RÉTINITE PIGMENTAIRE

Le premier symptôme de celle malad.c e qui ^ mou ç souvent longtemps avant l'apparition de 1 ^^l'.^™''^; . ristique de la rétine consiste dans une ^^l^^^^'^, notable de la vision, aussitôt que 1 eclaimge ndopic). 11 en résulte qu'à la tombée de la nu.t 1 ma ck ne peuvent plus se conduire, pl^énomene que 1 n 1 eut rc^, produire en examinant ces malades en plem joui ^^'^^ J'H xhambre obscurcie. Cette observation ^l^^^^'/';; .^"f symptôme doit être attribué à une torpeur de la ut. q exige un éclairage intense pour fonctionner y^-"^-; ; " j^^.

Pendant longtemps, cette héméralop.e est la seule a c des malades; Juis il survient un l•^V■cc'^^^^"'^"^f;; 'S visuel, sensible d'abord quand l'éclanage est ^'^'f '^^ puis eu plein jour. Ce rétrécissement suit une \ 'V.^.

gulièreineul concenirique, et lentement mais Çonfn H.ut ment progressive vers le point de fixation; la vision ctntiaïc

HÉTINITE PIGMENTAIRE.

lient rester longtemps intacte, même lorsque le champ visuel est réduit à une étendue de quelques pouces, de sorte que ces malades lisent des caractères très-tins, et néanmoins ne sont pas en état de se conduire seuls (absolument comme si un œil normal regardait à travers un tube étroit). C'est aussi la raison qui fait que leurs yeux sont animés de mouvements rapides, à l'aide desquels ils cherchent à voir successivement les objets qu'un œil normal embrasse à la fois. Ce regard mobile, vacillant, inquiet, peut prendre le caractère du nystagmus.

Peu à peu, l'insensibilité envahit aussi la partie centrale de la rétine, et la maladie se termine par une cécité complète.

A l'ophthaluioscope, cette alTection est caractérisée par l'apparition d'amas pigmentaires dans la rétine, au voisinage des vaisseaux de cette membrane.

Ce pigment très-noir, réuni en petites taches irrégulières dentelées ou étoilées, se montre en premier lieu vers la périphérie et en très-petite quantité; puis il augmente et s'^ivance progressivement vers le pôle postérieur de l'œil, en suivant souvent la direction des vaisseaux. Ceux-ci s'amincissent, en même temps que la papille du nerf optique pâlit et prend l'aspect de la dégénérescence atrophique.

La quantité de pigment rétinien est très-variable dans cette maladie; tantôt tout le fond de l'œil en est couvert, et ce ii^est qu'à grand'peine que l'on peut poursuivre les vaisseaux l étrécis entre les amas pigmentaires ; tantôt on n'observe i|ue quelques plaques isolées dans la région équaloriale du lond de l'œil; enfin, on a observe des cas présentant tous les symptômes fonctionnels si caractéristiques de la rétinite pigmentaire, sans que l'on ait pu constatei' la présence de pigment dans la rétine.

A côté des altérations que nous venons de décrire, on constate parfois des modifications dans la choroïde, qui consistent surtout en une décoloration irrégulière de cette membrane, par suite de la disparition du pigment de la couche épithélialc.

Dans les cas déjà avancés de rétinite pigiiicnlaire, on rencontre aussi une opacification partielle du cristallin siégeant' vers le pôle postérieur, et qui ne devient qu'exceptionnellement le point de départ d'nne cataracte complète. Le corjis vitré parait parfois le siège d'opacités floconneuses ou iila-

li.enleuses très-fines {Mooreii, Schimijrjer, Archiv fùrOphthalmologie, V, 1, p. 103).

Les examens histologiques tendent à prouver que le pigment de la choroïde contenu dans la couche épithéliale peut s'infiltrer dans la rétine. Ce processus a été constaté après des choroïdo-rétinites avec exsudation entre les deux membranes. Dans ces cas, les couches externes de la rétine sont lentement détruites, et les cellules épilhéliales de la choroïde s'avancent avec le pigment qu'elles renferment vers les couches internes de la rétine, ou bien ces cellules sont désorganisées et leur pigment seul pénètre dans la rétine. D'autres fois, le pigment rétinien paraît venir de l'épithélium pigmenté du corps ciliaire (Schweigger). Enfin, dans les cas types de rétinite pigmentaire, sans aucune altération de la choroïde, le pigment parait se développer dans la rétine elle-même, et plus particulièrement au voisinage des vaisseaux dont les parois subissent d'ailleurs un épaississement hyalin qui rétrécit le calibre des gros vaisseaux et oblitère complètement les petits. Peut-être faut-il attribuer alors le développement du pigment à des altérations de la matière colorante du sang.

La marche de cette maladie est excessivement lente: elle débute généralement par des symptômes héméralopiques pendant la première jeunesse, plus rarement à un âge avancé ; elle attaque les deux yeux et conduit vers l'âge de quarante à cinquante ans à la cécité complète. Parfois, oUe reste pendant longtemps stationiiaire.

Le pronostic est donc absolument mauvais, quant à la ter-

minaison.

Vétioloriie de cette maladie n'est pas comme; elle apparaît souvent chez plusieurs personnes de la même famille, semble subir l'influence de l'hérédité, et coïncide parfois avec l'idiotie on la surdi-mutité. Un certain nombre d enfants atteints étaient issus de consanguins, d'autres paraissaicnl frappés de syphilis congénitale.

• Le traitement s'est montré jusqu'ici sans efficacité. On a essayé les émissions sangui^ies locales par la ventouse de Heurteloup, des collyres à l'atropine et à l'ésénne, 1 usage interne des i»ré|)aralions iodurées, ferrugineuses, mercu-