MALFORMATIONS DES ORGANES GÉNITAUX PROFONDS
30 Malformations par défaut de fusionnement des canaux
de Millier.
A. Vagin double et utérus
BiLOCULAiKE. — Le cloisonnement longi-
tudinal du vagin, par
' défaut de fusionnement des canaux de
pjo. 31. 1, Uti'rus infantile unicornc gauche (schéma d'après P. Muller). — a, Portion cervicale; 6, Corps; cd. Axe longitudinal du corps du fœtus ; e, Sommet de la cavité utérine- ce, Axe longitudinal du corps de l'utérus ; f, Trompe; g, Ovaire; h, Ligament de l'ovaire; k, Parovarium. — 2, Obliquité congénitale de l'utérus. Développement incomplet du côté droit (schéma d'après Tiedemann). — 3, Utérus unicorne (schéma d'après SchrGder). - R, Côté droit; L, Côté gauche; la corne gauche (A) est normalement développée et communique avec la cavité utérine. La corne droite se présente sous la forme d'une bandelette allongée ; son point de jonction avec la trompe est indi- (|ué par l'insertion du ligament rond qui est hypertrophié ; r, Ligament rond ; 0, Ovaire; T, Trompe; V, Vagin.
Mûller, coïncide ordinairement avec la bilocularité de l'utérus, due à la môme cause.
La cloison est totale ou partielle. Si l'un des vagins, incomplè-
BoNNET E-riPETiT. — Gynécologic. ^
lemenL développé, n'aboutit pas à l'extérieur, il prend le nom de vagin borgne latéral.
La duplicilé de Vorifice du col se rapporte évidemment à un défaut partiel de résorption.
B. Utérus didelpiie, etc. — L'utérus didelphe, l'utérus bicorne unicervical et Vutérus arqué ne peuvent être dus qu'à un défaut de rapprochement et de fusion des canaux de Miiller (flg. 30).
3° Malformations par avortement de l'un des conduits
de Muller.
A. Utérus unicorne et vagin unilatéral. — L'avortement de l'un des conduits de Muller aboutit à la formation de Vulérus unicorne (flg. 31) et du vagin unilatéral.
B. Utérus avec corne rudimentaire. — L'utérus unicorne se rapproche de Vutérus avec corne rudimentaire. Cette expression n'a trait qu'au calibre, car la corne avortée est ordinairement plus longue que l'autre ; il n'y a pas de corps utérin.
G. Développement incomplet unilatéral. — Le développement incomplet unilatéral, qui se rapproche plus de l'état normal que l'utérus unicorne, donne lieu à lalatéroversion congénitale (flg. 31 , n°2).
Le cloaque est un renflement voisin de l'extrémité caudale de l'embryon, auquel aboutit l'intestin, en arrière, l'allantoïde, en avant (flg. 32, n» d).
Le cloaque est d'abord interne. Au milieu, s'ouvrent le canal de "Wolff, le canal de Muller et l'uretère, d'abord parun oriflce commun, puis par des orifices distincts qui se succèdent d'avant en arrière.
Vers la sixième semaine, apparaît extérieurement, dans la région correspondant au cloaque, le tubercule génital entouré d'un repli, le repli génital. La tubercule génital se creuse d'un sillon, sillon génital, qui se porte à la rencontre du cloaque interne et, s'ouvrant à son intérieur, constitue le cloaque externe (flg. 32, i et 2).
Puis le cloaque est divisé de haut en bas, par la progression de l'éperon périnéal, en anus et sinus uro-génital. Celui-ci se segmente à son tour, à sa partie supérieure, en canal de Vurèthre et ouverture du vagin, et sa partie inférieure prend le nom de canal vestibulaire (flg. 32, n°« 3, 4 et 5).
Le repli génital constitue les grandes lèvres (flg. 33) ; le tubercule génital, le clitoris. Chez l'homme, les bords du sillon génital se
soiulenl pour former la porlioii iiénicnne de l'unMhre. Chez la femme, ils restent séparés eu ai i ière \nn\r constituer les petites lèvres, les bulbes du vagin et l liymen, dont rensemble représente le bulbe cbe/ l'homnio; eu avaiil, ils se soudent au niveau du gland du dilom; à leur parlie moyenne, ils avortent, d'où l'ab-
Fig. 3^. — Développement des organes géiiilaux oxlcrnes (sch(5ma d'après Schroder). — 1, R, Rectum continu avec ; A.U, allanloïde (vessie) et M. canal do Millier (vagin) ; X, dépression de la peau au-dessus du tubercule médian : elle progresse en dedans. — 2, La dépression gagne en dedans, et devenant continue avec le rectum et l'allanloïde, ferme le cloaque cl. — 4, Le cloaque se partage en sinus uro-génital, Su, et R, rectum avec l'anus, par l'abaissement de la cloison périnéale. Les canaux de MUIler sont réunis pour former le vagin V, en arriére de la vessie B, et de l'orificé de l'urètlire m. — 3, Le périnée est complètement constitué. — 5, La partie supérieure dn sinus urogénital se resserrant pour former l'urôthre, la partie inférieure persiste et forme le vestibule Si'., auquel aboutissent l'urétbrc et lo vagin.
sencc de portion clitoridienne de i'urèthre. Leurs vestiges, très visibles chez les petites filles, sont représentés par la bride masculine qui se porte du méat urinaire au clitoris, et ])!xr V hymen uréthral qui entoure le méat.
Hymen vrai, hymen urétlu-al et bride masculine, en continuité directe, d'arrièn; en avant, constituent Va,ppareil hyinénal (Pozzi).
Nous verrons plys loin que l'exislence de l'hymen ùréthral explique facilement la genèse des polypes vasculairej^du méat et leur identité de structure avec Vhyperirophie simple et le prolapsus de la muqueuse uréthrale.
Fi" 33 — Développement des^rgaues gûnilaux exlernes ;(d'après Eclter). — Type indifférent : 1 (embryon de 0"',020) ; a, Gland ; b, Sillon génital; c, Plis génitaux externes (o-randes lèvres ou plis scrotaux) ; rf, Cordon ombilical ; e, Extrémité caudale et tubei^ cule coccygien. — 2 (embryon de 0'",021) ; a, Tubercule génital ; b. Gland ; C, Sillon génital; d, Plis génitaux externes (grandes lèvres ou plis scrotaux) ; c, Anus ; f, Extrémimité caudale du tubercule coccygien. — Type féminin: 3 (embryon de 0'°,031) ; a. Gland du clitoris ; b, Sillon génital ; c, Plis génitaux externes (grandes lèvres) ; d, Anus ; e, Extrémité caudale et tubercule coccygien ; A petites lèvres ; (/, Sinus uro-génital. — 4 (embryon du commencement du 6» mois) ; a, Plis génitaux externes (grandes lèvres) ; 6, petites lèvres ; c, prépuce du clitoris; tl, ouverture do l'urèthre ; f, ouverture du vagin ; f, hymen.
L'absence ou l'ai'rèt de développement du tubercule génital aboutit à Vabsence ou à Vétat infantile de la vulve. Cette malformation, facile à reconnaître, a une grande importance au point do
MALFOHMMIONS DES ORGANES GÉNITAUX EXTEUNÈS. 6Ô viu' i-liniiiuo, atlcMulu ([u'clle coïncide ordinairement avec un arrêt de dévoloppenient des organes génitaux interAcs. ^
L'absence de développement et de fissuration du tubercule génital aboutit à Vabsence de vulve, avec alrésie du vagin et de l'urcthre
Fig. 34. — Malformations des organes génitaux externes (sciiénia d'après schroder). - 1, AtrC'sie complète de la vulve. L'allantoïde s'est séparée du rectum r ; la vessie 6 et le canal génital f/ sont distendus par l'urine. — 2, Sténose ano-vulvaire. Le périnée ne s'est pas formé et le cloaque persiste ; la vessie 6, le vagin v et le rectum r aboutissent à cccloariue commun ; i(, urélliro. — 3, Hypospadias clie/. la femme, !" degré coïncidant avec une liyporlrophie du clitoris ; s, Sinus uro-génital persistant autiuel succède un long canal vesl'iljulaire ; m. Urèthre, et v, Vagin s'ouvrant dans le canal vestibulaire ; c, clitoris liyporlrophié. — 4, Hypospadias proprement dit chez la femme. L'allantoïde tout entière s'est transformée en vessie b, celle-ci s'abouche directement, sans l'intermédiaire d'un urèthre, dans le sinns uro-génilal s, c'est-à-dire dans le vestibule ; v, Vagin ; r, Rectum.
(fig. .34, n» i). Suivant qu'il y a, ou non, cloisonnement du cloaque, les trois conduits, urèthre, vagin et anus, communiquent entre eux, ou non. Il peut y avoir simplement : abnence des r/randes lèvres, absence ou kyperlrophie des palites lèvres (lig. 3!j) (tablier des llottenlolcii), hyper trop Ide du clitoris, suivant que la inairormation j)orte
isolément sur le repli génilal, sur la partie postérieure ou sur la partie antérieure du sillon génital.
La seule absence de cloisonnement du cloaque donne lieu à la sténose ano-vUlvaire ou vestibidaire, ainsi nommée d'après l'étroitesse du conduit unique par lequel urèthre, vagin et anus débouchent à l'extérieur (lig. 34, n" 2). Comme le fait remarquer Pozzi, l'hymen vaginal n'élant qu'un vestige du corps spongieux de l'homme, il n'y a pas lieu de s'étonner de la grande variété de sa forme, de son
Fig. 3o. — Hypertrophie des petites lèvres (S. Bonnet et Paul Petit).
épaisseur, et de sa consistance. L'imperforation de l'hymen existe, mais est assez rare ; on la confond ordinairement avec l'atrésie du vagin par imperforation ou accotement de ses parois : la tumeur, formée par l'accumulation de sang ou de sécrétions, au-dessus de l'osbtacle, venant s'appliquer contre l'hymen, en bouche l'orihce et se confond en apparence avec lui.
.L'hymen uréthral peut être également assez développé pour obturer complètement le méat (Pozzi).
Le canal vestibulaire ([ui, peu à peu, doit se tasser, s'elFacer,
