CHAPITRE IV

IIÉMIATROPHIE F.\CIALE PROGRESSIVE ' .

L'hémiatrophie faciale progressive est une maladie particulière, assez étrange, encore mal définie dans sa nature analomique. Nous la classons ici parce qu'elle se rapporte probablement, au moins dans la plupart des cas, à une maladie des nerfs et plus spécialement du trijumeau. C'est une maladie du trijumeau qui n'est ni la névralgie ni la migraine. La douleur dominait exclusivement dans la névralgie, la douleur et les

' Troisieu: art. Facd (Irophoncvrose), in Dirtiomiairj encyclopédique' ;

GiNTRAC ; art. Face (aplasie lamineuse progrcssivt;), in Nouveau Dictionnaire de Médecine et de C/iimirgie pratiques;

EuLENBURG; art. Einseitige fortsclire intende Gesichtsatrophie, in Handb. de Ziemssen, XII, pag. 54; — et Zeits. f. Idiii. Med., 1882, V, 4-

Prémy; Étude critique de la trophonévrose faciale. Tlièsc de Paris, 1872, pag. 480;

CouRTET ; Tlièse de Paris, 1876;

PoiNCARÉ ; loc. cit., III, pag. 268.

Voy., plus récemment, sur le même sujet :

Wolff; Virchoio's Arc/iiv., i883, CXIV, 3, pag. 3;j3 ;

Borel; Thèse de Genève, i885 ;

Putzel; T/ie med. lîec, i(j avril 1887;

Barwise ; Lancet, 3i décembre 1887;

Weiss; Ail;/. Wieu. med. Zeit., 17-24 mai 18S7;

EsTOR ; Revue de Médecine, octobre 1888;

Mendel; Neurol. Centr., 1S88, n» 14 ; et Berl. kl. VVocA., 7 mai 1888, pag. 383; Stembo; Berl.ld. Woch., 8 octobre 1888, pag. 832;

RuHEMAN.NT ; Société de médecine interne de Berlin (anal, in Semaine médicale, 26 décembre 1888) ; — et Centr. f. kl. Med., 5 janvier i88<j; EiCHHORST ; Pathologie interne, iSSç), tom. III, pag. 542; Sachs ; New-York. med. Rev., i5 mars 1890, pag. 292 ; Homen; Neurol. Centr., juillet 1890 ;

NoTHNAGEL -.Soc. imper. -roy, des méd. de Vienne (anal, in Semaine médiccde, l'i janvier i8gi, pag. 16); Prlcobragenski ; Med. Obozr., XXXV, i8(ji ;

Girard ; Revue médicale de la Suisse romande, juin 1891, XI, pag. 4i3 (reproduction expérimentale) ; Jankau ; Deut. med. Woc/i , 20 juin i8gi, n" 2G ; M0URATOW ; Vratch., 20 juin 1891, n''25;

POPOFF ; Archives de Neurologie, novembre 1891, n" (30, j^ag. 340; Skyrme ; Brit. med. Journ., 2G mars 1892; Byrom-Bramwell ; Atlas, 1893 ; MuNDT ; Hospitalstidende, n" 3, pag. 74, 1893.

A côté de l'hémiatrophie faciale, on a décrit une hémi-hypjertropliie faciale (tlANKEi. ; Berl. kl. Woch., septembre 1884, pag. 5Go; — Eichhokst; Pathologie interne, tom. III, pag. 540), dont Kiwull (Forts, der Med., i5 février i8go, VIII, n" 4) a récemment étudié la variété congénitale.

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troubles vaso-moteurs constituaient la migraine ; ici, ce sont les troubles trophiques qui prennent le dessus. — En tout cas, nous reconnaissons volontiers que le classement en vertu duquel nous plaçons l'hémiatrophie faciale dans les maladies du trijumeau est encore hypothétique, simplement provisoire et éminemment révisable.

Quoique cette maladie ne soit pas de description ancienne, elle a une SYNONYMIE très richc : trophonévrose faciale , oplasie lamineuse progressive, atrophie unilalérale de la face, hémialrophie faciale progressive etc j Nous préférons les deux dernières dénominations : elles ont sur les deux premières l'immense avantage de ne rien préjuger sur la nature intime de la maladie, sur son essence anatomique, et de désigner uniquement le fait symptomatique et clinique dont on veut parler.

Historique. — C'est Romberg- qui paraît avoir le premier attiré l'attention sur cette maladie, en i8/|6. Des faits isolés avaient été déjà observés, sans commentaires, par Parry, en iSaS, et Stilling, en i84o ; puis avait paru l'observation de Bergson, prise déjà dans le service de Romberg en 1887. — Mais ce n'étaient là que des documents épars. Romberg décrit, à proprement parler, la maladie sous le nom de trophonévrose faciale et en fait une conséquence directe de l'action trophique du système nerveux. A partir de ce moment, on voit paraître une série de travaux allemands (Huetcr, Schott, Brunneij, puis un nouveau travail de Romberg en i85i ,

En i852, Lasègue fait connaître la maladie en France par une de ces grandes Revues des Archives de Médecine qui étaient toujours si remarquées. Cette revue est bientôt traduite en Anglais par Moore, qui y ajoute de nouveaux faits.

Bitot. à Bordeaux, observe quelques cas de la nouvelle maladie, mais il repousse l'origine nerveuse, admise par les premiers observateurs. Il n'y voit qu'une atrophie du tissu conjonclif, d'où le nom d'aplasie lamineuse progressive qu'il substitue à celui de Romberg. C'est cette théorie bordelaise que Lande développe dans sa Thèse inaugurale, en 1870, et que l'on trouvera encore défendue dans l'article de Gintrac du Nouveau Dictionnaire de Médecine et de Chirurgie pratiques.

Mais la théorie nerveuse est bientôt reprise et défendue par Samuel, le promoteur des nerfs trophiques ; puis elle est de nouveau développée en France, notamment dans la Thèse de Frémy en 1872 ; c'est celle que l'on trouvera soutenue dans l'article de Troisier, du Dictionnaire encyclopédique et la plupart des travaux modernes.

L'Étiologie est fort obscure. Le plus souvent, la maladie paraît se développer spontanément. Du reste, le nombre des cas bien observés est encore très restreint.

Les femmes pai'aissent plus souvent atteintes ; d'après Eulcnburg, on

I8i MALADIES DES NEKFS ET NÉVROSES.

en compterait treize sur seize cas'. — Le début aurait toujours eu lieu avant 25 ans ^.

Dans un cas, on a noté une chute sur la tête ; dans un autre, un refroidissement intense.

Cahen ^ a vu Thémiatrophie succéder à une double atteinte d'érysipèle et de rougeole ; on a également noté, à l'origine de Taffection, d'autres maladies infectieuses, la diphtérie en particulier (Eichhorsl;.

Enfin, dans un cas de Ruhemann, elle est survenue chez un sujet qui avait subi une résection partielle du maxillaire supérieur.

Des phénomènes nerveux variés ont précédé parfois la maladie et peuvent alors lui être rattachés par un lien ctiologique plus ou moins précis-. Ainsi, c'est de la céphalalgie, spécialement d'un côté ; une autre fois, c'est de l'épilepsie avec crises hémiplégiques du côté qui sera malade ; chez un autre, c'est une véritable hémiplégie (hystérique) ; chez un autre encore (Emmioghaus), il y avait eu des convulsions dans les muscles innervés parle trijumeau, du côté où l'atrophie survint ensuite. — Ces phénomènes, qui ne sont du reste pas constants, ne doivent-ils pas être regardés plutôt comme des prodromes, des phénomènes précurseurs, que comme des causes de l'hémiatrophie prochaine *''?

Symptomatologie. — La maladie débute par la peau. Une tache apparaît, ou plutôt un point décoloré formant tache blanche qui peut devenir ensuite plus foncée, brunâtre, un peu comme une brûlure. Chez un malade de Courlet^ on vit d'abord apparaître, au niveau du trou mentonnior droit, une tache bleuâtre lisse, au niveau de laquelle le duvet facial tomba. Quelquefois plusieurs taches apparaissent simultanément, plus ou moins rapprochées et confluentes ; elles se réunissent ensuite.

La tache initiale peut occuper des sièges très variés sur une moitié de la face : le voisinage du sourcil, le dessous de l'œil ou la partie moyenne de la mâchoire inférieure. S'il y a plusieurs taches, elles sont toutes disséminées du môme côté de la face, sur le front, la tempe, la joue, la région parotidienne et même le cou.

Elles ont une forme circulaire ou allongée et sont en général mal limitées sur leurs bords.

D'autres fois, le début se fait par des plaques érythémateuses, une éruption vésiculeuse et de la desquamation, ou encore on remarque la pâleur d'une moitié de la face.

' La plupart des quarante-trois cas réunis par Wette concernent des femmes et la moitié gauche de la face (cit. Zeller).

^ Chez la malade citée plus loin de Kuester, la maladie ne débuta qu'après 28 ans. ■■' Cahen ; Deut. med. Woc/i., n" 4-1- pag- 912. 1S89.

'• Rosenthal {Berl. 1,1. Woch., 2G août 1889, n- 3/,, pag. 7&5) a vu l'hémiatrophie faciale survenir à la suite d'une sclérodermie partielle compliquée de pelade. ' CouRTET ; Galette Itebdoinadaii e, 1876, n" l'i, pag. i<jtj.