DIPHTÉRIE
lies statistiques, il reste un fait bien établi : c'est la grande fréquence lie la paralysie danfi le cours ou à la suite de la diphtérie.
ÉnoLOGiE — Il nous paraît indispensable de i'ùrmuler, tout d'abord, en quelques mots l'opinion que l'on doit, à l'heure actuelle, se l'aire de la diphtérie'.
La diphtérie est une maladie infectieuse, épidémique et contagieuse, dont le germe spécifique, découvert par Lôfller en 1884, se développe et prolifère exclusivement dans les fausses membranes ; jamais ce germe n'a été trouvé dans le sang' ni dans les tissus. Au contraire, les toxines élaborées parle bacille diphtéritique,bien connues depuis les admirables recherches de Roux et Yersin-, sont éminemment diffusibles et peuvent aller impressionner à distance certains organes, en particulier le rein et le système nerveux. 11 existe, on le voit, à tous les points de vue, de remarquables analogies entre la diphtérie et le tétanos, encore accentuées par l'immunité artificielle que l'on peut conférer aux animaux par des inoculations préventives''.
Bien que le foyer d'infection locale serve de point de départ aux complications toxiques, l'étendue et le siège des lésions diplitéritiques n'ont aucune inlluencc sur le développement des paralysies
On a vu des paralysies généralisées succéder à une diphtérie bien légère, localisée à une amygdale ou en un point de la surface cutanée. Boissarie' a môme vu, au cours d'une épidémie diplitéritique, survenir des paralysies indépendamment de toute manifestation apparente de l'infection.
Quant à l'époque d'apparition, il y a deux catégories à établir. Le plus fréquemment, les troubles paralytiques débutent pendant la convalescence, de huit à quinze jours (jusqu'à trente jours) après la guérison. S'ils sont précoces, au contraire, ils apparaissent pendant l'évolution locale de la diphtérie, du cinquième au onzième jour de la maladie, quelquefois du second au troisième (Sannéj.
Dans le premier cas (apparition tardive), les organes qui doivent être atteints par la paralysie sont ordinairement pris presque tous à la fois. Dans le second cas, au contraire (apparition précoce), il s'écoule souvent un temps assez long entre la paralysie d'un organe et celle d'un autre plus ou moins éloigné iLandouzy).
En comparant les statistiques de la diphtérie en général, d'un côté, et, de l'autre, celles des paralysies diphtéritiques aux différents âges,
' Voy. Oritzmann cb Thiroloix ; Nature et Iraitenient de la dip/itéi ie, ia Gazette des Bôpitaux, 21 deceiiibro 1889.
- Roux et Yersin; Annales de l'Institut Pasteur, iHiiS, iHS'j et iSyo.
J Behrin'G et KiTAS.iTo ; Deut. nied. WocJi., 4 deceinbi-e 1090.
* Pitres et Vaillard (Ara/tioes de Neuruloyie, iScSG, 11» 33; ont vu d,: yravvs paralysies succéder à une diphtérie cutanéc,développéc sur une plaie de vésicatoire.
^ BoisSARiK ; Gazette hebdomadaire, iSSi, 11"* 20 et 21.
Landouzy est arrivé à celle conclasioa que « dans l'âge adulle cl dans l'âge mûr la diphtérie s'accompagne d'accidenls paralytiques plus souvent que dans le jeune âge ».
Le sexe ne paraît pas avoir d'influence. La gravité de la diphtérie, sa durée, sa forme, la présence de certaines complications, comme l'albuminurie, ne paraissent aussi jouer aucun rôle particulier dans la production des phénomènes paralytiques.
Symptomatologie. — Les prodromes qui annoncent l'apparition prochaine de la paralysie sont variables.
D'après Sanné, la fièvre est fréquente, et il y a souvent recrudescence de l'albuminurie. Lorain et Lépine insistent aussi sur l'accélération du pouls et l'hypertherraie. Maingault dit qu'il n'y a pas de fièvre, mais que la convalescence ne s'établit pas franchement et qu'il survient de l'amaigrissement, qui n'est en rapport ni avec une alimentation souvent bien supportée, ni avec l'époque déjà éloignée de la terminaison de l'angine. Chez les enfants, d'après le même auteur, on observerait de la tristesse, une irascibilité extrême, d>'S colères fréquentes et sans cause. Weber insiste beaucouj) sur le ralentisscmcnl bien marqué du pouls '
Concluons, avec Landouzy, qu'il n'y a rien de précis à cet égard. Ce sont là des symptômes vulgaires, qui annoncent l'invasion d'un grand nombre de maladies ou de complications morbides.
Le voile du palais et le pharynx sont le plus souvent frappés.
L'immobilité et l'abaissement du voile à l'examen direct, le nasonnement, la gêne de la parole (prononciation do certaines lettres), le ronflement respiratoire, le reflux des boissons par le nez, l'impossibilité de souffler ou de sucer, etc., indiquent la paralysie du voile du palais ; la dysphagie avec toutes ses conséquences, annonce la paralysie du pharynx et de l'œsophage.
La sensibilité du voile du palais dans ces cas est également affectée : on peut le titiller, le déprimer et même le piquer jusqu'au sang avec une épingle, sans que le moindre mouvement se produise et sans que le malade accuse aucune douleur (Landouzy).
Maingault a montré que la contractililé galvanique est. au contraire, parfaitement normale.
Enfin on a noté que la paralysie peut ne frapper qu'un seul côté du voile du palais (Colin), alors même que les fausses membranes ont occupé les deux côtés (Magne).
Le larynx est parfois atteint également : les parcelles alimentaires s'engagent alors sans être perçues par le malade ; la respiration est souvent gênée, la voix dure et rauque, ou môme tout à fait éteinte * ; fa toux a un timbre caverneux ou étouffé, etc.
' Voy. Dabney; Les symptômes nerveux du premier stade de la diphtérie, in Med. News., 16 janvier 1892.
^ Voy. l'observation que nous avons publiée dans la Gazette hebdomadaire des Sciences médicales du 20 mai liSSS.
DIPHTÉRIE. !t99
La paralysie des muscles plérygoïdieiis cl des aulres muscles niaslicaleurs a élé observée dans cerlains cas '.
L'ensemble du processus est, on le voil. assez analogue à ce (jui se passe dans la paralysie labio-glosso-laryngée -.
Les troubles visuels sont assez fréquenls dans la dipbtérie ; ils sont dus à une paralysie de raccomniodalion. En même temps que la pupille est dilatée et immobile, on observe des troubles variables, suivant que le malade est emmétrope, myope ou hypermétrope, c Dans un œil emmétrope, la vision des objets éloignés est nette, tandis que la vision des objets rapprochés est confuse. Pour les myopes, la paralysie de l'accommodation cause d'autant moins de gène que la myopie est plus forte. Pour les hypermétropes, chez lesquels la vision distincte ne s'exécute que par des efforts d'accommodation, la paralysie produit un trouble visuel tel qu'ils ne peuvent guère voir distinctement, même de loin, sans verres convexes. » (Magne.)
Les muscles moteurs de l'œil peuvent aussi ôlre paralysés-*. On observe alors le strabisme et la diplopie.
Les difïerents sens sont quelquefois frappés, le goût notamment La langue peut être paralysée (motilité et sensibilité) , seule ou en même temps que les lèvres. On a aussi observé la paralysie du facial et l'anesthésie du trijumeau. Quand les muscles de la nuque sont frappés, la tète tombe en avant, sans que le malade puisse la relever. Les différents muscles de la respiration (muscles du larynx, des bronches), le diaphragme, sont quelquefois paralysés : nous connaissons les symptômes qui apparaissent alors.
C'est à la paralysie du pneumogastrique qu'on attribue généralement aujourd'hui les accidents cardiaques graves, pouvant aller jusqu'à la syncope et à la mort, que présentent certains malades atteints de diphtérie^.
' DuNDAS Grant ; Brit. laryng. Assoc, 9 décembre 1892.
^ Vuy. d'ailleurs, sur les crises bulbaires de la diphtérie , que l'on a étudiées en particulier chez les enfants : Guthbiiî ; Laiicet, i3-25 avril 1891 {Semaine médicale, i3 mai 1891, et Reçue des Sciences médicales, XXXVIII, pag. 586). — Ces crises sont constituées par une paralysie complète de la déglutition, une a[thonie absolue, de la dyspnée, de l'agitation, des sueurs, de la cyanose, l'accélération du pouls, des vomissements aqueux ; elles peuvent se répéter à courts intervalles et amener la mort par asphyxie ou par syncope.
MORTOJfi (Trans . opiit. Soc. mit Kingdon, XI, pag. io6) a récemment signalé la paralysie bilatérale des droits externes chez un diphtéritique.
ToOTH (Brit. med. Journ., 11 mars 1898) a observé un cas de surdité temporaire à la suite d'une paralysie diphtéritique.
^ Voy. la Thèse de Gulat (Paris, 1881) sur la Paralysie diphtéritique du nerf pneumogastrique.
Voy. aussi Hénoch ; Berl, kl. Woch., 9 août 1886 (/îeuue des Sciences médicales, XXX, pag. 218);
Suss ; Revue des Maladies de l'enfance , 1887;
La vessie el le recLum peuvent aussi participer à la paralysie ; il en résultera de la rétention ou de rincontinence, suivant que le trouble parétique portera sur le réservoir musculaire ou son sphincter.
Enfin les membres sont, eux aussi, assez fréquemment frappés. On observe surtout la paraplégie; on a cependant (.les paralysies limitées à un membre ou des hémiplégies quelquefois des paralysies généralisées-.
La paralysie motrice, qui est du reste habituellement incomplète, s'accompagne de diminution de sensibilité''; les malades ne sentent pas le sol ; on a même vu, dans certains faits, l'aneslliésie seule sans faiblesse des muscles. Maingault a vu un cas d'hyperesthésie, mais c'est très rare.
Duchenne avait constaté la conservation de la contractilité électrique dans les paralysies diphtéritiques Mais, dans les observations qu'il a réunies, Landouzy a trouvé des malades chez lesquels la réaction aux courants faradiques est restée normale ; d'autres, en plus grand nombre, chez lesquels elle a été abolie.
Mentionnons enfin que, dans certains cas, les troubles de la motilité,dit - Landouzy, se rapprochent plus de l'ataxie que de la paralysie (pseudotabes), et peuvent même être identiques à ceux de la sclérose des cordons postérieurs (Brenner, Jaccoud, Eisenmann, Herman, Leyden, Weber) ».
Sans insister davantage sur les traits particuliers de ce tableau, nous voyons que la paralysie diphtéritique s'observe partout, sur tous les muscles de l'économie, quels qu'ils soient.
Quant à l'ordre dans lequel ces divers muscles sont atteints, on doit
Véronèse; liiv. ven. cli Se. vied., 1898 {Revue Neurologique, 3i juillet i8<j3, n" i4, pag. 3y4).
Une bonne part des paralysies cardiaques qui surviennent dans la diphtérie doivent, d'autre part, être rapportées à une myocardite (Voy. Huguenin, De la myocardite infectieuse diphtéritique, thèse de Paris, i8go; et Savigné ; Thèse de Lyon, i8yi).
' Voy. les cas récents de Jones (Med. News., 21 octobre 1892), et de Seifert (Neurol. Cent7\, i5 février 1898).
- Damaschino (JoMr/iaZ de Médecine et de Chirurgie pratiques, 1882) a vu un cas dans lequel l'extension d'une paralysie diphtéritique aux membres ht croii'e à une paralysie générale.
Delphin {Archives de Médecine et de Pharmacie militaires, janvier 1889) a rapporté un cas de paralysie généralisée qui no fut pas précédé d'une angine appréciable.
' RoSENïHAi, {Société des médecins de Vienne, 19 juin i885; Revue des Sciences médicales, XX VIII, pag 211) a rapporté un cas d'hémiparésie accompagné d'héraianesthésie, sans que, dit-il, l'hystérie pût être mise en cause.
" BuzzARD a démontré plus récemment {Société Haroéienne de Londres, 1889 ; Semaine médicale, 27 février 1889) que les paralysies diplitéritiques peuvent être très complètes sans qu'il existe des troubles dans les réactions électriques.
» Voy. les faits récents de Prince {Brit. med. Journ., i3 juin 1889) et Dor {Province médicale, 1890, pag. t\).
DIPIlTliRIE.
dire, avec Landouzy, que les troubles nerveux débutent ordinairement par le voile du palais, pour gagner les muscles oculaires, puis s'étendre aux membres inférieurs et aux membres supérieurs, qui sont pris en général peu de temps après.
Le tableau suivant de Maingault résume la fréquence relative des
diverses paralysies :
Paralysie du voile du palais 70
— généralisée G4
Amaurose 89
Paralysie des membres inférieurs. i3
Strabisme lo
Paralysie des muscles du cou et du tronc 9
Troubles de la sensibilité sans affaiblissement
musculaire 8
Anapbrodisie 8
Paralysie du rectum 6
— de la vessie 4
h'atrophie fait généralement défunt dans la paralysie diphtéritique. Cependant elle peut exister, et Cahn ' a rapporté, il y a quelques années, un cas d'atrophie musculaire généralisée à la suite de la diphtérie.
On a enfin signalé, assez rarement d'ailleurs, la production de troubles Iropliiqucs au cours ou à la suite de la diphtérie ; Hyde et Powell ont vu survenir une gangrène symétrique des doigts et du nez, et Girode'' a insisté sur les manifestations gangréneuses qui peuvent compliquer la maladie.
La Dui'ée de ces accidents est impossible à préciser. « Lorsque le voile du palais seul est pris, la faiblesse de cet organe disparait au bout de dix, quinze jours, trois semaines habituellement. Lorsque, au contraire, la paralysie se généralise, elle dure beaucoup plus longtemps: deux, trois, quatre mois ; bien rarement elle persiste au delà de six mois. Quelquefois, la paralysie, qui a atteint le voile du palais en premier lieu comme cela est la règle, pour s'étendre ensuite aux membres inférieurs et supérieurs, quitte très rapidement ces parties, mais persiste bien longtemps au voile du palais. » (Landouzy).
Exceptionnellement, on a vu cette durée se prolonger à vingt mois (Maingault), neuf ans (Morisseau) et plus (Roger).
Comme Terminaison, la guérison est la règle, et elle est le plus souvent complète ; on n'a cité que quelques cas suivis d'atrophie permanente.
' Cahn ; Berl. kl. Woc/i., 1 janvier i883.
2 Hyde et Powell ; Brit. med. Journ., janvier i8S0, pag. 2o3. ^ Girode Revue de Médecine, 1891.
Grasskt, 4' édit., tom. II. 04
inn2 MANIFESTATIONS NERVEUSES DES MALADIES GÉNÉRALES.
Mais la mort n'est pas exceptionnelle, puisqu'on la trouve dans 12 cas sur ioo(Lépineet Lorain) , ou 17 fois sur 117 (Landouzy).
Outre la paralysie du pneumogastrique que nous avons signalée, nous indiquerons comme causes de cette terminaison l'alale : l'asphyxie par iutroduction d'un bol alimentaire dans le larynx, une infection bronchopulmonaire surajoutée, et le marasme par inanition succédant à une paralysie persistante du pharynx et de l'œsophage'.
L'Anatomie et la Physiologie pathologiques de ces accidents ont été récemment élucidées.
En 1862, Charcot et Vulpian trouvent chez une femme, morte avec une paralysie diphtéritique du voile du palais, des altérations manifestes des nerfs moteurs se rendant à ce voile. En 18G9, Lorain et Lépine disent avoir observé un cas semblable (sans détails), et, en 1872, Liouville a coustaté une altération analogue du phrénique dans un cas de paralysie diphtéritique du diaphragme. — Bi'ihl avait, en 1867, rencontré une altération très marquée des racines, la moelle étant peu lésée et les troncs nerveux n'ayant pas été examinés. — En 1871, OErlcl observe des hémorrhagies capillaires dans la dure-mère crânienne et rachidienne, ainsi que dans les gaînes des racines nerveuses et des nerfs périphériques ; de plus, dans les cornes antérieures, il y avait une multiplication de noyaux avec de petits foyers hémorrhagiques. — Leyden a constaté uue névrite ascendante envahissant les nerfs de proche en proche et pouvant remonter jusqu'au bulbe. — Roger et Damaschino (Thèse de Ralhery, 1875) décrivent aussi, dans quatre autopsies, des lésions des nerfs et des racines antérieures.— En 1876, Pierret a trouvé dans les méninges rachidiennes un exsudât de tous points comparable aux pseudo-membranes diphtéritiques. Mais, dans trois autres faits, Vulpian n'a pas rencontré cette lésion.
Un des travaux les plus récents et les plus complets est celui de Déjérine, qui a trouvé les mêmes lésions dans cinq autopsies de paralysies diphtéritiques, faites à l'hôpital Sainte-Eugénie. Les altérations sont de deux ordres : 1. Des lésions des racines antérieures et des nerfs intra musculaires analogues à ce que l'on observe dans tout nerf sectionné, séparé de son centre trophique; 2. Des lésions de la substance grise de la partie antérieure de la moelle : atrophie des cellules nerveuses, prolifération conjonctive, hyperémieetdiapédèse.En un mol, il y aurait myélite antérieure avec toutes ses conséquences. Seulement cette lésion, nulle ou très peu accusée quand la paralysie est récente, va en s'accentuant au fur et à mesure que les accidents durent depuis plus longtemps.
La Thèse de Sainclair (Lyon, 1879), inspirée par Pierret, ne contient aucun fait nouveau.
' Voy., sur les causes de la mort dans la diphtérie : Huguenin ; Revue générale, in Galette des Hôpitaux, i4 mars 1891.
DIPHTÉRIE. 1003 Enfin Gaucher ' décrit une névrite des racines antérieures rachidiennes, caractérisée par la disparition de la myéline, la multiplication et l'augmentation de volume des noyaux de la gaîne de Schwann, avec intégrité complète du cylindre-axe et de la moelle épinière.
On pourrait ajouter ici les faits absolument négatifs, comme ceux de Weber et Sanné ; mais ils sont ou trop anciens ou trop incomplètement décrits au point de vue de la technique histologique pour pouvoir rien prouver contre les faits positifs que nous avons cités.
En somme, comme dit Landouzy, les lésions l'évélées par les autopsies doivent être rangées sous deux chefs: lésions méningées (OErtel,Pierrel) et lésions des racines antérieures avec lésions médullaires légères (Déjérine) ^.
«Quoi qu'il en soit, conclut le même auteur, et sans vouloir aflirmer que la paralysie diphtéritique relève toujours et exclusivement de la lésion décrite par Déjérine (névrites des racines antérieures avec altérationslégères de la substance grise de la moelle), nous croyons pourtant que, dans la majorité des cas, elle relève directement ou indirectement des altérations décrites par cet auteur, et que les cas où des lésions méningées pourraient être incriminées sont pour le moins exceptionnels».
Plus récemment, Stadihagen ''a publié un cas de sclérose en plaques à la suite de la diphtérie (sans autopsie) ; Percy Kidd ' a observe des lésions de la moelle dans un cas de paralysie diphtéritique. On trouvera dansle même fascicule de la Reuue des Sciences médicales ^ijjuillet i885) l'analyse de divers autres travaux sur le même sujet (Widerhofer, Mac Swiney, Genhart, Bernhardt).
Enfin, depuis quelques années, reprenant la voie tracée par Gharcot et Vulpian (que l'on peut considérer comme les promoteurs des modernes travaux sur les polynévrites), un grand nombre d'auteurs ont recherché et constaté, du côté des nerfs périphériques, des lésions de névrite segmentaire périaxile. Nous citerons en particulier les noms de 'VIendel, Remak, Bernhardt, Pitres et Vaillard ■', Hénoch, von
' Gaucher; Journal de VAnatomie et de la Physiologie, 1881.
2 Déjérine s'est aclucUcmcnt rallié à l'opinion d'une névrite périphérique primitive.
Il est piquant de voir ce savant éminent, aujouid'iiui l'un des apôtres de la théorie polynévritique dans l'interprétation pathoyénique d'un grand nombre de troubles nerveux cl môme de maladies (tabes) jusqu'ici exclusivement rattachés à une origine centrale, soutenir justement, au début, l'idée d'une lésion médullaire dans la diphtérie; au lieu que Charcot, plus porté d'une manière générale à incriminer la lésion des centres nerveux, a le premier démontré l'origine périphérique des paralysies qui nous occupent.
3 Stadthagen; Arch. f. Kiaderh., V (anal, in Revue des Sciences médicales XX.VI, pag. i44).
Percy Kidd ; Med.-Chir. Trans., LXVI (anal. Ibid., pag. 145). ^ Pitres el Vaillard ; Archives de Neurologie, 1886, n» 33, pag. 337.
Ziemssen, Babcs, Lôwenfeld, Hallager, Hockhaus, Lunz, Bourges elc. Cette névrite serait déterminée par l'action (directe ou indirecte] sur le système nerveux de la toxine décrite par Roux et Yersin. De fait, ces auteurs sont parvenus expérimentalement, en inoculant la toxine, à reproduire chez les animaux des paralysies diphtéritiques. Les paralysies en question pourraient donc être assimilées, au point de vue de leur nature, aux paralysies toxiques.
