PEMPHIGUS

(Étym : fléuoiH. Ttiacp'yo^, ampoule.)

Vue d’ensemble. — La question du Pemphigus est encore à l’heure actuelle une des plus discutées de la dermatologie. Elle, en est l’une des plus complexes.

Pendant longtemps le mot de Pemphigus a été regardé par les dermatologistes comme synonyme d’ éruption bulleuse. Ce fut là l’origine d’une série de confusions des plus regrettables.

A l’heure actuelle on s’est efforcé de sortir de ce chaos et de diviser les dermatoses dans lesquelles on observe des bulles en deux grands groupes :

A. Le premier dans lequel la bulle n’est qu’un épiphénomène, qu’un simple incident dans l’évolution d’une maladie des mieux définies par d’autres symptômes : nous citerons comme exemples les bulles qui accompagnent certains troubles trophiques, la syringomyélie, la lèpre, le lichen planus, etc. Les faits qui rentrent dans ce groupe ne prêtent plus à l’heure actuelle à la discussion : personne ne songe plus à leur donner le nom de pemphigus.

P. Le deuxième dans lequel l’éruption bulleuse est le symptôme capital ou tout au moins Lun des symptômes capitaux de l’affection. C’est à propos de certaines des dermatoses que renferme ce groupe que l'on discute, et que l’on discutera sans doute encore pendant de longues années.

Nous pouvons cependant tout d’abord, et sans aucune difficulté, du moins nous le pensons, distraire de ce groupe quelques formes morbides nettement définies qui peuventaccidentellement revêtir l’aspect bulleux, et que l'on nesaurait faire rentrer dans les pemphigus. Ce sont :

i° Les éruptions bulleuses traumatiques, par brûlure directe, par applications sur la peau de substances vésicantes ou simplement irritantes;

2° Les éruptions dysidrosiques à grosses vésicules ;

3° Certains eczémas à grosses vésicules arrivant à avoir le volume de véritables bulles, comme chez certains goutteux : mais presque toujours, il faut bien le reconnaître, il s’agit dans ces cas d’éruptions provoquées par quelque application irritante, teinture pour cheveux, teinture pour vêtements, iodoforme, salol, acide phénique, sublimé, etc., etc.

Ces trois premières catégories sont assez nettes.

Il n’en est pas tout à fait de même des deux suivantes, dont les types purs sont admis par presque tous les dermatologistes comme constituant des formes morbides distinctes non justiciables du nom de pemphigus, mais dont les contours sont un peu flous, ou pour mieux dire qui sont reliés par de nombreux faits de passage à

TABLEAUX D’ENSEMBLE ET SYNDROMES INCLASSABLES

des dermatoses que beaucoup d’auteurs regardent comme étant des pemphigus. Ce sont :

4° V urticaire bulleuse;

5° L érythème polymorphe v ésiculo -bulleux .

Ap rès élimination de toute cette série de faits, nous nous trouvons en présence d’un groupe immense d’éruptions dans lesquelles la bulle est la lésion élémentaire par excellence et auxquelles on a surtout attribué la dénomination de Pemphigus. C’est, ou pour mieux dire c’était, avant les travaux de ces vingt dernières années, un inextricable chaos. Nous allons en donner une vue d’ensemble.

Nous distinguerons tout d’abord les entités morbides suivantes qui nous semblent bien définies :

a) Ce qu’on appelle le Pemphigus épidémique des nouveau-nés, affection épidémique et contagieuse qui n’est très probablement qu’une sorte d’impetigo contagiosa, et qui devrait être séparée des Pemphigus vrais, dépossédée du nom de Pemphigus qu'elle ne mérite pas, et rangée dans l’impétigo de Tilbury Fox. Nous la décrivons à côté de l’impétigo dans les dermatoses microbiennes.

b) Ce qu’on appelle le Pemphigus épidémique de V adulte qui n’est très probablement qu’une affection analogue à la précédente.

c) V Epidermolyse bulleuse héréditaire, affection tout à fait spéciale, digne d’être rattachée aux malformations congénitales, et devant, elle aussi, être définitivement distraite du groupe des pemphigus vrais.

d) On peut annexer à l’épidermolyse bulleuse héréditaire le type auquel nous avons donné le nom de Pemphigus successif à kystes épidermiques ; nous croyons cependant qu’on ne peut identifier totalement ces deux affections.

Après élimination de ces entités morbides nous pénétrons encore plus intimement dans le groupe des Pemphigus vrais et nous trouvons :

e) Une affection bulleuse aiguë fébrile grave, que l’on a dénommée Pemphigus aigu fébrile grave , et qui semble être une affection de nature infectieuse (voir Maladies microbiennes à microbes inconnus) .

f) Une affection chronique grave, bulleuse et végétante, décrite par Neumann sous le nom de Pemphigus vegetans, et qui est peut-être infectieuse et microbienne, mais dont on ne connaît pas encore nettement l’agent pathogène ( voir Id).

g) Une affection chronique bulleuse, à bulles mal formées, exfoliante, et érythrodermique, un peu discutable comme forme morbide vraie, et que l’on a dénommée Pemphigus foliacé (voir Réactions cutanées).

h) Une affection également assez discutable, purement bulleuse, successive, propre à la femme, à laquelle on a donné le nom de Pemphigus virginum, et dont il faut rapprocher ce que l’on a décrit sous le nom de Pemphigus hystérique. Nous en dirons quelques mots au chapitre des Trophonévroses.

Après élimination de ces catégories de faits, on trouve encore une foule d’éruptions bulleuses constituant ce que les divers auteurs ont décrit sous les noms de : herpes phlyctænodes, herpes circinatus bullosus, hydroa bulleux, pemphigus circinatus, pemphigus pruriginosus, pemphigus composé, pemphigus chronique vrai, etc., etc.

Duhring a édifié avec une partie de ces faits sa dermatite herpétiforme. Plus radical que lui, nous en avons englobé la majeure partie dans notre conception des dermatites polymorphes douloureuses (voir ce mot).

Mais, après élimination du vaste groupe des dermatites polymorphes douloureuses, il reste encore un certain nombre de faits, des plus rares d’ailleurs.