OSSIFICATION PRÉMATURÉE DES OS DU CRANE. G

en clarté depuis que cet auteur a montré qu'une disposition originaire à la synostose de la partie basilaire du crâne avec les os avoisinants est le fond, la base du développement anormal ultérieur de la tête et du cerveau. Le docteur Jacobi, qui, en 1859, a publié, à New- York, un excellent mémoire sur ce sujet, dit, entre autres, avoir trouvé que l'ossification prématurée des sutures n'amène pas seulement l'asymétrie du crâne, mais aussi l'arrêt progressif du développement des os crâniens ; les fonctions cérébrales s'en ressentent; dans les cas prononcés de petitesse et d'asymétrie, on observe des troubles dans l'intelligence, la locomotion, la sensibilité ; les convulsions, la surdi-mutité, l'absence de désirs vénériens en sont les suites constatées. Dans la première enfance, le cerveau est très-volumineux et avec le poids du corps dans le rapport de 1 à 8 ; chez l'adulte, de 1 à 40 ou 50; son tissu devient de plus en plus ferme; la différence entre les deux substances se développe, et la substance jaune qui les séparait tend à disparaître: le développement ultérieur du cerveau marche avec une grande énergie s'il ne rencontre pas d'obstacle. Le plus important et le plus fort, dit Burdach, est le développement du cerveau à cette période, qui se prouve déjà parce que la surface interne du crâne reçoit des impressions correspondant aux circonvolutions, lobes, artères, etc., du cerveau. C'est donc dans l'enfance qu'a lieu le développement le plus rapide, le plus prononcé de ce viscère, normalement ; il y correspond une ossification progressive et lente, et une réunion semblable des os entre eux; on comprend que l'ossification et la synostose prématurée rétrécissent l'espace réservé au cerveau.

» Jacobi fait observer qu'on ne trouve pas de fontanelles chez les animaux, sauf quelques singes, chez lesquels elles disparaissent du reste rapidement. La synostose prématurée de certains os crâniens doit aussi influer sur la forme des autres os ; cela doit être le cas surtout pour ceux qui forment la base du crâne; Virchow a déjà cité la synostose prématurée de la partie basilaire et en a tiré des conclusions pour la physionomie du regard et de la voûte crânienne ; la suite la plus fréquente est un manque de symétrie auquel se lie un trouble fonctionnel plus ou moins complexe (faiblesse intellectuelle, idiotisme, surdité, mutisme). A l'autopsie d'un crétin, Eulenberg et Marsels ont trouvé une asymétrie marquée du crâne et du cerveau; le chiasma, à droite, plus large, le nerf optique et le corps strié plus développés qu'à gauche ; la substance corticale remarquablement plus mince que la médullaire; le côté droit du cervelet plus mou et plus petit qu'à gauche; hyperhémie très-étendue autour de la synostose sphéno-basilaire.

» Une suite fréquente de la synostose prématurée est l'épilepsie. Beaucoup d'épileptiques ont un crâne déformé ; quelquefois l'occiput est tout aplati, comme l'auteur l'a vu chez un garçon de dix-huit ans, épileptique depuis sa plus tendre enfance ; d'autres fois, le crâne est très-petit ou arrondi comme une pomme ; ou bien il paraît comprimé des deux côtés ou d'avant en arrière; très-souvent, il est asymétrique; celte asymétrie a été rencontrée trente-neuf fois sur quarante-trois cas d'épilepliques par Millier, Pforzheim : dans la majorité de ces cas, il y avait en outre hypérostose du crâne. On voit que très-souvenl l'épilepsie est accompagnée de plus ou moins d'idiotisme, OU bien \ conduit finalement, surtout si elle date de l'enfance.

» Beaucoup de ces cas, dit Jacobi, ont été autrement interprétés et regardés comme des cas d'hypertrophie, c'esl-a-dire d'un développement, d'un volume exagéré du cerveau, eu égard à la capacité du crâne; mais celte disproportion est bien due à une insuffisance du contenu par ossification prématurée. Cela ne veut pas dire qu'il ne puisse aussi y avoir des cas de réelle hypertrophie, c'est-à-dire de cerveau développé outre mesure, en tout ou partiellement a\ec capacité normale de la

boîte crânienne, ou distendu par épanchement (hydrocéphale interne). Les symptômes sont alors assez identiques; le diagnostic différentiel pendant la vie est trèsdifficile. S'il y a des symptômes de compression cérébrale (idiotie, épilepsie, trouble des sens, de la sensibilité, etc.), le diagnostic sera facile, seulement si le crâne est remarquablement petit ou asymétrique et que l'on peut ramener ces faits à une ossification prématurée : dans bien des cas cela est possible.

» 11 y a quelques aimées, dit Jacobi, j'eus l'occasion d'observer trois cas où l'on ne pouvait douter de la disproportion entre le cerveau originairement normal et la boîte anormale. L'étroitesse du crâne, due à une synostose prématurée des sutures et fontanelles, étaient la seule anomalie ; l'ossification eût été tout à fait régulière si elle s'était terminée quelques mois plus tard; il n'y avait pas de maladie constitutionnelle, pas de trace d'hyperostose ou d'inflammation antérieure. Ces enfants avaient de dix à onze mois, étaient bien développés, robustes, paraissant avoir été toujours bien portants. J/un d'eux doit, quelques mois avant sa mort, et sans cause appréciable, avoir poussé de temps à autre des cris aigus et forts. Dans aucun de ces cas, on ne peut observer une faiblesse d'intelligence, de l'apathie, de la somnolence, de la faiblesse des membres, symptômes que Cathart Lee donne comme pathognomoniques de l'hypertrophie proprement dite du cerveau. Un de ces enfants perdit sa fraîcheur et sa gaieté environ quinze jours avant que les symptômes devinssent intenses ; les deux autres seulement un et deux jours avant les signes de compression cérébrale ; ils deviennent somnolents, soporeux, les pupilles se dilatèrent, puis vinrent les vomissements, de temps à autre, dans les intervalles, des signes d'irritation cérébrale, la somnolence augmenta, fut accompagnée de la perte complète de connaissance et suivie de la mort avec paralysie complète, mais sans la moindre convulsion. Jacobi trouve ces cas non méconnaissables, mais croit cependant que ces symptômes n'ont rien de caractéristique et n'indiquent pas autre chose qu'une compression du cerveau, qui peut reconnaître plusieurs causes: 1° cerveau normal, crâne rétréci par synostose prématurée; 2° crâne normal, cerveau hypertrophié ; 3° épanchement, tumeur, etc.

» La compression peut s'exercer sur toute la masse cérébrale ou seulement sur certaines parties. Le diagnostic de la cause, synostose, ne peut se fonder, pendant la vie, que par l'inspection des parois crâniennes et n'est évident que sur la voûte ; pour la base du crâne, la mort seule peut en donner la certitude. Peut-être plus tard pourra-t-on, d'après l'expression de la physionomie, conclure à la synostose précoce ou tardive de la base, comme l'a déjà indiqué "Wirchow.

» Parfois, dit Jacobi, le médecin peut obtenir des renseignements précieux sur l'état des fontanelles et des sutures. Ainsi, chez ces deux derniers enfants, âgés de dix et onze mois, il put arriver à un diagnostic sûr ; la grande fontanelle était complètement fermée, plus de pouls à y sentir ; les parents de l'un d'eux lui racontèrent, sans Ctre questionnés, mais seulement en le voyant examiner la fontanelle, que, chez un autre de leurs enfants, qui était mort deux ans auparavant au même âge et avec les mêmes symptômes, la grande fontanelle s'était fermée longtemps auparavant.

» Dans deux de ces cas, il put faire l'autopsie, le résultat fut identique. Nulle part de changement pathologique, si ce n'est une solidité tout à fait anormale du crâne et l'état suivant : boîte crânienne remplie complètement et d'une façon tout à fait compacte par le cerveau ; enveloppes pâles, pas de trace d'inflammation ou d'hyperhémie ; sinus étroits ; circonvolutions aplaties ; substance cérébrale épaisse, élastique, difficile à couper, d'apparence plus lourde ; substance grise blanchâtre ; pas d'épanchement frappant dans les cavités, pas de disproportions entre les diverses parties du cerveau, comme cela ne manque jamais dans l'hypertrophie de ce

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viscère. Dans cette dernière affection, la substance blanche seule se développe outre mesure, tandis que la grise ne se modifie pas et que le cervelet, pas plus que la partie moyenne du cerveau, n'y participe ; la compression des parois crâniennes, inextensibles quelquefois, quoique pas toujours, agit dans toutes les directions et frappe toutes les parties du cerveau, qui, sous tous les autres rapports, peut être sain.

» Il peut arriver, dans les autopsies, que l'on croit avoir affaire à une consistance pathologique exagérée de la substance cérébrale, à une induration ou à ce que l'on appelle la sclérose du cerveau, là où elle n'existe pas, mais où celle-ci est seulement trop serrée par les parois crâniennes. Sans doute, un degré prononcé de sclérose cérébrale est accompagné de l'atrophie du cerveau, mais cela n'arrive pas dans les cas légers: il y a là encore un sujet de recherches. »