C. Ensemble des téguments. — Kératose pilaire
! , . V hy péri d rose;
... f j V sudo7*tpares ] . ,
Lestons glandu- ) ^ / anidrose.
laires : i .. . (séborrhée.
' sébacées ] « i
(xerodermie.
2'' Dermatoses congénitales caractérisées par des lésions épithéliales pures :
A. Généralisées. — Exfoliation des nouveau-nés (desquamation lamel-
leuse des nouveau-nés).
Ichtyoses vulgaires superficielles.
B. Localisées. — Kératodermies symétriques des extrémités.
3"* Dermatoses congénitales caractérisées par des lésions associées d& Tépithélium, des phanéres et des glandes :
A. Généralisées. — Lésions ichtyosifoi*mes associées à des lésions glan-
dulaires^.
B. Localisées. — Kératodermies palmaires et plantaires ;
Hyperkératoses des plis ; Hyperkératoses diverses ; Hyperidrose ; Séborrhées ; Onychoses ; Alopécies.
(Ces lésions s'associent diversement entre elles.)
4'' Dermatoses congénitales caractérisées par des lésions associées de Tépithélium et des vaisseaux :
A, Généralisées. — Érythrodermies exfoliatives congénitales (le plus sou-
vent infectieuses).
B. Localisées. — Exfoliations et hyperkératoses avec érythrodei^mies^^;
Epidermolyse bulleuse.
5"^ Dermatoses congénitales caractérisées par des lésions associées de Tépithélium des vaisseaux» des phanéres et des glandes :
Généralisées ou presque i.énéralisées.
a) Pemphigus successif et formes compliquées de r epidermolyse bul-
leuse.
b) Erythrodermies congénitales ichiyosiformes :
\^ avec bulles;
/ sans bulles.
^^ ^ avec lésions palmaires eV plant air es \
^' f sans lésioyis palmaires et plantaires.
' Cas (io Goldschriiier {Verh. der Uerlin denn. r/e.^ells.. 2 frvrier 1892.) * Cas de Du Castel et Baudouin, Millard, llavo^li, lïeuss» etc..
VUE D'ENSEMBLE DES DYSTKOPHIES CUTANEES 515
( avec alopécie ; ^' ( avec hypotrichose ou poils normaux. (Ces divers facteurs peuvent se combiner.)
6"" Tératomes :
A. Généralisés. — Kér a tome malin diffus congénital (ichtyose fœtale).
B. Localisés. — Tumeurs congénitales de la peau.
T Aplasies :
Atrophie cutanée partielle ou totale avec ou sans lésions du squelette.
Pour mieux faire comprendre quelle peut être la complexité du tableau morbide offert par les dermatoses congénitales, nous ajouterons ceci d'après Lenglet (Loc. cit., p. 374, 373).
Les lésions anatomiques qui entrent dans leur constitution sont les suivantes :
« 1* Agenèse, dysgenèse des phanères ;
« 2° Troubles fonctionnels des glandes sébacées ou sudoripares (?) ;
« 3** Kératodermie palmaire et plantaire ;
(c 4" Exfoliation généralisée, type exfoliation lamelleuse des nouveau-nés, à rapprocher de la soi-disant ichtyose sébacée ;
V 5° Hyperkératose du type ichtyose fœtale ;
« 6° Hyperkératose du type ichtyose vulgaire ;
V 7** Érythrodermie congénitale ichtyosiforme; « 8^ Atrophies cutanées et atrophies profondes ;
« 9° Akanthokératolyse, lésions huileuses congénitales ;
« lO'' Épidermolyse huileuse, formes simples.
« Ces types morbides existent purs ou associés; quand ils s'associent ils affectent surtout les combinaisons suivantes que nous indiquerons en réunissant simplement les chiffres qui désignent chaque syndrome :
Première variété morbide mixte 1 — 6
Deuxième — — — 1— <0
Troisième — — — 2 — 3
Quatrième — — - 3—7
Cinquième — — — 3—8
Sixième — — — 3—9
Septième — — — 4 — 8
Huitième — — — 7 — 9
(Se reporter au graphique) ». (Lenglet.)
On comprend que nous ne puissions dans un ouvrage aussi élémentaire aborder l'étude approfondie de tous ces types morbides et de leurs variétés. Nous donnons une courte description des seules formes cliniques suivantes qui bont de beaucoup les plus importantes.
Les atrophies pures cutanées. (Voir ce mot.;
Les alopécies congénitales. (Voir ee mot.)
L'ichtyose vulgaire. (Voir le groupe des Dystrophies mixtes congénitales.)
La desquamation lamelleuse des nouveau-nés. (7c/.)
L'iclhyose fœtale, ild. •
Les érythrodermies congénitales ichlyosiformes avec hyperépidcrmotrophie. (id.,
Les kératodermies palmaires et plantaires symétriques congénitales. (Id.) Les épidermolyses huileuses congénitales. (Voir Trophonévroses.)
