DU PUBÉNO-GLOTTISME (SPASME DE LA GLOTTE

Le phréno-glottisme est une affection convulsive et intermittente de la glotte et du diaphragme caractérisée par de courts accès de suffocation revenant à des intervalles fort variables.

172 PATHOLOGIE SPÉCIALE DE LA PREinÈRE ENFANCE.

C'est la maladie qu'on appelle quelquefois si faussement goitre des nouveaux nés {{), asthme thymique, ou asthme de Kopp^ du nom de son premier observateur, asthme laryngé, asthme infantile, croup cérébral, spasme de la glotte, etc. Quoique cette dernière dénomination ait été adoptée par H. Hérard, comme titre de son excellent travail, je n*ai pu l'accepter, parce qu'elle a Tinconvénient de désigner un phénomène de la coqueluche, du croup, de l'hystérie, etc., et qu'elle ne représente pas exactement la maladie distincte et spéciale que je vais décrire.

Causes.

Le phréno-glottisme est une maladie des nouveaux nés et de la première enfance, plus fréquente chez les garçons que chez les filles, et qui attaque les sujets nerveux, faibles ou racbitiques plutôt que les sujets forts et vigoureux. Elsaesser l'attribue au rachitisme accompagné du ramollissement de Toccipital. Il se montre quelquefois chez des

(1) GoUre des nouveaux nés, — Le goitre des nouveaux nés est, d'après Frédéric de Betz, une maladie assez Tréquenie et cependant peu connue. Les enfants qui en sont affeclés sont forts et bien nourris, à ce point qu'on pourrait prendre ce goitre pour un pli de la peau cliargé de graisse ; d'autres fois le cou offre simplement ooe trop grande largeur, et dans quelques cas le goitre n'est nullement apparent.

Cette affecUon peut produire dans les fonctions respiratoires des troubles susceptibles d*amener la mort quelques heures ou deux ou trois jours après la naissance. Ces enfants paraissent avoir de grandes difficultés à respirer. Les inspirations sont profondes, bruyantes et serratiques ; l'expiration est aussi quelquefois très-pénible, souvent accompagnée de pleurs. Quelquefois la respiration parait s'arrêter, et l'enfant est pris de suffocation jusqu'à ce qu'une nouvelle inspiration, suivie d'un cri, vienne le rendre à l'existence. Ces accidents se reproduisent à des intervalles variables. En outre, existent d'une manière constante la coloration bleu&tre de la peau et des lèvres, ainsi que des muqueuses, le froid des extrémités et l'angoisse de la physionomie, traduite par une agitation grande des ailes du nez.

La succion est difficile ou impossible, l'enfant ne peut teter ni boire, sa bonche se remplit de salive et de mucus, et il ne tarde pas à périr asphyxié.

Le goitre des nouveaux nés est le résultat de l'hypertrophie du corps thyroïde sans changement de texture ; seulement la glande est plus vasculaiie que de coutume. L'hypertrophie affecte tantôt la glande entière, qui a ainsi la forme d'une demi-lune, tantôt les deux lobes qui sont réunis par un isthme, et alors le cou est plus large, ou enfln elle n'existe que sur un seul lobe. C'est surtout lorsque les deux lobes sont hypertrophiés qu'il en résulte une compression de la trachée et de l'œsophage, qui empêche l'entrée de l'air et des boissons.

Le goitre est héréditaire, circonstance que l'on a aussi mentionnée pour l'asthme

laryngé. Du reste, la connaissance de i'altératidn organiquequi détermine les accidents

<|Qe nous Tenons de rapporter peut jeter quelque jour sur l'asthme laryngé, le spasme

de fa glotte J'asthme thoraclque, etc., affections qui produisent des effets analogues.

L'auteur a recours aux sangsues et aux vomiUfs, et il conseille l'emploi de l'iode i

Textérieur et à l'intérieur, quand les accidents sont moins violents et quand la

marche àe la maladie fait espérer que le médicament aura le temps d'agir.

{GaseUê des hôpUaum^ 21 juin 1821).

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enfants nés de mères délicates, excitables ou nerveuses^ et, ce qui prouve bien la disposition originelle de la maladie, c'est sa présence successive chez tous les enfants d'une môme famille, ainsi que Rullmann, Kopp, Marshall Hall, Toogood, etc., en ont rapporté plusieurs exemples. Gela n'a rien d'extraordinaire, dit M. Hérard, pour ceux qui savent que la maladie est de nature convulsive et qu*il n'est pas rare de voir tous les enfants d'une même famille périr de convulsions.

Le phréno-glottisme est une maladie des pays du Nord et de l'hiver en particulier. Ses acccès sont excités et provoqués par la déglutition et surtout par celle des liquides, par le réveil, par les émotions^ les contrariétés, la frayeur, par la constipation, par le travail de l'évolution dentaire, par la stomatite , l'angine, les affections pulmonaires, etc.

Symptômes.

Cette maladie se manifeste ordinairement sans aucun phénomène précurseur, et, d*après H. Hérard, son début serait toujours le même. Tout à coup la respiration s'arrête, le diaphragme s'abaisse et il semble que la glotte vienne d'être brusquement close ; pendant quelques secondes il y a menace de suflfocation, et la physionomie trahit une vive angoisse ; la bouche est largement ouverte comme pour aspirer Fair qui lui manque, la tête se renverse en arrière, les yeux sont fixes dans leurs orbites, le visage devient bleu ; il y a en un mot asphyxie commençante.

Au bout de quelques instants, le spasme du diaphragme et de la glotte diminue, la respiration revient, mais elle est un peu saccadée et les premières inspirations sont sifflantes et accompagnées d'un petit bruit sonore, comparable à un hoquet de timbre aigu.

Le pouls s'accélère et devient petit, insensible, les battements du cœur sont tumultueux et irréguliers. La poitrine est immobile et tendue ; ses muscles sont tétanisés, et le murmure vésiculaire a cessé de se produire.

La peau est visqueuse, froide, des évacuations involontaires ont lieu, rintelligence reste libre» mais les mouvements sont fréquemment pervertis. Des contractures ont lieu aux extrémités des membres, aux doigts en particulier. Les pouces se fléchissent toniquement dans la main ; le gros orteil sur la plante du pied. M. Hérard a observé cette contracture aux genoux et aux coudes. Elle se développe aussi dans les muscles du cou et dans les muscles de l'œil. Quelquefois la contracture est remplacée par des convulsions cloniques épileptiformes ; mais dans ce cas, le phréno-glottisme n'est que le commencement d'une attaque d'éclampsie.

Kopp indique comme caractéristique de cette maladie, la propulsion

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de la langue hors des arcades dentaires, au moment de l'accès; mais 08 phénomène ne doit pas être constant, car MM. Hirsch, Hachmann, Hérard, ne l'ont pas noté dans leurs observations.

Dans rintervalle des accès, la voix n'est pas changée, les enfants ne toussent pas, et l'examen de la gorge permet souvent d'apprécier une rougeur due à l'angine tonsiilaire ou à la stomatite causée par le travail de la dentition.

Les accès de phréno-glottisme durent de quelques secondes à une ou deux minutes au plus. Les cas dans lesquels la convulsion aurait duré davantage ont été mal observés^ ou alors les accès auront été faibles^ entrecoupés par des repos, car il est impossible d'admettre qu'un enfant soit resté sans respirer pendant quinze minutes et davantage, comme cela est noté dans une observation de Hauff, et dans une autre de Caspari. Ces accès viennent à des époques variables^ tous les mois, toutes les semaines^ la nuit, le jour et même toutes les heures. H. Hérard en a compté 25 en une nuit, et Hachmann 50 dans l'espace de douze heures.

Dans l'intervalle des accès les enfants affectés de phréno-glottisme sont gais et en apparence bien portants. La respiration est facile^ le pouls est bon, il n'y a pas de fièvre et les fonctions digestives s'accomplissent régulièrement.

Cependant, si lés accès sont fréquents, et si la convulsion phréno* glottique est très-intense, compliquée ou non de contracture des doigts, les enfants sont abattus, fatigués^ maussades, et souffrent évidemment de l'asphyxie passagère à laquelle ils ont été soumis.

D'après H. Hérard, ces enfants s'affaiblissent insensiblement, et sont pris de fièvre ; l'appétit diminue, la diarrhée survient ; les paupières et les lèvres se recouvrent de croûtes; Tenfant, en un mot, est pris d'une fièvre hectique qui le mène lentement au tombeau s'il n'est pas emporté par une attaque convulsive.

Chez les nouveaux nés, lorsque le mal débute peu après la naissance, vingt-quatre ou quarante-huit heures après ce moment, la respiration ne s'établit pas régulièrement et la peau semble congestionnée dans le décubitus dorsal. Le visage et les mains paraissent un peu œdématiés et plus rouges que le reste du corps, puis viennent de temps à autre, des inspirations pénibles un peu sifflantes, de la difficulté pour teter et rester au sein, ce qui amène souvent de véritables crises de suffocation ou d'étouflement et enfin une apparence d'asphyxie suivie de convulsions partielles ou générales quand on laisse les enfants dans la position horizontale.

L'asthme thymique, ou le spasme de la glotte, que je désigne sous

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le nom de pbréno-glotlisme^ se présente sous deux formes un peu diflTérentes observées par Caspari, Hirsch et Hachmann. Dans la première^ le phréno-glottisme existe seul, c'est la forme spasmodique; dans la seconde la convulsion se montre chez des enfants qui sont enroués et qui toussent, c'est la forme catarrhale. II n'y a pas lieu à maintenir cette division qui n'est pas suffisamment justifiée. M. Hérard, de son cAté, a aussi établi quelques divisions, suivant qu'il y a spasme isolé du larynx, ou spasme isolé du diaphragme, auquel cas ce ne serait plus un spasme de la glotte, ou enfin lorsqu'il y a spasme simultané du larynx et du diaphragme. Ces distinctions ne sont pas davantage admissibles^ car en lisant les observations mêmes de H. Hérafd, on voit que le double spasme ou la double convulsion a existé en même temps chez tous ses malades.

Le phréno-glottisme, c'est-à-dire la disposition aux convulsions phréno-glottiques, dure de quelques heures à quelques jours et quelques mois. Des enfants ont plusieurs attaques et guérissent ; chez d'autres^ les attaques se renouvellent plus ou moins fréquemment, pendant assez longtemps, sous l'influence des causes que nous avons éoumérées précédemment, et finissent aussi par disparaître. Alors les attaques sont plus éloignées et les accès successivement moins violents. Les maladies aiguës intercurrentes les font cesser rapidement, absolument comme dans la coqueluche.

Un certain nombre d'enfants meurent de ces convulsions phrénoglottiques, et je crois, avec M. Hérard, qu'il faut rapporter la mort à l'une des trois causes suivantes H"" à l'asphyxie qui résulte de l'occlusion trop prolongée de la glotte \ 2^ aux lésions cérébrales telles que la congestion du cerveau et l'hémorrhagie méningée, ou à Tébranlement du tissu nerveux lui-même; S** enfin, à l'épuisement des forces. Dans ce dernier cas la mort est lente et résulte des troubles profonds survenus dans l'hématose et consécutivement dans les autres fonctions.

Diagnostic.

Le diagnostic des convulsions phréno-glottiques est quelquefois embarrassant, et il est souvent assez difficile de les distinguer des convulsions isolées du larynx ou des bronches qui forment la laryngite striduleuse et l'asthme de Hillar. Voici, d^ailleurs, en quelques mots, la caractéristique de ces difiërentes maladies convulsives.

Dans la laryngite striduleuse ou faux croup, il y a une toux rauque, sonore, sifflante et sèche qui revient par quintes et menace l'enfant de suffocation.

Dans l'asthme de Hillar, oppression considérattle, peu de toux, respiration sonore, creuse el menace d'élouffemeiil.

Datis le pbréno gloltisme, absence momentanée de respiration, suivie d'une inspiration bruyante, comme un hoquet, menace dasphyxie, pas de toux. Ici, encore, il y a à la lin de l'accès des coulractures dans les doigts qui n'exislenl pas dans le faux croup et dans l'aslhme argu de Millar.

Quelques autres maladies pourraient encore être confondues avec le phréno-gloltisme ; ce sont la coqueluche et l'œdème de la glotte ; mais la coqueluche est caractérisée par une toux convuisive et des quintes de toux séparées par de longues inspirations sonores et siRlantes, coqnues sous le nom de reprise; cette loux et celle reprise ne ressemblent en rien à la sufTocalion ni au hoquet du phréno-gloltisme. Quant à l'œdème de la gloKe, il n'y a pas lieu de se méprendre à son égard, il n'existe pas chez les jeunes enfunts, ou du moins, on ne l'a encore jamais rencontré.

Le phréno-glotlisme est une affection convuisive fort grave. CM une névrose qui fait périr un grand nombre de jeunes enfants. Ub tiers succomlienl asphyxiés au moment d'un accès. Quelques autre* sont emportés par des maladies intercurrentes ou consécutives. iJ moitié au plus finissent par guérir.

La gravité de cette aiTection est d'autant plus grande que les enfantf sont plus jeunes, plus délicats, que les accès sont plus fréquents ou plus prolongés, et qu'elle est plus compliquée. Des convulsions gênéraies annoncent souvent une mort prochaine.

Anatomie patliolugiqae.

Les enfants qui succomltent k des convulsions phréno-glottiques ne présentent pas de lésions analouiiquns sutTi^anles pour expliquer U uKirl. La muqueuse buccale et laryngée ne présente rien de spécial, les poumons sont emphysémateux, comme ils le sont toujours dans I»J jeune flge à U suite des maladies suHoquanles, et l'un ne trouve c cune altération con^dérable du cerveau, de la moelle, des nerf» phri niques, pneumogastriques et récurrents.

S'il y a des altérations analomiques chez les enfants qui succombe elles sont purement accidentelles, et il n'en est pas une qui puisse ê considérée comme la véritable cause des accidents. Celte eau mique reste encore inconnue

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Kopp et ceux de ses admirateurs qui considèrent le phréno-glottisme comme le résultat de Thyperlrophie du thymus, de manière à constituer VasiAme ihytnique, pensent que cette hypertrophie existe toujours. C'est une erreur. Hirsch a vu périr un enfant de cette maladie sans trouver Thypertrophie du thymus, et il en fut de même cinq fois sur six chez les enfants observés par H. Hérard.Dc plus, dans Pétat normal, Halla*, Meckel, Burdach et M. Hérard ont vu bon nombre de cas d'hypertrophie du thymus sans accidents convulsifs de la glotte. Il en résulte que le thymus n'est pas hypertrophié dans tous les cas de phréno-glottisme, tandis qu'il est au contraire atteint d'hypertrophie chez des enfants très-sains; donc l'hypertrophie du thymus n'est pour rien dans la maladie qui nous occupe.

D'autres médecins^ qui ont trouvé chez plusieurs enfants l'hypertro* phie et la tuberculisan'on des glandes du cou, se sont imaginé d'en faire la cause du phréno-glottisme. Hais, pour une fois par hasard que ces deux choses se trouveront réunies, on les rencontrera cent fois isolées l'une de l'autre, ce qui établit suflBsamment leur indépendance réciproque.

On a aussi rencontré très-souvent la persistance incomplète du trou deBotal avec les convulsions phréno-glottiques^ et Kopp a considéré cet état anatomique comme la cause des accidents. C'est encore une méprise. M. Hérard a examiné le coeur de quarante enfants de deux à trois ans morts de toute autre maladie que le phréno-glottisme, et il a trouvé vingt fois la communication des deux oreillettes.

Quelques altérations du crâne et du cerveau, telles que la congestion et l'épanchement de sérosité dans les méninges, ou dans les ventrif.'ules, et le rainollissemenl rachitique de Focciput^ ont été indiquées comme cause de la maladie. Cela n'est pas démontré quant à l'action du rachitisme, et relativement aux altérations du cerveau sus-indiquées, elles ne sont très-certainement qu'un effet de la maladie. Ces altérations, évidemment consécutives, résultent de la {^ône de la respiration et de la circulation qui a précédé la mort. D'autres ont pensé que la moelle pourrait bien être malade, enflammée peut-être; mais comme ils se sont abstenus d'en fournir les preuves, leur opinion est non avenue.

En résumé, l'hypertrophie du thymus^ l'hypertrophie des glandes du cou, leur dégénérescence tuberculeuse, la persistance du trou de Butal^ la cong<'Stion cérébrale, la suffasion séreuse des méninges , «lu'on a tour à tour invoquées pour rendre compte des convulsions phréno-glottiques, n'expliquent point ces accidents. C'est par suite d'un abus <ie Tanatomie pathologi(iue, et faute d'avoir fait, comme

178 PATnOLOr.IE SPÉCIALE DB LA PRËNIËHB BNFAKCE.

M. Hél-Hrd, des recherches comparalives, que des médecins, d'ailleurs fort honorables, ont pris pour ciuue de simples coïncidences ou môme, hélas ! se sont mépris au point de Iransformer les elfels en causes.

Le pliréno-glotlisme doit êice combattu au moment de» alteqoes, dans l'intervalle des accès, et en di-hors de ces attaques, afin d'empêcher leur retour.

Au moment de l'accès de suHocatioii, il faut jeter de l'eau sur le visage, exposer le corps à l'air extérieur, tremper les pieds dans l'eau de savon chaude, frotter les jambes avec un Uniment volatil ordinaire et faire respirer de l'éther ou du chloroforme, dans le but d'assouplir les muscles tétanisés. Or, ici, le spasme clonique de la glotte formant le principal élément de la maladie, c'est lui qu'il faut combattre et détruire. Le chloroforme réussit admirablement et guérit l'accès d'une manière instantanée : dans ce cas, l'élhérisation et l'emploi du chloroforme exigent les plus grandes précautions, alin de ne pas ajouter UD nouveau danger et une seconde chance de mort à celle qui existe déjl.

Ce serait aussi l'occasion d'employer le narcotisme immédiat par la 1 méthode endermique, au moyen de deux petits vésicaloires animo* J niacaux placés sur les c6tés du cou, et saupoudrés chacun d'un denû> J centigramme de sulfate de morphine. I

Si l'on arrive trop tard, et que dans la violence d'un accès l'enfaitl ait succombé depuis quelques secondes aux effets de l'asphyxie, il vl faut pas encore l'abandonner. La mort peut n'élre qu'apparente, dvl faibles contractions et quelques bruits éloignés existent peul-étre fliliV core à la région du cœur; il luut aussitôt pratiquer la respiration arU* ■ licielle, et quelqmfois, comme Marsch et Gunther, on sera assez heureux pour réussir.

Eu dehors des attaques, le traitement est un peu diSérent; les enfants doiveut être maintenus dans le plus grand calme, loin de toute excitation et à l'abri de toute contrariété. 11 faut les laisser manger selon leur appétit, s'il n'y a point de complications fébriles. Il faut, en outre, veiller à la liberté du ventre et la provoquer de temps à autre par de légers purgatifs. En cas de dentition dilhcile et douloureuse, il faut avoir soin d'examiner l'état des gencives, et si quelque dent parait prèle à percer, on devra facihter sa sortie par l'incision ou l'eicisioo . gengivale. I

Des bains lièdes avec l'eau de son, l'eau de tilleul, des bains aronu- ' tiques souvent répétés, à une température moyenne, 20° centigrades, doivent être donnés tous les jours et continués pendant longtemps.

kiki

DU PIIRÉNOHÎLOTTISIIE. 179

Pour éviter le retour des attaques convulsives, il fout changer Tair que respirent les enfants et les envoyer à la campagne. Il en est de même id que dans la coqueluche > Des enfants atteints de phrénoglottisme sont portés à la campagne^ et aussitôt les attaques convulsives disparaissent. On les ramène à la ville, les attaques reviennent pour di^araftre encore, si Fenfant est de nouveau renvoyé à la campagne.

Tous les narcotiques et antispasmodiques connus ont été employés contre cette maladie : l'opium, la morphine par la méthode endermique, la poudre de belladone, de i à 5 centigrammes^ la teinture de belladone pargoutte^ la jusquiame, la poudre et l'extrait de valériane, la digitale^ mais c'est un remède dangereux ; le sulfate de quinine, fort difficile à employer, si ce n'est en lavements ; l'eau de lauriercerise, à petites doses croissantes; Tassa foetida en lavements; Toxyde de zinc, à 5 centigrammes toutes les deux heures; l'hydrocyanate de zinc, de 2 à 5 centigrammes toutes les six heures; la teinture de chanvre indien, si utile dans le tétanos; 5 à 6 gouttes et plus toutes les heures, en augmentant graduellement jusqu'à résolution des spasmes. Ellsœsser, qui attribue le phréno-glottisme (asthme laryngien (tes enfants) au rainpllissemeot de l'occipital, fait prendre au contraire une poudre calcaire susceptible de raffermir ces os ramollis et conseille de donner quatre fois par jour aux enfants une pincée de phosphate de chaux.

Quelques médecins ont sérieusement proposé la trachéotomie au moment de l'accès, lorsque la suffocation est imminente ; mais ils ne l'ont jamais pratiquée heureusement pour leur honneur. D'autres, guidés par de fausses idées sur la nature de la maladie, et la croyant occasionnée par l'hypertrophie du thymus, ont conseillé l'extirpation de cette glande ; de plus sages, également convaincus de l'action du thymus dans le phréno-glottisme, se sont contentés de provoquer son atrophie, les uns par le sevrage, la diète et les sangsues tous les qudtre jours; les autres, parmi lesquels se trouvent Kopp et ses partisans, au moyen de Tiode, de Tiodure de potassium, de l'éponge brûlée, de rhuile de foie de morue, du calomel, etc.

Àpborismes.

126. De courts accès de suffocation et d'asphyxie, brusques et apyrétiques, terminés par un petit hoquet très-aigu, annoncent les convulsions phréno-giottiques.

127. Le phréno-glotlisme cesse très-souvent sous l'influence d'nne maladie aiguë intercurrente.

180 PATHOLOGIE SPECIALE UE LA PHEHIËHE E»FA>iCE.

128. Le pliréno-gloUisme guérit par le déplacement et par le transport des enfants à la campagne.

129. Le pbréno-gloUisme suivi de convulsions générales esl une maladie mortelle.