EXPLICATION DE LA PLANCHE XV

Porencéphalie. — Base de l’encéphale (d’après Bourneville).

LOr, lobe orbitaire.

PO, porus.

CO, couche optique,

Ped, pédoncule cérébral droit.

Pr, protubérance.

Py, pyramide antérieure.

noyaux entourés de proloplasma. De là, une plus grande tendance au ramollissement, à la désorganisation.

Dans les premiers jours delà vie, si le sang arrive en quantité insuffisante ou avec des qualités défectueuses, le cerveau, qui est en pleine évolution, en pâtit. Cela se produit dans l’athrepsie, dans les troubles digestifs. Alors les éléments dégénèrent en une stéatose cérébrale. Le centre du foyer se ramollit et forme une masse laiteuse ; le tissu désagrégé se résorbe. Et ce travail régressif fait disparaître de vastes portions d’encéphale.

La plupart des auteurs se rallient, aujourd’hui, à l’idée d’une encéphalite, d'une inflammation chronique et congénitale du cerveau, dans laquelle la sclérose aurait dépassé le stade d’atrophie pour aboutir à la perte de substance.

Quelle que soit la nature du processus primitif (et la porencéphalie reconnaît peut-être une multiple origine), le point de départ de l’affection paraît être, pour nombre d’auteurs, une lésion limitée à un territoire vasculaire déterminé. Dans bien des observations, la perte de substance s’est trouvée localisée dans un département de la cérébrale antérieure, de la cérébrale moyenne ou de la cérébrale postérieure. Heubner a trouvé, dans un cas, un caillot canaliculé oblitérant en partie la syl vienne.

Une limitation aussi nette n’est pas admise par tout le monde, et Audry en particulier n’accepte pas cette localisation constante dans un territoire vasculaire. Le même auteur invoque, à l’appui de la nature inflammatoire des altérations, un processus initial constitué par l’infiltration celluleuse ou gélatineuse de la région qui sera plus tard le siège de la perte de substance.

Bourneville1, Solfier et Dubuisson2 distinguent:

i° La porencéphalie vraie , affection congénitale, qui serait due à un

1 Bourneville ; Congrès de médecine mentale, Semaine médicale, 1 4 août 1889, pag. 298. — et Traité de l’épilepsie, de l’hystérie et de l'idiotie, 1892.

2 Sollier cl Dubuisson ; Congrès de médecine mentale, Semaine médicale, i3 août 1890, pag. 292.

4 OS MALADIES DE L’ENCÉPIIALE

arrêt de développement et caractérisée par une perle de substance à contours réguliers, s’étendant d’ordinaire jusqu’au ventricule latéral, avec intégrité des méninges;

2° La pseudo-porencéphalie, consécutive à un processus destructif et d’origine probablement circulatoire, dès lors congénitale ou acquise, irrégulière dans sa distribution cl généralement plus étendue que la précédente, intéressant fréquemment les méninges et aboutissant à la destruction, avec formation kystique fréquente, d’une région de l’encéphale.

Symptomatiquement, la porencéphalie se caractérise par des attaques convulsives ; — des paralysies avec contractures, analogues à ce que nous venons de décrire au chapitre de l’hémiplégie spasmodique infantile ; — de l’aphasie ; — des troubles de l’intelligence, de la sensibilité générale, de l’ouïe et de la vue (amaurose, strabisme, nystagmus). — En un mot, la lésion pouvant occuper une zone plus ou moins étendue de la surface cérébrale, toutes les fonctions à centralisation corticale peuvent se trouver modifiées ou abolies.

Le crâne est habituellement défoi'mé et présente les modifications caractéristiques de l’hydrocéphalie ou de la mici’océphalie ; le plus souvent, il existe un aplatissement frontal très manifeste.

■Cliniquement on distingue deux formes à l’affection : dans l’une, les troubles intellectuels l’emportent sur les manifestations somatiques: c’est l’idiotie d’oi-igine porencéphalique. Dans l’autre, on retrouve le type classique de l’hémiplégie spasmodique infantile, précédemment décrite. — Audry, dans sa statistique, a compté 45 sujets idiots ou faibles d’esprit, et 68 hémiplégiques.

Il ne faut pas, cependant, perdre de vue que la porencéphalie, comme toute aulre lésion cérébrale, peut, lorsque l’altération siège en un point de la zone indifférente du cerveau, ne provoquer aucun trouble symptomatique. - Jalan de la Croix 1 a observé un cas dans lequel une perte de substance assez étendue a été trouvée à l’autopsie d’une jeune fille morte de méningite tuberculeuse, et chez laquelle on n’avait noté, durant la vie, que des troubles insignifiants. La lésion respectait la zone motrice et n’atteignait pas les noyaux gris centraux ; elle était localisée à la face interne de l’hémisphère droit, et limitée au territoire de la cérébrale antérieure.

Le diagnostic de la porencéphalie, en dehors des cas où elle ne se traduit par aucun symptôme important, est souvent fort difficile, et nous n’y insisterons pas. Il est presque toujours impossible de la distinguer de l’hémiplégie spasmodique infantile : on se rappellera que la sclérose

1 Jalan delà Croix; Arch. f.jiath. Anat. und Ptajs., BU XCVII, Ilcft 2, pag.

ATROPHIE CÉRÉBRALE, cérébrale est généralement plus tardive et s’accompagne moins souvent peut-être de déformations crâniennes.

Le diagnostic avec les tumeurs, le ramollissement, 1 hémouhagic, sera basé sur le début hâtif des accidents et la présence des troubles intellectuels dans la porencéphalie.

Le pronostic n’est pas grave quant à la vie du sujet ; sur io3 individus dont Audry a résumé l’histoire, 33 sont parvenus à l’âge adulte ou à la vieillesse, 3i sont morts au cours de la deuxième enfance ou de l’adolescence, i4 ont succombé dans les deux premières années, îG au voisinage de la naissance.

Mais, au point de vue fonctionnel, le pronostic est d autant plus grave que la lésion est irréparable: à part de très rares exceptions, dont le cas de Jalande la Croix est un type, les sujets atteints de porencéphalie sont à tout jamais des idiots ou des infirmes. Il n’est pas rare qu ils succombent à la tuberculose.

Le traitement sera purement symptomatique.