II. Lésions en dehors de l’appareil opto-strié

a. Circonvolutions et couronne rayonnante

h. Pédoncule cérébral

c. Protubérance annulaire

d. Bulbe seul ■

e. Bulbe avec protubérance ou cervelet

Déjà, en i883, Pierret3 avait étendu à tout le faisceau pyramidal, depuis 1 écorce cérébrale jusqu àlamoelle, la localisation de l’hémicho-

Il s at,it ici des coupes de Pitres, dont on trouvera la description, la nomenclature et la ligure au chapitre suivant.

1 Bidon ; Rev. de Mêd.. 1886.

3 Pierret ; Soc. des Sc. mèd. de Lyon , i883.

220 MALADIES DE L’ENGÉPIIALE.

rée; Ricoux', sous l’inspiration de Démangé, avait, l’année précédente, devancé le savant Lyonnais dans cette voie.

Mengui1 2,dans sa thèse, admet que l’hémichorée peut être observée consécutivement à des lésions : i° de la couronne rayonnante de Reil ; 2° de la capsule interne ; 3° des pédoncules et de la protubérance ; 4° de la moelle, dans toute sa hauteur; 5° des nerfs périphériques2. Il insiste sur sa fréquence dans les lésions de l’écorce et particulièrement au cours de la paralysie générale ou méningo-périencéphalite diffuse.

En somme, la lésion de la capsule interne ne doit plus être considérée comme le point de départ exclusif de l’hémichorée ; celle-ci peut résulter d’une altération d’un point quelconque du faisceau pyramidal; si le segment postérieur de la capsule interne est le plus habituellement en cause, c’est en raison de la concentration, à ce niveau, des fibres motrices cortico-pédonculaires.

Quant à la Physiologie pathologique, on ne peut rien dire de précis

et on est réduit aux hypothèses. .

Charcot et Raymond ont émis l’opinion qu’il y aurait dans la capsule interne un faisceau moteur qui, irrité par les lésions de cette région, produirait les phénomènes hémichoréiques. On semble admettre aujourd’hui, contrairement à celte opinion, que l’irritation, organique ou réflexe, des centres moteurs corticaux ou celle des tubes nerveux qui en émanent et viennent converger dans la capsule interne, est capable de produire l’hémichorée.

Brissaud a rapproché, à juste titre, le mécanisme de l hémichorée de celui de la contracture : pour lui, la sclérose complète du faisceau pyramidal provoque une contracture permanente ; — une sclérose moins complète amène une contracture moins violente et permettant encore quelques mouvements ; — enfin une sclérose plus légère encore produirait seulement des mouvements involontaires.

Avant de terminer ce sujet, nous devons encore faire remarquer que la névrose chorée peut reproduire symptomatiquement un certain nombre de traits de l’hémichorée cérébrale, et cela sans qu on trouve aucune lésion de la région indiquée. C’est là un fait intéressant que l’on peut rapprocher des faits d’hémianesthésie hystérique simulan absolument l’hémianesthésie d’origine cérébrale, et ne correspondan

cependant à aucune lésion de la capsule interne.

Peut-on dire que, dans ces faits de chorée ou d’hystérie, il y a lésion

fonctionnelle, anatomiquement inappréciable, de cette même capsule

interne, qui est anatomiquement lésée dans les cas que nous étudions .

1 Ricoux ; Th. de Nancy, 1882.

3 Mengui; Th. de Paris, 1888.

5 Weil; Hémichorée pleurétique, Revue de Med., 188 1.

HÉMICHORÉE.

Ce n’est là qu’une hypothèse. — Nous devrons du reste y revenir plus tard, à propos de l’histoire des névroses elles-mêmes.

Appendice. — De l’iiémiatiiétose post-hémiplégique et de quelques autres variétés d’hémiciiorée (forme hémiataxique, hémiparalysie agitante).

I. Il est important de préciser les rapports avec l’hémichorée et la valeur séméiologique d’un état particulier dont on a beaucoup parlé depuis quelque temps : ïathétose.

« Je désigne sous le nom d’athétosc («6s roç, sans position fixe) une maladie qui n’a pas encore, que je sache, attiré l’attention des médecins, et dont j’ai recueilli deux observations. Celte affection est caractérisée par un mouvement incessant des doigts et des orteils, et par l’impossibilité de maintenir ces parties dans la position, quelle qu’elle soit, où on cherche à les fixer. Le nom d’athélose m’a paru s’adapter aux symptômes, n’ayant pas encore eu l’occasion de constater par l’autopsie les lésions qui correspondent aux phénomènes que je vais décrire 1 .»

C’est ainsi que Hammond annonce et caractérise la nouvelle maladie, qu’il a la prétention d’observer et de décrire pour la première fois en 1871. Le fait clinique avait déjà été constaté par Charcot (i853) et surtout par Heine (1860) ; mais il 11’a été décrit à part et nommé que par Hammond. A partir du travail de ce dernier auteur, les observations se sont multipliées, d abord en Amérique et en Angleterre (Fischer, Clifford Allbult, Currie, Ritchie, etc.), puis en Allemagne (Eulenburg, Bernhardt, Rosenbach, etc.), enfin en France (Charcot, Proust, etc.).

En août 1877, nous avons pu réunir et étudier vingt-neuf observations dans une Revue3 qui est le premier travail d’ensemble paru, en France, sur cette question. Presque a la môme époque, Oulmonl3 consacrait à Ï athétose sa thèse inaugurale, qui est restée la meilleure et la plus complète description de ce syndrome.

L athétose n’est pas une maladie. C’est un symptôme ou plutôt un syndrome clinique, qui appartient à la famille des chorées.

Elle se différencie des tremblements en ce que les mouvements qui la caractérisent ne sont pas des oscillations rythmiques et régulières de part et d'autre d’une position d’équilibre. Elle se sépare des mouvements ataxiques en ce que les contractions anormales qui la constituent se

produisent au repos et ne sont nullement exagérées par l’occlusion des yeux.

L’athétose appartient donc aux chorées. Mais elle doitêtre distinguée

de la chorée vulgaire : elle a des caractères qui en font une variété clinique spéciale.

' Hammond ; A Treatise of diseuses of the nevvous system. Extrait irad. in Arch. génér. de Médec., 1871, II, 329.

2 Montpellier médical , août et sept. 1877.

5 Oulmont ; Thèse de Paris, 1878.

New-York, 1871.

MALADIES DE L'ENCÉPHALE

D'abord les mouvements athétosiques sont en général limités aux doigts et aux orteils. Ils sont très lents, ressemblent par là à des mouvements volontaires, n'ont pas la brusquerie de la chorée vulgaire. Mais ils ont en même temps une très grande amplitude et entraînent des déplacements énormes des divers segments des doigts ; ils produisent presque des subluxations.

Ces mouvements frappent les doigts et les orteils des deux côtés ; ou bien se limitent à un côté du corps : ou encore ne se produisent qu’au membre supérieur ou au membre inférieur, d’un côté ou des deux côtés.

Au poignet et au cou-de-pied, on observe assez souvent un spasme intermittent, que l’on peutà première vue prendre pour unecontracture, mais qui disparaît à certains moments et que l’on peut vaincre par certains artifices.

On a noté, dans un certain nombre de cas, une hypertrophie consécutive des muscles de l’avant-bras ; d’autres fois, ces muscles ont conservé leur volume normal ou ont été trouvés atrophiés.

L’athétose n’est pas toujours aussi simple. On voit quelquefois le spasme intermittent se produire aussi dans les genoux et les contractions anormales s’étendre au cou et à la face. Ces faits, qui appartiennent bien à l’athétose par la nature des mouvements des extrémités, servent de transition entre cette variété et la chorée vulgaire.

Sur quatre cas que nous avons observés à l’ Hôpital-Général ', deux appartiennent à l’hémiathétose limitée à la main, et deux à l’athétose double ; sur ces deux derniers, les extrémités sont seules prises chez un des malades, les extrémités et la face chez l’autre1 2.

Quoique la connaissance clinique de ce symptôme soit encore assez récente, les interprétations sur sa nature, les théories sur sa pathogénie sont déjà nombreuses et discordantes.

Hammond pensait que dans cette maladie les ganglions intra-crùniens et la portion supérieure de la moelle sont affectés. Peut-être, ajoute-t-il, le processus morbide a-t-il pour siège le corps strié.

Eulenburg repousse cette idée de Hammond et penserait plutôt à une origine corticale, du côté des centres moteurs de l’écorce grise du cerveau. La délimitation caractéristique à certains groupes musculaires, la coïncidence fréquente de mouvements associés sous forme de contractures (dans l’avant-bras et dans le mollet), la présence d’attaques épileptiques : tels sont les arguments qui, après les recherches bien connues de Hitzig, font penser à un état d’excitation de ces centres

1 Brousse a publié ces quatre observations {Montpellier médical, octob. 1879), et nous les avons reproduites dans la 3" partie de nos Localisât, cérébr., 3” édit., 1880, 283.

2 C'est à celte dernière catégorie qu’appartiendrait le fait, d ailleurs peu précis, de Kirciiuoff {Arch. f.Psych. u. Nervenkr., XIII, 3.- Anal, in Arch. de Neurol., 1884, VIII, 82;.

HÉMICHORÉE. 223

corticaux. La délimitation à un seul côté du corps plaide encore dans le môme sens.

Bcrnhardt n accepte pas cette théorie d’Eulenburg : les convulsions limitées que 1 on observe dans les lésions de circonvolutions n’ont pas le caractère de l’athétose et notamment sa durée. Pour lui, l’athétose doit être rapprochée des chorées, et tout spécialement de l’hémichorée post-hémiplégique, dont nous avons parlé plus haut. L’apparition de ce symptôme après des hémiplégies, sa coïncidence fréquente avec l’hémianesthésie1, en (ont une simple variété de l’hémichorée, variété que Ion peut distinguer par un nom spécial.

Rosenbach a trouvé 1 alhétose dans un cas d’ataxie locomotrice progressive- (avec autopsie). Il en fait alors un symptôme sans signification diagnostique bien précise, analogue au nystagmus, et pouvant se présenter dans beaucoup de maladies nerveuses distinctes.

Charcot a repris au contraire l’idée de l’assimilation à l’hémichorée post-hémiplégique, et c est là aussi la théorie soutenue par Oulmont.

Pour nous, nous croyons que le nombre des documents rassemblés est encore insu Ifisant pour permettre des conclusions définitives, d’autant que tous les faits publiés sous le nom d’athétose n’appartiennent pas d une manière cerLaine au môme groupe. Cependant voici ce que l’on peut dire, croyons-nous, dans l’état actuel delà science.

, L athétose csl une variété de chorée. Par suite, la pathogénie générale n en est pas plus connue que celle de la chorée.

Mmsdyapanniles chorées une espèce particulière, l’hémichorée post-hémiplegique, dont on connaît la valeur diagnostique pour le siè-e de la lésion. De meme, il y a parmi les athétoses une espèce particulière, hemiathélose post-hémiplégique a, qui doit avoir une valeur séméiologique toute spéciale et dont la lésion doit siéger à peu près dans les mômes régions que l’hémichorée.

thétt:posrhbIlrPCndant,’ “ CCrlain n°mbre dc faits dans lesquels l’hémia- Ren-aült a nr sem - rS'qUC S T \ T”?™0 ’ndependamment de toute anesthésie, jeune nil, récemment à la .S'oc. méd. des hôpitaux (27 avril 1888) une

post-typlùqtie ‘d’une* l^miTt^héfo^111^ ^ d° ^ ans’ a Ia suitc d’unc hémiplégie

sibilité. ’ f thétose classique, mais sans trouble aucun dc la sen-

c^oïtlSL1^1^ C0nsac?. plUS l0in à rataxic locomotrice, ce qui con- 3 C'esl liion i* ouvements alhétoidcs des tabétiques.

XII, 2. — An d s'ouPe clue rentre le fait de Berniiardt ( Arch . f. Psych

* * Anul, in s\vc/i» cIg Ngh t*nl vu oo-\ i i /J

posL-bémiplégioue se -r . u . ’ V !’ 33j) dans letlucl unc hémichorée Ce même malade présent id °Imfa ?.. llMniathelosc au bout de cinq semaines. — et de l'hémianopsie du mémo V T,p.16gic d,'°itc’ dc '’aPhasic> dc l’agraphie l’agraphie avaient nresuuT ni t ! P, 3 Ü'°iS a"S d° traitcmcnt> l’aphasie et l’hémianopsie. totalement disparu ; l’hémiathétose persistait avec

el ma-

m mais 1881), Senator mentionne avoir vu assez sou-

MALADIES DE L'ENCÉPHALE

En d’autres termes, de môme que l’athétose prise en général est une variété de chorée, de même l’hémiathétose post-hémiplégique est une

variété de l’hémichoréc post-hémiplégique et correspond probablement

à la même lésion.

Nous disons probablement, parce que la chose n’est pas démontrée d’une manière bien positive par les autopsies, qui sont du reste encore peu nombreuses.

Ewald' a publié deux faits : dans le premier, il y avait deux petits foyers de ramollissement sur la circonvolution temporale du côté opposé aux membres at.hétosiques ; dans le second, il y avait une petite masse tuberculeuse sous les tubercules quadrijumeaux. Mais, comme dit Arnozan1, ces deux faits sont si complexes, les symptômes ont été si multiples, si bizarrement associés, qu’on ne saurait apprécier bien exactement la valeur des lésions.

Dans le fait de Rosenbach3, il y avait, outre la sclérose des cordons postérieurs de la moelle, un petit foyer de ramollissement à l’extrémité postérieure, inférieure et externe du noyau lenticulaire.

Landouzy* a publié un cas très remarquable et beaucoup plus net que les précédents, dans lequel la lésion était un foyer de ramollissement englobant un petit calcul et occupant la partie antérieure du noyau lenticulaire, avec léger amincissement du pédoncule cérébral correspondant et intégrité de la capsule interne.

Enfin, Kahler et Pick* ont plus récemment observé un autre taitd némiathétose post-hémiplégique dans lequel un vieux foyer hémorrhagique siégeait dans la couche optique (moitié externe) et dans cette partie de la capsule interne qui est immédiatement derrière le iaisceau compact des fibres pyramidales de Flechsig ; la lésion s’étendait en amère jus-

qu’au faisceau sensitif de Meynert.

Tous ces faits rendent probable, comme nous disions plus haut, l’assimilation de ces cas d’hémiathétose post-hémiplégique à 1 hémichorée post-hémiplégique, suivant l’opinion de Charcot s.

Nous signalerons enfin, en terminant ce paragraphe, les rapports qu’il y a souvent entre l’athétose et l’atrophie cérébrale. Brousse a bien

venl de la chorée post-hémiplégique chez des enfants atteints d hemiplég ic spasmodique infantile (Arch. de Neurol., 1882, III, 23!): c’est la confirmation de ce que nous dirons plus loin des rapports de ces phénomènes post-hémiplégiques avec

la sclérose cérébrale.

1 Ewald; Deut. Arch. f. ltlin. Med., 1877.

1 Arnozan ; Gaz. hebdomad., 1879, 2o3.

j Rosenbach ; Virch. Arch., 187G, LXVIII, 85.

< 1 andouzy • Soc. Anat. et Progrès médical, 1878.

» Kahler et PICK ; rrag. Viertelj., 1879. - Centralbl f. ^erven't- 0 Citons encore un fait de Lauenstein {Deut. Arch. f. klin. Med., A- ), lequd il y avait, entre autres lésions, un ramollissement à 1 extrémité anter.e

de la couche optique.

HÉMICHOREE. 225

rais le faiten évidence, dans le travail que nous avons cité, en s’appuyant, soit sur nos observations, soit sur celles d’Oulmont.

Nous verrons du reste, à propos de la sclérose cérébrale, que cette lésion entraîne souvent des phénomènes d’excitation motrice variés : contractures, convulsions, etc1.

II. Nous avons observé, il y a quelques années, un phénomène poslh( miplégiquo que, pendant la vie du malade, nous avions soigneusement distingué de 1 hémichorée et que l’autopsie nous a démontré cire réellement une variété d hémichorée (au moins quant au siège de la lésion).

Ce qui caractérise en effet classiquement l’hémichorée, c’est l’instabilité au repos. Or, chez notre malade, il n’y avait aucun mouvement anormal au repos. Mais, dès qu’il voulait agir avec le bras paralysé (bras droit), et spécialement quand il voulait exécuter un acte un peu délicat, exigeant de petits mouvements, les doigts devenaient le siège de contractions irrégulières, qui l’empêchaient de fixer son crayon dans la position voulue pour écrire et quelquefois même projetaient vivement au loin 1 objet qu’il voulait maintenir dans les doigts.

Nous avons souvent fait remarquer aux élèves combien ce genre dmouvement post-hémiplégique différait des tremblements, puisqu’il n’y avait pas d oscillations régulières, et différait aussi de l’hémichorée, puisqu il ne se produisait qu’à l’occasion des mouvements volontaires 11 paraissait ainsi se rapprocher plutôt des mouvements ataxiques. Cependant 1 occlusion des yeux ne les exagérait nullement A l’autopsie, nous trouvâmes un foyer de ramollissement qui avait

tiuit la partie supérieure des deux noyaux du corps strié et de la

capsule interne qui les sépare, au niveau des coupes pédiculo-frontale et frontale. Au niveau de la coupe pariétale, il y avait deux autres foyers moins volumineux dans la couche optique, dont l’un affleurait la capsule interne dans sa partie lenticulo-optique.

Le siège de cette lésion parait indiquer que nous avions affaire à des

™s"’CslTcmPnT' fém,|,lé*klues appartenant à la famille deshémieho'- , seulement les caractères tout à fait spéciaux que nous avions

Z£ T'a ’ a 14 ™ particulière de 1 hémü

alaxi^eT ‘ 0" P0Urr“11 Sépa,'er S0US Ie nom <*<= forme hémi-

mipS“queanu„Uhe T cir,c0“t"“. -ous avons observé chez un héde^a parafysie j,yra^ enleil^ ul11 itérai présentant tous les caractères pai alysie agitante. Au heu de se produire, comme le tremblement

5* partie!'', Sur aux n’êvroses mot!!!!! * ''“"l410” do“bl°. d“n» l'art. III tic la chronique. 8 ’ nous Ie placerons à la suite de la chorée

« allusion a été publiée dans le Progrès

Grasset, 4” édit.

226 MALADIES DE L’ENCÉPHALE

classique des hémiplégiques, à l’occasion des actes volontaires, il ne se produisait qu’au repos et s’accompagnait môme de sensations de chaleur et de l’immobilité de la tète portée en avant, simulant l’attitude soudée que nous décrirons dans la maladie de Parkinson.

Ce fait est intéressant au point de vue clinique; seulement, n ayant pas pu faire l’autopsie de ce cas, il nous parut de peu d’importance. Mais nous avons trouvé dans le livre de Nothnagel' la mention d’un fait

analogue de Lcyden3, avec autopsie.

C’était un tremblement du bras droit, présentant les caractères de la paralysie agitante et composé de 200 oscillations à la minute ; il y avait un sarcome occupant toute la couche optique gauche.

Sollier3 a également rapporté un cas d'hémiparalysie agitante, sans hémiplégie, symptomatique d’un sarcome du noyau lenticulaire.

Nous ne voulons tirer, pour le moment, qu’une conclusion de ces laits: c’est que les lésions de la capsule interne ou des parties immédiatement voisines peuvent entraîner des phénomènes post-hémiplégiques un peu différents de ïhémichorée classique , et parmi lesquels nous citerons : l'hémiathétose. /’ hémiataxie, et /’ hémiparalysie agitante.

Il est important de noter (et cela justifie le rapprochement que nous avons établi entre des phénomènes aussi disparates en apparence), que ces diverses variétés de mouvements anormaux peuvent, à un moment donné coexister ou se succéder chez un même sujet, habituellement frappé en même temps d’hémiplégie et d’hémianesthésie.

Depuis notre deuxième édition , plusieurs faits ont été publiés , confirmant l’existence de ces phénomènes post-paralytiques, soit forme d’ataxie4, soit à forme de paralysie agitante. On les trouvera notamment réunis dans la thèse de Ricoux*, qui y ajoute même sous l’inspiration de Démangé, des faits de tremblement post-hémiplégique à forme de sclérose en plaques, c’est-à-dire caractérisés par 1 immobilité au repos et des mouvements anormaux rythmiques dans les actes

‘Tn définitive, on voit que ce chapitre des mouvements post-paralytiques est encore ouvert et plus complexe qu'on ne le croyait il y a quelques années En laissant de côté les contractures, que nous étudierons a part les paraiytiques peuvent présenter diverses espèces de mouvements

• Nothnagel ; Top. Diacjn. der Gehirn-kranlth., 223.

2 Leyden ; Vireh. Arch., XXIX.

3 Sollier ; Bull, de la Soc. Anat., 1888, pag. 6,9.

4 Voy. notamment les faits des Neurol., 1882, II, 224);

Ugo Bassi, in La Spenment., 1881, /. CAn»‘- in

Démangé; Revue de Médecine, février 1888 ,

Oppenheim; Charité Annalen, 1889, 390.

3 Ricoux ; Thèse de Nancy, 1882.

1 Voir plus loin, chap. 1, art. I, de la 2 parti .

LÉSIONS CORTICALES. 227

anormaux que nous avons, déjà ailleurs, proposé de classer de la manière suivante :