I. — Sclérodermie

ThiriaF, en i845, et indépendamment de lui Forget '' (de Strasbourg), en 1847, ont attiré l'attention sur une maladie singulière de la peau qu'ils appelèrent, l'un sclérème des adultes, l'autre chorionitis, qui est nommée plus généralement aujourd'hui sclérodermie, qui se rapproche beaucoup de l'hémiatrophic faciale progressive, et qui en diffère seulement par la dissémination des accidents sur diverses parties du corps; ce qui a inspiré à Hallopeau l'idée de proposer, pour la désigner, le nom de trophonévrose disséminée.

' Dans la sclérodermie, dont nous allons résumer l'étude, Armaingaud et ScHWiMMER ont obtenu d'excellents effets des courants continus ; mais, dans des cas analogues, Féréoi. et Besnier n'ont produit aucune amélioration par le même moyen. — Récemment, toutefois, Brocq et Besnier {'Soci'eié f/e dermatologie et de syphilifjrapliie, 11 décembre 1890 et 14 janvier 1892) ont insisté sur l'utilité de l'électrolyse dans la sclérodermie en bandes ;

Hallopeau (Société de Thérapeutique, 12 avril 1898) s'est bien trouvé des courants continus.

- Dercum; The Journ. of nero. and ment. Dis., février 1892 (anal, in Revue des Sciences médiccdes, XL, pag. 497)-

^ Thikial; Journal de Médecine de Trousseau, mai et juin i845 ; — et Union médiccde, 1847, pag. 422 et 614.

* Forget ; Gazette médicale de Strasbourg, 1847.

SGLÉRODERiMIE. 197

« Induration toute spéciale, ayant son siège dans une étendue plus ou moins considérable de l'enveloppe cutanée ; induration accompagnée d'une tension, d'un certain degré d'immobilité, et d'un état de gène dans les parties affectées : tel est, dit Thirial, le trait caractéristique, tel est même le phénomène pour ainsi dire unique de la maladie. » Il y a, du reste, une grande variété dans les cas cliniques, pour le siège, qui est plus ou moins étendu en tel ou tel point du corps, pour la rapidité d'invasion, etc.

Un peu plus tard, Thirial reconnaît deux formes : la variété blanche et la variété brune; dans cette dernière, l'accumulation de pigment annoncerait l'existence plus ancienne de la lésion ou une altération de texture plus profonde.

Avant 1847, on avait déjà publié quelques laits épars, que Gintrac réunit alors'. Mais la description vraie date évidemment de cette époque-. Cette année-là même, les observations se multiplièrent''. Puis parut, en i854, la monographie de Gillette'', basée sur quatorze faits. Dans une Revue critique des Archives de Médecine, Lasèguc' analyse encore de nouvelles observations, en 1861.

A ce moment, on n'essayait même pas une théorie. Les uns (Fiedler) considéraient la lésion cutanée comme une atrophie du tissu cellulaire ; les autres (Fœrster) la regardaient, au contraire, comme une hypertrophie, une production exubérante de tissu cellulaire, duchorion lui-même cl du tissu cellulaire sous-cutané, devenu compact par formation d'un tissu conneclif qui remplirait peu à peu les espaces libres des mailles normales.

Ces aspects variés, opposés, que peut présenter la peau, ne sont pas aussi contradictoires que semble le trouver alors Lasègue ; c'est dans les habitudes de la sclérose en général. Lasègue repousse, du reste, toute idée d'inflammation.

On voit que l'histoire de la maladie se fait à peu près à la même époque que celle de l'hémiatrophie faciale progressive, les deux descriptions s'éditiant concurremmentetindépendammcnt juscju'à présent. Les faits se multiplient des deux côtés. iMais l'attention n'est attirée sur les rapports des deux maladies qu'en 1871 et 1872, à propos de diverses communications faites à la Société de Biologie.

Dans un cas de Bail la maladie avait commencé par les doigts, qui

' Gintrac ; Reçue médico-chirurgicale, 18^7.

- Il faut cependant l'aire une exception pour ALiBiiRX, à qui, d'après les dernières reclierclies, appartiendrait réellement la priorité. Besnihk a bien démontré que, dès 1S17, cet auteur a décrit et classé les sclérodennies (scléréniies) dans sa Nosologie naturelle.

' Voy. Grisollk ; Gazette des Hôpitaux, i847- ' Gillette ; Archives de Médecine, 1854. Lasègue; Archives de Médecine, 1861.

Ball; Comptes rendus de la Société de Biologie, 1871, pag. 43.

présentèrent d'abord quelque chose d'analogue à l'asphyxie locale des extrémités ; puis la peau s'indura, les doigts prirent l'aspect de la cire blanche ou jaune. De plus, il y eut atrophie osseuse de certaines phalanges et ankylose de plusieurs petites articulations. Les lésions étaient parfaitement symétriques, et il y avait des traces d'ulcérations. On observa des phénomènes analogues, mais bien moins accusés, aux membres inférieurs.

Certains caractères pouvaient faire penser, comme l'admit Dumontpallier, que l'on avait alïaire ici à la maladie de Maurice Raynaud.Nous reviendrons plus lard sur les rapports qui lient la sclérodermie à l'asphyxie locale des extrémités, quand nous aurons étudié cette dernière maladie. Mais Charcot adopta l'avis do Bail, et, avec la majorité de la Société, diagnostiqua une sclérodermie'. Le malade de Dufour- présenta les mémos altérations aux doigts que le précédent; mais, de plus, la face, qui était à peine ridée dans le cas de Bail, était ici nettement atteinte. — Dumontpallier objecta l'atrophie de la peau, tandis que dans la sclérodermie il y a hypertrophie : mais Charcot répondit que ce sont là des phases différentes du même processus, considéré à des époques successives et différentes.

Vulpian^ signale ensuite, sur un nouveau cas, un temps plus avancé encore de l'altération atrophique portant sur les os, et observe la disparition complète de phalanges entières sans suppuration, sans issue de fragments, sans plaie extérieure; il constate aussi de véritables arlhropathies pouvant aller jusqu'à l'ankylose. La marche anatomique de la lésion était intéressante à suivre dans ce cas : le début se faisait toujours par des saillies douloureuses et rouges : la dépression cicatricielle, pigmentée ou décolorée, ne survenait qu'après.

Hallopeau fait alors ressortir les grandes analogies de cette maladie avec la trophonévrose faciale, conclut à l'identité, et propose pour la sclérodermie le nouveau nom de trophonévrose disséminée.

Depuis lors, Emminghaus '' a publié un cas curieux dans lequel on pouvait constater en môme temps l'atrophie unilatérale de la face et une sclérodermie du membre inférieur. Lépine'^ a également publié un fait

I tlHARCOT ; Comptes rendus delà Société de Bioloyie, 1S71, pag. 63. - Dufour ; Ibid., Mémoire, 1871, pag. 17g. ' VuLPiAN ; Ibid,, 1872, pag. 8,5.

< Emminghaus; Arc/i. f. Idin. Med., XI (Revue des Sciences médicales, II, pag. i5i),

LÉPiNE ; Société de Biologie, 1878, pag. i^6. Voyez aussi : Budin ; Société Aimtoyyiique, 1878, pag. 662; CoLiEZ ; Thèse de Paris, 1878 ; Lagrange; Tlièse de Paris, 1874, pag. i5i ; ViAUD: TJièse de Paris, 1876, n° 87 ; LamaChe; Tlièse de Montpellier, 187G; II1LLAIRET ; Leçons, in Progrès médical, 1878, jiag. 4o; Ball ; Arl. .S'c/ërof/e;')7i/e, in Dictionnaire encyclopédique ;

SGLÉRODERMIE.

(lu même ordre, prouvant encore la coïncidence possible des deux maladies chez le même individu.

On voit comment l'histoire de la sclcrodermie et l'histoire de l'hémiatrophie faciale se sont édifiées concurremment et indépendamment, et comment ensuite Ilallopeau a voulu rapprocher et identifier les deux affections sous le nom commun de troplionévrose faciale ou disséminée.

Ceux qui ne connaissent pas la sclérodermie ont pu se faire une idée très nette de cette maladie en venant voir à l'Hôpital-Général la jeune fille dont nous avons publié l'histoire avec Apolinario et dont nous allons résumer rapidement l'observation (nous y reviendrons, du reste, un peu plus lard, après avoir étudié l'asphyxie locale des extrémités^ .

Anna II..., âgée de 18 ans, a eu un frère cpii est mort à 22 ans d'une maladie curieuse qui pourrait bien être la même que la sienne. Le médecin traitant avait parlé de lèpre'', et on avait constaté, notamment

Bienvkxot; T'ièse de Paris, 1879, n"235 ; J3LACHEZ ; Gazette hebdomadaire, 1879, iiag. iS ; Faviku ; Thèse de Paris, 1880, n» 159; Lei. uni; Tlièse de Paris, 18S1, n» 177;

Garnieic ; Archives fjénérales de Médecine, 1882, pa!?. 72;

Leroy ; Thèse d'agrégalion, i883;

Pautry; Thèse de Paris, i8S3, n° 221 ;

Mathieu; Reçue de Médecine, 1884, pag. 180;

Maritoux ; Thèse de Paris, i8S5, n° 188 ;

Chauffard ; Thèse d'agrégaLion, 1886 ;

Collin; Thèse de Paris, 188G;

Marïv ; Thèse de Montpellier, 1886;

iîouTTiEU ; Thèse de Paris, 1886(268 observalioiis) ;

Glev et R'LvTHiK.u ; Arc/u'ves de Plnjsiolorjie, 1887 ;

Letulle ; Art. du Dict ioiniai re de Médecine et de Cliirurgie pratiques, 1882; MÉRY; Anatomie pat/iulorjique et natii)-e de la sclérodermie . Thèse de Paris, 1889 ;

Ch.arcot ; Semaine médiccde, 11 décembre 1889, pag. 4^4; Besnier; Société de Dermatologie, 11 décembre 189a; Thibiergk ; Revue de Médecine, 1890; SuPiNO; Ri forma medica, 1898.

' Montpellier médical, 1878, 1.

- Hali.opeau résume dans les (luehiiics lignes suivantes les princijjaux syni|)tùmes de raffection :

Il existe, dit-il, une maladie caractérisée jtar l'aiiparition en différentes régions (le lésions qui alioutissent à l'atrophie des téguments et des parties sous-jacentes ; elle débute i)ar des troubles vaso-moteurs, des douleurs vagues et des lésions p.ipulo-érythénuUcuses, ciuehiuefois ulcéreuses, des téguments; plus tard les articulations se prennent et s'ankylosent ; la peau s'atrophie, se décolle, se rétracte et dev ient pour ainsi dire trop étroite pour contenir les parties sous-jacentes ; les orifices naturels se rétrécissent. Au bout d'un certain temps les altérations envahissent enlin le squelette, et l'on peut voir, aux extrémités des membres, des os entiers disparaître par un travail de résorption lente. »

Voy., à la fin de ce paragraphe, la question des rapports de la sclérodermie avec la lèpre.

aux doigts, des plaies analogues à celles que présente notre malade et qui ont duré fort longtemps.

Elle-même a eu dans son enfance et dans sa jeunesse des manifestations strumeuses variées: gourmes dans les cheveux, engorgements fréquents des ganglions cervicaux et sous-maxillaires, ophtalmies. — A g ans, symptômes de chlorose très accentuée ; elle devient et reste jaune pendant trois ans, mange de la terre, éprouve des vertiges, de la dyspepsie, etc — Réglée à i4 ans, Anna H... a eu des menstrues très régulières, mais peu abondantes, depuis quelque temps.

La maladie actuelle a commencé vers l'âge de i3 à i\ ans ' par des engelures aux doigts : plaques érythémateuses douloureuses avec quelques vésicules d'où sortait de l'eau. La peau a pris ensuite l'aspecL cicatriciel. Aujourd'hui on observe des formations du môme ordre avec de grosses bulles ; il se forme des croûtes, et puis la peau garde l'aspect cicatriciel. Les doigts sont en flexion forcée et il y a des phalanges qui ont disparu aux deux mains par résorption, sans plaie extérieure. A la main gauche, une phalange est tombée, étranglée et sphacélée.La peau de la région palmaire est tout à fait cicatricielle. — Le développement est parfaitement symétrique aux deux membres supérieurs.

Aux bras, la lésion se présente sous forme de plaques ; ce sont de larges taches continues les unes aux autres, mais répandues d'une manière assez diffuse et circonscrivant des îlots plus ou moins étendus de peau saine. D'aspect varié, les unes sont brunes ou couleur chamois et ne font plus saillie à la peau^ d'autres se détachent plus nettement et proéminent de i millim. environ ; certaines sont d'une couleur plus foncée, quelquefois lie de vin. Quelques plaques, tout à fait au début, apparaissent comme de simples changements de couleur à la peau.

On constate des lésions analogues aux membres inférieurs, avec un commencement d'ulcère perforant-'.

La face a été atteinte ultérieurement et présente aujourd'hui une altération bilatérale assez étendue. Il y a là des régions qui ne se dis-

' La sclérodermie s'observe à tout âge, mais surloul de 20 à 40 ans; elle est beaucoup plus fréquenLe chez la feinine que chez l'homme. Voy. sur son éliologic : Eichhoff; Arc/), f. Derm. u. Syph., XXII, 6, 1890; Bock ; Clinique, 6 mars 1890.

^ NOTHNAGEL (Semaine médicale, juin 1890, pag. 227) a conslalé, dans un cas, une pigmentation générale de la peau.

' Les complications inflammatoires ou nécrosiques du coté de la peau ne sont pas rares dans la sclérodermie ; ce sont des érythèmes, de l'herpès, l'ecthyma, des bulbes pemphigoïdes, des ulcérations, des tuméfactions rouges et douloureuses (d'apparence érysipélateuse), du pui-pura, etc ; autant de manifeslations infectieuses superposées aux (roubles li'0|iliiipies et localisées sur la ])eaii en raison de sa moindre résistance.

HiLDEBRANDT (;V/o;îa?.?. f. pral.'t. Derm., n" 5, pag. 202, iS8G;— anal, in Revue des Sciences médicales, XXVIII, pag. 583) a vu un carcinome se greffer sur les parties lésées.

SCLÉRODEHMIE. 201

lingucnl que par leur couleur rouge un peu Ibncée cl un peu d'induration sans saillie ; d'autres sont d'un rouge vif avec un bourrelet très accusé. Ainsi, il y a une ligne large de i à 2 cenlim., très saillante, étendue de l'oreille à la commissure labiale. On dirait un coup de sabre qui a partagé la figure. Dans toutes les parties lésées, il y a augm^nitalion d'épaisseur. — Le front est également atteint depuis peu de temps. Une tache apparut au-dessus du sourcil gauche, près de la ligne mé diane, et fît d'assez rapides progrès dans ces dernières semaines '.

L'aneslhésie est complète au niveau de toutes les parties altérées, et même dans toutes les régions du corps où il y a des lésions. Seulement cette anesthésie, qui en certains points permet de transpercer la peau de pai't en part avec une épingle, est moins accusée en d'autres points et disparaît totalement sur certains îlots. Cette distribution est, du reste, diffuse et- fort difficile à délimiter d'une manière précise, à rapporter au trajet d'un nerf, par exemple -.

Quand on percute assez fortement avec le doigt quelques-unes des plaques récentes du bras, la malade y éprouve des fourmillements. Quelques-unes de ces plaques sont aussi le siège de démangeaisons, notamment le soir, quand la malade se couche.

Cette observation a un intérêt particulier pour l'étude des rapports qui unissent la sclérodermie et l'asphyxie locale des extrémités. Mais c'est un point que nous ne pouvons pas traiter actuellement.

En dehors de cela, c'est un très beau cas de sclérodermie, très com-

' Voy. la thèse (J'Ohier (Paris, i8S3) sur le Masque sclérodci-inique.

" Les mouvcnienls de la face deviennent impossibles et la |)liysionomie garde un masque d'immobilité |jcrpétuelle ; le faciès des malades est étrange; on dirai!, en voyant leur peau tendue, luisante, fortement appliquée sur le squelette, on n'observant sur leur visage aucun reflet des passions qui agitent constamment le cœur de l'homme, qu'on se trouve en présence d'une figure de cire (Follin) ou d'une tète de marbre (Bouchut). On constate un rétrécissement notable des orilices naturels : la bouche est étroite, elle s'ouvre difficilement et ne livre qu'avec jjeine passage aux aliments; l'orifice palpébral est étroit, déformé; le muscle de Ilorncr n'est plus capable d'attirer les points lacrymaux dans le lac lacrymal, et les larmes s'écoulent sur le visage (Gillette) ; la paupière inférieure est attirée en dehors par la rétraction de la peau; le nez est effilé, aminci, échancré sur son bord libre ; il ressemble, suivant la comparaison de Charcot,

au nez atteint de lupus exedens dont la rougeur a disparu Le mouvement de

propulsion de la langue est quelquefois impossible; un malade deThirial comparait la sensation fournie par cet organe à celle d'un morceau de bois et craignait de la casser en la tirant; la mastication et la déglutition sont rendues très difficiles dans ces cas-là (Marty, loc. cit., pag. 23).

■ La bouche — dit Uharcot — est une fente étroite qu'on dirait taillée à l'emporte-pièce dans un morceau de cuir; les bords inuqueux ont disparu et, au milieu

de la fente, les dents sont visibles On dirait la figure de Niobé, changée en

statue par les Dieux à la suite du meurtre de ses enfants ».

• Krben (Viertel. f.Der iH. u. Syp/i., lieft V, 1888; — anal, in Fieviw des Scieuccs médicales, , pag. 620) et Lewith (ArcA. f. Demi. u. Syph., XXIII, 2, i8f)i)

ont étudié récemment la résistance électrique de la peau dans la sclérodermie.

plet dans ses nianifesLalions, et ijui montre aussi les rapports de cette maladie avec l'hémiatrophie faciale progressive. En somme, ce qu'il y a au fond de toutes ces maladies, c'est toujours une sclérose de la peau, avec hypertrophie ou atrophie, suivant le cas et la période.

Hardy' distingue trois formes à la sclérodermie: i. Forme œdémateuse, caractérisée surtout par le gonflement et l'induration de la peau et du tissu cellulaire sous-cutané ; 2. forme en plaques disséminées (plaques dures, semblables à des cicatrices) ; 3. sclérodermie des extrémités apparaissant surtout aux mains, rarement aux extrémités inférieures ; dans cette forme, les doigts s'effilent, des phalanges disparaissent par résorption : il y a llexion des doigts par rétraction des ligaments.

Hardy exclut de la sclérodermie la gangrène et la chute d'une phalange ; l'observation que nous venons de citer nous oblige à l'admettre et à en faire une quatrième forme. Enlin. une cinquième et dernière forme sera la forme faciale unilatérale.

Il faut se rappeler en même temps que, si chacune de ces formes se présente quelquefois isolément et constitue à elle seule tout le tableau clinique, elles peuvent aussi se superposer en plus ou moins grand nombre sur le même individu, comme chez notre malade ; ce qui prouve bien l'unité et la communauté d'origine de tous ces actes morbides, origine qui est, par exemple, la diathèse scrofuleuse dans le cas particulier de l'Hôpital-Général

Quant au rôle du système nerveux dans la pathogénie de la sclérodermie, il n'est encore que supposé, il est plus probable que démontré. En tout cas, il y a des faits dans lesquels il parait en cause : l'anesthésie, les sensations anormales, semblent l'indiquer chez Anna H... — ■ Au point de vue anatomique, la question n'est pas encore résolue ; dans l autopsie rapportée par Lagrange, les centres nerveux ont été trouvés intacts-'.

Méry', Dinkler^, concluent à une origine vasculaire ; le processus scléreux se retrouverait dans la plupart des viscères.

Charcot et un certain nombre d'auteurs modernes attribuent son développement à une lésion du système nerveux périphérique ^

' Hakuy ; Gazette des Hôpitaux, 1877, pag. a8.

- PoïAiN" (loc cit.) cl Gaucher (Société clinique de Paris, iHHfi) voient d;ins la sclérodermie une maladie d'origine arthritique

Récemment Jacquet et de Saint-Germain (Société française de Dermaiuloijie, 2-2 avril 1892) ont décrit des lésions de la moelle dans la sclérod rniie.

' MÉRY ; Thèse citée.

■ Uinkler; Deut. Arcli. f. Id. Med., XLVIII, pag. 5i4, 1892.

'■ Thibiuege (Renie de Médecine, avril i8yo et Archives de Derinatolof/ie. X, n" 10, pag. 798) a vu coexister avec la sclérodermie des rétractions musculaires, accompagnées d'atrophie, occupant des segments de membre (bras, avant-bras, cou) respectés par la sclérose cutanée.

Voy. sur la présence des myo|)atliies dans la sclérodermie :

Robert; Tlicsc de Raris, juillet 1890.

S(]I-ÉRODERMIE. 203

Nous croyons donc préiniilurée la théorie absolue (juc lemol Irophonévrose suppose. Aussi, au lieu de dire, avec Hallopeau : Irophoncvi-ose faciale et trophonévrose disséminée, nous proposons de dire selérodermie généralisée, sclérodermie faciale ; ce qui ne préjuge rien, l;)ut en montrant les rapports qui unissent l'hémiatrophie faciale à la i-clcrodermie'.

Depuis notre deuxième édition, Leroy a résumé dans sa Thèse d'agrégation (Paris, i883) l'histoire de la sclérodermie. On y trouvera une description complète de la maladie que nous ne pouvons reproduire. Nous en extrairons seulement les conclusions suivantes, qui résument l'état de la question à cette époque.

« La sclérodermie est une atTeclion singulière et rare, caractérisée par une infl immation chronique des divers éléments qui constituent la peau, les articulations et quelquetois même les os^. L'induration de la peau est telle qu'on croirait toucher un morceau de bois, de parchemin ou de pierre, et qu'une pression énergique sur les parties envahies ne laisse pas la moindre empreinte... Les lésions irritatives sont indubitables ; nous n'en voulons pour preuve que l'augmentation considérable du tissu élastique et du tissu conjonctif, la présence de leucocytes dans les tissus envahis et d'éléments embryonnaires infiltrés le long des vaisseaux de la peau. Ouand les lésions sont plus profondes, on note sur le périoste des trauiécs de cellules embryonnaires formant en quelque sorte une gauie aux vaisseaux. Le tissu osseux oll're aussi des traces évidentes d'un travail irritalif. C'est donc avec raison qu'on ne doute plusdelanalure inllammaloire chronique de la sclérodermie, véritable cirrhose cutanée et sous-cutanée (Cornilet Ranvier)... s Quant au point de départ dans le système nerveux, on n'a pas encore pu l'établir et le localiser.

Bouttier, dans son importante thèse, distingue, avec la plupart des auteurs modernes, deux grandes variétés de sclérodermie : i" la sclérodermie généralisée ; s" les sclérodermies Inralisées (sclérodactylie

' Xoy. encore sur les rapports de l'iiémialropliie faciale eL de la sclérodermie, le dernier U'avail d'EuLENBURG (Zeiischr. f. klin . Med., V, \>a^. 485 ; anal, in Revue des Sciences médicales, iSS/l, XXIII, pag. 191);

Nixon; Dublin Journ., février 1891.

Iléccmment Rosenthal fBer/. /.Y. Woch.. 2() août iSSi). n" 34, pag. 7Ô5) a vu, dans un cas, la sclérodermie coexister avec riiémiatrophie faciale et la pelade.

^ ToRGGLER (Centr. f. Gyn., 3i août 1889, n" 3.5) a rapporté un cas de viciation du bassin survenue chez une femme atteinte de sclérodermie et paraissant en rajiport avec l'affection principale.

' La sclérodactylie, ou sclérodermie dactijlée, est une forme de sclérodermie partielle portant exclusivement sur les extrémités ; elle a donné lieu, ces derniers temps, aux travaux suivants:

Charcot ; Société de Biologie, 1871; — Clinique des Maladies du Système nerveux, tom. I, pag. 3, 1892;

sclérodermie en plaques ou morphée, sclérodermie en bandes). Ces diverses formes peuvent s'associer entre elles ou avec des maladies similaires, telles que la maladie de M. Raynaud, l'érythromélalgie de Weir Mitchell, riicmiatrophie faciale, le vitiligo. L'alfcction débute [)ar la peau et le tissu cellulaire, y provoque d'abord une hypertrophie, bientôt suivie d'atrophie, et atteint souvent les os. Elle serait due à des altérations, tantôt des centres nerveux et du grand sympathique, tantôt des nerfs périphériques.

Ces derniers temps, enfin, la question paraît entrée dans une voie nouvelle : Zambaco ' (de Constanlinople), poursuivant ses études sur la lèpre occidentale, fait de la sclérodermie une manifestation de la lèpre atténuée et l'assimile, au point de vue de sa nature, à la syringomyélie, à la maladie de Morvan, à l'aïnhum ou amputation spontanée des extrémités, etc.