CHAPITRE XXIII

PARALYSIE PSEUDO-HYPERTROPHIQUE

On donne le nom singulier de paralysie pseudo-hypertrophique à une paralysie dans laquelle L'abolition du mouvement résulte non pas d'une lésion du cerveau et de la moelle, mais bien (Tune lésion primitive des muscles. C'est une paralysie

musculaire hypertrophique comme il \ a déjà une paralysie musculaire atrophique, et elle mérite mieux le nom (le paralysie myo-sclérosique. Orsi lui a donné le nom à'hypermégalie musculaire progressive (3).

.l'ai mi dans mon cabinet un enfant de cinq ans qui était guéri d'une hydrocéphalie aiguë ayant débuté à l'âge de trois mois. Ce entant avait le membre supé-

(1) Houohut, Du diagnostic des rmkuiUei du système nerveux par Vophtnalmoscopie. Paris, 1866.

(-2) Voyez BÉMIPLÉGIE FACIALE et PARALYSIE DU DELTOÏDE.

(3) Orsi, Gaz. mcd. Lombardia. 1 n 7 -J , u° 29.

BOUCHUT. — NOUY.-NLS. — 7e EDIT. 10

rieur droit hypertrophié, et c'était le plus faible des deux, celui dont il se servait témoins. Il marchait les jambes écartées en raison du volume de tête, 56 centimètres, et les membres inférieurs étaient grêles. Seul le bras gauche était hypertrophié. — Était ce une hypertrophie partielle dans un membre paralysé; c'est possible.

La maladie date de la naissance ou des premières années de la vie. Elle empêche les enfants de marcher aussitôt qu'ils le devraient, et elle les force de tenir les jambes écartées en marchant, ce cpii leur donne un aspect singulier.

Elle produit l'augmentation de volume des membres, d'abord aux inférieurs,. dans les muscles jumeaux et soléaires, puis dans les triceps cruraux, les sacro-spinaux et les fessiers, puis dans les membres supérieurs, au deltoïde, au biceps et à l'avant-bras.

C'est une maladie progressive qui finit par conduire à une paralysie complète au bout de quelques années.

Chez ceux qui succombent, on ne trouve aucune altération du cerveau, de la moelle et des méninges.

Lue fois, chez un enfant de dix ans, de Renzi a rencontré des urines albumineuses.

Toute la lésion réside dans les muscles, et d'après Duchenne elle consiste dans les modifications suivantes de la fibre musculaire et du tissu conjonctif interfibrillaire (fig. 12 à 18) :

Les muscles hypertrophiés ont, à l'état frais, l'apparence du tissu adipeux. L'examen microscopique montre des fibres moins larges qu'à l'état normal et dont la striation est conservée, quoique beaucoup plus fine. Ces fibres sont séparées par une masse énorme de tissu adipeux et de tissu connectif interstitiel hypertrophié, formé d'une espèce de tissu fibroïde.

L'examen histologique, après la mort des muscles, atteints de paralysie pseudohypertrophique à la période ultime, confirme en les complétant ceux qui ont été faits sur le vivant. En effet: 1° au début de la maladie, les fibres musculaires palis—

Fig. 12.

Fig. 12. — Faisceau à 200 diamètres montrant la finesse de la striation, comparativement à l'état normal représenté daii^hi figure 13, à 200 diamètres.

sent (en même temps que la force diminue), et leur striation devient plus fine (voy. fig. 12) ; 2° un peu plus tard, le tissu interstitiel s'hyperplasie (yoy. fig. 14et45); 3° dans une période encore plus avancée, des vésicules adipeuses plus ou moins grosses et abondantes se mêlent au tissu fibroïde interstitiel (voy. fig. 17 et 18), ce qui se démontre sur le vivant à l'aide de L'emporte-pièce histologique; et ce qui a été observé aussi sur le vivant par des pathologistes allemands, Billroth, Griesinger, etc.; 4" dans une période ultime, le tissu fibroïde hypërplasié se transforme en tissu adipeux.

PARALYSIE PSFXDO-HYPEIVniOPHIQrE.

Les autopsies et l'examen histologique des muscles confirment ce qui a été vu sur le cadavre par Conheim et sur le vivant par Billroth, etc. IMais les préparations colorées au carmin, photographiées par Duchenne et qui ont été faites par

Fig. U.

ta

Fig. 15.

Fig. 1G.

Fig. Il et 15. — Faiscnaux primitifs dilacérés, à 45 diamètres, provenant de sujets atteints de paralysie pseudo-hypertrophique à différents degrés, montrant la quantité considérable de tissu connectif et fibroïde interstitiel, comparativement à la figure 16 qui représente à 45 diamètres un faisceau primitif normal dilacéré.

Pierre! , démontrent beaucoup mieux qu'on ne l'avait fait jusqu'ici le passage de la prolifération fibroïde interstitielle à la substitution graisseuse. Charcot a

Mm

Fig 18

Fig. 17 et 18.

Faisceaux à v200 diamètres montrant, outre la finesse de la striation, un commencement de la stéatose interstitielle.

bien l'ail ressortir ce résultat dans la relation du fait qu'il a publié (1). Le cerveau, la moelle el les nerfs n'offrent aucune altération.

Conclusion* générales relatives aux paralysies de l'enfance.

D'après ce que je viens de dire des différentes paralysies, jadis appelées essentielles, l'examen histologique a établi, d'une manière irrécusable, qire les lésions d'atrophie musculaire observées dans un certain nombre d'affections paralytiques telles que les paralysies spinales aiguës OU subaiguës, l'atrophie musculaire graisseuse progressive peuvenl exister seules, el que parfois elles correspondent à une atrophie secondaire des cellules antérieures de la moelle. Les faits analomopaihologiques qui viennent d'être exposés démontrent que la paralysie pseudohypertrophique ne peu! être rangée dans celle dernière catégorie, car alors il im a pas de lésion du système nerveux.

CI) Charcot, Archives tir physiologie et de pathologie, a* de mars 1 S7-2.

Ainsi, chez les enfants il y a donc des paralysies cérébrales et des paralysies spinales avec ou sans atrophie des parties paralysées ; de plus, il y a des paralysies myogéniques, qui sont atrophiques, granulo-graisseuses, ou bien hypertrophiques, fibro-scléreuses. — Les premières sont symptomatiques d'une lésion cérébrospinale, et les autres dépendent d'une altération musculaire primitive sans lésion des centres nerveux.

Ces paralysies atropho-graisseuses et myo-sclérosiques ont une durée très-longue et ne guérissent que si elles sont récentes ; quand elles sont anciennes elles ne guérissent jamais.

Comme traitement de la paralysie pseudo-hyperlrophique , il faut prescrire le massage, la palétation, les Motions excitantes, les bains sulfureux, les douches chaudes, l'iodure de potassium, à 1 gramme, la saponine, à 50 centigrammes, la décoction de quillaya ou de saponaire, 8 grammes par litre, et l'usage prolongé des alcalins.

Orsi conseille le carbonate de fer mêlé à la poudre de fève de Saint-Jgnace et la faradisation des muscles sclérosés.