PL. XXIII

SCOLIOSE SYRINGOMYELIQUE

SYRINGOMYÉLIE. 777

zone anesthésiée. Nos résultats paraissent plus conformes que ceux de Déjerineà la loi générale, formulée par Straus, des réactions sudoiales. D’après cet auteur, en effet, la réaction sudorale à la pilocarpine, normale ou exagérée seulement dans les affections du système ner\ eux central (paralysie faciale corticale, par exemple), est au contraire retardée dans les cas de lésions nerveuses périphériques (névrite ou compression du facial).

Du côté des sphincters , les troubles sont rares dans la syringomyélie. L’incontinence et la rétention d urine ont été observées dans quelques cas ; on a également noté de la cystite avec dysurie et pyélo-néphrite ascendante. Blocq 1 * 3 4 a publié un cas d’ulcère de la vessie suivi de perforation. — La constipation est fréquente, l’incontinence des matières fécales exceptionnelle.

Les troubles génitaux (impuissance, aménorrhée) sont extrêmement rares dans la syringomyélie.

Les modifications oculo-pupillaires et les troubles visuels ont été surtout étudiés dans ces derniers temps. L’étroitesse de la fente palpébrale, signalée par Hallopeau, peut être symptomatique d’une rétraction du globe oculaire ; Brühl a noté, dix fois sur 36 observations, de l’inégalité pupillaire et un défaut de réaction des pupilles sousl influence des excitations cutanées.

L’existence d’un rétrécissement du champ visuel dans la syringomyélie fait, aujourd’hui encore, l’objet de vives discussions ; RoLh - a signalé pour la première fois, en 1890, ce rétrécissement qui porterait à la fois sur la vision des objets et des couleurs ; Déjerine et Thuilanl ■*, Oppenheim, ont insisté sur la fréquence de ce symptôme.

L’École de la Salpêtrière n’a pas confirmé leurs conclusions; Souques, Guinon, Gilles etZaguclmann ont recherché systématiquement le rétrécissement du champ visuel chez les syringomyéliques et ne l’ont pas retrouvé ; Charcot explique par l’association fréquente de la syringomyélie et de l’hystérie ces résultats contradictoires: seule la superposition de la névrose pourrait déterminer la présence du symptôme en question ; la syringomyélie qui, à l’état d’isolement, épargne habituellement le cerveau, ne saurait provoquer des troubles de la vue1. — Roth, dans ses dernières publications, est d’ailleurs revenu de sa première opinion.

Les symptômes bulbaires sont peu fréquents dans la syringomyélie ;

1 Blocq ; Société anatomique, février 1887.

• Roth ; Diagnostic de la gliomatose médullaire, Moscou, 1890.

3 Déjerine cl Thuilant ; Société de Biologie, 12 août 1890; et Médecine moderne, 28 août 1890. — Voy. aussi les thèses de Briaceau (Paris, mai 1891) et Rouffinet (Paris, juillet 1891).

4 On a cependant signalé, mais dans un si petit nombre de cas qu’il s’agit peutêtre d’une simple coïncidence, le nystagmus et l’amaurose avec atrophie du nerf optique.

MALADIES DE LA MOELLE

cependant l’envahissement du bulbe ne saurait faire de doute, puisqu’il a été constaté, dans quelques cas, des phénomènes tels que: troubles de la déglutition, de l’audition, vomissements, dyspnée, troubles de la voix, névralgie ou anesthésie du trijumeau, polyurie. Nous-mêmes avons signalé, dans notre observation, des altérations du goût et une paralysie faciale.

Les troubles cérébraux sont tout à fait exceptionnels. L’ intelligence est ordinairement intacte, bien que l’on note presque toujours chez les malades une dépression morale assez accentuée. Anna Baümler a noté des troubles psychiques chez 10 malades (sur 112 dont elle rapportait l’observation), mais il faut tenir compte, pour les interpréter, de l’association possible (et sur laquelle nous insisterons au chapitre étiologique) de la syringomyélie avec la neurasthénie, l'hystérie, la paralysie générale, etc.

II. Symptômes extrinsèques. — Ceux-ci sont absolument contingents, accessoires, et ne font point partie de la symptomatologie spéciale de la syringomyélie. Ce sont, pour ainsi dire, des syndromes banals juxtaposés à la symptomatologie, autrement précise, de l’affection considérée dans son type le plus habituel. Ces syndromes sont de deux ordres: tantôt il s’agit de phénomènes de paralysie spasmodique d’intensité variable, caractérisés, ici comme ailleurs, par la contracture, l’exagération des réflexes et la trépidation épileptoïde* ; — tantôt on a affaire à des symptômes tabétiques : douleurs fulgurantes, incoordination motrice, signe de Romberg, abolition des réflexes tendineux? Ces derniers (les réflexes) peuvent subir dans la syringomyélie les modifications les plus opposées suivant la forme qu’affecte la maladie ; seul le réllexe olécranien est presque constamment aboli.

Il est très difficile de tracer un schéma de la marche de l’affection, parce qu’elle est excessivement variable. Tout ce (pie l’on peut dire, c’est que, dans la moyenne des cas, elle débute aux environs de i5 ou 20 ans (Charcot) par des troubles sensitifs ou quelque trouble trophique;— d’autres fois, par de l’engourdissement, des lourmillements des paresthésies (rarement des douleurs), dans les régions où le syndrome caractéristique se manifestera plus lard. — Plus rarement, c’est 1 atrophie musculaire qui marque le stade initial.

Durant la période d’état, qui est habituellement très longue, il se

' Ces troubles moteurs ont été quelquefois constatés, dans les cas de syringomyélie unilatérale et notamment dans celui que nous avons rapporté, du côté opposé aux phénomènes sensitifs et trophiques. On se trouve, alors, en présence du « syndrome de Brown-Sequard », caractérisé, on le sait, par des troubles moteurs occupant une moitié du corps et des troubles sensitifs siégeant du coté opposé, syndrome qui correspond à des lésions unilatérales de la moelle épinière.

Voir à ce propos un cas typique de Mann, in Dcut. Avch. f. kl. Mecl., 1892, L, pag. 112.

SY RINGOM YÉLIE.

produit quelquefois des ictus cipoplecti formes, suivis de paraplégie passagère ; ces accidents sont dus probablement à la formation subite de petits foyers hémorrhagiques à l’intérieur du gliome.

La maladie évolue par poussées et offre des périodes successives d’aggravation et d’amélioration. Le froid et l’humidité paraissent précipiter son évolution.

La durée de la maladie est très inégale suivant les cas; dans les casa marche rapide, elle évolue en quelques années; d’autre part, Charcot l’a vue persister 34 ans et Déjerine \o ans.

La terminaison constante est la mort. Roth, Fürstneret Zacher, Rossolimo, prétendent bien avoir observé quelques cas de guérison, mais Charcot rapporte ces cas soi-disant favorables à l'hystérie qui peut, nous le verrons, revêtir le masque de la syringomyélie. — La mort survient par cachexie au milieu d’un complcxus où figurent le gâtisme et les eschares ; d’autres fois, elle est amenée par une maladie intercurrente, ù laquelle les syringomyéliques n’opposent jamais la même résistance que des sujets sains, ou par des complications fréquemment consécutives aux interventions chirurgicales. On a vu quelquefois la mort se produire à la suite d’une cystite ou d’une pyélo-néphrite ; enfin, la mort subite est venue dans quelques cas, mettre fin à l’évolution d’une syringomyélie à localisation bulbaire.

En dehors de Informe précédente, qui réalise le type le plus classique de l’affection, on a décrit, surtout dans ces derniers temps, des formes variées de la syringomyélie. Blocq1 distingue, à côté du schéma précédent, deux types principaux :

i° Le type cubilo-spasmodique, dans lequel l’atrophie, occupant tout d’abord la sphère cubitale, débute par l’éminence hypothénaret provoque la formation d’une griffe dite d’extension. Les membres inférieurs, atteints secondairement, présentent de la contracture, une exagération des réflexes tendineux et de la trépidation épileptoïde.

2° Le type rcidio-tabétique, où l’atrophie commence par la zone radiale, envahit au début l’éminence thénar et se caractérise par la griffe dite de llexion. Du côté des membres inférieurs, on note la plupart des symptômes du tabes : l’incoordination motrice, l’abolition des réflexes, etc.

Au point de vue de la localisation, on distingue encore des formes généralisées, disséminées, monoplégiques, hémiplégiques2 . Charcot et Brissaud3 ont vu la syringomyélie débuter par des symptômes d’hémiplégie spasmodique.

Les formes frustes de la syringomyélie sont constituées par la dégra-

1 Bi.ocq ; Gazette des Hôpitaux, 1889, pag, 1279.

2 Déjehinr cl Sottas ; Syringomyélie unilatérale à début tardif; Société de Biologie, c3 juillet 1892.

•' Charcot e t Brissaud ; 1890; — in recueil de Charcot elGuiNON, Lom. I, pag. 35o.

MALADIES DE I. \ MOELLE

dation du type primitif ou par l’adjonction de symptômes extrinsèques ('Charcot) ; les modalités en sont infinies. Tantôt la maladie ne se révèle que par des troubles sensitifs répondant à la description que nous en avons tracée. D’autres fois, les troubles trophiques se trouventau premier plan et la maladie ne s’affirme que par des arlhropathies, l’existence de panaris analgésiques, delà cheiromégalie. L’atrophie musculaire fait défaut dans bien des cas.

La forme latente, c’est-à-dire dépourvue de tout appareil symptomatique, est loin d’être aussi fréquente qu’on le croyait autrefois, à l’époque où l’analyse clinique, insuffisante, comprenait sous une même rubrique l'ensemble des troubles sensitifs. Cependant il en existe quelques observations indiscutables : la thèse d’Anna Baümler en comprend deux ; nous avons observé avec notre collègue Carrieu un fait de cet ordre, et nous en avons relevé un certain nombre dans les auteurs

Malgré la tentative d’Harcken s, qui avait décrit une forme aiguë de l’affection, nous manquons d’éléments pour une classification basée sur l’évolution plus ou moins rapide de la maladie.

Kahler, poursuivant en clinique sa classification anatomo-pathologique, considère une forme hydromyélique et une forme yliomateuse, et les distingue en ce que la première aurait une évolution plus lcnteetplus torpide que la seconde. — Charcot qui, en dehors de l’hydromyélie, reconnaît à la syringomyélie deux formes anatomiques (gliomaleuse et myélique), ne peut admettre, à l’heure actuelle, une distinction clinique entre ces deux formes; d’ailleurs, toutes les autopsies réalisées jusqu’ici dans des cas où le diagnostic avait pu être formulé pendant la vie se rapportaient à la forme gliomaleuse.

Physiologie pathologique. — Lorsqu’on rapproche des symptômes de la syringomyélie les lésions qui la caractérisent, on est tout d’abord frappé de la corrélation qui existe entre quelques-uns de ses symptômes et l’envahissement de certaines régions de la moelle dont la fonction nous est anciennement connue. C’est ainsi que l’atrophie musculaire est en rapport avec la lésion des cornes antérieures, comme dans la maladie d’Aran-Duchennc; — les symptômes tabétiques ou spasmodiques n’existent qu’autant que les cordons postérieurs ou les cordons latéraux participent aux altérations ; — les troubles oculo pupillaires témoignent

' Critzmann distingue, dans sa thèse, quatre formes de syringomyélie :

i° Syringomyélie à forme d'atrophie musculaire progressive, type Aran- Duchenne ;

2° Syringomyélie à forme latente ;

3" Syringomyélie à forme Morvan;

4“ Syringomyélie à forme de sclérose latérale amyotrophique ;

Kaiiler, Schui.tze, Rumpf, Bouchaud (Lille, 1832) ont publié des faits se rapportant à cette dernière forme.

2 IIarcken ; Thèse de Kiel, i883 ;

Voy. aussi Koppen ; Neurol. Centr., 1892, n° i5, pag. 4^7*

SYRINGOMYÉLIE. 781

que le centre cilio-spinal du renflement cervico-dorsal se trouve intéressé ; — enfin les phénomènes bulbaires accusent une extension en hauteur de la lésion, et l’envahissement des colonnes grises du bulbe, qui ne sont, on le sait, que le prolongement des cornes antérieures et postérieures de la moelle. — Mais tout cela n’a rien que de banal, et la méthode anatomo-clinique nous a fourni, dans la syringomyélie, d’autres enseignements.

Si l’on considère, d’une part, la fréquence dans la syringomyélie de certains symptômes (thermaneslhésie et analgésie, troubles trophiques), dont l’assemblage est réputé caractéristique de celte affection, et, d’autre part, le siège très particulier des lésions dans la substance grise périépendymaire, il est difficile de ne point établir une relation de dépendance physiologique entre la région lésée elles systèmes ou appareils donlla fonction se trouve viciée du fait des altérations.

Cette relation, que la physiologie pure avait été impuissante à démontrer, nous a donc été révélée par la clinique.

SchifT, il faut le reconnaître, avait cependant émis l’hypothèse que les diverses formes de la sensibilité n'étaient pas centralisées dans les mêmes régions de la moelle. Il localisait les impressions douloureuses et thermiques dans la substance grise postérieure et allribuait à la transmission des impressions tactiles les faisceaux blancs des cordons postérieurs.

L’opinion de Schiff reposait sur l’expérience suivante : il pratiquait sur un lapin, à la région dorsale, une section transversale de la moelle épinière, portant sur la totalité de l’organe à l’exception des cordons postérieurs, et constatait que les membres postérieurs et la queue avaient perdu la sensibilité thermo-algésique ; seule la sensibilité au contact était conservée.

Voilà bien la « dissociation syringomyélique » ; mais Schiff avait le tort d’être seul à soutenir son opinion, et les autres physiologistes, impuissants à reproduire son expérience, ne se faisaient point faute de la dédaigner.

Herzen* avait proclamé un autre mode de dissociation; il réunissait la sensibilité tactile et la sensibilité au froid dans les cordons postérieurs, et faisait passer les sensations douloureuses et thermiques par la substance grise.

L’hypothèse de Herzen ne s’est pas trouvée vérifiée, car la clinique nous apprend que l’anesthésie à la chaleur et l’anesthésie au froid se trouvent habituellement superposées chez le même sujet. Au contraire, la théorie de Schiff a retiré de l’étude de la syringomyélie une éclatante confirmation. — Et c’est ainsi que la clinique, apportant un précieux appui à la physiologie, est venue révéler la fonction d’une zone encore mal connue de la moelle épinière !

1 Herzen Arch. de P /luge r, loin. XXXVIII, pag. y3.

MALADIES DE LA MOELLE

Il semble donc constant, aujourd’hui, que la sensibilité à la douleur et le sens thermique ont leur siège dans la substance grise rélro-épendymaire, tandis que les conducteurs de la sensibilité tactile occupent les cordons postérieurs

On est parvenu h localiser de la même façon dans la substance grise le centre de production des troubles trophiques en général; leur point de départ ordinaire paraît être une lésion de la commissure postérieure. Certains auteurs sont allés jusqu’à attribuer un siège spécial à chacune des variétés de troubles trophiques: Slarr conclut à une lésion de la partie antérieure de la commissure s'il existe des troubles trophiques osseux; au contraire, la zone postérieure serait en jeu lorsqu’on se trouve en présence de lésions de la peau, des ongles, de la vessie, ou de troubles vaso-moteurs.

Ces derniers, pas plus que les troubles sudoraux, n’avaient reçu jusqu’ici d’interprétation de la part des physiologistes. Ici encore, l’étude de la syringomyélie est venue suppléer à l’insuffisance des notions physiologiques et nous enseigner quelles sont les voies médullaires dont l'intégrité est nécessaire à l’accomplissement des fonctions sudorales : c’est encore dans la substance grise péri-épendymaire qu’il a fallu les localiser.

En somme, la substance grise latéro-poslérieure de la moelle, dont la fonction restait obscure jusqu’à ces dernières années, paraît aujourd hui présider à des actes organiques bien déterminés, puisque l’on sait que sa lésion isolée donne naissance, comme nous l’avons dit ailleurs, à un « syndrome bulbo-médullaire caractérisé par de la thermanesthésie, de l’analgésie, des troubles trophiques, sudoraux et vasomoteurs ».

La pathogénie de certains symptômes du complexus syringomyélique est encore discutée ; on n’est point d’accord, par exemple, sur la nature du trouble qui préside à la production de la scoliose. Krœnig conclut à une polyarthrite vertébrale; Roth lui attribue une origine musculaire et incrimine l’atrophie des muscles vertébraux; Morvan fait rentrer ce phénomène dans la catégorie des troubles trophiques. Brühl et Hallion, dans leurs thèses, acceptent celte dernière opinion, également adoptée par Charcot: « Nous croyons, déclare Brühl, que la scoliose fait partie

1 Quelques auteurs, il faut l’avouer, ne partagent pas celte opinion.

Roth, auquel on est redevable d’importants travaux sur la syringomyélie, émet la théorie suivante pour expliquer la progression lente des troubles sensitifs et leur défaut babilucl de simultanéité: il suppose que toutes les formes de la sensibilité passent par les mêmes conducteurs et que leur différenciation est un phénomène purement fonctionnel. Les divers modes d’anesthésie constitueraient des réactions différentes de l’élément nerveux en face d’une lésion ; celle-ci, à sa phase initiale, exercerait surlout une action chimique sur les tubes nerveux, et la thcrmaneslhésie en serait la conséquence ; plus tard, surviendrait une action mécanique, d’où résulterait l’analgésie ; enfin, la destruction du cylindre-axe provoquerait l’anesthésie au contact.

S YRINGOM Y É LIE .

des troubles dits trophiques : elle est favorisée sans doute par l’atrophie musculaire, et peut-être par la contractuie, a laquelle on a \oulu lune jouer un rôle important dans la pathogénie de la scoliose de la maladie de Friedreich » .

La syringomyélie demeure latente lanL que les éléments nerveux restent indemnes au milieu du processus de prolifération interstitielle, et l’on peut expliquer par l’intégrité prolongée des éléments nerveux les cas, bien rares d'ailleurs, où l'affection ne se révèle par aucun des symptômes habituels.

La durée de l’évolution morbide résulte de la marche lente des lésions médullaires. Quant à la prédominance des troubles dans les membres supérieurs, elle a pour cause la localisation plus accentuée des lésions au niveau de la région cervico-dorsale.

La physiologie pathologique de la syringomyélie est à un tel point connue aujourd’hui, et ses symptômes se trouvent si bien proportionnés à l’étendue des territoires médullaires envahis, que Brühl a pu adopter, d’après Charcot, dans la description symptomatique de cette affection, une classification anatomo-physiologique. Il divise ces symptômes en : symptômes intrinsèques ou poliomyéliques (relevant des altérations de la substance grise centrale), — et symptômes extrinsèques ou leiicomyéliques (fréquemment surajoutés et ressortissant à la lésion des faisceaux blancs).

Les premiers peuvent être subdivisés à leur tour on :

i° Symptômes poliomyéliques antérieurs (atrophie musculaire) ;

2° Symptômes poliomyéliques médians (troubles trophiques divers);

3° Symptômes poliomyéliques postérieurs (thermanesthésie et analgésie).

Il distingue également parmi les symptômes extrinsèques :

i° Des symptômes leucomyéliques latéraux (parésie ou paralysie spasmodique) ;

2 Des symptômes leucomyéliques postérieurs (phénomènes tabétiques et anesthésie tactile).

Diagnostic*. — L’élément le plus caractéristique de la syringo-

1 Nous ne nous occuperons guère que du diagnostic différentiel de la syringomyélie, le diagnostic des formes en rapport avec telle ou telle variété de processus (gliome, myélite) étant pour le moment d’une précision difficile. On a bien prétendu qu’une marche très lente et l’absence de troubles trophiques étaient plus particulières à l’hydromyélic (Kahler, Eickholt) ; — que les douleurs étaient plutôt l’apanage du gliome (Kahler) ; — enfin que le début à un âge avancé, la marche rapide aboutissant en peu d’années au maximum des lésions cl à un état stationnaire prolongé des symptômes, caractériseraient la myélite périépendymaire (Charcot). Mais, il faut reconnaître, avec le chef éminent de l’École de la Salpétrière, qu’il n’y a lârien d’absolu et que les règles précédentes, plulôtrationncllcs que résultant de constatations anatomo-cliniques, ont seulement une valeur théorique et demandent confirmation.

myélie étant fourni par les troubles spéciaux de la sensibilité, nous distinguerons parmi les affections auxquelles nous allons la comparer : i° celles dans lesquelles les troubles sensitifs font défaut ou bien jouent un rôle accessoire; 2° celles où l’anesthésie est habituelle et prédominante.

i° Affections dans lesquelles les troubles sensili/s sont absents o i accessoires.

A. Un certain nombre d’affections caractérisées par de Y atrophie musculaire doivent être distinguées de la syringomyélie.

L’ancienne atrophie musculaire progressive , le tgpe Aran-Duchenne primitif , présente, au point de vue troplio-musculaire, les mêmes caractères que la maladie syringomyélique : Même localisation initiale, mêmes déformations, même état des muscles (atrophie simple sans réaction de dégénérescence, contractions fibrillaires), progression identique, lente durée dans les deux cas. Il n’y a là rien d’étonnant puisque l’atrophie reconnaît pour origine de part et d’autre la même lésion, qui est l’atrophie des grandes cellules des cornes antérieures de la moelle. Mais, tandis que cette altération existe à l’état d’isolement dans la maladie d’Aran et Duchenne, elle fait partie, dans la syringomyélie, d’un complexus anatomique plus étendu, dont les divers éléments ont chacun leur symptomatologie. C’est ainsi que les troubles sensitifs, les troubles trophiques, la scoliose, les manifestations vasomotrices et trophiques, éléments constitutifs de la syringomyélie, font défaut dans l’atrophie musculaire primitive.

Les myopathies en diffèrent par la localisation de l’atrophie qui débute par la racine des membres, par l’absence de contractions fibrillaires, de troubles sensitifs et trophiques.

De même, la sclérose latérale amyotrophique , autre générateur du syndrome atrophique Duchenne-Aran, s’écarte de la syringomyélie par l’intégrité de la sensibilité, l’adjonction constante des symptômes témoignant d’une irritation des cordons latéraux (parésie spasmodique, exagération des réflexes, trépidation épileptoïde)1, la fréquence des troubles bulbaires, la rapidité de l’évolution qui se termine en trois ou quatre ans.

La pachymèninyite cervicale hypertrophique prête moins à la confusion. Certainement on observe de l’atrophie musculaire des membres supérieurs et une paralysie spasmodique du côté des membres inférieurs; mais les parties atrophiées sont également parésiées; il existe des douleurs violentes qui ont leur point de départ dans la nuque et envahissent les membres supérieurs ; la région sous-occipitale est douloureuse

i Ces phénomènes se retrouvent, nous l’avons vu, dans le type cubilo spasmodique de la syringomyélie, où la symptomatologie des cordons latéraux, envahis par la lésion, apparait au grand complet.

SYRINGOMYÉLIE.

à la pression, contracturée ; les troubles de la sensibilité font défaut ; la marche de l’affection est rapide.

B. Il faut maintenant distinguer de la syringomyélie un certain nombre d’affections dans lesquelles domine Y élément moteur.

La sclérose en plaques ne nous arrêtera pas longtemps. Malgré les analogies du type cubito-spasmodique de la syringomyélie avec certaines formes de la sclérose disséminée, la présence du tremblement, de la dysarLhrie, l’intégrité de la sensibilité dans cette dernière, ne permettent que difficilement l’erreur.

Le tabes prêterait mieux à la confusion, parce que les troubles de la sensibilité n’y sont pas rares et les troubles trophiques (arlhropathies, fractures, mal perforant) sont fréquemment signalés. Pour compléter les analogies, nous citerons une fort remarquable observation de Parmentier ', dans laquelle les signes indiscutables du tabes douleurs fulgurantes, troubles vésicaux, abolition des réflexes, démarche ataxique, pied tabétique) étaient accompagnés de la dissociation syringomyélique de la sensibilité. — D’autre part, l’abolition des réflexes, les douleurs fulgurantes, l’incoordination motrice, peuvent exister dans la syringomyélie.

Le diagnostic est cependant possible : le cadre de la syringomyélie ne comprend ni les crises viscérales, ni les symptômes céphaliques (paralysies oculaires) du tabes.

Les troubles sensitifs que l’on note au cours de ce dernier embrassent d’habitude toutes les formes de la sensibilité. Lorsqu’il existe une dissociation des phénomènes sensitifs vce qui s’observe fréquemment dans les débuts;, ce sont ordinairement la sensibilité au contact et la sensibilité à la douleur qui sont atteintes, la thermanesthésie ne se manifestant qu’à une période plus tardive. A ce point de vue, l’observation précédemment citée de Parmentier constitue une rare exception. — Enfin, l’anesthésie du tabes est généralement répartie sous forme de plaques multiples et irrégulièrement disséminées, au lieu d’occuper de larges surfaces, limitées par des « lignes d’amputation », comme dans la syringomyélie.

Les myélites chroniques, qui peuvent envahir d’une manière diffuse la plupart des systèmes médullaires (faisceaux blancs ou substance grise) sur une étendue variable, intéressent plutôt la motilité que la sensibilité et, en tout cas, ne présentent jamais la dissociation syringomyélique.

La compression de la moelle par une tumeur ou une plaque de méningite se caractérise essentiellement par de la douleur et des phénomènes de paraplégie. Les troubles objectifs de la sensibilité sont rares et porteraient plutôt sur la sensibilité au contact. Cependant Charcot et

1 Parmentier ; Nouvelle Iconographie de la Salpétrière, 1890, pag. ai3.

Grasset, 4e édit. en

MALADIES DE LA MOELLE

Cl u i non 1 ont récemment publié une observation de lésion unilatérale de la moelle causée par un traumatisme (balle de carabine) et s’accompagnant de la dissociation syringomyélique.

L'hémalomyélie, dont Minor2 présentait naguère une étude au Congrès de Berlin, a pour caractères principaux une paraplégie brusque ou précédée de fatigue, de fourmillements, de douleurs vives, et atteignant son maximum en quelques heures ; on y trouve quelquefois une dissociation de la sensibilité comparable à celle de la syringomyélie, et de l’amyotrophie. Mais il est rare que, dans l’hémalomyélie, les membres supérieurs soient atteints et qu’un seul côté du corps soit affecté ; la rétention d’urine et des fèces est habituelle; les réflexes, d’abord exaltés, disparaissent ensuite, en môme temps que l’on note l’abolition delà contracLilité électrique.

C. Deux maladies à prédominance dystrophique, mais dépourvues de troubles sensitifs, doivent être enfin différenciées de la syringomyélie.

La sclérodermie , dans celle forme surtout qui a été désignée par Bail du nom de sclérodermie daclylique ou scléro-daclylie , provoque une atrophie d’ensemble, avec déformation des doigts; les lésions sont symétriques et coïncident fréquemment avec des troubles trophiques variés. Mais les troubles sensitifs y font absolument défaut ; — il n’existe pas de troubles moteurs autres que ceux résultant des déformations;

— l’atrophie des tissus se produit sans ulcération aucune et par le mécanisme de la résorption moléculaire ; — enfin la coexistence fréquente du « masque sclérodermique », dont nous étudierons plus loin le détail, rend indiscutable le diagnostic.

L 'acromégalie peut à la rigueur simuler la syringomyélie, quand celte dernière s’accompagne de « cheiromégalie ». Mais les grossières analogies résultant de l’aspect des extrémités ne sont rien auprès des différences qui séparent les deux maladies. Dans l’acromégalie, les pieds sont pris au même titre que les mains, — le maxillaire inférieur est accru dans fous ses diamètres, — la déviation vertébrale est une cyphose cervico-dorsale, — la céphalée est habituelle, etc. ; tout autant de caractères qui font défaut dans la syringomyélie. — D autre part, les troubles sensitifs de celte dernière et son atrophie spéciale n existent pas chez les acromégaliques.

2° Affections dans lesquelles les troubles sensilifs sont prédominants.

— Ces affections sont au nombre de trois : les névrites, la lèpre anesthésique et l’hystérie.

Les troubles sensitifs de la névrite intéressent d habitude foutes les formes de la sensibilité. Cependant il ne s’agit pas lii d’un phénomène

• Charcot et Guinon ; Clinique des Maladies du Système nerveux, 1892, tom. I, pag. 333;

2 Minor ; Congrès de Berlin, 1890.

SYRINGOMYÉLIE.

constant, et Ziehl'a cité un cas de paralysie du sciatique poplité externe accompagnée d’anesthésie à la douleur et à la température, avec conservation de la sensibilité tacLile. D’après Jacoby8, l’anesthésie ne serait pas forcément totale dans les névrites, mais alors ce seraiLla sensibilité thermique dont on constaterait l’intégrité ; pour cet auteur, la persistance du sens thermique, et surtout de la sensibilité au froid, serait en rapport avec l’existence d’une névrite périphérique, tandis que lathermanesthésie complète indiquerait plutôt une lésion centrale. — D’ailleurs l’anesthésie dans les névrites se limite au territoire nerveux et n’afTecte pas en totalité un membre ou segment de membre; il survient de la douleur lorsqu’on exerce des pressions sur le trajet du nerf altéré ; la marche de la névrite est rapide, et l’étiologie vient éclairer la nature du processus 3.

La lèpre anesthésique offre d’étroites analogies avec la maladie qui nous occupe4 : une atrophie musculaire de type Aran-Duchenne s’ob-

1 Ziehl ; Deut. med. Woch., 1889, n° 17.

2 Jacoby ; Journ. of nerv. and ment, dis., 1889, XIV, pag. 33G.

J J.-B. Charcot fils (Société de Biologie, 10 décembre 1892; a signalé une dissociation de la sensibilité à type syringomyélique dans un cas de compression intense du nerf cubital par du tissu cicatriciel.

1 II semble môme, d’après les récentes communications de Zambaco, Lajard Magitot, Chauffard, Babinski, etc., à V Académie de Médecine et à la Société médicale des Hôpitaux (oct.-déc. 1892), qu’un certain nombre de cas de syringomyélie pourraient rentrer dans le cadre des manifestations lépreuses.

Zambaco s’est attaché à démontrer (voy. son travail : La lèpre en Bretagne in Bulletin de la Société de Dermatologie du 8 décembre 1892 — et Académie de medecine, 9 mai 1893) l’existence de foyers lépreux dans notre pays. D’après lui a syrmgomyelie, la maladie de Morvan (voy. pag. 792), l’aïnhum, la sclérodermie’

a morphee, ne seraient autre chose que des formes atténuées ou modifiées dé la lepre anesthésique.

D autre part, Pitres ( Académie de Médecine, 29 novembre, et Bulletin médical, 3o novembre iS92) a découvert le bacille de Hansen dans les nerfs, sains en apparence, d un sujet que l’on avait cru atteint de syringomyélie

noÏÏi!SJauteur q“e nous venons de citer, la lèpre peut donc simuler en tous points la syrmgomyelie, mais elle ne l’absorbe pas touL entière. La syringomyélie - istc à 1 état d entité morbide et ne doit pas être considérée comme une forme

d’aulres cas P” ! rccherchc dcs bacillcs a été, en effet, négative dans

Voici d’ailleurs les conclusions de cet important travail :

1° La lèpre peut donner lieu à un ensemble de troubles trophiques et de y'?Pn mC® scnsillls lrcs analogues à ceux qui caractérisent la syringomyélie

2 Dans les cas douteux, la recherche méthodique du bacille de Hansen est le

Xcetions.P qU° n°US P°SSédi0nS P°ur établir le diagnostic de ces deux

l;a’^îÉCtéTl0g|edU Sang’ du pus sécrété par les troubles trophiques tl on , vésicatoires placés sur les régions anesthésiques de là peau

ne donne que des renseignements aléatoires cl incertains ’

MALADIES DE LA MOELLE

serve fréquemment dans cette affection ; les troubles de la sensibilité sont communs ; enfin, il n’est pas rare de constater des troubles trophiques aboutissant à des mutilations.

Dans la névrite lépreuse de Virchow les trois ordres de sensibilités sont généralement atteints ; cependant, en plusieurs circonstances, on a signalé la dissociation syringomyélique (Babinski1 2, Thibierge3, Sass3, Chauffard ») . — Dans la lèpre, l’anesthésie est répartie sous forme d’tlots, de plaques sinueuses [taches lépreuses, plaques de morphée), comparables à des cartes géographiques, limitées par des lignes brisées irrégulières, rougeâtres et surélevées. La motilité est fréquemment atteinte, avec certaines localisations très spéciales, telles que la paralysie de l’orbiculairc palpébral. Les nerfs sont tuméfiés par places et le doigt promené sur le trajet rencontre, spécialement au niveau du cubital, des séries de nodules qui ont permis de donner à la lésion le nom de né\ i ite nodulaire. Enfin, les commémoratifs révèlent la possibilité d’une infection exotique et permettent sou vent d établir 1 existence antérieure, chez le sujet, de la lèpre tuberculeuse.

L'hystérie* peut, elle aussi, dans certains cas, présenter le tableau complet delà syringomyélie ; on y peut retrouver l’anesthésie dissociée et segmentaire de la syringomyélie, 1 atrophie musculaire accompagnée de secousses fibrillaires, les déformations par rétraction fibro-cicatriciellc, les troubles trophiques et vaso-moteurs précédemment signalés (scoliose, œdèmes); môme symétrie dans les deux cas. — Le diagnostic, dès lors, se tirera bien plus de l’ensemble de l’évolution morbide que de la considération de tel ou tel symptôme. La marche de l’hystérie à forme de syringomyélie ne fait pas, en eflel, exception aux lois générales qui régissent les manifestations de la névrose : le début est brusque et généralement marqué par un événement d’ordre émotii ; de môme, la guérison, après une durée plus ou moins longue, est ordinairement subite et spontanée, quand elle n’est pas obtenue par des moyens tels que les agents eslhésiogènes, le massage, la suggestion. Enfin, les antécédents héréditaires et personnels, la recherche des agents provocateurs, ne doivent pas ôtre négligés.

°Certains caractères symptomatiques interviennent encore dans ce diagnostic à titre d’arguments de probabilité : c’est ainsi que les troubles sensoriels, le rétrécissement du champ visuel par exemple, si discuté et si discutable dans la syringomyélie, feront pencher la balance en

1 Uabinski ; Société médicale des Hôpitaux, 27 février 1891.

2 Thibierge ; Société médicale des Hôpitaux, 1 3 mars 1891.

3 Sass; Deut. Arch. [■ Idin. Med., y ol. XLVII, fasc. 3 cl 4-

' Chauffard; Société médicale des Hôpitaux, 4 novembre 1892.

3 Pitres ; Des a lesthésies hystériques, 1887, pag. 1 - ,

Charcot; Leçous du Mardi, juin 1SS9;

Souques ; Thèse Je Paris, 189c 1,JS- *09 î

Rossolimo; Neurol. Centr., 1892, n" i3, pag. 4t)3 •

SYRINGOMYÉLIE. 789

faveur del’hystérie. — Dans cette dernière, les excitations périphériques, bien que non perçues en raison de l’anesthésie, provoquent une dilatation de la pupille (réflexe pupillaire), à l’inverse de ce qui se passe dans la syringomyélie. — L’anesthésie affecte d habitude, dans lhystéiie, des modalités un peu différentes de ce qui se passe dans la maladie que nous étudions : elle cesse brusquement au niveau d’une ligne circulaire d’amputation et n’offre pas, entre les parties insensibles et les régions saines, une zone de transition comparable à celle que présentent les syringomyéliques. — Enfin 1 atrophie musculaire et les troubles liophiques, si fréquents dans la maladie syringomyélique, ne sont signalés dans l’hystérie que comme de rares exceptions.

La réunion de ces divers caractères, dont aucun n’est pathognomonique, permet d’établir le diagnostic entre la névrose et la lésion organique péri-épendymaire. Il ne faut pas oublier, toutefois, que les deux affections se trouvent fréquemment associées et juxtaposées chez le même sujet.

Maladie de Morvan'. — Depuis i883, dans des Mémoires successifs, le Dr Morvan (de Lannilis) n’a cessé de poursuivre, en son petit coin du Finistère, l’élude d’une maladie dont la nature et les relations avec la syringomyélie sont encore l’objet de discussions passionnées. Celte maladie, que Morvan baptise « parésie analgésique avec panaris clés extrémités supérieures » et à laquelle on a, par reconnaissance, donné le nom de son inventeur est caractérisée par une parésie avec analgésie des extrémités supérieures, d’abord limitée à un côté, envahissant ensuite le côté opposé et s’accompagnant toujours de la production d’un ou plusieurs panaris.

Les principaux éléments constitutifs du syndrome décrit par Morvan sont les suivants :

i° Des troubles sensitifs, essentiellement caractérisés par l’abolition de la sensibilité au contact, à la douleur et à la température, le sens musculaire seul étant conservé. Ces troubles débutent d’un côté du corps, au niveau de la main ou de l’avant-hras, et peuvent envahir tout

' Morvan : série de mémoires parus, depuis i8S3, dans la Gazette médicale de Paris ;

Broca ; Annales de dermatologie et de syphiligraphie, iS85;

Prouff ; Gazette hebdomadaire de Paris, 1SS7 ;

Roth ; Archives de Neurologie, 1889 ;

Oger de Sihvili.e ; Thèse de Paris, 1889;

Louazel ; Thèse de Paris, juillet 1890;

Sachs et Armstrong; New-York med. Journ., 3o avril 1890;

Kochenikoff ; Neurol. Centr., 1892, n° i5, pag. ;

Ciiarcot et Guinon; Cliniques, tom. I, 1892 (série de leçons) ;

Voir aussi nos leçons sur le syndrome bulbo-médullaire ... (loc. cit.) et nos leçons plus récentes sur la maladie de Morvan (Nouveau Montpellier médical, janvier 1S92).

MALADIES DE LA MOELLE

le membre et môme les autres parties du corps du môme côté; le côté opposé est, en règle générale, secondairement atteint.

2° Des troubles moteurs , consistant en une parésie des membres supérieurs, dont le début coïncide avec l’apparition des phénomènes sensitifs.

3° Des panaris successifs, dont l’importance est capitale dans la maladie de Morvan, mais qui ne se montrent pas dans les premiers stades de l'affection. Ces panaris débutent avec les allures inflammatoires du panaris ordinaire, mais présentent avec ce dernier les différences suivantes (Charcot) :

a. Ils sont toujours très graves, et s’accompagnent fréquemment de la nécrose des phalangettes; d’où la déformation des doigts et la production de difformités définitives (PI. XXIV).

b. Ces panaris sont toujours multiples, mais en nombre variable; il s’en trouvait huit dans un cas de Proust, et neuf chez un malade de Morvan. Habituellement, on en compte de deux à six.

c. Leur développement est successif, et les doigts peuvent être frappés à plusieurs années d’intervalle.

d. Enfin ces panaris, à l’inverse du panaris vulgaire, qui est l’une des affections les plus douloureuses que l’on connaisse, sont absolument indolents, tout en présentant les mômes caractères objectifs que le panaris ordinaire. La distension inflammatoire des tissus, la formation du pus, l’incision si elle intervient, s’accomplissent sans douleur aucune. Ceci est surtout vrai pour les panaris qui surviennent à une période avancée de l’affection ; les premiers, au contraire, sont quelquefois un peu douloureux.

4° Une atrophie musculaire à marche très lente, pouvant se limiter aux éminences thénar et hypothénar et aux muscles interosseux, mais, en général, moins bien localisée.

5° Des troubles trophiques divers: phlyctènes, ulcérations, chute des ongles. Les mains, froides, violacées, sont souvent le siège de sueurs locales; il existe une scoliose chez la moitié des malades environ; les arthropathies, enfin, ne sont pas rares.

L’affection, qui survient à tout ôge et frappe surtout le sexe masculin, a une durée fort longue et met en moyenne dix ou vingt ans à évoluer; Prouff a signalé un cas où elle s’est prolongée quarante-quatre ans.

A côté de la forme qui vient d’ôtre décrite et qui est la plus habituelle, Morvan a signalé des formes frustes, dans lesquelles 1 un ou l’autre des troubles précédents peut faire défaut, les deux symptômes seuls constants et caractéristiques étant, d’après l’auteur, les panaris et la perle de la sensibilité sous toutes ses formes.

On le voit, il existe, dans le tableau de la maladie de Morvan, des points de rapprochement nombreux avec la syringomyélie, et il n’est

SYRING0MYÉL1E.

point étonnant que la question de l’identité des deux maladies ail été vivement discutée 1 .

A ce point de vue, les auteurs se divisent en deux groupes représentés chacun par des hommes éminents; l’exposé détaillé de leurs opinions nous permettra de faire ressortir les différences et les analogies qui existent entre la syringomyélie et la maladie de Morvan.

La distinction des deux types nosologiques, autrefois soutenue par Charcot, est aujourd’hui défendue par Morvan et Déjerine. Ils se basent sur l’abolition de la sensibilité taclile dans la maladie de Morvan, l’absence de symétrie des troubles cutanés dans les premières périodes de l’affection, la fréquence des panaris et la rareté des troubles trophiques. De plus, dans la première autopsie pratiquée chez un sujet atteint de maladie de Morvan, Gombault* aurait trouvé des lésions de névrite hypertrophique et une sclérose légère de la moelle portant de préférence sur les cornes et les cordons postérieurs de la région cervicale ; il y avait loin de là aux vastes lacunes de la syringomyélie classique. Enfin les partisans de la dualité, se basant sur la constatation d’un grand nombre de cas de maladie de Morvan dans un territoire restreint de la Bretagne (20 cas pour 5o,ooo habitants)’, ont émis l’hypothèse d’une infection, d’une endémie spéciale, nettement localisée à cette région; il est digne de remarque, en effet, que la syringomyélie, autrement fréquente que la maladie de Morvan, n’affecte jamais, même dans les centres où elle est le mieux étudiée, la population d’un pays dans la môme proportion.

Tels sont les principaux arguments des dualistes ; nous ajouterons, pour terminer, que Morvan considère la différence des troubles sensitifs dans les deux maladies comme l’élément le plus important au point de vue de leur distinction; — pour Déjerine, la rareté relative des troubles trophiques dans la maladie de Morvan et la présence constante des panaris dans la même affection (au lieu que dans la syringomyélie on les observe seulement dans un dixième des cas) seraient les meilleurs éléments du diagnostic.

L’analogie des deux types morbides a été, au contraire, affirmée par Bernhardt, Roth, Broca et, plus récemment, par Charcot.

Tout d’abord, la constatation d’une dissociation de la seosibilité n’est pas absolument caractéristique de la syringomyélie. Joffroy et Achard5 ont retrouvé dans des cas de syringomyélie l’abolition de toutes les sensibilités et, d’autre part, l’absence de troubles sensitifs a été formellement constatée dans plusieurs circonstances où le diagnostic de syringomyélie a été confirmé par l’autopsie ; le cas que nous avons

' Voy. Pervès ; Étude comparée de la syringomyélie et de la maladie de Morvan. Thèse do Bordeaux, novembre 1891.

2 Gombault et Reboul ; Société médicale des Hôpitaux, 26 avril 1889.

’ Joffroy et Achard; Société médicale des Hôpitaux, 11 juillet 1890.

MALADIES DE LA MOELLE

observé avec notre collègue Carrieu et qui a été résumé plus haut en est un type. — Inversement, la dissociation dite syringomyélique a été notée dans plusieurs cas de maladie de Morvan; Broca, Dayel, Charcot, ont signalé dos faits de cet ordre; le malade dont nous avons publié l’observation au commencement de celte année f présentait nettement l’abolition des sensibilités thermique etalgésique, avec conservation de la sensibilité tactile.

Les panaris, si caractéristiques de la maladie de Morvan, existent aussi dans la syringomyélie, bien que moins fréquemment, et leur présence dans un cas donné ne peut trancher le diagnostic.

De même, l’absence de symétrie n’est pas spéciale à l’affection paréso-analgésique ; nous n’en voulons pour preuve que la forme unilatérale de la syringomyélie, sur laquelle ont tout récemment insisté Déjerine et Sottas.

La parésie, l’atrophie musculaire, les troubles trophiques, la scoliose, sont des symptômes communs aux deux affections, sinon d’égale fréquence dans les deux cas.

Mais l’argument le plus probant en faveur de l’assimilation des deux types morbides est tiré de l’anatomie pathologique. Joffroy et Achard1 ont retrouvé dans la syringomyélie la lésion des nerfs périphériques dont on avait fait jusqu’ici une caractéristique de la maladie de Morvan; les mêmes auteurs3, dans deux cas de maladie de Morvan où il leur a été donné de pratiquer l’examen de la moelle, ont constaté la présence de cavités syringomyéliques dans la région péri-épendymaire. Holschewnikow* a également signalé, contrairement aux affirmations de Déjerine, des névrites périphériques dans la maladie de Morvan.

Enfin, à l’hypothèse d’une endémie bretonne, on a opposé la dissémination des cas qui ont été observés jusqu’ici. La maladie de Morvan n’est point le monopole de la Bretagne, elle a été signalée un peu partout, et sa fréquence plus grande dans le territoire breton serait le résultat d’une recherche attentive, minutieuse et en même temps systématique, mise en œuvre pour la dépister.

Il résulterait de ces analogies que la maladie de Morvan doit être considérée comme « un épisode, une forme, une variété de la syringomyélie » ; Charcot propose, dès lors, le nom de « Syringomyélie type Morvan », pour caractériser les cas où le syndrome syringomyélique se trouve associé aux panaris analgésiques. Bernhardt 5 et Hoffmann6 émettent une manière de voir analogue.

1 Nouveau Montpellier médical, janvier 1892.

2 Joffroy et Achard ; loc. cit.

3 Joffroy et Achard; Société médicale des Hôpitaux, 27 février 1890 et 5 mars 1891 — Archives de Médecine expérimentale, 1 juillet 1890;— Achard; Gazette hebdomadaire , 1890, pag. 5of|.

' Holschewnikow ; Arch. (■ patli. Anat. und Phys., 1890, CXIX, 1.

■’ Bernhardt ; Deut. med. Woch., 19 février 1891, n” 8.

« Hoffmann ; Samml. kl. Vortr. von Volkmann, 1891, 20.

SYRINGOMYELIE.

Tout récemment, une nouvelle conception de la maladie de Müiv0^ a été proposée par Zambaco', Thibierge1 2 3, et parait acceptée p« Déjerine : la maladie de Morvan ne serait autre chose qu une foi me de la lèpre anesthésique, une variété de 1 infection lépreuse modifiée par l’hygiène et le climat. Cette hypothèse, contre laquelle i m Baret 3 se sont élevés devant l’Académie de Médecine, s appuierait d une part sur la notion d’endémie que nousavons signalée plus haut, sur a présence avérée de la lèpre en Bretagne à une époque déterminée de l’histoire de cette province, enfin sur la constatation inJiscu a e c foyers lépreux actuels dans notre pays4 ; — elle résulterait, d autre par , de la présence dans la maladie de Morvan d’une névrite nodulaire des nerfs cubitaux, lésion fréquente dans la lèpre et assez spéciale à celle

affection. . ...

La maladie de Morvan est-elle une des formes de la syringomyélie ou une variété de la lèpre anesthésique? La syringomyélie et la maladie de Morvan seraient-elles toutes deux des modalités de la lèpre? Il ne nous appartient pas de trancher ces questions, encore pendantes, et nous nous bornons à signaler les hypothèses.

Étiologie. — La syringomyélie, autrefois considérée comme une maladie très exceptionnelle, et rangée à ce titre par Erb dans le chapitre: Bara el curiosa de son article sur les maladies de la moelle 5, est aujourd’hui regardée comme une affection relativement fréquente ; il suffit, pour s’en rendre compte, de parcourir les nombreuses publications qu’elle inspire et le nombre respectable de faits consignés dans les thèses récentes qui lui sont consacrées.

Le sexe masculin est atteint dans deux tiers des cas, d après YV ichmann, au dire de Roth, l’homme serait frappé trois fois plus souvent que la femme ; sur les 36 observations rapportées par Brühl dans sa thèse, 28 ont trait à des hommes et 8 seulement à des femmes.

Le début se fait habituellement dans la jeunesse et aurait lieu en moyenne, d’après Charcot, entre i5 et 25 ans.

Les sujets exerçant des professions manuelles (boulangers, tailleurs, cordonniers) seraient, pour certains auteurs, plus exposés que d autres à la contracter.

Les causes occasionnelles habituellement invoquées sont toutes des causes banales, telles que le froid, l’humidité, le traumatisme, le surmenage, la grossesse. Les maladies infectieuses sont également incrimi-

1 Zambaco; Gazette hebdomadaire, 26 avril 1891 ; — Académie de Médecine, 23 aoùl 1892.

2 Thibierge ; Société médicale des Hôpitaux, i3 avril 1891.

3 Prouff et Baret ; Académie de Médecine. 3o août 1892.

1 Dicussion à l'Académie de Médecine en 1888 et 1889, en novembre-décembre 1892, et en i8g3.

5 Erb ; in Encyclopédie de Ziemssen.

nées, surtout les affections aiguës et, parmi elles, la fièvre tvphoïdc, le i humatisme, la pneumonie, la fièvre intermittente, la blennorrhagie; nous feions une mention spéciale pour la syphilis, dont une communication récente de Desnos et Babinski 1 semble établir l’importance palhogénique.

La recherche des causes prédisposantes donne encore moins de résultats.

L hérédité névropathique, qui joue un si grand rôle dans un bon nombre d’affections nerveuses, fait ici totalement défaut. Cette notion négative sur l’influence héréditaire, rapprochée de l’aspect anatomique du gliome, permettrait, semble-t-il, d’assimiler au point de vue palhogénique la syringomyélie à la maladie de Fricdreich ; il s’agirait dans les deux cas d’une maladie d' évolution dont la lésion aurait pour point de départ, dans la syringomyélie. «une anomalie dans le développement des éléments constitutifs de l’épendyme, favorisée peut-être par d’autres anomalies de développement intéressant le canal central» (Brühl).

On a signalé, au cours des dernières années, l’association possible de la syringomyélie avec certaines névroses et certaines maladies organiques du système nerveux. Charcot, Souques Guinon et Dulil, Oppenheim, ont surtout insisté sur la coexistence relativement fréquente, chez un même sujet, de la syringomyélie avec l’hystérie2, la neurasthénie, la maladie de Basedow 3, la paralysie générale (Furstner et Zacher).

Dans les cas de ce genre, on peut noter l’hérédité névropathique; mais celle-ci est en rapport, non point avec la maladie syringomyélique, mais avec l’affection surajoutée, puisqu’elle fait défaut quand la syringomyélie se montre à l’état d’isolement.

Pronostic. — La marche de la syringomyélie est fatalement progressive, mais il faut tenir compte, dans l’appréciation du pronostic, de sa durée fort longue et des rémissions prolongées qui peuvent enrayer son évolution à un moment donné.

Nous avons vu que Roth avait cru pouvoir conclure à la possibilité de la guérison, dans des cas exceptionnels il est vrai, mais que ces cas favorables avaient été attribués par Charcot à une simulation par l’hystérie de la maladie syringomyélique.

Il faut également tenir compte du cachet tout spécial de malignité que la syringomyélie imprime aux maladies intercurrentes et de la

1 Desnos et Babinski; Société médicale des Hôpitaux, n décembre 1891.

3 Voir sur l’association hystéro-syringomyélique :

Charcot; Progrès médical, 1890;

Guinon et Dutil ; Nouvelle Iconographie de la Salpétrière, 1890;

Oppenheim; Neurol. Centr., iô août 1890 ;

Souques; Thèse de Paris, 1891, pag. 21G.

3 Joffroy el Achard; Archives de médecine expérimentale, janvier 1891.

SYRINGOMYÉLIE . /D5

gravité particulière des interventions chirurgicales chez les sujets atteints de gliomalose médullaire.

Le traitement de la syringomyélie doit être à la fois général et local.

Le traitement général consistera dans l’emploi des toniques (.er, quinquina, arsenic, strychnine), et des résolutifs ou modificateurs de la nutrition (iode et iodure de sodium, nitrate d’argent, chlorure d or et

de sodiuml. . .

On a proposé, pour remplir le traitement local , l’application de vésicatoires, pointes de feu, cautères, teinture d’iode, sur la colonne vertébrale. On combattra l’atrophie musculaire par l’électrisation. L’emploi des bains chauds a été également préconisé.

Enfin, dans la syringomyélie plus que dans tout autre état pathologique, il est indispensable de veiller à une minutieuse prophylaxie des complications. Les plaies, les brûlures, qui passent si souvent inaperçues ou sont fréquemment négligées en raison de l’analgésie du sujet, doi- •vent être recherchées et traitées avec une rigoureuse antisepsie. La susceptibilité du syringomyélique à l’égard des infections et le peu de résistance qu’il leur oppose justifient ces mesures prophylactiques.