OSSIFICATION PRÉMATURJÊB DES 08 DU CRANE

• Jaoobi fait observer qu'on ne trouve pas de fontanelles chez les animaux, sauf quelques singes, chez lesquels elles disparaissent, du reste, rapidement. La synostose prématurée de certains os crâniens doit aussi influer sur la forme des autres os ; cela doit être le cas surtout pour ceux qui forment la base du crâne ; Virchow a déjà cité la synostose prématurée de la partie basilaire et en a tiré des conclusions pour la physionomie du regard et de la foùle crânienne ; la suite la plus fréquente est un manque de symétrie auquel se lie un trouble fonctionnel plus ou moins complet (faiblesse intellectuelle, idiotisme, surdité, mutisme). A Tautopsie d'un crétin, Eulenberg et 3(arsels ont trouvé une asymétrie marquée du crâne et du cerveau ; le càiasma, à droite, plus large, le nerf optique et le corps strié plus développés qu'à gauche ; la substance corticale remarquablement plus mince que la médullaire; le côté droit du cervelet plus mou et plus petit qu'à gauche; kyperhémie très étendue autour de la synostose sphéno-basilaire.

€ Une suite fréquente de la synostose prématurée est Vépilepsie. Beaucoup d'épileptiques ont un crâne déformé; quelquefois Tocciput est tout aplati, comme Tauteur l'a vu chez un garçon de dix-huit ans, épileptique depuis sa plus tendre enfance ; d'autres fois, le crâne est très petit ou arrondi comme une pomme ; ou bien il paraît comprimé des deux côtés ou d'avant en arrière; très souvent, 11 est asymétrique ; cette asymétrie a été rencontrée trente-neuf fois sur quarante-trois cas d'épileptiques par MUller, Pforzheim : dans la majorité de ces cas, il y avait en outre hyperostose du crâne. On voit que très souvent l'épilepsie est accompagnée de plus ou moins d'idiotisme, ou bien y conduit finalement, surtout si elle date de l'enfance.

€ Beaucoup de ces cas, dit Jacobi, ont été autrement interprétés et regardés comme des cas d'hypertrophie, c'est-à-dire du développement, d'un volume exagéré du cerveau, eu égard à la capacité du crâne ; mais cette disproportion est bien due à une insuflisance du contenu par ossification prématurée. Cela ne veut pas dire qu'il ne puisse aussi y avoir des cas de réelle hypertrophie, c'est-à-dire de cerveau développé outre mesure, en tout ou partiellement avec capacité normale de la boite crânienne, ou distendu par épanchement (hydrocéphale interne). Les symptômes sont alors assez identiques ; le diagnostic différentiel pendant la vie est très difficile. S'il y a des symptômes décompression cérébrale (idiotie, épilepsie, trouble des sens, de la sensibilité, etc.), le diagnostic sera facile, seulement si le crâne est icmarquablement petit ou asymétrique et que l'on peut ramener ces faits à une ossification prématurée : dans bien des cas cela est possible.

€ J*ai eu, dit Jacobi, ^'occasion d'observer trois cas où l'on ne pouvait douter de la disproportion entre le cerveau originairement normal et la boîte anormale. L etroitesse du crâne, due à une synostose prématurée des sutures et fontanelles, était la seule anomalie ; l'ossification eût été tout à fait régulière si elle s'était terminée quelques mois plus tard; il n'y avait pas de maladie constitutionnelle, pas de trace d'hyperostose ou d'inflammation antérieure. Ces enfants avaient de dix à onze mois, étaient bien développés, robustes, paraissant avoir été toujours bien portants. L'un d'eux doit^ quelques mois avant sa mort et sans cause appréciable, avoir poussé de temps à autre des cris aigus et forts. Dans aucun de ces cas. on ne peut observer une faiblesse d'intelligence, de l'apathie, de la somnolence, de la faiblesse des membres, symptômes que Cathart Lee donne comme pathognomoniques de l*bypertrophie proprement dite du cerveau* Un de ces enfants perdit sa frucheur et sa gaieté environ quinze jours avant que les symptômes devinssent tatenses ; les deux autres seulement un et deux jours avant les signes do

PATHOLOGIE SPÉCIALE DE LA PKEMIÉKB ENTANCE.

compi-easion cérébrale ; ils devîenneet somnolents, soporeux, les pupilles 8f| dilatèrent, puis vinrent les vomissements, de temps à autre, dans les inter»; vatles, des signes d'irritation cérébrale, la somnolence augmenta, fut accom*] pagnée de la perte complète de connaissance et suivie de la mort avec' paralysie complète, mais sans la moindre convulsion. Jacobi trouve ces caij non méconnaissables, mais croit cependant que ces symptômes n'ont rien dé caractéristique etn*indiquentpas autre chose qu^une compression de cerveauJ qui peut reconnaître plusieurs causes; 1* cerveau normal, crâne rétréci pr"* synostose prématurée ; 2° crâne normal, cerveau hypertrophié ; 3<> épancb ment, tumeur, etc.

n La compression peut s'exercer sur toute la masse cérébrale ou seulemei surcerianies parties. Le diagnostic de la cause, âynostose, ne peut se fonder^ pendant la vie, que par l'inspection des parois crâniennes et n'est évident qui sur la voûte; pour la base du crâne, la mort seule peut en donner la certh tude* Peut-être plus tard pourra-t-on, d'après l'expression de laphysionomieconcluro à la synostose précoce ou tardive de la base, comme la déjà indi« que Viruhow»

« Parfois, dit Jaoobi, le médecin peut obtenir des renseignements précieuj sur rétat des fontanelles et des sutures. Ainsi, chez ces deux derniers en* fants, âgés de dix â onze mois, il put arriver a un diagnostic sûr; la grandi fontanelle était complètement fermée^ plus de pouls â y sentir ; les parenU de Tun deux lui racontèrent, sans être questionnés, mais seulement en U voyant examiner la fontanelle, que, chez un autre de leurs enfants, qui étaii mort deux ans auparavant au même âge et avec les mêmes symptômes. Il grande fontanelle s'était fermée longtemps auparavant.

« Dans deux do ces cas, il put faire Pautopsie, le résultat fut identiquii Nulle part de changement pathologique, si ce n'est une solidité tout à faij anormale du crâne et l'état suivant : boite crânienne rempïie complètemeal et d'une façon tout à fait compacte parle cerveau; enveloppes pâles, pas ûi trace d'inOammationou d'hyperhémie; sinus étroits; circonvolutions aplaties substance cérébrale épaisse, élastique, difTioile â couper, d'apparence plut lourde; substance grise blanchâtre; pas d'épanchement frappant dans les cavités, pas de disproportions entre les diverses parties du cerveau, comme cela ne manque jamais dans l'hypertrophie de ce viscère. Dans cette demie: alTection, la substance blanche seule se développe outre mesure, tandis que h grise ne se modifie pas et que le cervelet, pas plus que la partie moyenne di cerveau, n'y participe; la compression des parois crâniennes, inextensibl quelquefois, quoique pas toujours, agit dans toutes les directions et Erapi toutes les parties du cerveau, qui, sous tous les autres rapports, peut étresain.

► Il peut arriver, dans les autopsies, que Ion croit avoir affaire â une consistance pathologique exagérée de la substance cérébrale, h une induration ou à ce que l'on appelle \2i sclérose du cerveau, là où elle n'existe pas, mais où celle-ci est seulement trop serrée par les parois crâniennes. Sanal doute, un degré prononce de sclérose cérébrale est accompagné de l'atrophie du cerveau, mais cela n'arrive pas dans les cas légers : il y a là encore un sujet de recherches, s