CHAPITRE PREMIER
La sclérose en plaques est un type clinique bien défini et bien distinct dans le groupe des myélites diffuses chroniques. Toutes les myélites étudiées jusqu'ici étaient continues; leur lésion pouvait se propager, envahir, mais c'était de proche en proche. Ici, les plaques apparaissent en des points très variés du système nerveux (cerveau, moelle, système périphérique même), et cela sans liaison apparente ni connue entre ces divers foyers. — Cette myélite méritait donc une description à part.
On peut définir cette maladie : une inflammation chronique diffuse, caractérisée par des plaques de sclérose disséminées en différents points du système nerveux.
C'est Cruveilhier qui a le premier observé, décrit et figuré la sclérose en plaques, dans son immortel Traité (Tanatomie pathologique. Dans les 22e et 23e livraisons, on trouve la lésion représentée et les observations cliniques correspondantes.
Carswell décrit ensuite cette lésion en Angleterre, mais sans observation clinique, et dans un livre dont les éléments avaient été surtout réunis à Paris.
La maladie est donc née en France. Dans une deuxième période, elle y est cependant très peu étudiée, et ce sont surtout les travaux allemands qui occupent la scène.
Tiïrck l'observe en i855; puis Frerichs, Valentiner, Rindfleisch, Leyden, Zenker, en font l'analyse successive, mais encore incomplète.
Alors la question revient en France et reçoit son complet développement à la Salpôtrière. En 1862, Charcot et Vulpian en commencent l'étude; puis viennent le travail de Bouchard, la Thèse d'Ordenstein (1867); en 1869, le Mémoire très complet de Bourneville etGuérard, etc.; tous travaux sortis de la Salpôtrière, et qui fondent réellement ce type clinique. En 1873, Charcot le décrit d'une manière complète dans ses Leçons. Quoique cette description soit aujourd'hui entre toutes les
mains, nous la suivrons de très près, ne pouvant pas en faire une meilleure '.
Anatomie pathologique (Voy. les Planches XXV et XXVI2). — Les plaques de sclérose sont des plaques grises ayant un peu l'aspect de la substance grise normale. Elles tranchent nettement dans la substance blanche, mais sont difficiles à distinguer au premier abord dans la substance grise. Exposées à l'air, elles prennent une couleur rosée; des vaisseaux abondants s'y dessinent, on les reconnaît alors très bien.
Quelquefois elles sont saillantes et turgescentes, d'autres fois sur le même niveau que les surfaces voisines; elles peuvent même être déprimées, surtout quand elles sont plus anciennes. Leur consistance est ferme, leur surface de section nette, et il s'en écoule souvent un liquide transparent.
En somme, c'est là une grosse lésion, facile à voir déjà à l'œil nu. Il est étonnant, comme le dit Charcot, qu'elle ait échappé si longtemps à l'attention des observateurs.
Ces taches à contours plus ou moins réguliers, mais toujours bien circonscrites et en nombre très variable, sont répandues sur toute l'étendue du système nerveux, tantôt discrètes, tantôt confluentes.
Au cerveau, on trouve des plaques, assez rarement dans la substance grise corticale, plus souvent dans les parties centrales: sur les parois des ventricules, dans la substance blanche du centre ovale, sur le septum lucidum, sur le corps calleux, moins fréquemment dans les couches optiques ou les corps striés.
Le cervelet présente des plaques intérieures occupant spécialement le corps rhomboïdal.
Le bulbe, la protubérance, offrent très souvent aussi des plaques périphériques ou profondes. Au bulbe, les olives, les pyramides, les corps restiformes, la région postérieure des noyaux d'origine des nerfs; à la protubérance, la face antéro-inférieure surtout, ont été trouvés atteints. Il en est de même des tubercules mamillaires et des pédoncules cérébraux.
A la moelle, on peut apercevoir déjà, à travers la pie-mère non adhé-
1 Citons encore, plus récemment: Charcot; Maladies du Système nerveux, tom. I, pag. 189; tom. IV, passim; — Clinique des Maladies du Système nerveux, 1892, tom. I, pag. 399 ;
Strumpell ; Pathologie interne tom. II ;
Babinski ; Étude anatomique et clinique de la sclérose en plaques; Thèse de Paris, i885 ; Perret ; Cliniques, 1887 ; Oppenheim ; Berl. kl. Woch., 1888 ; Bruns ; Berl. kl. Woch., 1887, pag. 904. Marie ; Leçons sur les maladies de la moelle, 1892.
2 L'atlas de Blocq et Londe (1891) contient également de fort belles planches représentant les lésions de la sclérose en plaques.