MALADIES DU SYSTÈME NEHVEI X
TROISIÈME TARTIE MALADIES DE LA ]\IOELLb:ALLONGÊP;
Dans noire première édition, nous n'avons éhidié que la paralysie labio-j^losso-laryngée. Ouoi(iue la palliol()i;ie hnlhaire soil encore bien incomplèle, nous avons cru devoir étendre un peu ce cadre de description.
Il est, dès lors, indispensable de l'aire de celle élude; une paitie distincle, parce tiue la nioellc alloui^i'-c nr ]i(miI être alisolunienl assimilée ni à la luoelle, ni au cerveau, ("/est un oryane de transition ; ses maladies parlicipenl de ce caractère.
Par ses inllamniations (paralysie labio-glosso-laryngée notamment), le bulbe est entièrement assimilable à la moelle, dont il l'orme comme le couronnement supérieur. Mais par ses lésions en loyer (liémorrhagie et ramollissement) il se rapproclie au contraire du reste de l'encéphale.
II faut donc l'étudier à part.
Nous ne décrirons pas spécialement l'anémie et la congestion de la moelle allongée. Cliniquemenl, ces troubles circulatoires ne se présen-
' Hallopeau ; Des paralysies bulbaires. Tlièsc d'agrcgalioii. P;iris, 1S7.") ; Ehb ; Handb. de Zicmsscn, XI, 1878.
Grasset, 4« éUil. 1
i MALADIES DE LA MOELLE ALLONGÉE.
lent jamais que comme élément consliluanl de la congeslioii ou de l'anémie des centres nerveux en général ' .
Nous ne nous occuperons que des lésions en foyer |hémorrhagie et ramollissemenl) et des inllaramalions (chroniques et aiguës) .
' Tout au plus pourrait-on faire une cxceplion pour ccrlaincs formes d'anémie telles que l'anémie par spasme vasculairc, dont la localisation !)uli)aire est <|u<>lquefois sinon exclusive, du moins prédominante. C'est la « claudicUion interinitlente » du bulbe qui, cliez les artério-scléreux, donne niiissance au phénomène (déjà décrit, pag. 289) (pie l'on désigne sOus le nom de pouls lent po'inaiieiit, et (jui s'accompagne fréquennnent de vertige et de crises épileptiformes ou apoplectiformes.
Voy., sur le pouls lent pi-ruianent, en sus de la bibliographie précédemment citée :
Wacquez et BuiiEAU; Société de Biologie, 11 février iS<j3.
AKTICLK PllEMIEll.
Lésions eu Foyer'.
Les observations bion prises el suivies d aulopsie de lésions on Wnvv bulbaires sont encore peu nombreuses.
llallopcau ne cile, pour riiémorrliai^ie. que deux fails d"01livi(M' (d'Angers el un de Leydcn [sans liisloire clini(iue) ; pour le rauiolliss "uionl, une observation personnelle (service de Vulpian; et une di- Lun.'an (service de Proust). — Nothnagel n'y ajoute qu'un cas d,- Jodin pour l'iiéniorrhagie et deux cas de Fabre et de Tuengel pour le ramollissement-.
La description ne peul donc être donnée que comme provisoii e.
CIIAPITIΠPHi:.MIKU.
n i': M o it H u v on; b c l h a i it i: ^.
ÉTiOLOGUi liT AN vroNUL l'ATiioLOGKjuE. — L'hémorrliagic bulbaire esl rare; quand elle existe, elle se comporte en général comme l'hémorrbagie cérébrale.
Du reste, les parties les plus rap()rocliées du cerveau sont le plus souvent atteintes; c'est dans la région protubérantielle (jue les liémorrhagies s'observent surtout.
L'élément pathogénique capital est l'altération vasculaire : les anévrismes railiaires (Heschl); on a constaté l'atliérome, la dégénérescence graisseuse, la dilatation capillaire suite de ramollissement (Gcrhardt), etc.
Cela posé, toutes les causes qui élèvent la tension artérielle, et aussi (plus rarement) celles qui augmentent la tension veineuse, pourront déterminer la rupture de ces vaisseaux altérés et produire l'hémorrliagic bulbaire. C'est dans cette catégorie qu'Erb place les cas dans lesquels l'apoplexie a été produite par des palpitations, des ell'orts violents, une forte colère, des exercices musculaires forcés, l'abus des spiritueux. C'est encore ainsi que peuvent médiateraent agir certaines lésions voisines (qui altèrent les parois vasculaires et augmentent la tension
' Nothnagel; Toji. Diagn. d. Geh.-iiranU . Berlin, 1879.
^ On trouvera la menliou de (luclqucs faits de plus dans la présente édition.
^ Ekb; loc. cit., pag. W\-
4 MALADIES Dhl LA MOELLE ALLONGÉE.
sanguine) , comme : la carie des vertèbres cervicales, la méningite pnrulente de la base, les tumeurs dans le voisinage ou dans la substance du bulbe, etc.
Les traumatismes s'cxerçant sur le crAne ou sur la nuque peuvent aussi entraîner des hémorrhagies bulbaires, quoiqu'ils n'atteignent pas directement la moelle allongée. Westphal a expérimentalement développé des foyers de cet ordre chez les cochons d'Inde en leur donnant de petits coups sur la tète. Duret a vu également se produire des accidents analogues dans ses expériences sur les traumatismes cérébraux et le choc céphalo-rachidien.
Rappelons enfin que di' vastes hémorrhagies cérébrales peuvent pénétrer dans le quatrième ventricule et entraîner la symptomatologie des foyers bulbaires.
L'histoire analomiquc de riiémorrhagie une fois constituée nedilTère pas de ce que nous avons dit à propos de l'hémorrhagie cérébrale.
Symptômes. — L'importance capitale des fonctions (respiration et circulation) auxquelles le bulbe préside donne une gravité exceptionnelle aux hémorrhagies de C(;tte région. Aussi y a-t-il toute une série de cas dans lesquels la mort est prescjue instantanée '.
Que le bulbe soit primitivement et exclusivement atteint, ou (ju'une hémorrhagic cérébrale arrive par pénétration jusqu'au contact du bulbe, la respiration et la circulation s'embarrassent et s'arrêtent : la maladtî succombe, ou tout à fait subitement, ou après avoir poussé un cri et présenté quelques convulsions épileptiformes, d'autres fois des vomissements.
Mais, à côté de ces faits foudroyants, il y en a quelques autres dans lesquels le malade survit assez longtemps pour qu'on puisse analyser cliniqucment son état, ('esont ces cas que nous devons décrire.
Le début estl^rusquc, apoplectiforme-. La perte de connaissance, qui manque souvent dans le ramollissemeni, existe ici ; le tableau dcVapo-
' HiTE (Patliol. Soc. of London, 21 février 188-2; anaL in Revue des Sciences médicales, XXI, pag. 597) a examiné microscopiqucmcnl la moelle allongée do trois enfants morts subitement sans lésion apparente; sur l'une d'elles, il a vu une dilatation vascuiaire considérable avec plusieurs îlots hémorrhagiciucs ; l'un de CCS îlots siégeait précisément à l'émergence du nerf vague. Quelques heures avant la mort, l'enfant avait présenté une élévation de température cl une dysi)née considérables.
Le même auteur a parlé, le mois suivant, à la même Société, d'un Imlividu (jui, en pleine convalescence après l'opération du bec-dc-licvrc, fut piis un soir, sans c;iusc, comme d'un petit accès fébrile avec légère oppression, et succomba subitement cinq heures après. A l'autopsie, on trouva une congestion du bulbe et un épanchement sanguin considérable immédiatement en dehors du noyau du nerf vague.
^ Voy. SCHW.iVLBE ; Paralysie bulbaire apoplectiforme, in Deut. med. Woc/i., 1888, n" 35, pag. 711.
IIKMORRHAGIH HDMJAIRE. 5
y>/t'u.a' Csl complet ; soulciuonl les ixtrali/sies peuvent asoii (pielipie chose de pai lieiilior.
Elles aiTeclenl loule espèce de disposition ; le plus souvent g[én(^r;disées aux quatre membres, elles sont, d'autres fois, hémipléf^i(pies ou, plus rarement, parapléi^icpies. Ainsi (pie le fait reniarcpier ilallopeau. elles ne sont jamais limitées à quehjues muscles, comme celles (pii viennent souvent s'ajouter à l'ensemble symptomatique de la maladie de Duclienne. La forme généralisée aux (piatre iiiemlucs est la plus caractéristique, parce qu'il n'y a pas dans les hémispliéres de point où passent les conducteurs de toutes les parties du corps.
En mémo temps que ces paralysies des membres, apparaissent l(>s paralysies bulbaires proprement dites (nous les retrouverons en détail dans la maladie de Duchenne) : paralysie de la langue et de la ])ai lie inférieure de la l'ace, paralysie du larynx, plus rarement des ociilomoteurs.On ne trouve pas, en général, de signes de paralysie du pneumogastrique, parce que la mort survient rapidement quand le noyau de ce nerf est atteint (Ilallopeau).
Ces paralysies sont bilatérales ou unilatérales. Dans ce dernier cas, elles sont du môme côté que la lésion, tandis que celles des membres .sont croisées fErbU Cette asymétrie établit une nouvelle diiïérence entre les paralysies symplomatiques de foyer et la maladie de Duchenne (Ilallopeau).
Les troubles de \a scnsibililé sont variables. D'après Couty', il n'y aurait pas d'hémianesthésie franche d'origine bulbaire'; I hémianesthésie mésocéphalique serait toujours prolubéranticllc ou pédonculaire; d'après cela, il faudrait admettre que, dans le bulbe comme dans la moelle, les voies de communication sont diil'uses, entre croisées, anastomosées, entre les noyaux bulbo-médullaires et le faisceau blanc bien circonscrit qui va se placer à la partie externe de la protubérance du côté opposé. Ainsi, conclut cet auteur, les noyaux bulbo-médullaires sont bien nets, en colonne, d'un côté ; le faisceau blanc qui va au cerveau est bien circonscrit, de l'autre côte, à la partie externe d' la protubérance et du pédoncule ; mais les voies de communication eulrc les deux côtés sont diffuses et quelconques ; l'entre-croisement se fait toujours, pourvu qu'il reste un pont de substance grise.
La respiralion est souvent atteinte : irrégulière, stertoreuse. dy linéique, elle présente souvent le type de Cheyne-Stokes. L'embarras croit jusqu'à la paralysie et la mort survient par asphyxie. Les mouvements se régularisent au contraire si la terminaison doit être heureuse.
Le cœur est souvent irrégulier et le pouls très fréquent. La syncope peut accompagner l'asphyxie. Erb fait remarquer, dans les diverses ob-
' GouTY ; Gazette hebdomadaire, 1877 cl 1878.
2 Nous citerons un peu plus loin un fait de ramollissement bulbaire observé par Senator, (jui constitue une exception h cette règle, car le sujet av ait j'nM'iilr" une hèmianestliésie alterne.
servalions, Tabsence des troubles vaso-moteurs que l'on pouvait s'allendre à trouver.
Les convulsions épileptiformes sont un symptôme fréquent et souvent précoce de l'hémorrhagie bulbaire : on observe aussi des contractures, ou au moins de la rigidité dans les membres paralysés.
Les vomissements et le hoquet ont été signalés. Potain a noté la polyurie d'autres auteurs V albuminurie et la glycosurie ; mais nous savons que ce sont là des signes communs à d'autres sièges d'hémorrhagie encéphalique.
Lcyden, Erb et d'autres ont constaté une hyperthermie agonique considérable. Lemcke- a, au contraire, observé un abaissement très considérable de la température à la suite d'une hémorrhagie bulbaire
Erb admet trois types au point de vue de la ]\LvRcnK, de la Durée et de la Terminaison.
Le premier type est l'apoplexie foudroyante : mort subite ou très rapide.
Dans le second type, la mort n'arrive que progressivement, après quelques heures ou quelques jours.
Enfin, dans le troisième type, qui est de beaucoup le plus rare, le malade ne succombe pas, et il reste avec un état qui rappelle, à bien des égards, la paraly.sie labio-glosso-laryngée.
Ces propositions mêmes impliquent le Pronostic.
Di.vGNosïic. — Les éléments diagnostiques sont : les convulsions épileptiformes et la rapidité delà mort, pour les formes foudroyantes; — les vomissements, le hoquet, les convulsions, les troubles respiratoires (phénomène de Cheyne-Stokes) et les paralysies bulbaires proprement dites, pour les formes moins rapides.
Mais, conclut Nothnagel, même en présence du tableau, en apparence typique, de la paralysie bulbaire apoplectiforme, on doit encore être réservé dans le diagnostic, puisqu'un complexus symptomatique
' Voy., plus récemment, sur la polyurie consécutive- aux lésions des centres nerveux : Kahler ; Zeits. f. Heilk., VII, pag. io5, 1889.
^ Lemcke ; Deut. Arch. f. Idin. MccL, i883, XXXIV ; anal, in Reçue des Sciences médicales, XXIV, pag. i4o.
' CouTY, GuiMARAES ct NiOBEY (Académie des Sciences, 25 août 1884 ; anal, in Encéphale, i885, pag. 87) ont étudié expérimentalement l'action des lésions du bulbe rachidien sur les échanges nutritifs, et ont conclu que «les lésions du bulbe suivies de troubles nets du côté de la température ou de la composition du sang et de l'urine se caractérisent toujours par un syndrome : augmentation du sucre, diminution des gaz artériels ou veineux, diminution de la tension, — dans lequel il est impossible d'isoler un phénomène particulier, et, a fortiori, de le rapporter à une lésion déterminée. Le bulbe agit en même temps sur les divers jirocessus nutritifs».
KAiMOLLISSEMENT lîULl'-AIRE. ~ 7
tout à fait analogue peut être assez souvent produit par certains foyei's cérébraux.
Pour les distinguer, on pourra utiliser la persistance, dans ce dernier cas, des mouvements réflexes, l'absence d'aphonie, de troubles circulatoires ou respiratoires.
Le Traitement ne présente pas d'autres indications que celui de l'hémorrhagie cérébrale.
