ATROPHIE PRIMITIVE
des
noyaux moteurs
res, par la paralysie labio-glosso-laryngée, qui correspond toujours à la même lésion, développée secondairement.
Dans certains cas môme, la maladie peut suivre une marche descendante, au lieu de la marche ascendante qui est habituelle ; le bulbe est alors atteint au commencement, au lieu de l'être à la fin.
Nous avons vu que les dégénérescences descendantes médullaires (sclérose pyramidale) consécutives aux lésions cérébrales peuvent se compliquer d'altération des cornes antérieures de la substance grise, et par suite d'amyotrophie. Nous croyons qu'elles peuvent aussi entraîner, an passage, une altération des noyaux bulbaires ; et qu'il y a ainsi une paralysie labio-glosso-laryngée secondaire aux altérations cérébrales '.
Nous avons eu l'occasion de signaler^ ce fait, peu éludié encore, à propos d'un malade qui fut frappé d'hémiplégie gauche à la fin de l'été iSyC) el qui, quelques mois après, vit se développer les symptômes delà paralysie labio-glosso-laryngée (que nous avons constatés), et en môme temps des contractures et un certain degré d'atrophie musculaire du bras paralysé.
Le Pronostic de la paralysie labio-glosso-laryngée est extrêmement grave. Duchcnnc, nous l'avons déjà dit, attache une signification tout particulièrement néfaste à la [)aralysie des ptérygoïdiens.
Cependant il ne faudrait pas croire que les symptômes bulbaires entraînent la mort d'une manière absolument fatale et immédiate, comme ou le (lit. Nous avons déjà cité l'exemple de ce saturnin qui a guéri d'un commencement de paralysie labio-glosso-laryngée. Dowse ^ a pul)lié un fait remarquable, dans lequel la paralysie labio-glosso-laryngée était complète, atteignait même les ptérygoïdiens, à la suite d'attaques convulsives et de paralysie généralisée ; on pratiqua le galvanisme et on fil des injections de strychnine et d'atropine : il y eut une amélioration progressive très remarquable.
Ces faits ne sont malheureusement que de très rares exceptions.
Énoi.oGiE. — La paralysie labio-glosso-laryngée est une maladie de l'âge relativement avancé ; rare avant /jo ans, elle est surtout fréquente entre cet âge et 70 ans. Wachsmuth l'a vue toutefois survenir à 17 ans, iMiiior à 16 ans, Wagner à 12 ans.
' Celle ]i\ |(0Lli(-sc a (Hé confirmée dopuis notre précédente édition parOpPENHEiM et SiEMERi.iNG (Berl. hl. Woch., 1886, pag. 791 ; — Deut. med. Woc/i., 1887, — et Charité Amialcn, 1S87, tom. XII, pag. 30^), et Otto (Soc. psychiatr. de Berliv, i/i décembre 1889), qui ont constaté, à la suite de lésions corticales, des foyers d'altérations bulbaires.
• Montpellier médical, 1878, XL, pag. 509.
^ DowSE ; Revue des Sciences médicales, IX, pag. i52.
Les hommes paraissent beaucoup plus souvent atteints que les femmes.
Comme cause occasionnelle, on a surtout noté le refroidissement; les vives émotions, les etîorts musculaires (spécialement pour le jeu des instruments à vent, la lecture à haute voix), les mauvaises condilious d'existence, la commotion du bulbe, la syphilis, l'abus du tabac, ont été signalés dans certaines observations. L'hérédité, la syphilis (Israël), le mal de Bright iCheadle), les maladies infectieuses, ont été également incriminés.
Diagnostic. — Le tableau de la paralysie bulbaire est, on peut le dire, assez caractéristique pour qu'il soit facile de la reconnaître.
Cependant, il y a quelques années, Lépine a attiré l'attention sur l'analogie que certaines lésions cérébrales doubles peuvent présenter avec la paralysie labio-glosso-Iaryngée ' ; le professeur de Lyon en cite quatre observations.
Depuis ce mémoire fondamental, la question de la paralysie glossolabiée-cérébrale ou pseudo-bulbaire a été approfondie par un grand nombre d'auteurs. Nous signalerons en particulier les thèses dcPuica, Leresche, Galavielle, et une substantielle revue de Boulay.
Nous allons brièvement résumer, d'après ces travaux, les principaux caractères de ces paralysies pseudo-bulbaires :
Elles s'observent d'habitude à la suite de lésions occupant symétriquement les deux hémisphères ; dans quelques cas, toutefois, on n'a trouvé, à l'autopsie, les lésions que d'un seul côté.
Ces lésions siègent rarement dans l'écorce cérébrale (dans la zone antéro-externc);on trouve bien plus ordinairement les foyers d'altération dans l'intérieur du cerveau, de préférence au niveau des noyaux griscen-
' LÉPINE; Notestir la jKiralysie g/osso-kibiée cérébrale à forme pseudo-bidbaire. in Revue mensuelle, décembre 1S77.
Voy., en outre de ce que nous avons déjà dit plus haut (pag. Sog) sur cette paralysie glosso-labiée d'origine cérébrale :
PuiCA ; Parahjsie glosso-labiée cé)-ébrale. Thèse de Paris, i883 ;
Munzer; Praff. med. Woch., 16 juillet 1890;
Leresche ; Étude sur la paralysie labio-ylosso-laryngée cérébrale à forme pseudo-bulbaire. Thèse de Paris, juillet 1890;
Boulay ; Des j)seudo-paralysies bulbaires ; Revue générale, in Gazette des Hôpitaux, 25 juillet 1891 ;
Sacaze ; Revue de Médecine, juillet 1898 ;
Galavielle; Thèse de Montpellier, juillet 1898.
Nous nous bornons à citer les travaux d'ensemble ; la bibliographie détaillée des cas les plusrécemment puliliés nous mènerait trop loin.
Il s'agit seulement ici, à l'inverse des faits d'OppENHEiM, Siemerling et Otto, signalés à la page précédente, des cas où la double lésion cérébrale qui éveille le syndrome de la paralysie labio-glosso-laryngée n'a provoqué secondairement aucune altération bulbaire ; sans cela on aurait affaire à des <■ paralysies bulbaires secondaires et non à des «paralysies pseudo-bulbaires».
traux. Quand la lésion est étendue, elle englobe à la fois la substance grise d'un ou plusieurs noyaux, et la substance blanche avoisinante ; mais, quand le foyer est très limité, la substance blanche est intacte et les altérations portent exclusivement sur les noyaux gris, avec une prédilection très marquée pour le segment externe {piilamen) du noyau lenticulaire; on a trouvé, d'autres fois, des foyers d'altération dans le centre ovale, le cervelet* et la protubérance.
La nature des lésions importe peu ; on a noté indifféremment des hémorrhagies, des ramollissements, des gommes, des scléroses limitées.
Cliniquement, le syndrome glosso-labié d'origine cérébrale offre un ensemble de caractères qui le rapprochent beaucoup de l'affection bulbaire. Il existe une parésie plus ou moins marquée de l'orbiculaire des lèvres et des muscles innervés par le facial inférieur des deux côtés, une paralysie incomplète de la langue et du voile du palais ; d'où vice dans la prononciation des mots en l'absence d'aphasie, gône de la déglutition et de la mastication, salivation abondante; enfin il n'est pas rare que la parésie des muscles du larynx vienne ajouter un obstacle nouveau à l'émission de la parole-.
Il arrive fréquemment que la paralysie porte seulcmcnl sur l'un des organes que nous venons de mentionner (langue, lèvres, voile du palais), et aussi qu'elle oflre une prédominance unilatérale.
La paralysie ne s'accompagne pas d'atrophie musculaire; le réflexe pharyngien est souvent diminué; par contre, le réllexe massétérin est exagéré ; les réactions électriques sont normales ; la sensibilité de la muqueuse buccale est habituellement intacte.
Enfin, les troubles moteurs glosso-labiés sont généralement associés à une paralysie plus ou moins étendue des membres supérieurs et inférieurs, et aux troubles intellectuels qu'il est habituel de constater chez les hémiplégiques.
L'évolution des paralysies pseudo-bulbaires est assez caractéristi(jue. Le début csl généralement subit et s'annonce par un ictus apoplectique (le sujet ayant déjà présenté une ou plusieurs attaques), suivi d'une l>aralysie plus ou moins étendue ; puis les phénomènes hémiplégiques s'atténuent ou disparaissent, et les troubles pseudo-bulbaires persistent seuls. D'autres fois, au lieu d'une apo[)lcxie, on note un simple vertige et les troubles parétiques se limitent d'emblée à la sphère glosso-labiée. En tout cas, les phénomènes s'installent brusquement, et atteignent
' BroSSET ; Paralysies pseudo-Lulbaires d'origine cérébelleuse ; Lyon médical, 20 avril 1890.
- On se reportera, pour faire la physiologie pathologique de la paralysie glossolabiée corlicalo, aux notions rjue nous avons exposées clans la première partie de ce traité (art. IV) touchant les localisations cérébrales dans l'ccorcc et la séméiologie des diverses régions de l'cncéphnle (centres et faisceaux de l'hypoglosse, du facial, centre moteur du larynx, etc.).
PARALYSIE LAHIO-GLOSSO-LARYNGÉE. 27
d'emblée leur maximum, à moins qu'ils ne s'accroissent brutalement, par la suite, au cours d'un nouvel ictus; rafl'ection, en un mot, n'est point progressive.
On ne constate, durant l'évolution, ni bronchoplégie, ni dés ordres cardiaques. La mort survient par le fait d'un nouvel ictus, par asp!iyxie due à la pénétration dans les bronches de parcelles alimentaires, par broncho-pneumonie ou cachexie cérébrale progressive. La guérison ne s'observerait, semble-t-il, que lorsque la syphilis est en jeu.
La bilatéralité habituelle et la symétrie des lésions dans les parties centrales du cerveau autoriseraient à rattacher la paralysie glosso-labiée cérébrale à l'altération des centres moteurs corticaux ou des fibres nerveuses motrices qui, parties de ces centres et descendant vers le bulbe, occupent le segment postérieur de la capsule interne. Cette conception, dans sa forme absolue tout au moins, serait erronée puisque le syndrome a é\ é constaté avec des lésions exclusivement limitées au noyau lenticulaire. Il faut donc supposer, en l'absence de localisations particulières aux noyaux centraux, qu'un bon nombre de fibres se rendant de 1 écorce cérébrale aux noyaux bulbaires pénètrent dans le noyau lenticulaire et le traversent suivant une direction et dans un sens encore indéterminés — Quant aux faits de paralysie glosso-labiée avec une paralysie cérébrale unilatérale, ils s'expliquent par la synergie fonctionnelle qui préside normalement aux mouvements associés.
Raymond et Artaud', dans leur mémoire, déjà cité sur le trajet intracérébral de l'hypoglosse, puis Munzer, Leresche, Galavielle dans leurs publications, ont insisté sur le diagnostic différentiel des pseudoparalysies bulbaii^es d'origine cérébrale avec la paralysie glosso-labiée de Duchenne.
Dans la paralysie glosso-labiée cérébrale, le début est brusque, le plus souvent avec ictus apoplectique, et les phénomènes atteignent d'emblée leur maximum; — la paralysie des lèvres et de la langue coïncide souvent avec une paralysie faciale, une hémiplégie des membres et des troubles intellectuels (affaiblissement de l'intelligence, perte de mémoire), ou des convulsions, des attaques apoplectiformcs ou épileptiformes, etc. ; en un mot, avec des symptômes cérébraux qui manquent dans la maladie de Duchenne, laquelle est, de plus, lente et progressive. — Une foisla paralysie glosso-labiée cérébrale constituée, quatre particularités servent à la distinguer: la conservation des réflexes, l'absence d'atrophie musculaire et de contractions fibrillaires, la conservation de la contractilité électrique, la prédominance unilatérale fréquente des phénomènes parétiques. Enfin, dans la maladie de Duchenne,
' Raymond et Artaud ; Archives de Neurologie, 1884, VII, pag. 164.
JoLLY (de Strasbourg) est également revenu sur cette question au ix' Congrès des Neurol. et alién. de l'Allem. du S.-O. (Archives de Neurologie, iS85, IX, pag. 97).
il Y a des symptômes bulbaires qui manquent dans l'autre : troubles du côté du larynx, du poumon, du cœur.
Les lésions bulbaires en foyer se distingueront de la paralysie labioglosso-laryngée par la brusquerie du début et la rapidité avec laquelle elles atteignent leur maximum.
Le diagnostic est plus difficile dans le cas de himears el de compression lenle de la moelle allongée Cependant, à cette dernière cause appartiennent plutôt : la céphalalgie, les vertiges, les bourdonnements d'oreille, les vomissements, les phénomènes d'excitation ou de paralysie des racines bulbaires (névralgie et anesthésie du trijumeau, secousses et contractures de la face et de la langue, paralysie de l'oculo-moteur externe, du facial, etc.); tous signes qui ont une grande valeur, surtout quand ils sont unilatéraux.
Le mutisme hijslérique a été distingué par Charcot ^ de la paralysie glosso labiée : cette manifestation de la névrose, dans laquelle le langage articulé peut faire entièrement défaut, alars que la mimique et la faculté d'écrire sont conservées, débute brusquement, avec ou sans attaque, cl prend fin de même, après un temps variable, spontanément ou sous l'influence d'une émotion. La langue et les lèvres ne sont ni paralysées ni atrophiées ; elles se meuvent normalement lorsqu'il s'agit de mouvements vulgaires (siffler, souffler, ramener le bol alimentaire), mais elles ont perdu la notion des mouvements spécialisés de l'articulation des mots, cela d'une façon complète et absolue ; la régurgitation nasale fait défaut; enfin la présence des stigmates hystériques permet de compléter le diagnostic.
TuAiTEMENT. — Lcs divci's moycns thérapeutiques employés ne douent pas grand résultat. C'est encore l'électrothérapie qu'il faut principalement conseiller. Chez un malade de Ilammond, la faradisation améliora la situation, mais seulement pour un temps. Chez un autre, le courant galvanique et le phosphore parurent ralentir la marche de la maladie, sans empocher cependant sa marche vers une terminaison fatale. Erb n'a obtenu de bons effets que dans un cas dont le diagnostic lui paraît douteux, comme dans les observations de Bcncdikl.
Nous n'insisterons pas sur les précautions à prendre pour nourrir les malades dans les phases avancées de la paralysie: bouillies, lavements nutritifs, sonde œsophagienne, etc.
' Voy. MOSER ; Deut. Arch. f. Med., iHHU, Bd XXXV, pag. 4i8. - Charcot; Œuvres comjilcles, loin. III, |iag. /I22.
PARALYSIE BULBAIRE AIGUË.
