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TABES DORSAL SPASMODIQUE

D’une façon à peu près absolue, les membres inférieurs sont toujours plus atteints que les supérieurs ; souvent même, clans les formes atténuées, ce sont les seuls qui soient atteints, et alors, pour les membres supérieurs, on constate tout au plus une légère maladresse dans les mouvements ».

L’affection est congénitale , mais elle n’est en général dépistée qu au moment où le petit malade commence à marcher, ce qu’il fait d’habitude très tard ; elle peut rétrocéder par la suite.

Elle n’entrave aucune des fonctions indispensables à l’existence et permet aux sujets qui en sont porteurs de parvenir, en vivant de la vie commune, à l’âge adulte et à la vieillesse. On peut donc l’observer à tout âge, mais toujours il sera possible d’en faire remonter l’origine à la première enfance ’.

Les éléments étiologiques auxquels on la rattache le plus souvent sont : la naissance avant terme ou un accouchement laborieux; certains invoquent la consanguinité. Marie ajoute aces causes l’influence de certaines maladies inflammatoires du fœtus ou du nouveau-né.

Anatomiquement, la maladie est caractérisée par l’arrêt de développement, sur toute sa hauteur, du faisceau pyramidal dont les fibres, on le sait, ne s’entourent guère qu’à la naissance de leur gaine de myéline, et constituent par conséquent l’une des parties les plus fragiles de l’axe médullaire. Quant au mécanisme de cet arrêt dans le développement du cordon pyramidal, Marie distingue: d’une part sous le nom de tabes dorsal spasmodique vrai, les cas dus à la naissance avant terme, avec évolution insuffisante du faisceau pyramidal ; — puis, sous la rubrique d’états labéto-spasmodiques, tous les autres cas, qu’ils soient dus à un traumatisme obstétrical, ou à une destruction des régions motrices du cerveau par une maladie inflammatoire (le plus souvent infectieuse).

La possibilité de faire toujours remonter le début du tabes dorsal spasmodique à la première enfance rend relativement facile son diagnostic. On ne pourra guère la confondre qu’avec la paralysie spinale infantile (affection flasque et atrophique, nullement spasmodique),

1 hystérie (stigmates, modes de début), et la sclérose cérébrale, qui, dans certaines formes généralisées et d’intensité atténuée, peut offrir avec le tabes spasmodique d’étroites analogies2. Or la sclérose cérébrale s’ac-

' Cependant Bernhardt (Virchow’s Archiv., 1891, pag. 59) a vu les symptômes de lar paraplégie spasmodique se manifester à l’âge de 3o ans chez plusieurs sujets d’une môme famille.

Tooth ( S.-Barth . hosp. rep., XXVII, 189a; — Anal, in Revue des Sciences médicales, XL, pag. 54ol a observé un fait analogue.

Krafft-Ebing vient tout récemment de présenter à la Société império-royale des médecins de Vienne (Semaine médicale, 23 novembre 1892, pag. 467) trois enfants d’une môme famille atteints de paralysie spinale spasmodique. L’affection pourrait donc revêtir le caractère familial.

1 Voy. le chapitre de la sclérose cérébrale (pag. 3S6) ; cette affection, on se le rappelle, présente deux types principaux : un type spasmodique et un type athélosiforme.