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(l) E. Boucha t, Ihi dlagna$He det malatUft du fyttème nervenap par FROfl. 1865^ ! vol in-fî, avec 22 pîunchefl. — B. Bonchiit, AtlaÊ iTophtfiûlmoêmfiU èmutcp^e. t'arie, 13T6| avec 14 planches chromolithographiéei et 126 fi^uica.

iu(lh Aijfl

HYDROCÉPHALIE CHRO.VIOUK, 233

pbtb&lmosoope on constate un accroissenient considérable du nombre •ijiesjeur dilatation; plus tard, leur flexuosité, Thypérémie de la rétine,

FlQ. 34. — Fond rie l'œil k l^étfit nomiAh

Potion séreaso de la papille qui est voilée, et eniin l'atrophie blanchâtre '^^^, plus ou moins complète du nerf optique, — Ces signes, qu'on ne

éph&lîe chronique d'un entant da qii&lor/^c inoii>!. Intiltiation Béreo^e de lj||»»piUc voilAUt respansîoa du nerf optique. Hjpérangie phlébo-rétinteone,

koînl a%*ant ma découverte, distinî^uent tout à fait l'hydrocéphalie » r»ebUi80ie qui produisent l'augmentation excessive du volume

de la tète accompagnée de convulsions passagères plus ou moins fréquaiitet 1 (ûg. 34 et 35). I

L'odorat est souvent aboli, et, quand il existe, il s'exerce quelquefois k (aux, I Ainsi les enfants arrivés à un âge où ils peuvent rendre compte de leun sensations se plaignent d*odeurs désagréables qui ne frappent point ceuiquJ les entourent.

L'ouje. très délicate dans les premiers mois de l'existence, devient graduellement plus obscure et disparaît entièrement

L'intelligence se développe avec peine. Cependant tous les actes qui st rapportent à l'instinct de conservation individuelle paraissent s'exercer convenablement. L'enfant, encore tout jeune, s'habitue h sa nourrice et la rc* conmût. Il goûte et sait fort bien repousser les aliments qui lui déplaisent par leur mauvaise qualité.

Au reste, ces modifications sont en rapport avec la durée et rintensité de la maladie, L'intelligenceest quelquefois nulle chez des enfants qui, dèâïôit, n*ont pas de mémoire et n'ont pu apprendre a parler. Chez d'autres, U pa* rote est lente, nasillarde; ils oublient les mots et les cherchent longtemps au moment de les prononcer. Les niouvemetits volontaires se développent avec peine ; les membres s'agitent et sont en général impuissants pour soutenir le corps et le maintenir en équilibre. La position assise est possible «• début des accidents ; mais elle devient bientôt l'occasion de phénomènei nerveux graves. La compression du liquide sur les nerfs delà base ducpiine en est la cause. Elle détermine des douleurs de tête, des vertiges, des ïiftu* J fiées ou des convulsions. Il faut alors placer les enfants sur le dos ou sur 1 les côtés, la tête reposée sur un coussin, 1

Chez les enfants hydrocéphales qui peuvent se tenir debout, la manîhe td I incertaine et chancelante; leurs pieds s'écartent peu et cherchent surle«îl 1 une place convenable pour assurer les conditions d'équilibre do leur (îorp*- 1

Fin ns un cas que j'ai observé sur un enfant de treize ans, il y avait »tro- 1 phie de presque tout le système osseux^ et le tibia n'avait plus que I ccnti- 1 mètre de diamètre, sa longueur étant restée normale. 1

Les fonctions animales sont sujettes aux mêmes troubles que les fonctioD* I de la vie de relation, selon le degré des altérations anatomiques delhydroc^ I phalc, La digestion se fait urdinaiiement bien; mais il y a de temps à autre I des vomissements, et presque toujours il y a do la constipation. A la tin (Je I la maladie, les déjections alvines sont involontaires; la respiration n'est )»• I mais violemment troublée, elle est surtout irrégulière et s'aocompjjjt»© I d'une violente dyspnée aux approches d'une terminaison fâcheuse, 1

La régularité des battements du cœur indique qull n'y a pas de gcncdan* I les mouvements de cet organe. Le pouls est normal ; dans quelques circoii*^ 1 tances, au milieu des anvidents nerveux que présentent les enfants, il de- I vient petit, serré, parfois întermittenl, et reste ainsi dans les derniers fflO" I ments deTexistence. Fisher (de Boston)* qui a découvert les hruitH de »ou//î' 1 encrphnliqne, a dit que rorcille. appliquée sur la fontanelle antérieure, pou* | vait entendre un bruit de souille très marqué^ et il en fait un signe dlacno** 1 tique de la maladie, Rilliet prétend au contraire que ce bruit manque chef 1 les hydrocéphales, tandis qu*il existe au contraire chez les rachitiques, RiV j lieta tort Comme l'a établi Wirthgen, le bruit de souille encéphalique eiiitc I à l'état normal, sur un grand nombre d'enfants sains et vigoureux. Il la rea- ] contré 22 fois sur 52 enfants, dont 4 seulement étaient malades; par con«é* quent, ce bruit n'a aucune signification absolue pour le diagnoatio. On em» fait également uji ' nëmie. Ces assertions sont fausses. Le bruit do

souffle delà fontanelle antérieure, que j'ai entendu bien des fois, n'appartient pas plus à rhydrocéphalie qu'au rachitisme ou à l'anémie. C'est un bruit qai peut exister à l'état normal et qui dépend de la rapidité du cours du sang et de la forte tension du cœur. Il est intermittent et suit la systole cardiaque, en coïncidant avec la diastole artérielle. Il se passe dans le sinus veineux longitudinal. C'est le résultat de l'entrée du sang de la pie-mère dans le sinus, c'est-à-dire du passage de la colonne sanguine d'un endroit rétréci, comme les veines méningées, dans la grande cavité du sinus longitudinal. Q se produit là ce que les physiciens appellent une veine fluide, dont les vibrations donnent lieu à un soufTle^ et c'est ce qui fait que ce bruit existe chez la plupart des enfants, tant que les fontanelles sont larges, que les parois du crâne ne se sont ni épaissies, ni rapprochées, et que la tension du canir est très considérable.

Les enfants hydrocéphales ont souvent des accidents nerveux qui dépendent de la compression du cerveau par la sérosité épanchée. La céphalalgie, les vertiges, les vomissements dont se plaignent quelques sujets, doivent être rapportés à cette cause. Il en est de même des convulsions qui s'observent dans cette maladie à propos d'un mouvement de colère ou de dépit. Ainsi Ion peut à volonté provoquer cet accident par l'agitation ou par la C'ompression légère de la tète des enfants. Il est alors suivi d'un coma plus ou moins profond.

Mai^ostie. — En général, le diagnostic de l'hydrocéphalie chronique n'est pas difficile. Quand le volume de la tète est très considérable, il suffit de regarder l'enfant pour étse fixé sur le nom de sa maladie. Mais il n en est pas toujours ainsi, et au début, quand la tète commence à grossir «t que les symptômes sont encore peu prononcés, il peut arriver qu'on hé- « te à se prononcer, parce qu'alors les hydrocéphales ressemblent à certains >*achitiques qui ont la tète très volumineuse, et qui, en même temps, ont quelquefois des convulsions.

Pour éviter l'erreur, il faut voir s'il y a déformation des extrémités sponfzieuses des os longs et déformation de la poitrine; dans ce cas, l'augmentation de volume de la tète dépend du rachitisme. On devra de plus recourir ^ la cêrébroscopie. En effet, au moyen de l'ophthalmoscope, dans le rachitisme, on ne voit aucune lésion de la papille, ni des vaisseaux rétiniens. ^t dans l'hydrocéphalie, on aperçoit une hypérémie veineuse rétinienne très •ccusée, quelquefois de l'infiltration séreuse papillaire, une névro-rétinite évidente ou de l'atrophie du nerf optique.

Ailleurs, il faut faire le diagnostic de l'hydrocéphalie intra-ventriculaire ^arachnoidienne consécutive à une hémorrhagie méningée. C'est très important pour le traitement. Dans ce dernier cas, si la maladie a débuté par ^convulsions, une fièvre consécutive et un développement d'abord partiel ^^ crâne, on devra penser qu'il s'agit d'une hydrocéphalie développée dans IWhnoide à la suite d'une hémorrhagie méningée, dont le sang, après s'être f^rbé, a laissé un kyste séreux qui est devenu le point de départ de l'hy- ^phalie.

^rHie. termiiMilsoBai. — L'hydrocéphalie congénitale chronique en- ^f^ine assez ordinairement la mort des enfants peu après leur naissance. Q^Hques-uns résistent et végètent pendant plusieurs années. J. Franck 'apporte, d'après les auteurs, divers exemples d'hydrocéphales qui ont vécu J'»4qu'à dix-huit, vingt-cinq, trente, quarante-cinq et même cinquante-quatre *^'. dans celte triste position. J'en ai vu un cas chez un enfant âgé de onze ^^^. chez lequel une fièvre cérébrale, à l'âge de trois ans, avait amené le

PATHOLO(;m SPECIALE DK I.A PTŒMIEnE EN^FANHE.

développement delà tête à 62 centimètres de circonférence, et ren(iaat,^^| de strabisme^ avait d'ailleurs une intelligence ordinaire. ^^M

Cette prolongation de la vie s'observe surtout dans Thydrocéphalie Tfflffl culaire ; elle dépend uniquement du peu d étendue des altérât ions du cerveau et de la faible quantité de sérosité épanchée. îl y a des malades chez lesqueb la formation du liquide est assez lente pour ne point gêner d'abord la Ijhfrté des mouvements ; ils s'affaiblissent peu à peu avant de tomber dnas \kU^ convulsîf. Chez d'autres, elle est très rapide et occasionne des troubles sen^ soriaux et musculaires, tels que les vertiges, les convulsions. la somnolencf^ le cornu el la paralysie des membres, phénomènes précurseurs de la raorl Ailleurs, sur un enfant âgé de treize ans, mort dans mon service, à Thopita des Enfantsja maladie avait duré onze années. Elle était venue sans caui appréciable et la tête avait fiB centimètres de circonférence* C'était une hf drocéphalie ventrieulaire ayant permis un certain degré d'intelligence» qa n'allait pas jusqu'à lui permettre d'apprendre a lire.

L' hydrocéphalie bien confirmée est au*dessus des ressources de Vi pendant on rapporte un exeiiiple de guérison spontanée par évacualîB naturelle du liquide au dehors, à travers les narines.

Pour qu'une semblable guérison s'opère, il faut que la quantité de liquid épanchée soit fort peu conf^îdérablo, et qull n'y ait point de lésion organicp grave du cerveau semblable à celles dont nous avons parlé,

'VralfeRK^nt. — l/hydrot*rphalieçbroniquc doit être combattue a l'aide li moyens capables d'empêcher la formaliun d'une nouvelle quantité de liquid et destinés à favoriser la résorption de celui qui est épanché.

F*our arriver h ce double but, on a successivement employé la dujitatew^ toutes les formes ; — Voxywel xcillitiqun, — Iq nitrate d*^ poiasme et tous lesdil rétiques; le juboraridi et la pilocarpinc, — les purgatifs, — et en particulifl le calomel, de manière h provoquer trois ou quatre selles par jour; les frifl tions mercurielles sur le cou et principalement sur la tête, etc.

Les applir^îiofis topiques aHlri}i(je}ilessur bi hUi, telles que les €*ompre<isfl imbibées de vinaigre scillitique, devin aromatique (van Swicten), uu pAr«U huiles essentielles, étbérécs ou camphrées; les emplâtres de savon Uûl* camphre sont fort utiles dans cette maladie, au moins pour procurer di soulagement au malade.

Dans le cas où l'on observe des phénomènes de congestion violente ou «1 iluxion vers la tête, il faut appliquer des sangnxies ou des vtmtoumf^ i^c^nfid à la nuque* Pour prévenir le retour de cesaccidents, on peut à la mômeréf^ci placer un vésicatoire à demeure ou un séton, que Ion excitera tar^aÊti avec de la pommade épispastîque. ^^M

Si l'on veut agir directement sur la tête, on devra employer les largeiiml cMoirt^n vohnts souvent répétée, et, dans quelques circonstances, les cou» re«. Toutefois le premier de ces moyens est préférable au second. ^H

hsLeotapriisaion du civtne a été souvent mise en usage, 11 faut la fiilpRI gèremejit d'abord et très méthorîiquement à laide d'un bonnet de cuir, ol plutôt avec des bandelettes de diachylon gommé. Ce moyen n'a d'etTiCitiij qu'autant qu'il est employé pendant longtemps. 11 peut devenir fort àmm reux, si l'on n'apporte quelque réserve dans son usage. II amène souveoj une diminution notable dans les dimensions do la tète, et lV>n peut Jw espérer ralentir la marche de la maladie. ^H

Dans plusieurs cas d'hydrocéphalie subaiguë non douteuse, alors 4*^ ne pouvait contester la présence d'une grande suffusion séreuse daiulo^V^ triculea, les malades ont été guéris par de hautes doses d'todure de J^H

HYDROGÉPHALIB CHRONIQUE. 337

niim. J*ai d^ parlé de cette médication à propos de la méningite tuberculeuse.

Ibdiire depotainiun. 4 grammes à 8 grammes.

Ban distaiée iOO —

» de capillaize 60 —

Toutes les heures on donne une cuillerée à bouche de cette solution aux enfants.

Quelques auteurs ont conseillé de faire \sk ponction du crâne afin de donner

issue au liquide cérébral. Cette opération, proposée par Hippocrate (!)»

Celse, Monro, Lecat, Astley Cooper, et blâmée par beaucoup de chirurgiens,

a été pratiquée, dans ce siècle, chez nous, par Dupuytren, Breschet et par

un grand nombre de médecins. Elle a été presque constamment suivie de

rvsoluts défavorables. Cela se conçoit, dès qu'on a réfléchi à la fréquence

et à la gravité des altérations anatomiques du cerveau des hydrocéphales^ et

il est facile de comprendre le danger des ponctions du crâne ou des sétons

<l^ii'on introduit dans les ventricules cérébraux. Le résultat de ces opérations

«"âtle développement d'une méningite, presque toujours suivie de mort. Sur

«A A enfant de sept mois atteint d* hydrocéphalie chronique^ M. Grantham fit sept

f^-inctioîtê et appliqua un Béton sur le côté gauche du sinus longitudinal ;

ftj-tiîs jours après, Tenfant mourait dei méningite (2). Dans un cas analogue,

Bif.BrownGt la ponction, plaça un séton, et le résultat fut également la

zKm<ort (3).

Il serait peut-être beaucoup plus sage de bannir ces opérations de la pra- ^â<^e: mais comme les enfants sont voués à une mort presque certaine, on €s^ ittous les jours de nouvelles tentatives pour arriver à un résultat favo-

^hocpf Méréi a pratiqué sept fois la ponction de la cavité hydrocéphalique,

^ ^ ceU, dit-il, sans nul inconvénient^ dans des cas où Tépanchement s'était

^^^t après des symptômes de courte durée, chez des enfants dont les sutures

^'^^niennes étaient encore ouvertes, qui étaient âgés de trois à six mois, et

^~^«x lesquels enfin, nonobstant une grande quantité de liquide, il n'y avait

P^=^ iot de symptômes de collapsus ou de ramollissement cérébral. Il réitéra

^v^eou plusieurs fois la ponction chez les mêmes enfants, leur donnant à

* » niérieur de Tiodure de potassium ou de l'huile de foie de morue, à l'exté-

*^^«ur des douches froides sur la tête et maintenant le crâne modérément

*^«rTé par un bandage. Schoepf Méréi dit avoir ainsi sauvé deux de ses mala-

^^4.11 est probable que ce sont là des guérisons de hasard qu'un médecin

■^^ saurait prévaloir d'avance, et qui résultent sans doute de ce que Thydro-

^^pbalie n'était point compliquée chez ces enfants d'une lésion grave de la

*^bstance cérébrale.

^4 prf>cêdé opératoire consiste en une ponction à l'aide d'un long et mince ^'^-^rt. en haut de la partie latérale du cerveau correspondant au ventricule **t<ral. On enfonce jusqu'à ce qu'on ait pénétré dans la cavité de ce ventri- * ^^^< et il sort quelquefois une livre et demie de liquide par la canule.

^» l'on »e décide à cette ponction, il vaut mieux employer le moyen que i ^1 imaginé et dont l'idée m'est venue à la lecture d'une observation de ^**çn»on spontanée par écoulement du liquide cérébral par les narines. — ^^'n le fait :

*l H:pptcrmtc. f/Smrrds complètes, trad Littré. Paris, 1841, t. III, p. 211. -) lirtotbam, Ouzettê wUéleaU, 18 août 1955. *) Brmro. GûS£tU éUê ké^Uawe,

OBSSBVATloir II. — Enfant de deux ans, issu d^nne mère ■crofnlenae et sDJet à dérangements intestinanx. Des symptômes d'hydrocéphalie chronique se déclaièreot bout de cinq semaines, le coma était permanent, la papille presque insensible à la Inmi le Yolame de la tête ayait beaucoup augmenté, quand tout à coup il se déclara grande amélioration. On constata alors qu*il était sorti par les narines nn liquide c en telle quantité, que l'oreiller était mouillé dans une grande étendue. L^éconlement • tinua de la même manière pendant yingt-quatre heures, après quoi il commença à di nuer ; mais il ne s'arrêta qu'an bout de plusieurs jours. Bn même temps les tjmptl cérébraux s'amendèrent rapidement, et la santé se rétablit.

Un plus plus tard, l'affection se reproduisit, ayec de la dilatation des pupilles, ooma, Cette rechute datait déjà de plusieurs semaines; la mort semblait imminente, qt il se fit encore par les narines un écoulement abondant de liquide, après lequel toa accidents cérébraux disparurent L'enfant fut mis à l'huile de foie de morne et pi tout à fait guéri.

On ne dit pas ce qu'est deyenu le yolume de la tête (i).

Ce fait m'a donné Tidée d'imiter la nature et de pratiquer la pona par (a lame criblée de Vethmoîde, au moyen d'un trocart capillaire ini duit dans les narines et dont la pointe est garnie d'une petite 1 lette de cire. On introduit le trocart dans les narines, le long de cloison parallèlement à la ligne du nez, et Ton enfonce en inclinant lég< ment en dehors. J'ai ainsi retiré 300 grammes de liquide à un enfant att d'hydrocéphalie chronique; mais cet enfant, très malade au moment de pération, a fini par succomber. Sur un autre enfant de trois mois, j'aiempi le même procédé en 1869^ sans plus de succès.

Brainard a combiné Vinjection iodée à la ponction du crâne ; et dans le que nous rapportons ici, si l'enfant a succombé, c'est au moins autant pa fait de la maladie que par celui de l'opération. Brainard a conseillé l'em] de la solution aqueuse d'iode que voici : 2 milligrammes d'iode et 5 m grammes d'iodure de potassium pour HO grammes d'eau distillée. Il a mente progressivement la dose, s'il n'y a pas de réaction inflammatoire ^ l'opération première.

Observation III. — L'enfant avait quatre semaines ; la tête était énorme. Le tn ment dura sept mois. Dans cet intervalle, vingt et une injections furent âdtes, x nant ensemble 6^^, 25 d'iode et IS^'f^SS d'iodure de potassium. La première injection oc nait 3 milligrammes d'iode et 6 milligrammes d'iodure de potassium. La plus forte ii tion contenait 60 centigrammes d'iode et l?r, 80 d'iodure de potassium. Dans les piem: opérations, Brainard ne retira que 2 grammes de sérosité, qu'il rem plaça par la mêmeq tité de liquide iodé. Dans les dernières, il retira de 180 à 360 grammes de aéroaité e jecta 30 grammes de liquide.

A part la réaction, qui commençait douze à vingt-quatre heures après l'opératioa durait de quarante-huit à soixante-douze heures, il n'y eut pas d'accidents. L*iode rapidement éliminé par toutes les sécrétions, et l'on n'en retrouvait jamais de ta dans la sérosité encéphalique. Le volume de la tête diminuait pendant quelques joi la suite de l'opération, puis revenait à ce qu'il était auparavant.

L'enfant mourut avec les symptômes caractéristiques de la dernière période de < maladie : l'engourdissement et la somnolence. Le cerreau contenait 1,200 grammsi sérosité.

L'innocuité des injections faites par Brainard démontre qu'on pouvait 1 faire plus fortes et plus abondantes. Ce fait, malgré l'insuccès du tralteiuA nous vaudra certainement de nouvelles tentatives dans cette voie périlltfiu où il me parait difficile d'obtenir de bons résultats. En voici une suifi^*

(1) Sedwick.