I. Symptômes intrinsèques

i° Troubles de la sensibilité. — Les troubles sensitifs de la syringomyélie sont très particuliers et s'écartent par bien des points de ceux que l'on est habitué à constater dans les diverses maladies du système nerveux; ils sont caractérisés par la perte de la sensibilité à la température et à la douleur, autrement dit par de la thermanesthésie et de l analgésie, avec conservation de la sensibilité tactile et du sens musculaire.

En raison de la subtilité de ce complexus, on conçoit que l'affection ait pu longtemps passer inaperçue. Elle ne pouvait qu'être méconnue à l'époque où l'analyse clinique, trop superficielle, se bornait, pour l'appréciation des troubles sensitifs, à rechercher l'état de la sensibilité au contact; l'intégrité des fonctions sensitives était affirmée quand, après avoir promené le doigt ou les pointes de l'esthésiomètre sur toute la surface du corps, le médecin avait obtenu de son malade l'assurance que les sensations étaient partout perçues et interprétées sans retard ni erreur de topographie.

Ce mode d'investigation était insuffisant et trompeur ; il ne pouvait suffire, puisqu'il ne tenait compte que de l'un des éléments de la fonction sensitive ; il était décevant, puisqu'il permettait de conclure à l'absence de troubles sensitifs, alors que l'un des principaux caractères de la maladie se trouve être une atteinte profonde de la sensibilité.

Il est de règle, aujourd'hui, de ne se prononcer sur l'état de la sensibilité qu'après avoir successivement passé en revue les fonctions sensitives dans leurs modalités diverses : sensibilité au contact, à la douleur, à la température, sens musculaire.

Analysons l'un après l'autre chacun des éléments du complexus précédemment défini et dénommé fort justement par Charcot « dissociation syringomyélique » ' .

A. La thermanesthésie est l'un des phénomènes les plus remarquables du syndrome et paraît être le premier en date (Roth) ; le chaud etle froid

1 Voy. sur la dissociation syringomyélique dans les maladies du système nerveux : Gaillet ; Thèse de Paris, avril 1891 ;

Gritzmann s'attache, dans sa thèse, à combattre la tendance que l'on pourrait avoir à attribuer une importance exagérée à la dissociation syringomyélique au point de vue du diagnostic de l'affection. Il démontre que :

i° La dissociation de la sensibilité tactile, thermique et douloureuse, dite dissociation syringomyélique, manque souvent dans la syringomyélie ;

2° Cette dissociation peut se présenter dans certaines autres affections du système nerveux central ou périphérique (tabès dorsalis, hystérie, hématomyélie, lèpre, alcoolisme, névrite périphérique) ;

3° Dans la syringomyélie, la sensibilité tactile est souvent atteinte: l'appréciation de contact, de pression tactile, de pressions tactiles simultanées, de pressions tactiles successives, de relief, de perception tactile des liquides, est imparfaite ou abolie.

Grasset, 4° édit. 49

ne sont plus ressentis et Ton voit souvent des brûlures étendues ne provoquer aucune sensation pénible. Pour être involontaire chez les imitateurs modernes de l'antique Scévola, un pareil défaut de réaction à l'égard des brûlures n'en est pas moins remarquable et digne de frapper l'attention.

Pour se rendre un compte exact de l'état de la sensibilité thermique, on peut se servir du thermesthésiomètre (fig. 78), dont nous empruntons la description à la thèse de Brûhl: «M. le professeur Charcot, dit cet auteur, s'est servi d'un thermomètre de surface, qui se compose d'un thermomètre à réservoir plat, dont l'extrémité inférieure de la tige et le réservoir sont compris dans deux cylindres métalliques à glissement doux. Le cylindre externe s'enlève de façon à ce que l'on puisse constater si la cuvette thermométrique est toujours en place et en bon état. Le cylindre interne est rempli de limaille de cuivre, destinée à fournir autour de la cuvette un manchon protecteur à température fixe pendant un certain temps tout au moins. Une vis de pression située à la partie supérieure du cylindre permet de maintenir le thermomètre en place et d'éviter les glissements de la tige. La graduation du thermomètre va jusqu'à ii5°. Il importe de chauffer doucement le cylindre métallique à la flamme d'une lampe à alcool ; il faut éviter les élévations brusques, qui pourraient avoir pour effet de rompre le tube capillaire.!

En pratique, on se borne d'habitude, pour apprécier la sensibilité thermique, à appliquer successivement, à la surface des téguments et en des points divers, un morceau déglace (ou un corps froid quelconque), puis un corps préalablement chauffé ; lorsqu'il s'agit des extrémités, on peut également les faire plonger dans de l'eau à différentes températures.

La thermanesthésie peut porter sur la totalité des téguments, sur une moitié du corps (tel était le cas du malade qui a fait l'objet de nos leçons) , ou seulement sur un segment de membre. Dans les cas d'insensibilité partielle, l'anesthésie est habituellement limitée, comme dans l'hystérie, par une ligne circulaire ' et affecte l'une des formes que Brissaud a spirituellement définies «les anesthésies artistiques» : anesthésie en forme de gant, comprenant la main et quelquefois l'avant-bras ; anesthésie en forme de manche, de veste, de bas ; tous phénomènes généralement symétriques et d'égale distribution des deux côtés. Au

Fig. 78. - Thermesthésiomètre (d'après Blocq).

1 L'anesthésie ne s'arrête pas brusquement au niveau de la ligne d'amputation, mais suivant une progression décroissante; en sorte qu'il existe, entre les régions sensibles et la partie anesthésiée, une « zone de transition », où la sensibilité se trouve simplement atténuée.

SYR1NG0MYELIE. 771

tronc et à la tête, la répartition de l'anesthésie est plus irrégulière et se fait souvent sous forme de plaques d'étendue et de siège variables.

La thermanesthésie suit d'habitude une progression régulière et parallèle à l'évolution morbide ; fréquemment elle débute par l'extrémité des membres et remonte peu à peu jusqu'à leur racine.

Le degré de l'insensibilité est très variable. La thermanesthésie absolue, dans laquelle aucune température n'est ressentie, est une exception; le plus souvent elle est relative, c'est-à-dire ne porte que sur des chiffres thermiques compris entre des limites déterminées. Ce sont, d'après Rolh, les températures de 20 à 3o° qui cessent tout d'abord d'être appréciées. Si l'on élève la température au delà des bornes de l'anesthésie, le sujet éprouve soit une sensation de brûlure, soit une sensation de douleur, par suite d'une déviation des perceptions sensitives; le malade dont nous avons publié l'histoire présentait nettement ce dernier phénomène et accusait de la douleur lorsqu'on appliquait sur les téguments du bras des miroirs laryngoscopiques préalablement trempés dans de l'eau à 72 et 84°.

L'insensibilité n'est pas égale dans tous les points de la zone anesthésiée ; on trouve même quelquefois, dans la région insensible, des îlots où la température est normalement ressentie.

Enfin la thermanesthésie est mobile; au cours d'une même journée, elle peut varier dans son intensité et dans son siège. D'après Gharcot ', l'état delà sensibilité, variable d'un instant à l'autre au niveau du tronc et de la région dorso-lombaire, est plus stable et à peu près permanent au niveau des membres.

Dans certains cas, exceptionnels d'ailleurs, les modifications de la sensibilité thermique sont caractérisées par de la thermhyperesthésie.

Nous avons principalement insisté, dans ce qui précède, sur les troubles de la sensibilité à la chaleur ; une description analogue pourrait être donnée des troubles de la sensibilité au froid. En règle générale, les mêmes régions sont frappées en même temps d'anesthésie pour le froid et la chaleur ; mais il n'y a là rien d'absolu : tout d'abord, les zones limitantes des deux ordres d'anesthésies ne sont presque jamais superposées d'une façon exacte ; et, d'autre part, il est des cas où l'une des variétés du sens thermique se trouve atteinte isolément. Récemment, Déjerine et Thuilant2 ont observé, dans un cas où l'autopsie est venue confirmer le diagnostic de syringomyélie, la perte isolée de la sensibilité à la chaleur, la sensibilité au froid ayant conservé toute son intégrité. — Herzens s'est appuyé sur les faits de cet ordre pour affirmer qu'il existe dans la moelle des conducteurs distincts pour le froid et la chaleur.

La thermhyperesthésie et la perversion du sens thermique ont été

1 Notes recueillies à la Salpêtrière en 1891.

2 Déjerine et Thuilant ; Société de Biologie, 3i janvier 1891.

observées aussi bien pour les basses températures que pour les températures élevées.

La thermanesthésie n'est pas toujours limitée aux téguments ; elle peut aussi porter sur les muqueuses ' et s'y manifester à des degrés et sur une étendue variables.

Le plus habituellement, la thermanesthésie se trouve associée à l'analgésie ; cependant elle peut exister isolément et indépendamment de tout autre trouble sensitif ; Rolh a constaté, dans deux cas, la thermanesthésie isolée.

Un fait curieux à signaler, c'est que les malades dont la sensibilité thermique est ainsi modifiée se laissent impressionner comme les sujets sains par la température ambiante.

B. On peut, dans la description de Yanalgésie, rééditer tout ce qui vient d'être dit à propos de la thermanesthésie ; comme cette dernière, l'analgésie peut être absolue ou incomplète ; elle est générale, hémiplégique ou partielle, et, dans ce dernier cas, limitée la plupart du temps par une ligne circulaire d'amputation ; elle occupe à la fois la surface et la profondeur des régions anesthésiées2 et peut envahir les muqueuses; enfin dans ses variations, sa mobilité, son extension, elle obéit aux mêmes règles que l'anesthésie thermique.

Le plus souvent, l'analgésie et la thermanesthésie occupent les mêmes régions; d'autresfois, les limitesdesdeuxvariétésd'anesthésienesontpas exactement superposables ; mais il n'existe pas de règle invariable établissant la prédominance constante de l'un ou l'autre des phénomènes.

On admet généralement, avec Roth, que la thermanesthésie précède d'habitude l'apparition de l'analgésie.

Dans quelques cas, au lieu d'une atténuation plus ou moins marquée de la sensibilité à la douleur, c'est de Yhyperesthésie 3 que l'on note ; Charcot l'explique en admettant que la période de destruction est précédée d'une période en quelque sorte irritative.

C. Enfin la sensibilité au contact demeure absolument indemne ; toutes les sensations tactiles sont perçues sans diminution ni retard. C'est même un phénomène curieux et frappant de voir tel sujet, absolument insensible en face d'une incision ou d'une brûlure profonde, accuser la perception du plus léger contact et traduire sous forme de sensation tactile les impressions thermiques ou douloureuses.

D. De même, le sens musculaire ne subit aucune altération ; la position des membres, le poids et la forme des objets, la sensation de pression, sont accusés par le malade.

1 Voy. le cas récent de Jackson et Galloway ; The Lancet, 20 février 1892.

2 On voit les syringomyéliques subir, sans sourciller et sans éprouver la moindre impression pénible, les opérations réputées les plus douloureuses : incisions de panaris cl de phlegmons (auxquels, nous le verrons, ils sont plus exposés que les autres individus), réduction de fractures, etc.

3 De Renzi et Wichmann, 1887 ; cités in thèse de BrûhL pag. 29.

SYRINGOMYÉLIE. 773

Cependant, dans des cas exceptionnels il a été noté une atténuation légère de la sensibilité tactile et du sens musculaire.

2° Atrophie musculaire. — La syringomyélie est l'une des affections au profit desquelles s'est accompli le démembrement du type Aran- Duchenne de l'atrophie musculaire progressive. C'est dire combien est grande l'importance de ce symptôme et quelle est sa portée au point de vue du diagnostic. « La syringomyélie. avons-nous entendu dire à Charcot, est une atrophie musculaire à laquelle se trouvent annexés des troubles spéciaux de la sensibilité. 3

Duchenne, le principal fondateur du type atrophique qui porte son nom, avait entrevu la syringomyélie, car il signale chez quelques sujets atteints d'atrophie musculaire des troubles sensitifs bien nets. « Cette anesthésie, écrit-il ', est quelquefois si grande que les malades ne perçoivent ni les excitations faradiques les plus fortes ni l'action du feu. J'en ai vu qui s'étaient laissé brûler profondément les parties anesthésiées, parce qu'ils n'avaient pas perçu l'action des corps incandescents et qu'ils n'avaient pas été prévenus par la vue que ces parties se trouvaient en contact avec eux. » Charcot, nous l'avons vu, faisait également rentrer, il y a nombre d'années, la syringomyélie dans le cadre pathogénique de l'atrophie musculaire progressive.

L'amyotrophie, qui malheureusement est loin d'être un phénomène constant dans la syringomyélie, porte de préférence sur les membres supérieurs comme dans le type Aran-Duchenne. Elle provoque, au point de vue fonctionnel, un affaiblissement musculaire qui se traduit au dynamomètre par une diminution souvent notable du champ d'excursion de l'aiguille ; cette impression de faiblesse est fréquemment précédée par des douleurs, ou plutôt par des sensations variées de fourmillement, d'engourdissement, de froid ou de brûlure. L'atrophie débute ordinairement par les éminences thénar, hypothénar et les muscles interosseux ; il en résulte la production d'une griffe, d'aspect simien, caractérisée par l'extension de la première phalange de chaque doigt et la flexion des deux autres.

L'affection est généralement symétrique à une période un peu avancée de son évolution ; mais, le plus souvent, elle est unilatérale au début, et les deux côtés ne sont frappés qu'à plusieurs années d'intervalle.

Après la main, l'avant-bras est envahi ; puis le bras, l'épaule, la ceinture scapulaire ; enfin, l'amyotrophie peut se généraliser (Charcot et Joffroy, Roth).

La face, toutefois, demeure habituellement indemne. D'autres fois, mais rarement, le début peut se faire par la région scapulo-humérale ou les membres inférieurs.

Comme dans l'atrophie type Aran-Duchenne primitive, on observe

1 Duchenne ; Traité de l'électriscction localisée, pag. 4'j3-

dans les muscles atteints des contractions fîbrillaires ; — les réflexes sont généralement abolis ou diminués ; cependant on les a trouvés exagérés dans certaines formes ; — il existe une diminution de la contractilité électrique proportionnelle à l'atrophie, et la réaction de dégénérescence ne s'observe que dans des cas exceptionnels ; — quelquefois on note du tremblement ; — les signes de propagation bulbaire (Raichline', Tamburer2, Schmidt3) sont rarement constatés.

3° Troubles trophiques. — Nous distinguerons avec Brùhl les troubles trophiques suivant qu'ils portent sur la peau, le tissu cellulaire, les articulations ou les os.

La peau des syringomyéliques est souvent épaissie et sillonnée de crevasses ; plus habituellement elle est mince, luisante, violacée, étroitement appliquée sur les parties sous-jacentes, offrant en un mot l'aspect décrit sous le nom de glossy-skin ; les ongles sont épais, striés, fendillés et facilement caducs. Il n'est pas rare d'observer des grangrènes superficielles, des ulcérations plus ou moins profondes de la peau, siégeant de préférence dans les espaces interdigitaux et n'offrant qu'une médiocre tendance à la cicatrisation. On a signalé encore l'érythème, les bulles *, le zona, le vitiligo, l'eczéma, le mal perforant.

Les manifestations portant sur le tissu cellulaire ont une plus grande importance. La principale est le panaris ; la lésion évolue sans douleur aucune, en raison de l'analgésie dont sont frappés les tissus ; elle ne s'accompagne de phénomènes douloureux que lorsqu'elle survient dès le début de l'affection. Il est rare que l'on ait affaire à un panaris isolé ; la manifestation est ordinairement multiple et symétrique, et peut s'accompagner de la chute des ongles et de la nécrose des phalangettes. Le panaris n'est pas rare dans la syringomyélie ; mais, comme nous le verrons plus loin, il est surtout fréquent dans certaines formes et en particulier dans celle que l'on dénomme maladie de Morvan. — Nous devons signaler encore le phlegmon, portant de préférence sur la main, l'avantbras et l'aisselle ; — les abcès, spontanés ou consécutifs à des traumatismes passés inaperçus, et siégeant d'habitude à la paume de la main.

Du côté des articulations, on a signalé des arthropathies, accompagnées d'hypertrophie osseuse des épiphyses, de corps étrangers articulaires et de déformation des articles5. Ces manifestations articulaires

1 Raichline ; Sur un cas de syringomyélie avec manifestations bulbaires. Thèse de Paris, 1892.

2 Tamburer; Un cas de syringomyélie avec liémiatrophie de la langue ; in Neurol. Centr., 1892, n° i5, pag. 494.

3 Schmidt (Deut. med. Woch., 1892, pag. 606) a récemment observé un cas de paralysie bilatérale, avec atrophie des muscles innervés par le spinal.

4 Schlesinger (Club médical de Vienne; anal, in Semaine médicale, 3o nov. 1892, pag. 48/,) insiste sur la fréquence particulière du pemphigus dans la syringomyélie.

* Berbez en a présenté un cas fort remarquable à la Société Clinique en i885,—

SYRÏNGOMYELIE. 775

occupent de préférence les membres supérieurs (doigts, épaule, coude) et aboutissent quelquefois à des luxations.

Des arthrites nous rapprocherons les synovites qui, dans la syringomyélie, peuvent amener l'adhérence des tendons avec leur gaine, d'où gêne fonctionnelle et déformations consécutives.

Outre les modifications , précédemment signalées , de certaines épiphyses osseuses, on observe assez fréquemment des fractures spontanées chez les syringomyéliques. Les ruptures osseuses, quelquefois multiples, sont préparées par une ostéite raréfiante et reconnaissent pour cause occasionnelle le moindre effort ou un trauma minime. Ces fractures, comme toutes les manifestations précédentes d'ailleurs, ne provoquent aucune douleur ; la consolidation peut se faire normalement ; d'autres fois, il s'établit un cal exubérant ou une pseudarthrose.

Holschewnikoff et Recklinghausen ' ont signalé la coexistence de la syringomyélie et de Yacromégalie ; Charcot et Brissaud- comprennent dans les troubles de la syringomyélie une déformation des extrémités supérieures, analogue à celle des acromégaliques. Cette ^cheiromégalie* se caractérise par une hypertrophie considérable des doigts et de la main, accompagnée d arthropathies, de subluxations, d'épaississement des gaînes tendineuses, et souvent aussi d'une tumeur dorsale du carpe due à une inflammation chronique de la synoviale des extenseurs.

A côté des symptômes cardinaux que nous venons de passer en revue (troubles sensitifs, atrophie musculaire, troubles trophiques),on observe encore dans la syringomyélie une série de phénomènes dont certains ont une réelle importance au point de vue du diagnostic.

Au premier rang, il faut placer la scoliose.

Celle-ci, précoce ou tardive suivant les circonstances, s'observerait, d'après Bernhardt, dans 25% des cas. Brùhl considère cette proportion comme très inférieure à la réalité ; il a relevé l'existence de la scoliose dans 5o % des cas de syringomyélie qu'il a réunis dans sa thèse, et dans 87 % de ses observations personnelles. L'erreur de Bernhardt provient de ce qu'il n'a tenu compte que des degrés accentués de la déviation: celle-ci, en effet, tantôt est très légère et nécessite un examen attentif pour être enregistrée, tantôt « atteint le degré des déviations rachi-

et Nissen est revenu sur ce sujet au Congrès de la Société allemande de Chirurgie (juin 1892 — C. R. in Semaine médicale, i5 juin 1892 et Mendel's Centr. bl., 1 février 1893) ;

Charcot vient de mettre au point tout récemment (Progrès médical, 29 avril 1893) cette question des arthropathies syringomyéliques. On trouvera dons la leçon que nous signalons les principaux renseignements bibliographiques sur ce sujet.

1 Holschewnikoff et Recklinghausen ; Arch. de Virchow, 1890, tom. CXIX.

2 Charcot et Brissaud ; Progrès médical, 24 janvier 1891 ; — Clinique des maladies du système nerveux, tom. I, 1892, pag. 359.

tiques les plus prononcées» 'Haillon1 ; voy. PI. XXIII). — La déformation vertébrale s'accompagne quelquefois d'une douleur locale à la prèsnon, avec immobilisation de la région correspondante de la colonne. La déviation siège, en général, à la région dorsale ; sa convexité regarderait habituellement, d'après Hallion, le côté atleint le premier et le plus fortement. Cela ne serait vrai que dans les cas où l'affection offre une prédominance unilatérale ou n'atteint qu'un seul côté du corps ; cette règle souffre, toutefois, des exceptions nombreuses.

La scoliose est assez souvent associée à la cyphose; cette dernière, dans des cas exceptionnels il est vrai, a été constatée isolément. La lordose, par contre, est fort rare.

Les troubles vaso-moteurs et sudoraux. sur lesquels nous avons insisté ailleurs5, ont également une certaine importance dans la syringomyélie.

Les premiers consistent tout d'abord en des modifications circulatoires du côté de la périphérie : il s'agit, tantôt d'un refroidissement avec cyanose des extrémités, tantôt d'une rougeur diffuse accompagnée de gonflement et d'hypertherrnie ; il en résulte, suivant les cas, des sensations de froid ou de brûlure sur lesquelles insiste le malade. Le sujet qui a fait l'objet de nos leçons répondait à la deuxième catégorie de faits ; on notait entre les deux côtés du corps des différences de température, variant de or,.~ à o°.çj, au profit du côté anesthésié.

Il n'est pas rare de constater, en outre, la réalisation facile de la raie dite méningitique et du phénomène vaso-moteur de même ordre auquel on a, ces derniers temps, donné le nom à' autographisme (Schultze, Roth, Fûrstner et Zacher). — Des œdèmes, analogues à l'œdème hystérique, siégeant de préférence à la région dorsale de la main, et affectant indifféremment la forme de l'œdème blanc ou de l'œdème bleu, ont été signalés par Roth et Remak3. — Enfin on a vu quelquefois se former et se résoudre, avec une égale facilité, des collections liquides dans le tissu cellulaire sous-cutané.

Les troubles sudoraux sont constitués le plus habituellement par des sueurs profuses limitées aux régions anesthésiées et se produisant par crises, sous l'influence d'un effort ou de la moindre fatigue. Notre malade présentait ce phénomène à un haut degré ; Schultze, Fûrstner et Zacher, Strûmpell, Glaser4, ont cité des faits analogues.— Déjerine* a. d'autre part, signalé un retard de la réaction sudorale à la pilocarpine du côté de l'anesthésie ; au contraire, chez notre malade, la sueur apparaissait tout d'abord, après une injection de pilocarpine, dans la

1 Hali.ion ; Des déviations vertébrales névr opathiques; Nouvelle Iconograph ie de la Salpétrière, 1892, n° 3, pag. i36 : — Thèse de Paris, 1892.

2 Leçons sur le syndrome bulbo-médullaire.... (V. plus haut).

3 Remak; Berl. kl. Woch., 1889.

■ Glaser ; Arch. f. Psych., i885.

b Déjerixe ; Semaine médicale, 1S89.