LANGUE NOIRE

sur la face dorsale. Ces saillies papillaires sont couchées dans le sens postëroantérieur comme de l'herbe versée (Gubler), ou comme des épis de blé sur un champ ravagé par Torage (M. Raynaud) : elles sont séparées par des sillons posté ro-antérieurs, et surtout par le sillon médian qui offre l'aspect d'une profonde rainure.

Quand on écarte les unes des autres les papilles filiformes hypertrophiées, on voit presque toujours qu'elles sont surtout colorées à leur partie libre terminale, leur teinte est beaucoup moins foncée vers leur base d'implantation : souvent même elles y sont à peine un peu jaunâtres.

Il existe des faits où la coloration noire fait totalement défaut : les gaines épithéliales hypertrophiées sont d'un blanc mat : cette laiigue pileuse blanche nous paraît devoir être étudiée plus à fond qu'elle ne Ta été jusqu'ici. (Voir Bénard : Note sur un cas paradoxal de langue noire pileuse blanche : Annales d'hydrologie, 1903.)

Après quelques jours ou quelques semaines de durée, la coloration noire tend à disparaître : la tache qu'elle forme se rétrécit graduellement de la périphérie vers le centre; puis elle fait place à l'état normal, presque toujours pour reparaître au bout de quelques jours et parcourir un nouveau cycle d'extension, de période d'état, et de disparition. En môme temps qu'elle se décolore, la langue desquame.

Cette affection évolue sans le moindre phénomène subjectif : le malade ne s'en aperçoit d'ordinaire que par hasard. Néanmoins il peut éprouver une certaine sensation de gène ou de corps étranger dans la bouche, ou bien encore une grande sécheresse de l'organe intéressé. Les sensibilités générale et spéciale restent presque toujours intactes; dans quelques cas cependant on a noté que les aliments n'avaient aucun goût ou bien au contraire on a vu se développer de l'hyperexcitabilité gustative. Les mouvements de la langue ne sont nullement gênés.

La durée de cette affection est éminemment variable suivant les cas (de dix jours [Laveauj à vingt ans [Sell]). Elle est en moyenne de quelques mois avec des alternatives diverses d'aggravation et d'amélioration (Wallerand). Parfois ses récidives offrent une certaine périodicité.

Anatomle pathologique. — Les très nombreux examens histologiques qui ont été pratiqués ont démontré que les saillies villeuses étaient formées d'éléments épithéliaux tassés, aplatis, souvent difficiles à reconnaître, dont les bords sont hérissés de lamelles épithéliales adhérentes par une extrémité, libres par l'autre, et assez régulièrement étagées à la manière de barbes de plumes (Lancereaux).

Il n'y a pas de noyaux dans les cellules épithéliales, et il y a de l'éléidine dans les cellules les plus superficielles du corps muqueux (Wallerand;. Il se fait donc un processus de kératinisation, ce qui explique pourquoi les cellules épithéliales sont si cohérentes, et pourquoi lorsque l'on gratte la langue, les poils ne se brisent pas, mais s'arrachent à l'union de la couche cornée et du corps muqueux.

A la surface de ces prolongements épithéliaux on trouve assez souvent (M. Raynaud, Dessois, Lancereaux, Laveau, Butlin, etc.), mais pas toujours (Fénéol, Lancereaux, Brosin, Wallerand, etc.), des spores réfringentes, sphériques ou ovoïdes de 4 ou o [JL disposées en petits amas surtout aux bases des papilles où elles forment des sortes de manchons (Malassez et Dessois). Ces spores sont d'ailleurs totalement indépendantes de la coloration noire; cette coloration n'est pas non plus due à du pigment qui serait déposé dans les papilles, car on n'en a jamais trouvé trace.

S)<8 HEACTIONS Cl TANKES

Wallerand a cultivé ces spores et il a obtenu des cultures pures de cocci dont l'aspect et les dimensions corres[)ondaient aux éléments vus au microscope. Il n'a jamais pu développer, dans ses expériences, de coloration noire ou brune, et n'a jamais réussi à inoculer l'affection, ni avec le produit des raclages directs, ni avec celui de ses cultures. D'ailleurs de nombreuses tentatives antérieures d'inoculation directe de l'affection avaient déjà échoué.

Dans ces dernières années on a continué à faire des recherches dans le même sens : Ciaglinski, iiewelke, Sendziak, etc., ont cultivé le mucor niger dont les spores sont noires violacées.

Smiegelow a obtenu des cultures blanches qui noircissent au contact de l'air et paraissent dues h différentes variétés d'hyphomycètes.

F{ostavtzer aurait observé la transmission de cette maladie de l'individu malade au sujet sain.

Lucot, puis H. Roger et E. Weill (Soc. de dertnat,, novembre 1903) ont isolé et cultivé un champignon, le Saccharomyces linguie-piroste qu'ils considèrent comme l'agent pathogène de la langue noire.

Tout cela ne nous paraît pas suffisamment bien établi.

ÉiloloKic. — L'éliologie de la langue noire reste donc fort obscure. Elle semble être plus fréquente chez rhomme que chez la femme ; on l'a observée à tous les dges, mais surtout chez le vieillard. Après beaucoup d'autres auteurs, nous l'avons constatée chez des sujets adultes très bien portants ; cependant elle paraît alTecter plus spécialement ceux qui sont atteints d'affections chroniques, de maladies du tube digestif, de diabète (llorand et Weill), d'affections nerveuses telles que l'épilepsie, le tabès. (Voir, pour plus de détails, l'excellente thèse de Wallerand.).

Paiho^a^énle. — On a prétendu (Hutchinson) que la langue noire est le plus souvent due à la simulation : on peut soupçonner cette origine chez les jeunes sujets, et surtout chez les hystériques, mais cette explication est le plus souvent inacceptable. On peut ramener h cinq théories principales les diverses opinions qui ont T'té émises :

l"" Théorie du dépôt de granulalio7is pigmenlaii'es dans Vepithéiium lingual (Eulenberg et Hyde Salter) : nous avons vu que l'on n'a jamais pu trouver de granulations pigmentaires dans les papilles colorées.

:2° Théorie de la coloration accidentelle par des substances étrangères : cette théorie consisterait à soutenir que l'affection est essentiellement constituée par de l'hypertrophie du revêtement épithélial des papilles ; ces papilles ainsi hypertrophiées se coloreraient facilement par les substances étrangères : ce qui semblerait confirmer cette théorie, c'est que les filaments sont surtout teintés à Icuir sommet. Mais on a vu l'affection se développer chez des sujets soumis au régime lacté, et résister à l'alimentation lactée exclusive.

vi* Théorie vaso-motrice (.Vrmaingaudi : il >'agirait d'un trouble vaso-moteur analogue à celui par lequel on a voulu expliquer la chromidrose.

4® Théorie parasitaire. — On (M. Haynaudj a fait jouer un nMe pathogène aux spores dont nous avons parlé plus haut. (]etle théorie ne peut encore être adoptée. Os parasites sont surtout abondants à la base des papilles là où elles sont le moins colorées : il a été encore impossible d'inoculer la maladie.

5° Théorie trophique. — .Vussi beaueoup d'auteurs (Gubler, Féréol, Schech, Lannois, Brosin, Dinkler, Wallerand) considèrent-ils cette affection comme un trouble de nutrition localisé à l'épithélium des papilles filiformes.

LANC.IE NOIHE 519

Nous avons vu qu*au point de vue anatomique, si du moins les dernières recherches histologiques sont confirmées, cette maladie est en réalité une hyperkératose. La coloration noire des éléments épithéliaux dépend de cette hyperkératose au môme titre que la coloration noire de certaines ichtyoses : plus la couche cornée est vieille, sèche, dure, plus les cellules ont une teinte sombre (Wallerand).

Diagnostic. — Les deux caractères principaux de la langue noire, sa coloration et l'hypertrophie de l'épithélium, sont tellement spéciaux, qu'il sera presque toujours facile de la reconnaître.

Les divers enduits dont la langue se recouvre ne se coiorenl que dans certaines affections graves générales, comme la lièvre typhoïde par exemple, et dans ces cas la teinte n'est pas aussi franche, les saillies papillaires ne sont pas aussi marquées, et presque toujours la langue est sèche et cornée.

Des caractères analogues permettent de distinguer les colorations produites par les aliments colorants ou par les substances tinctoriales. On sait que le safran, le laudanum, la rhubarbe, les acides nitrique, chromique et picrique colorent la muqueuse en jaune; le chocolat en rouge brun; le tabac, les noix, les prunes en brun; l'encre, le vin rouge, la réglisse, les cerises noires, le vin ferrugineux, les martiaux, et surtout les martiaux associés aux préparations lanniques en noir (Kigal). Mais dans tous ces cas, la coloration est variable, éphémère, et il n'y a pas les saillies épithéliales caractéristiques.

Uusage prolongé des sels d'argent peut déterminer dans certains cas une argyrie (voir ce mot) extrêmement prononcée et la muqueuse buccale présente alors parfois un reflet bleuâtre, mais cet état ne saurait être confondu avec l'affection que nous étudions.

II en est de même pour les taches noirâtres qui se développent parfois dans la maladie dAddison ^\xv \ïi muqueuse des joues et de la voûte palatine, beaucoup plus rarement sur la langue ; dans ce cas encore il n'y a pas de prolifération de la couche superficielle de Tépiderme; la coloration est causée par un dépôt de pigment dans les cellules du réseau de Malpighi. Les taches sont nettement limitées, sans saillies, ni dépressions.

Nous ne citerons que pour mémoire les pigmentations que l'on a observées sur la muqueuse buccale (fait de Greenhow, où il existait de chaque côté de la langue une ligne d'une largeur irrégulière d'un noir bleuâtre, et où la muqueuse de la fa^'e interne des lèvres et des joues était bigarrée de plaques brunâtres , dans des cas de tuberculose sans que les capsules surrénales fussent intéressées, car ce sont là des anomalies de la plus grande rareté, qui n'ont, comme les autres variétés de pigmentations que nous venons de citer, rien de commun avec la véritable langue noire.

Tralicment. — La plupart des auteurs qui ont préconisé un traitement contre la langue noire, l'ont fait en partant d'idées théoriques, et en s'appuyant sur la nature parasitaire de l'affection.

C'est ainsi qu'on a recommandé de racler fortement l'organe avec une spatule, de faire des lotions fréquentes avec des solutions alcalines de borate ou de bicarbonate de soude, et de toucher les points malades avei* une préparation parasilicide quelconque, soit avec de la liqueur de van Swieten, soit avec une solution de sublimé au l/o(Féréol), soit avec des solutions chlorurées (Eulenberg), soit avec une solution d'acide phénique au l/oO; on a aussi préconisé les gargarismes au chlorate de potasse, les alcalins et les toniques h l'intérieur.

520 REACTIONS CUTANEES

Bénard a proposé de faire des pulvérisations fortes d'eau minérale de Saint- Christau.

Papon a employé avec succès contre les langues villeuses trois ou quatre frictions par jour avec un tampon imbibé d'eau oxygénée à 10 volumes.

Mais on est bien obligé de reconnaître que tous ces moyens thérapeutiques restent souvent impuissants. Nous devions nous y attendre, puisque nous avons vu que la nature parasitaire de Taffection n'est rien moins que démontrée, et que tout porte h croire que c'est au contraire une hyperkératose de la muqueuse linguale.

Aussi voici la ligne de conduite que nous conseillons d'adopter :

1° Avant tout, soigner l'état général, s'il y a lieu de le faire, et rechercher avec le plus grand soin tous les troubles fonctionnels que peut présenter le malade pour y porter remède ;

2° Le soumettre à une hygiène alimentaire et buccale des plus sévères; (Voir pour tous les détails de ce point pratique si important l'article Leucoplasie .)

3° Prescrire des lavages fréquents de la langue, des bains de bouche et même des pulvérisations avec une solution alcaline de borate ou de bicarbonate de soude;

4° Toucher tous les jours ou tous les deux jours, suivant les cas et les susceptibilités individuelles, les points malades avec une solution alcoolique d'acide salicyliquc au 1/10 ou au 1/20. On pourra aider h la desquamation par des raclages si c'est nécessaire : mais nous croyons qu'on ne doit intervenir mécaniquement qu'avec beaucoup de modération et qu'on doit soigneusement éviter de traumatiser la muqueuse.

HYPERKÉRATOSE DES INFUNDIBULA PILAIRES

Quand on examine avec quelque attention une série de femmes du peuple, on en trouve un certain nombre qui présentent sur la poitrine, au niveau de la région preste rnale supérieure, au-dessus des seins, sur la région supérieure du dos, vers les épaules, plus rarement à la partie inférieure da thorax, au-dessous des seins et sur les seins, une sorte de petit granité noirâtre ou d'un brun plus ou moins foncé, nettement péripilaire. Dans la clientèle de ville on est parfois, quoique assez rarement, consulté par des femmes du monde affectées de ce petit inconvénient.

Cette lésion minuscule est constituée par un tout petit amas de matière cornée située dans le follicule et faisant parfois une légère saillie au dehors; en prenant quelques précautions, on peut l'énucléer, et elle vient seule ou avec le poil de duvet qu'elle engaine parfois. 11 n'existe aucune sensibilité, aucune réaction inflammatoire périphérique : les orifices pilo-sébacés ne sont même pas dilatés.

Ces hyperkératoses ne sont pas disposées en plaques limitées; elles sont régionales, mais difl'uses, étalées sur d'assez vastes surfaces et sans limites précises.

Elles paraissent avoir à peu près les mêmes localisations que la séborrhée sur le thorax; mais elles diffèrent totalement comme aspect et comme structure du comédon, bien qu'on y trouve le microbacille de la séborrhée.

Elles ont des localisations inverses de celles de la kératose pilaire dont elles diffèrent d'ailleurs totalement par l'absence de papule blanche ou rouge péripilaire.

Elles ne peuvent être regardées comme une forme avortée de l'acné cornée ou du lichen pilaris seu spinulosus, car elles n'en ont ni la circonscription en plaques, ni le volume des éléments, ni les saillies en corne, bien que parfois elles

ACNÉ COBNÉE b2t

forment de minuscules saillies kératinisées au-dessus du niveau des téguments. Elles semblent se développer chez des femmes à peau naturellement sèche, qui ne prennent pas de soins de toilette ou qui se savonnent trop, et qui, par ces mécanismes inverses, favorisent la production d'un processus hyperkératosique occupant les infundibula pilaires.

Sur une biopsie qu'il a pratiquée dans notre service, Civatte a constaté que chaque ostium était une sorte de carrefour où aboutissaient deux ou trois follicules complets, comprenant chacun un follet. Chaque infundibulum est allongé et dilaté. Son épidermc corné est hypertrophié : la partie libre de cette couche cornée, celle qui regarde la lumière de Vinfundibulum, est un peu sinueuse et déchiquetée. 11 n'y a pas de cocon séborrhéique.

Le traitement est fort simple.

Il consiste h faire laver avec de l'eau de guimauve et une préparation savonneuse à base de glycérine, à sécher, puis à faire masser doucement et lentement les régions atteinte.* avec du très bon cold-cream frais sans benjoin additionné d'une quantité innnitéstmale (1/200 environ) d'acide salicylique ou de résorcine.

Quand cette petite difformité a disparu, ia malade doit continuer h se laver de la même manière et à faire de temps en temps un massage au cold-cream pour éviter une rechute.

B. — LE PROCESSUS HYPERTROPHIQUE PORTESUK L'EPIDERME

MAIS s'aCÇOMPAGSE EN OUTHE d'lN CERTAIN DECRË D 'INFLAMMATION ET DE PAPILLOMAT09E

XCm COHNÉE

La question de ce que l'on o appelé Vactié cornée reste encore h l'heure actuelle fort obscun-.

Los vieux auteurs désignaient sous ce nom et sous celui li'acne keralosa des

522 HKACTIONS CUTANÉES

dermatoses objectivement caractérisées par la production de petites saillies cornées h l'orifice des follicules pilo-sébacés, saillies qui donnent à la région l'aspect ou la consistance d'une râpe. Il semble que ces follicules pilo-sébacés aient sécrété une sorte de matière cornée qui a fait peu à peu bernie à l'extérieur de fa(;on à constituer des cùnes plus ou moins saillants, qui peuvent parfois atteindre plusieurs millimètres de longueur. C'est très probablement la kératose pilaire engainante (hyperkéralose circumpilaire) d'Audry (voir Journal des Mal. eut. et syph., juillet 1904, p. 483j.

Or les affections qui peuvent prendre cet aspect semblent être assez multiples.

Nous éliminons d'abord la kératose pilaire dont la physionomie générale est bien spéciale, puis \q pityriasis rubra pilai'is actuellement bien connu, du moins au point de vue objectif.

Le lichen scrofulosorum se rapproche souvent comme asj)ect du type que nous venons de schématiser : il a lui aussi son individualité propre.

Il en est de même de l'alfection à laquelle on a donné le nom de psorospermose folliculaire végétante ou maladie de Darier.

Après avoir éliminé tous les types morbides précédents, il reste encore (voir ïhibierge. Pratique Dermat., t. I, p. 2i5j deux affections auxquelles on peut réserver le nom d'acné cornée.

1^ « La première, la plus simple, est constituée par des saillies jaunâtres, grises ou noirâtres, acuminées, de consistance ferme, de I/â à 1 millimètre de diamètre et saillantes d'autant; ces saillies donnent au toucher la sensation d'une râpe et d'une bosse. La peau sur laquelle elles reposent a une coloration normale; elle est généralement sèche et comme poussiéreuse, parfois grasse. Si l'on exerce une pression à la base de ces saillies, on les voit s'élever davantage au-dessus du niveau de la peau, et s'énucléer comme les comédons de l'acné ponctuée, mais leur adhérence d'une part et d'autre part leur fragilité qui les fait s'écraser assez facilement sous la pression du doigt ne permettent généralement pas d'extraire en totalité ces productions. Après leur ablation, Torifice folliculaire par lequel elles émergeaient reste béant jusqu'à ce qu'une nouvelle production cornée se soit (lévelopj)ée.

w Ces lésions peuvent être isolées et dissémini'cs ou réunies en nombre plus ou moins considérable pour former des groupes d'étendue variable. Elles s'observent surtout au visage, au nez en particulier; on les rencontre encore sur les troncs ou sur les membres et principalement sur bîs fesses et à la partie postérieure du cou.

c( La marche de cette affection est essentiellement chronique et lente. » i ïhibierge, toc. cil,)

Au point de vue anatomo-pathologique, l'acné cornée (E. Vidal et Leloirj est une folliculite pilaire caractérisée par un épaississement considérable de l'épiderme corné du follicule pileux lequel est dilaté : la lésion siège dans le follicule pileux ou dans le goulot du follicule pilo-sébacé.

Tralicnieiit. — On a conseillé de donner de l'huile de foie de morue à l'intérieur. Localement on devra pratiquer des savonnages, faire des applications de pommades desquamantes à base de résorcine, soufre et savon noir (voir Traitement de Vacné). Dans certains cas, les emplâtres à l'huile de foie de morue ou les emplâtres hydrargyriques semblent être fort efficaces.

2° « La deuxième forme d'acné cornée, que l'on pourrait désigner sous le nom d'rtcwé cornée exanthématique , a été décrite par Tenneson et Leredde sous la dénomination peu correcte d'acné kérutique...

LICHEN PILARIS, SEL" SPINLLOSUS

« La principale caractëristique t^liniquo de cette affection eal la disposition de ses éléments sous la forme de placards ù contours généralement arrondis, au moins sur une partie de leur étendue; ces placards souvent réunis les uns aux autres pour former des surfaces polycycliques peuvent occuper de larges territoires de la peau; vers leur partie centrale les cônes cornés sont moins régulièrement distribués qu'à leur périphérie.

« Les placards peuvent occuper une région quelconque Ils ont cependant pour lieux de prédilection le tronc et les fesses,

« (^e type s'observe surtout chez des sujets jeunes. Il coïncide assez souvent avec la séborrhée...

« Les lésions prédominantes, d'après Lcredde, se trouvent au niveau des glandes sébacées... Le niâine auteur n'a pas trouvé de microorganisme pathogtîne. ji (Thibierge, loc. cil., p. 246-248.)

De nouvelles recherches nous paraissent nécessaires pour élablir l'individualité clinique de ces deux types morbides'.

' A IVtudt' iti' l'acni- corn<!e, se ritttaclicnl ccllus du lichun pilaris t>eu S[>inulusus. et di' la kera-

Jans \elirislîsh Journal of Dei-mnlologij, II. G. Ailmiisttn tt fuit un itiu^islrul oX|ir)' cik- nuotimi. (Vc.ir en uutro 1» travail ri,; F. U>»aiidi>«sky, Arch. f. ilermal. unii

524 REACTIONS CUTANEES

PSOROSPERMOSE FOLLICULAIRE VEGETANTE OU MALADIE DE DARIER

Déflnlilon. — « Une dermatose chronique, caractérisée cliniquement par des papulo-croûtes, souvent folliculaires, à topographie régionale déterminée, anatomiquement par un trouble spécial de la kératinisation des cellules épidermiques : telle est la psorospermose folliculaire végétante. » (Darier, Pratique Dermat.),

Elle avait déjà été décrite par Lutz comme une forme d*acné sébacée cornée hyper trophique, par J.-G. White sous le nom de kératose ou ichtyose folliculaire; mais c'est en 1889 que Darier et Thibault en ont donné la première étude complète.

Nous conseillons à ceux qui veulent étudier ce sujet à fond de lire Tarticle de Gh. Audry et E. Dalous {Journal des Mal, eut. et syph., nov. 1904), et Texcellente thèse de J. Dufort, inspirée par Audry. (Toulouse, 1905.)

Ce fut à propos de cette affection que fut créée la théorie des psorospermoses d'après laquelle certaines maladies cutanées auraient été causées par le développement dans Tépiderme de parasites de Tordre des sporozoaircs, groupe des psorospermies ou coccidies. Cette théorie ne fut malheureusement pas confirmée par les recherches ultérieures : dès 1892, dans la deuxième édition de notre Traitement des maladies de la peau, nous annoncions son effondrement. Il a été prouvé que les figures ressemblant h des coccidies que Ton voit sur les coupes histologiques de ces affections sont dues à des troubles spéciaux de la kératinisation des cellules épidermiques.

Band. 2 u. 3 HofL. et la thèse récente de J. Salinier, élève d'Audry : Keralosis spinulosa ou lichen pilaire seu spinulosus de H. Crocker : Toulouse, 1906.)

n a montré que l'on décrit et ({ue Ton connaît bien» en Angleterre, sous le nom de lichen piloris seu spinulosus, une afToction qui s'observe surtout chez les enfants, peut-être même plus souvent chez les garçons, et qui est caractérisée par de petites saillies filiformes cornées, qui jaillissent des follicules pilo-sébacés. dont les orifices sont surélevés sous forme de papules petites, acuminées, pâles ou rosées, et qui sont disposées en groupes sur diverses régions des membres et du tronc.

U n'y a d'ordinaire ni prurit, ni trouble de la santé générale.

Histologiquement c'est une hyperkératose du follicule ; il n'y a que pou ou point d'inflammation périfolliculaire.

Ce n'est donc pas un processus inflammatoire : ce n'est pas un lichen ; mais une kératose et le nom qui lui convient le mieux est celui d'Unna : keralosis follicularis spinulosa.

Peut-être est-elle d'origine microbienne, ou toxique, etc..., maison ne peut faire à cetégardque des hypothèses.

Adainson a prouvé que cette forme morbide correspond en partie à l'acné cornée des Français.

Les deux premières observations anglaises typiques sont dues à Hadcliiïe Crocker et à Colcott Fox et ont été présent-ées par ces auteurs le 44 février 1883 ù, la Société dermatologique de Londres sous les noms de : acute lichen pilaris (spinulosus) (R. Crocker) et de lichen scrofulosus (spinulosus) (Colcott Fox). Depuis lors les cas anglais se sont multipliés, et c'est en 1888 (1" édition de son ouvrage) que R. Crocker a donné à cette affection le nom qu'elle porte à l'heure actuelle en Angleterre.

Dans une revue criticfue très serrée des travaux français, Adamson a montré que la confusion la plus absolue règne parmi eux à propos des affections auxquelles ils ont donné le nom d'acné cornée, et il a établi que le lichen pilaris seu spinulosus des Anglais correspond très probable- ''* v

mont : !• Peut-être à l'acné cornée de Hardy : 2' Sûrement à l'acné cornée de Guibout et de Vidal et Leloir, c est-à-dire à l'angio-folliculite (foUiculite canalicu4aire) kératosique simple d'E. Besnier; 3« au cas publié en 1895 par liallopeau sous le nom d'acné cornée en aires, et peut-être à ses trois cas d'acné cornée chez des adultes : 4" aux cas publiés par Barbe (1901), sous le nom de kératose folliculaire (type de Brooke) ; 5« au cas publié par Audry, en 1904, sous le nom de kératose pilaire engainante ; 6» au cas publié par Giovanninî, en 181)9, sous le nomd'acne cornea. - av

Voici quelles sont les autres dermatoses dans lesquelles, d'après Adamson, on peut trouver des 'î*i

lésions ressemblant à celles du lichen spinulosus : '^' lif

Le lichen scrofulosorum, qui peut simuler le lichen jjpinulosus à s'y méprendre ; cependant ^^^ku[

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PSOaOSPERMOSE FOLLICULAIRE VÉGÉTANTE OU MALADIE DE DAKIEK 525

Vétiologie de cette curieuse et fort rare affection reste donc inconnue. Elle ne semble pas être contagieuse; peut-être est-elle plus fréquente chez l'homme. Elle débute d'ordinaire entre huit et seize ans.

SympCdmes. — Les lésions de la psorospermose folliculaire végétante sont pour ainsi dire toujours symétriques. Elles peuvent être relativement limitées au début aux régions de prédilection, qui sont les plis articulaires, et surtout les aines, les aisselles, le pourtour des organes génitaux, les flancs, la région présternale, le cuir chevelu, la face : elles offrent toujours leur maximum de développement en ces points : mais parfois elles peuvent graduellement s'étendre à presque toute la surface des téguments.

Cette affection débute d'ordinaire par la face, aux tempes et au cuir chevelu, ou à la ceinture et aux aines.

« Les malades remarquent des croûtes brunes, des rugosités et une teinte crasseuse, une pigmentation diffuse qui résiste aux lavages. » (Darier, Pratique Dermat.).

D'après Audry et Dalous, l'élément de début serait constitué « par de petites saillies extrêmement fines, comparables à des pointes d'épingle, sèches, brillantes, plus petites que la plus petite papule de lichen, visibles seulement à jour frisant, et semées sur une peau saine dont elles ont conservé la couleur; avec le temps, ces petites papules se multiplient ; enfin elles forment, par leur réunion, ces surfaces verruqueuses... qui ont été plusieurs fois comparées à des verrues planes. » (J. Dufort.)

ses papules sont plus inflammatoires ; parfois elles sont pustuleuses ; enfîn il peut exister chez le malade d'autres manifestations tuberculeuses, des adénopathies, etc..

Les syphilides miliaires, lesquelles, dans quelques cas fort rares, peuvent présenter des épines centrales analogues à celles du lichen spinulosus.

Dans le lichen planas on observe fréquemment ces saillies filiformes développées sur des zones circonscrites de téguments : c'est la forme à. la(|uelle Pringle a donné le nom de lic/ien pianopilaf*is. Il serait HK^me possible de se demander si chez l'adulte les plaques de lichen spinulosub, quand elles sont prurigineuses, ne sont pas des plaques de lichen planus ayant subi la transformation acuminée.

Le pityriasis rubra pilaris peut présenter les mômes épines folliculaires que le lichen spinulosus : le diagnostic différentiel s'établira par la coexistence des autres symptômes du pityriasis rubra pilaris. (Voir ce mot.)

La kéralosis follicularis contagiosa de Brooke est très discutable en tant qu'entité morbide distincte d'après Adamson : on y rencontre aussi les saillies épineuses.

Elles peuvent exister enfin dans certaines formes très accentuées de kératose pilaire : la disposition si connue des lésions dans cette dernière affection permettra toujours de la reconnaître.

B. Kbratosis follicularis contagiosa de Brooke. — Brooke a décrit sous ce nom, en 189â, une rare dermatose qui serait contagieuse, familiale, et qui aurait d'étroites ressemblances avec le lichen spinulosus.

Les lésions consistent essentiellement en une oblitération des follicules pilo-sébacés, soit par des sortes de comédons à sommet noirâtre, soit par de longues saillies filiformes. Il existe aussi (les papules inflammatoires tantôt assez analogues à des éléments d'acné, tantôt ressemblant à des verrues minuscules. Les papules et la peau périphériques finissent par prendre une pigmentation d'un jaune brunâtre, de telle sorte que les placiues éruptives ont un aspect sale. L'éruption siège au front, aux lèvres, aux joues, au pli postérieur fies aisselles, aux épaules, aux surfaces de flexion, mais surtout aux surfaces d'extension des membres et du tronc.

On ne trouve pas dans les coupes de corpuscules typiques de la maladie de Darier. C'est au point de vue histologiciue essentiellement une néoformation hyperplustlifue des cellules épithélialos avec modification du processus de kératinisation. Le premier stade du procossus est la formation du comédon qui grandit peu à. peu, et qui. ne pouvant s'enfoncer dans le derme, fait saillie au dehors.

Quand on étudie les cas qui ont été publiés comme étant des exemples de keratosis follicularis contagiosa. on reste, d'après Adamson, fort hésitant, et l'on se demande s'il ne faut pas les considérer comme des cas de maladie de Darier ou de lichen spinulosus.

526 REACTIONS CUTANEES

A mesure qu'elles augmentent de volume, ces papules de début deviennent un peu hypérémiques; à un degré plus avancé de développement, elles prennent une forme hémisphérique ou aplatie, se recouvrent « d'une croûte d'un hrun noirâtre ou grisiUre fortement adhérente : cette croûte constitue une sorte de petite corne enchâssée dans une dépression infundibuliforme par une extrémité conique ou cylindrique d'un blanc sale, de consistance semi-molle et un peu grasse au doigt. La dépression de la peau qui rei^oit cette extrémité est un petit entonnoir à bords un peu saillants, papuleux. Il correspond manifestement à l'orifice dilaté d'un follicule pilo-sébacé. » (Darier et Thibault.)

Ces éléments varient comme coloration du rouge sombre au rouge pourpre, au rouge brundtre, enfin au brun noir. Les sommets de quelques-uns d'entre eux sont excoriés par le grattage et portent des croûtes hémorragiques. Par places, les lésions cornées que nous venons de décrire et qui sont semblables à des éléments d'acné cornée ou de pityriasis rubra pilaire, sortent d'orifices folliculaires fort dilatés, distendus par des concrétions solides plus ou moins proéminentes, les unes acuminées comme les précédentes, les autres obtuses et hémisphériques.

Ces éléments peuvent encore augmenter de volume; les téguments végètent et forment des saillies papillomateuses de un ou de plusieurs centimètres de hauteur.

On comprend que toutes ces lésions primitivement isolées et disséminées sur une peau saine deviennent bientôt confluentes. Elles constituent alors soit des sortes de plaques étalées, plus ou moins surélevées, recouvertes de concrétions cornées ou graisseuses, épaisses, jaunâtres ou brunâtres, aplaties, donnant à la main une sensation de râpe, soit des masses cornées faisant des saillies assez considérables, soit enfin de véritables excroissances papillomateuses très volumineuses, rougeâtres ou brunâtres, parfois fort étendues, et qui couvrent alors de leurs végétations énormes et pressées les unes à côté des autres toute une région comme le pubis ou les plis inguino-scrotaux.

La plupart des auteurs qui se sont occupés de cette alîection ont insisté sur la dépression ou le pertuis cratériforme centrai de la plupart des lésions; ce pertuis cratériforme est circonscrit par un bord annulaire, épais, lisse, qui peut être exulcéré. Il est parfois possible, quand on exprime ces tumeurs, de faire sourdre par cet orifice de la matière sébacée pure ou mélangée à du pus (Lutz, Thibault, Darier).

On a noté des altérations de la paume de la main et des ongles. Les malades exhalent une odeur d'une fétidité tout à fait spéciale.

L'affection a parfois une marche rapide pendant les premiers mois et les premières années, puis elle n'évolue plus qu'avec lenteur. Mais elle peut aussi d'emblée n'augmenter que d'une manière insensible.

« L'éruption ne s'accompagne d'aucun trouble fonctionnel, ni d'aucun symptôme subjectif, à peine d'un léger prurit au moment des sudations. L'état de la santé générale ne parait pas modifié. Dans les phases avancées, la peau des régions atteintes tend à s'épaissir et h prendre une teinte vineuse et brunâtre due à une vascularisation exagérée, h un certain degré d'infiltration et à une pigmentation diffuse. L'apparition de végétations fongueuses dans les grands plis semble exceptionnelle... Elles peuvent devenir l'occasion d'abcès de l'aisselle, et consécutivement d'une infection purulente mortelle.

(( La maladie, une fois installée, persiste indéfiniment sans rétrocéder jamais complètement. » (Darier, Pratique Dermat.).

PSOROSPEKMOSE FOLLIGL'LAIKE VÉGÉTANTE OC MALADIE DE DAiUER 52T

Apatomle tt«lhoIa|(lqae. — L'épidermc est épaissi diins son ensemble au niveau des papulo-croùtes : Jl déprime lu corps papillaire. On trouve dans la couche cornée fort hypertrophiée, mais composée de cellules kératinisées sans noyaux, des corpuscules ou grains arrondis ou ovaluires contenant un noyau difficile à colorer. La h qD

F.p. ^idrri PrJpanlioi

' Ualadie do Ûaricr (psorospcrnioso folliculaire vei;élanlc.| ' du eorpn nwiueui. — cÛ. cori» d« Daiicr, ~ gM. firaii». — p, «iiparpi

couche (iranuleuse est augmentée de volume et riche en éléidine. Dans le corps inuqueux de Malpighion trouve par places des cellules (jueDariera désif^nées sous le nom de corps ronds: par places les cellules du slrntum fliamenlusuin sont dissociéi.'s. quelques-unes sont mortifiées ot disparaissent : il peut s'y Tormer des lacunes.

Les corps ronds sont asscî: variables de structure : ils peuvent n'être caracléri-

528 REACTIONS CUTANEES

ses que par une membrane réfringente d'enveloppe, ou bien ils présentent une deuxième membrane autour du noyau dans le protoplasma. Ce sont des cellules qui ont subi un processus de kératinisation incomplète ou irrégulière. Les grains peuvent provenir de corps ronds ou dériver directement de cellules malpighiennes par dyskératose (Darier).

On trouve du pigment dans tout Tépiderme. Les papilles sont presque toujours volumineuses, allongées. « Les foyers morbides sont souvent, mais non exclusivement, folliculaires. » (Darier : Pratique Dermat).

D'après Ch. Audry et Dalous, on peut considérer la maladie de Darier « comme l'expression d'une dystrophie épidermique totale, congénitalement en puissance (c'est une maladie familiale), mais latente jusqu'au jour où des conditions favorables, complètement inconnues, lui permettent de s'épanouir. »

Diai^nosiic. — L'aspect de la psorospermose folliculaire végétante est vraiment pathognomonique; quiconque en a vu un cas la reconnaîtra sûrement.

La séborrhée croûieiise affecte des localisations presque identiques : mais l'enduit noirâtre qui la caractérise disparaît facilement par le savonnage : les points noirs qu'on y observe sont des comédons qu'on peut exprimer.

Uacanihosis nigricans affecte les mêmes localisations que la psorospermose, mais les lésions élémentaires sont totalement différentes; il n'y a pas de croûtes, pas de bouchons folliculaires, presque pas de desquamation.

Lamolluscum contagiosum profus et disséminé est rarement aussi diffus, aussi étendu : ses éléments ne portent pas h leur centre, des saillies cornées aussi accentuées; ils affectent une forme perlée plus nette.

Tralienient. — On ne connaît pas encore de traitement bien satisfaisant de cette affection. Cependant nous avons pu améliorer des malades par l'emploi surveillé et prolongé des bains et des douches, par des massages avec des pommades salicylées (cold-cream frais 50 grammes, acide salicylique de 1 à â grammes), par des savonnages avec de l'eau chaude boratée et des savons de naphtol, de goudron, du savon mou de potasse pur ou associé au soufre et à la résorcine. Nous appliquons en outre des pommades desquamantes ou kératolytiques dont les deux types principaux que l'on peut modifier à volonté sont les suivants :

Camphre 1 gramme.

Hésorcine de 1 à 5 —

Savon noir de 1 à 3 —

Soufre précipité 2 —

(iraie préparée 4 —

Lanoline pure (5 —

Vaseline pure 8 —

Acide salicylique 1 gramme.

Acide p^rogallique 5 , —

ïchtyol f '\\ il) —

Goudron )

Lanoline 10 —

Vaseline 15 —

D'ailleurs, on peut employer successivement tous les topiques forts usités dans l'acné et dans le psoriasis.

Quand la peau est trop irritée, on en suspend l'emploi ; on calme avec une pâte

ACANTHOSIS NIGKICANS 529

de zinc ou une crème quelconque, puis on recommence les topiques énergiques.

Quand il existe dans les plis de grosses masses fongueuses suintantes, on les savonne et on les poudre avec du carbonate de magnésie pour les sécher; puis on les attaque peu à peu de plus en plus vigoureusement.

Il est parfois indiqué de racler avec la curette tranchante les masses cornées les plus rebelles.

Les malades doivent être avertis que raffection est fort tenace et que les soins médicaux doivent être fort longtemps continués ^

ACANTHOSIS NIGRICANS

Uacanthosis nigricans est une maladie des plus rares et de connaissance récente. Pollitzer et Janowsky en publièrent les deux premiers cas en 1890. Puis Darier, en 1893, en rapporta trois cas typiques sous le nom descriptif de dystrophie papillaire et pigmenlaire; il établit le premier une relation entre cette dermatose et la présence d'un cancer abdominal chez les sujets atteints, relation dont la constance presque absolue fut ultérieurement confirmée (Darier).

Symptômes. — « L'acanthosis nigricans est une dermatose essentiellement régionale. Les territoires cutanés atteints se signalent par deux caractères fondamentaux : la dystrophie papillaire et la pigmenlalion.

(Concurremment, on note deux autres phénomènes constants : la dystrophie pilaire et unguéale, ainsi qu'un signe négatif de haute valeur pour le diagnostic^ Vabsence de desquamation. Cet ensemble est pathognomonique » (Darier, Pratique Dermat.).

Les localisations sont symétriques. La nuque et la région ano-génitale sont toujours prises; les régions le plus fréquemment atteintes sont ensuite l'aisselle, l'ombilic, la main, le pli du coude, la partie antérieure du cou, le pourtour des orifices de la face, la région mammaire, les pieds et les creux poplités. Les muqueuses peuvent être envahies; la langue Test toujours.

La peau a une teinte fortement pigmentée; elle est noirdtre, inégale, rugueuse, couverte d'élevures planes séparées par des sillons : cet aspect est dû à l'exagération des plis et des sillons normaux des téguments, et à la saillie des aires, larges de 2 à3 millimètres, qui délimitent ces sillons. Ces lésions sont étalées en nappes diffuses sans limites précises : elles ont leur maximum d'intensité au centre des lieux d'élection, et de là elles diminuent graduellement vers la peau saine. Parfois cependant elles peuvent être disposées en îlots, formant des sortes de papillomes sessiles ou pédicules, larges ou effilés, arborisés ou disposés en crête de coq. On trouve assez souvent un certain nombre d'élevures papillomateuses sur les nappes rugueuses elles-mêmes et dans leur voisinage (Darier).

La paume des mains et la plante des pieds ont l'aspect d'une râpe à sillons profonds; sur la face dorsale des doigts et de la main la peau est rugueuse et mamelonnée.

* Sous le nom de verrues familiales héréditaires aoec dyskératoses disséminées et à répétition^ Emepy, Gaslou et Nicolau ont présenté le 6 novembre 1902, à la Société de dermatologie une malade qui paraissait être atteinte d'une psoropormose folliculaire végétante insolite, car il n'y avait point de lésions folliculaires, et l'ensenible donnait l'impression d'une véritable maladie systématisée aux tissus dcrmo-papillaires et épidermiiiuos ; c'était une papillomatose dyskératosique.

Broco. — Dermatologie. II. 34

530 REACTIONS CUTANEES

« La langue est villeuse et tapissée d'un gazon touffu de papilles roses, longues de 3 à 4 millimètres, que Ton peut coucher et écarter, comme on écarte les cheveux pour y faire une raie. Le reste de la bouche et les autres muqueuses n'offrent d'ordinaire à la vue qu'un semis granuleux. » (Darier.)

Nous avons dit que les régions atteintes sont d'ordinaire pigmentées, sauf la paume des mains et les plantes des pieds qui restent jaunes, et la pigmentation varie « du noir sale au brun fauve et au gris d'ardoise; les bords des nappes pigmentées sont dégradés et leur couleur se fond insensiblement dans celle des téguments normaux. » (Darier, Pratique Dermat,)

Les muqueuses n'ont jamais de pigmentation.

Dans les cas avancés, les cheveux et les poils deviennent cassants, secs : ils tombent facilement : les ongles s'épaississent et s'effritent.

Les malades atteints d'acanthosis nigricans, sont presque toujours porteurs d'un cancer abdominal. Tel est le fait majeur que nous devons mettre en relief au point de vue de leur état général.

Cependant on a cité des cas dans lesquels tout cancer faisait défaut. Darier propose de les grouper sous l'étiquette de « forme juvénile de l'acanthosis nigricans. »

La marche de l'affection est progressive, lente, modelée sur l'état général du sujet.

Dans la forme dite juvénile, la durée est indéterminée.

ABAiomle pathologique. — La couche cornée est hypertrophiée partout, quoique d une manière assez variable. La couche granuleuse est parfois un peu augmentée. Le corps muqueux est volumineux; il est très épaissi au niveau des bourgeons interpapillaires : les cellules de la première rangée et souvent celles de la deuxième et de la troisième renferment une quantité de pigment tout à fait anormale. Les papilles sont très allongées, très irrégulières : on y trouve un nombre variable de cellules fusiformes et ramifiées chargées de pigment : il peut aussi y avoir d'abondantes mastzellen.

Éiioio^le. Pathogénle. — Les femmes semblent être plus atteintes que les hommes. L'affection peut se développer à tout âge : elle débute surtout de trente à quarante ans : cinq fois sur six elle coexiste avec un cancer abdominal.

L'hypothèse pathogénique la plus plausible est celle qui fait jouer un rôle à l'irritation des filets du plexus solaire.

Diaipnosiic. — Il s'impose quand le tableau clinique de l'acanthosis nigricans est au complet.

On ne peut guère confondre cette affection avec de simples papillomes, avec les verrues sèniles ou sébon*héiques à cause de ses localisations. La même considération la sépare nettement de Vichtyose.

Elle se distingue de Vèrythrodermie congénitale ichtyosi forme avec hyperépidermotrophie par sa coloration noirâtre, par sa non-congénitalité.

La psorospennose folliculaire végétante en diffère par ses croûtes cornées qui pénètrent dans les follicules et qui renferment les corpuscules arrondis caractéristiques.

Le^mélanokératose arsenicale et la maladie d'Addison en diffèrent par l'absence de dystrophie papillaire.

Trmiteincnt. — Il est inconnu.

POROKERATOSE PAPILLOMATEUSE PALMAIRE ET PLANTAIRE 531

Oo se bornera à prescrire des soins de propreté minutieux, des bains, des lotions antiprurigineuses quand le malade a des démangeaisons. On a proposé de décolorer les régions pigmentées avec des lotions au bichlorure et à la résorcine, avec des pâtes au calomel et à la résorcine, avec des pâtes salicylées. On est parfois obligé d*abraser des saillies papillaires trop volumineuses avec des ciseaux courbes ou avec le galvanocautère.

Dans un cas, Bœck aurait obtenu un certain bon résultat en donnant de Textrait de capsules surrénales. (Voir pour plus de détails sur cette question de Tacanthosis nigricans la tbèse de H. Guérault, 1903.)

POROKERATOSE PAPILLOMATEUSE PALMAIRE ET PLANTAIRE^

Nous avons observé avec Mantoux un cas d'une fort rare affection dont nous ne connaissons que quelques autres exemples (E. Besnier, pièce 560 du musée Baretta de l'hôpital Saint-Louis : Kératodermie érythémateuse symétrique des extrémités; forme ponctuée; kératose localisée à lostium sudorifère. — Hallopeau et Claisse : Soc. Fr. de dei*mat., 1891, p. 117. — De Beurmann et Gougerot, Soc. Fr. de dermat., 13 juillet 1905).

c( Elle apparaît soit dans la seconde enfance, soit chez Tadulte. Elle se caractérise par une kératose localisée autour des orifices des glandes sudoripares.

i< Cette kératose se traduit de deux façons :

1® « Par l'élargissement et l'approfondissement de ces orifices, qui forment de petits puits s'enfonçant dans les crêtes papillaires.

2** i< Par l'apparition de petites masses cornées, surmontées constamment d'un orifice dilaté. Ces masses cornées sont arrondies ; d'abord à peine visibles, elles grossissent et atteignent les dimensions d'une grosse tête d'épingle ou d'un grain de mil. Elles présentent alors quelques digitations courtes, à sommet noirâtre, qui leur donne un aspect papillomatcux. La mince couche épidermiquequi les recouvre disparaît; elles forment alors comme un comédon corné h sommet libre, à base adhérente à la couche cornée de Tépiderme. Elles tombent enfin, laissant une perte de substance arrondie, à l'emporte-pièce, et dont les parois sont entièrement formées d'épiderme corné.

« Ces lésions se réparent rapidement; elles peuvent se grouper, mais on distingue toujours dans le groupe les lésions élémentaires.

« Chaque élément peut évoluer avec une rapidité assez grande, puisque nous avons vu en quelques semaines certains d'entre eux parcourir le cycle évolutif tout entier.

« Au point de vue histologique, c'est un papillome avec dilatations vasculaircs hémorragiques, accompagné de prolifération atypique de l'épithélium malpighien et d'hyperkératose circonscrite. (Voir, pour plus de détails, le mémoire de notre élève Mantoux : Annales de dermat., 1903, p. 15.)

On sait que les kératoses palmaires et plantaires peuvent se localiser dans certains cas au pourtour des orifices des glandes sudoripares. C'est ainsi que nous avons signalé cette altération dans la syphilis. Elle existe aussi dans le lichen plan, dans la psorospermose folliculaire végétante, dans les verrues familiales héréditaires avec dyskéraloses systématisées de Emery, Gaston et Nicolau, dans

* II faut bien se garder de confondre cette affection avec la porokératose de MiboUi-Rej»pighi.

certains Dœvi, etc. Ce sont là des porokéraloses symptomaligues. Il semble que le type précédent soit une porokèratose papUlomateuse palmaire et plantaire essentielle, constituant une forme morbide autonome, paraissant être curable.

KERATODERMIES PALMAIRES ET PLANTAIRES DITES ESSENTIELLES'

On peut diviser CCS alTections en deux grands groupes :

a) Les kératodermies palmaires et plantaires symélriques des adultes.

b) Les kératodermies palmaires et plantaires congênilales'.

A . Kératodermie palmaire et plantaire symétrique des adultes. — E. Besnier a décrit sous ce nom une dermatose essentiellement caractérisée par de la rougeur et une hyperkératosc plan ou moins accentuées et étendues de la paume des mains

et de la plante des pieds, ne semblant pas être eu relation avec une autre dermatose nettement définie, et n'étant pas congénitale. Il en distingue deux variétés :

a) La kératodermie symétrique des extrémités qui se développe dans la seconde enfance, érythémateuse. irritable, peut-ôtre en rapport avec quelque névrose centrale ;

b) La kératodermie symétrique des extrémités, et surtout des extrémités inférieures, qui se décelupps en foyers isolés et multiples à la plante du pied et qui est probablement aussi trophonévrotique, d'origine centrale.

Ce groupe est un peu artificiel, et sans doute provisoire; il est bien difTieile de dire en quoi il dilîère des kératodermies congéniUlcs (voir plus loin), sauf par la non-congénitalité.

' Voir Tableaux d'tnsemble.

' Ces ili?nilèrt.'S pouiraienl ti>ul aussi bion l'trc ùtuJii^i ttinideriuies cun^-ûnitales idityosltunuca avec lusqucllus

KEMTODERHIKS PALMAIRES ET PLANTAIRES DITES ESSENTIELLES 533

En Toici les symptômes essentiels :

L'épiderme corné est plus ou moins épais suivant les sujets et suivant les régions : il forme parfois des amas lelleiuenl épais, surtout h la plante des pieds, que les mouvements deviennent difficiles,

La coloration est jaundtre ou d'un jaune sale tirant sur le gris. Il est quelquefois sillonne de profondes fissures qui sont douloureuses lorsqu'elles intéressent le derme. A la main, les lésions sont disposées par ilôts à la face palmaire de tous les doigts, au-devant de l'extrémité antérieure et inférieure des mélacarpiens, aux

fig. SdS. — Ki'rdiuilcrniie paim

rvlliru<li^niiL<1ue.

éminences thénar et hypothénar. .\ux pieds, il existe souvent un placard au talon, et UQ autre placard à la tête dos métatarsiens.

Au-dessous des amas épidermiques, le derme est un peu sensible, assez rarement prurigineux. Les épaississenients kératosiques peuvent coïncider avec une hypertrophie manifeste du corps papillaire : en tous cas, il existe une rougeur marquée des téguments, rougeur qui dépasse la région kératosée sous la forme d'une bordure érythémateuse de 4 à 8 millimètres de large. Elle peut même empiéter parfois sur les parties latérales des pieds, des talons, cl sur la partie antérieure du poignet. Il est impossible de conclure d'une manière précise soit par les caractères objectifs, soit par les comniémoratifs, soit par l'aclion du traitement, h l'existence d'une syphilide. d'un eczéma, d'un psoriasis, d'un lichen, d'un pityriasis rubra pilaire. On est donc conduit à se demander si l'on ne se trouve pas en présence d'une dermatose sui generis caractérisée par une inflammation lente et chronique du derme qui est rouge et inOltré, par un épaississement kéralosique de l'épiderme, par une extension centrifuge des plus lentes, par une symétrie presque

absolue, et chez certains sujets par des démangeaisons et des cuissons insupportables. Il nous a semblé que les personnes qui en sont atteintes ont un système nerveux fort excitable, et dans un cas nous avons vu la lésion cutanée s'améliorer sous rinfluence de révulsifs tels que des vésicatoires que nous avions appliqués sur la colonne vertébrale vers les points d'émergence des nerfs qui se rendaient aux régions malades.

Sous le nom d'érylhème kéralosique Brooke et Dubreuilh (voir Pratique dermai., article kératodermies symétriques), ont décrit un type de kératodermie symétrique des extrémités très voisin des précédents, et qui est caractérisé par l'apparition h la paume des mains et h la plante des pieds de papules ou de plaques d'un rouge foncé, infiltrées, saillantes, douloureuses, qui grandissent et dont le contre se couvre d'une couche cornée épaisse. Elles arrivent peu à peu à confluer, et, en deux ou trois mois, elles atteignent leur maximum de développement. « La face palmaire des mains et des doigts est alors tapissée d'une couche cornée épaisse de plusieurs millimètres, jaune ambrée, compacte, un peu bosselée, avec quelques rhagades aux plis. Dans les points ou Thyperkératose n'est pas trop accusée, elle laisse transparaître la rougeur foncée du derme. Tout autour des plaques cornées règne une bordure érythémateuse foncée, d'un demi-centimètre de large environ, infiltrée et douloureuse... Les lésions des pieds sont tout à fait semblables et forment une semelle cornée, jaune, continue... entourée d'une zone d'érythème d'un rouge foncé et infiltrée. On y trouve la môme sensation de cuisson et la douleur rend la marche impossible. Il n'y a pas d'hyperidrose ni de troubles de la sensibilité.

« La marche de la maladie est assez rapide. La guérison a toujours été assez prompte, en quelques semaines. » (Dubreuilh.)

La physionomie générale de cet érythème kératosique est surtout celle d'une intoxication médicamenteuse ou autre. Mais, en l'absence de tout document précis, nous le laissons provisoirement à côté des kératodermies dites essentielles.

Diagnostic. — ■ L'eczéma compliqué de kératodermie se distingue de la kératodermie palmaire et plantaire par l'inégalité de son aspect, par l'existence de vésicules plus ou moins reconnaissables, et de lésions eczémateuses en d'autres points du corps, aux ongles en particulier. Des caractères analogues permettent de reconnaître le vrai psoriasis palmaire et le lichen plan.

Quand aux syphiiides palmaires et plantaires, lorqu'elles sont secondaires, elles offrent l'aspect d'éléments arrondis, isolés ou confluents ; quand elles sont tertiaires, elles sont plus souvent unilatérales que bilatérales, elles ont des bords circinés sur lesquels on distingue parfois des éléments tuberculeux, et elles s'accompagnent de rougeur psoriasiforme très accentuée du derme. (Voir pour plus de détails, le tableau d'ensemble des kératodermies,)

Traitement. — Rien de plus rebelle que la kératodermie palmaire et plantaire symétrique. On ne peut jamais être sûr d'un résultat définitif : on voit la maladie récidiver sans cesse avec la ténacité la plus désespérante.

Comme moyens locaux, on ramollit d'abord les couches épidermiques avec des bains prolongés, des cataplasmes, des gants de caoutchouc, des compresses imbibées d'eau chaude et recouvertes de taffetas gommé. Puis on les enlève avec les ongles, ou mieux avec un racloir, une curette, une rugine, ou une lime.

Quand on a ainsi détaché les amas épidermiques les plus considérables, on applique des emplâtres de savon noir jusqu'à ce que l'on soit arrivé à détacher tout l'épiderme corné ou à irriter les téguments ; on fait alors des frictions biquoti-

KËRATODERMIES PALMAIRES ET PLANTAIRES DITES ESSENTIELLES !I36

cliennes avec du glyc^rol^ d'amidon renfermant 1/âO d'acide salicytique et d'acide tarlrique, oude résorcine, ou avec des glycérolés renfermant des doses d'huile de cadeplus ou moins élevées selon les cas. (Voir Psoriasis.)

Au lieu d'empliltres de snvon noir, on peut aussi se servir soit decollodions, soit d'emplâtres h l'acide salicylique et à la résorcine. (Voir article Callosilé.) La rndio- Ihérapie nous a rendu de réels services dans ces cas : mais il faut la manier avec prudence en ces régions.

B- Kératodermies palmaires et plantaires congénitales'. — tl existe tout un groupe de lésions kéralodermiques symétriques de la paume des mains et de la plante des pieds qui sont d'origine couyénitale, Xvnr Lenslol nous dislinguerons

deux groupes de faits : A, elles semblent exister seules; fl, elles s'asEocient à d'autres lésions variables de nature et d'étendue.

A. Le premier groupe comprend ce que les étrangers ont décrit bous le nom d'icMyoses palmaires ei plantaires, et E. Besnier sous le nom de kératodermies palmaifes et plantaires congénitales.

En voici le schËme d'après Lenglet :

« Maladie commentant très rapidement après la naissance, quelquefois de l'âge d'un mois à trois etcinq ans, précédée dans ce cas d'une phase érythiodermique qui passe souvent inaperçue, s'accompagnant d'hyperidroae avec ou sans Msiou appréciable des sudoripares, donnant lieu après ce premier sla<Je h l'apparition de la kératoderraio lisse ou rugueuse, s'accompagnant parfois d'une apparence sclérodermique, atrophique des doigts; envahissant fréquemment la face dorsale des doigts Jusqu'à une hauteur variable, ne déformant presque jamais les articulations métacarpo-pbalangiennes. Ces symplilmes fondamentaux ont une certaine indépendance réciproque, l'érythÈrae et l'hyperidrose peuvent h eux seuls représenter le vestige d'une Wératodermie qui n'évoluera pas dans le sens hyperkératose.

■ Vnir aui Tableaux iCenneinMe un que nous disons des IcÉraludcnuii!:! palmaires cl plantftireiî on giJDënil et aux gênêrulilùs sur les dyatrophles congi^niliLU-i, la cuticviilioii d'ensonilile de cts affuctiuiia, l,e LecUurd«vriieuouLroriip]irochorcettfl dfacri|iLion Jei-ellu dtiii'rytlirodïiiiiies cungi^ nitales iclilyoùruruie» avei.* byiwréiJidaruiutraptiie.

« Les lésions d'hyperkératose sont elles-mêmes d'aspect variable » : quelquefois véritablement monstrueuses, elles rendent la marche diflicile et forment des amas tellement considérables que les mouvements des mains sont fort gênés ou même impossibles : la coloration de ces masses épidermiques varie du jaune sale au brun noirâtre : elles sont d'ordinaire sillonnées de profondes fissures qui peuvent intéresser le derme et devenir alors fort douloureuses, du moins par périodes.

(( D'ordinaire dans ces formes congénitales les faces palmaires des mains et des doigts, la face plantaire des pieds sont prises dans leur totalité et d'une manière uniforme. Il est plus rare qu'une partie seule de leur étendue soit atteinte : les points d'élection sont dans ces cas les suivants : à la main, le centre même de la paume, au pied le talon et la région qui répond à la tête des métatarsiens.

Au-dessous des amas épidermiques le derme est un peu sensible, parfois d'aspect presque normal ou un peu rouge; souvent aussi il présente une hypertrophie manifeste du corps papillaire et une rougeur accentuée, laquelle se manifeste d'ailleurs sous la forme d'une bordure érylhémateuse de 4 à 8 millimètres de large en dehors de la région kératosée.

« Le type le plus intéressant est celui qui débute par l'hyperkératose des orifices sudoripares...

« A côté de ces faits oii l'hyperkératose commence par Térythème etl'hyperidrose, fafts des plus communs; il en existe d'autres d'un intérêt théorique beaucoup plus grand : ce sont ceux où la kératodermie est précédée de poussées huileuses... qui semblent résulter d'une friabilité anormale des liens d'union des cellules épidermiques, d'une akanthokératolyâe comme la dénomme Nikolski. » (Lenglet.)

Cette affection est neltement héréditaire directe et familiale. Elle est sérieuse à cause de son incurabilité et de la gêne qu'elle apporte aux mouvements et aux professions. Cependant tout travail manuel n'est pas impossible dans les cas de faible et même de moyenne intensité.

Comme moyen palliatif on a proposé de couper au couteau ou de poncer les masses cornées. On peut les ramollir avec des emplâtres salicylés forts au 1/10 et môme au I/o, ou avçc des pâtes salicylées au 1/20 ou au 1/10. On obtient aussi des améliorations momentanées par des enveloppements humides avec des solutions résorcinées variant comme force du 1/250 au l/oO. Quand on enlève le pansement on rdcle la matière cornée ramollie.

Nous conseillons de tenter la radiothérapie dans les cas vraiment rebelles.

U. Les kératodermies palmaires et plantaires congénitales associées à d'autres lésions sont fort nombreuses.

C'est ainsi que, quoi qu'on en ait dit, dans Vichlyose il y a toujours un certain degré de sécheresse et de kératose de la paume des mains et de la plante des pieds.

Dans Yévylhrodermie congénitale ichiyosifoi^ie avec hyper épidermolrophie les lésions de la paume des mains et de la plante des pieds sont des plus remarquables. Elles peuvent exister sans bulles prémonitoires ou avec bulles prémonitoires. Elles peuvent (Hre atténuées, h peine indiquées par une rougeur légère et une sécheresse avec légère kératose des téguments qui gardent leur souplesse, ou bien être fort accentuées et former d'épaisses masses cornées, comme succulentes, uniformes, qui gênent les mouvements. Des formes atténuées de cette maladie semblent n'être constituées que par des kératodermies pures et simples non associées à d'autres manifestations morbides évidentes; mais en examinant de près ces malades on trouve de la rougeur de la face dorsale des doigts et des mains, de l'exagération des duvets de ces régions, un peu de rougeur et d'exagération des