CHAPITRE III
La paralysie générale a été surtout étudiée par les aliénistes. Pendant longtemps on l'a classée parmi les vésanies pures, maladies dont nous n'avons pas à nous occuper ici. Mais actuellement on a trouvé une lésion nette et constante, ce qui nous oblige à étudier cette affection à côté des autres maladies du système nerveux avec substratum anatomique : c'est une inflammation diffuse de tout le système nerveux (cerveau, moelle et nerfs).
On peut définir la paralysie générale : une maladie caractérisée anatomiquement par une inflammation interstitielle diffuse du système nerveux et de ses enveloppes, et cliniquement par l'association de phénomènes physiques [troubles moteurs surtout) et de phénomènes psychiques [troubles intellectuels de différents ordres, avec un fond constant de démence).
Tout est français dans I'Historique de cette maladie, dans la création et le développement de ce type morbide.
1 Baumel ; Leçons cliniques sur les maladies des enfants, 1893.
2 Magnan ; De la lésion anatomique de la paralysie générale ; Thèse de Paris, 1866, n° 233; —Art. Paralysie générale, in Guide du médecin praticien, Recueil de Mémoires sur la pathologie du système nerveux ; — Gazette médicale, 1874, pag. 281 ; 1876, pag. 88 et 481; — Gazette des Hôpitaux, 18G8; - Société de Biologie, 1877 ; etc.
Foville ; Art. du Nouveau Dictionnaire de Médecine et de Chirurgie pratiques; Voisin ; Traité, 1880 ;
Christian et Ritti ; Art. du Dictionnaire encyclopédique, 1884 ; Arnaud ; Traité, 1888.
Dans une première période, la paralysie générale est étudiée dans les asiles d'aliénés comme une forme particulière d'aliénation, ou plutôt comme cas de paralysie venant compliquer l'aliénation mentale, d'où les noms de paralysie générale des aliénés, de folie paralytique. — C'est là l'impulsion donnée par Esquirol et suivie après lui.
Cependant Bayle commence à créer l'entité morbide et fait, en 1826. de la paralysie générale une maladie primitive. Mais Calmeil, dans un travail fondamental et resté classique, en 1826 aussi, et Parchappe, encore en i83i, dans une étude très importante, admettent toujours l'idée de complication.
Baillarger réagit contre cette tendance en 1847, et, reprenant l'idée de Bayle, inaugure la deuxième période, dans laquelle on considère la maladie comme primitive et comme formant un type clinique absolument distinct. C'est la doctrine qui est dès lors admise par tout le monde, et développée par Falret, Lasègue, Marcé, etc.
Cependant, dans une troisième période qui est en partie contemporaine de la deuxième, on étudie avec soin l'anatomie pathologique, et on montre que l'entité clinique, symptomatiquement bien décrite, correspond à une entité anatomique avec lésions fixes et assez constantes. Cette étude, déjà commencée par Calmeil et Parchappe, est continuée par Salomon, Rokitansky, Virchow, Magnan, Hayem , Lubimoff, Mierzejewsky, Luys, etc.
Les lésions, uniquement constatées d'abord dans le cerveau, sont ensuite trouvées dans la moelle par Magnan (Thèse inaugurale, 1866, et article du Compendium de ValleixJ. C'est là le dernier temps de l'historique, après lequel viennent les travaux récents, dont nous parlerons dans le cours même de l'exposition.
L'Histoire clinique de la paralysie générale est très difficile à tracer, à cause des variétés fort nombreuses que présente la maladie. Nous indiquerons d'abord les formes les plus communes, sauf à revenir ensuite sur diverses variétés.
On peut admettre quatre périodes que nous appellerons, avec les auteurs : prodromique, initiale, moyenne et terminale.
I. Période prodromique. — Nous décrirons d'abord la forme qui commence par les troubles intellectuels. Elle est quelquefois difficile à déterminer, mais elle est très importante à bien connaître, à cause de l'utilité qu'il peut y avoir à lutter contre le mal dès le début, et surtout à cause de la responsabilité du malade, dont il faut établir les limites dans bien des circonstances, malgré toutes les apparences de la culpabilité.
Ces phénomènes du début ont été bien étudiés dans la Thèse de Mobèche1.
1 Mobèche ; De la ■période prodromique de la paralysie générale ; Thèse de Paris, 1874, n° 428.
i° Un des premiers faits à noter est la modification survenue dans le caractère. Un individu devient irritable, violent, susceptible ; il s'emporte, le plus souvent en paroles seulement ; quelquefois il va plus loin, bat sa femme et les personnes qui l'entourent.
D'autres, au contraire, deviennent sombres, taciturnes ; ils tombent dans un état d'apathie, ne s'occupent plus de leurs affaires, s'enferment chez eux quand on les excite à s'occuper. La « nosophobie » n'est pas rare dans cette forme ; les malades se croient fréquemment atteints d'ulcérations de la langue, d'un néoplasme de la bouche, etc.
D'autres encore (c'est un cas plus fréquent) sont doués d'une activité extraordinaire, véritablement dévorante1. Ils déploient dans l'exercice de leur profession un zèle et une ardeur qu'ils n'y avaient pas mis encore. Ils vont, viennent, font mille affaires. Ils entrent et sortent vingt fois d'une pièce. Ils passent des nuits entières à composer, écrire, calculer, parler. Ils conçoivent mille projets qui ne sont pas irréalisables en euxmêmes (comme ils seront dans la période suivante), mais qui ne sont nullement en rapport avec leur passé, leur position de fortune. Ils font des achats irréfléchis, veulent agrandir leur commerce, créer de nouvelles maisons.
Souvent l'attention des familles est attirée ainsi par les affaires désastreuses dans lesquelles un négociant ou un banquier, jusque-là prudent et honnête, entraîne les siens et ses clients. On comprend l'importance médico-légale de ces faits.
Si, par sa situation, le malade n'est pas à même de donner des signes de cet ordre, son activité trouvera un autre aliment. Marcé cite un individu qui, n'ayant pas autre chose à faire, frottait avec ardeur les meubles et l'escalier de sa maison. Certains tiendront quelques propos extravagants : l'un refusera de payer un cocher de fiacre, l'autre une consommation au café.
Ces premiers symptômes sont très importants, parce qu'ils ne peuvent frapper qu'un œil exercé.
2° ha perversion des facultés morales et affectives est encore un signe important du début. Un homme jusque-là très honorable, religieux, d'une probité irréprochable, commet tout d'un coup des actes révoltants dont on chuchote dans la famille : actes d'indélicatesse, d'improbité, de débauche. Ce sont encore là des situations très graves au point de vue de la responsabilité.
Souvent aussi, à ce moment, le sujet peut avoir une espèce de manie du vol. Il prend tout ce qui lui tombe sous la main, des objets sans importance ; il le fait sans adresse, sans dissimulation. Un malade de Lasègue avait volé une pomme à l'étalage d'un fruitier, un autre avait pris une volaille cuite.
1 Parant (Annales médico-psychologiques, 1887) a insisté sur la suractivité intellectuelle, non accompagnée de délire ni de démence, qui caractérise souvent la période prodromique de la paralysie générale progressive.
Un autre commettra des actes de libertinage public éhonté, sans raisons apparentes. Il montre un érotisme qui contraste souvent avec son impuissance réelle. Baillarger a noté, en effet, la perte des facultés génitales, dans beaucoup de cas, un an et plus avant le début de la paralysie générale confirmée.
Tous ces faits peuvent amener le malade devant les tribunaux, où le médecin a à juger sa responsabilité.
3° Le délire ambitieux si remarquable de la paralysie générale constituée n'est pas encore réalisé ; nous le trouverons à la deuxièmepériode. Mais il s'annonce dans ces projets gigantesques qui ne sont réalisables que théoriquement, dans cette manie du vol qui se rattache souvent à une idée de possession générale.
4° Dans les cas où le délire sera à forme hypochondriaque, on voit déjà apparaître cette mélancolie. L'individu est préoccupé ; il a des idées tristes, il peut avoir des hallucinations de l'ouïe, entendre la voix d'un juge qui prononce son arrêt de mort ou celle d'un démon qui le pousse à des actes criminels. Ce sont là de fausses hallucinations, car l'intelligence est plus en cause que les sens.
Cet état peut engendrer le penchant au suicide.
Les idées hypochondriaques ont, du reste, un caractère spécial : le malade sent son ventre barré, obstrué ; les aliments qu'il ingère passent sous la peau ou sous ses vêtements. Certains malades même se croient morts et restent immobiles, les yeux fermés; ils laissent retomber leurs membres comme des corps inertes, quand on les soulève.
5° En même temps, on constate dès cette période que X intelligence est diminuée, on pourrait dire en quantité; on voit arriver la démence, qui sera le trait fondamental des périodes ultérieures.
La mémoire commence à être affaiblie l et la puissance de X attention également.
Le malade s'aperçoit qu'il n'est plus le même. Il oublie les dates, les noms ; dans les rues, il a souvent de la peine à trouver son chemin ; il se plaint de manquer d'attention quand il écoute, lit ou écrit. C'est même là un des caractères souvent les plus précoces de la maladie qui nous occupe.
L'insomnie est aussi un caractère fréquent de cette phase.
Telle est la période prodromique, qui peut du reste se prolonger très longtemps, presque indéfiniment.
II. Période initiale. — A. Les troubles intellectuels se caractérisent ; ils peuvent prendre deux formes opposées en apparence : le délire ambitieux et le délire hypochondriaque ou mélancolie, avec un fond commun de démence.
i° Bayle a signalé la fréquence de la forme ambitieuse dans le délire
1 Bondon ; De l'amnésie dans la paralysie générale ; Thèse de Paris, 1886.
de la paralysie générale ; c'est en effet très vrai. Seulement il faut ajouter que le délire ambitieux se présente ici avec des caractères qui lui sont propres '.
Il y a d'autres fous qui ont le délire des grandeurs ; il y a notamment des monomaniaques ambitieux, qu'il faut savoir distinguer. Celui-ci a un système insensé, mais complet, qu'il suit et développe. Son attitude et ses gestes, tout concorde avec son système ; ses phrases successives ne se contredisent pas, et, dans certains cas, on pourrait réellement croire que tout cela est vrai.
Chez le paralytique général, au contraire, on reconnaît tout de suite un fond de démence, d'affaiblissement intellectuel, d'où incoordination complète, incohérence absolue dans les phrases ; on voit immédiatement que tout cela est absurde.
Ainsi, il parle toujours de millions, de milliards ; il a des millions de chevaux ou des milliards de maisons ; il touche la lune avec la main ; il est empereur, Dieu Mais il pleurera en parlant des félicités célestes qu'il possède ; il se dira empereur avec un calme parfait sur la figure Un malade de Marcé racontait qu'il venait de créer un nouvel univers parcouru par des fleuves immenses, remplis de poissons monstrueux ; tous les hommes y habiteraient des palais, y auraient 100,000 francs de rente, et vivraient dans le bonheur absolu ; lui-même serait dieu et sa femme grande-déesse.
Quelquefois on n'a pas le tableau complet de ce délire ambitieux caractéristique. Les malades vivent seulement dans une béatitude parfaite, dans un sentiment d' a euphorie» et de contentement d'eux-mêmes que rien ne peut altérer. Le caractère constant de ces états est toujours le même : ils sont occupés du « moi », dont ils parlent continuellement et avec des hyperboles incessantes.
Magnan les dépeint bien étalant leur force physique : Voyez ces bras ! quelle vigueur ! Quelles jolies dents ! — Ils passent ensuite à leurs talents: Je suis poète, littérateur ; — puis à leurs idées généreuses : Je fonderai des hôtels pour tout le monde, chacun aura ses équipages, ses chevaux. — Arrivent après les projets de fortune : l'or, les rubis, les diamants ! Ils sont rois de la terre. — Puis, enfin, tout se brouille et se confond. Et on retrouve le caractère de démence toujours bien net.
Magnan signale un fait caractéristique à ce point de vue. Au milieu de l'énumération fastueuse de leurs titres et de leurs richesses, si on leur demande simplement quelle est leur profession, ils répondent : Je suis cordonnier.
Chez la femme, le délire ambitieux existe aussi, mais n'aurait pas, d'après Christian et Ritti, autant d'ampleur dans les conceptions ; l'aliénation est rare, la démence est généralement primitive ; les actes de vio-
'■ Voy. sur le délire des grandeurs dans la paralysie générale : Kornfeld et Bxkeles; Allg. Zeit. /'. Psych., XLIX, 3, 1893.
lence sont exceptionnels, et ces malades peuvent habituellement être traitées chez elles. La malade «se borne à dire qu'elle aura de belles robes, de beaux bijoux, de bettes voitures, qu'elle doit se marier avec un prince, qu'elle logera avec lui dans un beau château, etc. Ou bien ces idées sont prises dans la sphère génitale, môme alors que la vie sexuelle est depuis longtemps terminée. Ces malades, comme le dit Régis*, ne parlent que de mariage, de mari, d'enfants, des plaisirs de l'amour ; elles vantent leurs charmes, elles veulent épouser un prince, un général, un puissant du jour ; elles ont des millions d'enfants et accouchent toutes les heures ; elles sont enceintes du Président delà République, de Gambetta, de Napoléon, de Dieu ; leurs organes génitaux sont en or; il y a tant de lait dans leur sein qu'on peut en tirer 3o quintaux de beurre et 3 aunes de crème ; un régiment tout entier est venu les visiter pendant la nuit, etc. »
Chez l'enfant aussi, le délire ambitieux est rare et les troubles psychiques présentent un fond de niaiserie et de démence très accentué.
La forme ambitieuse s'observe cependant à cet âge, et Ballet a récemment rapporté l'observation d'un jeune paralytique général qui proclamait avec une vive satisfaction sa qualité imaginaire d'officier de cuirassiers. — L'hérédité névropathique jouerait ici, d'après Charcot, un rôle plus important que chez l'adulte.
2° Quelques-uns de ces traits les plus essentiels se reconnaissent dans la forme de délire qui semble diamétralement opposée au délire ambitieux, le délire hypochondriaque.
On trouve toujours l'idée du « moi » qui domine, l'hyperbole à un haut degré et l'incohérence démente des idées. Ainsi, ils ont des tonneaux d'or dans le ventre, sont rongés par des milliers de vers, ont une langue de chrysocale
Ce genre de délire, méconnu par Bayle, qui en cite cependant des observations, a été bien mis en lumière par Baillarger, avec ses carac-. tères essentiels d'hyperbole et de démence. Baillarger pose en principe que tout dément hypochondriaque est un paralytique -.
1 Régis ; La ■paralysie générale chez la femme. Paris, 1882. Voy. aussi sur le môme sujet :
Colovitch ; Thèse de Paris, 1882, n° 285;
Cowan ; The Jour n. ofment. Science, janvier 1884, pag. 53o (anal, in Archives de Neurologie, 1884, VIII, pag. 24) ;
Frankel ; Allg. Zeit. f. Psych., 1884, XLI, 1 ;
Petit ; Thèse de Paris, décembre 1886 (troubles menstruels) ; — et Archives de Tocologie, 1887 ;
Siemerling ; Charité Annalen, 1S88 ; — Archives de Neurologie, juillet 1889, pag. 299;
Greppin; Corr. bl. f. schioeiz. Aerz., 1 août 1889, n° 12, pag. 466.
2 Voisin et Buri.ureaux ont consacré aux rapports de la mélancolie avec la paralysie générale un intéressant Mémoire couronné par l'Académie de Médecine (Mémoires de V Académie de Médecine, 1882, XXXIII).
Voy. encore, sur les idées de persécution :
Au milieu de ces phénomènes, qui constituent le fond de la maladie, viennent quelquefois se développer brusquement des accès de manie véritable.
Le paralytique devient furieux, d'une fureur et d'un aveuglement qui rappellent les épileptiqueset les maniaques vrais. Il entre en colère pour des motifs futiles. Un malade de Hitzig- avait tenté d'assassiner sa femme parce qu'elle avait ouvert une fenêtre qu'il voulait fermer. Dans ces accès, les malades, même paralytiques, déploient une force musculaire extraordinaire, dont on ne les aurait jamais crus capables ; ils brisent tout ce qu'ils trouvent sous leurs mains '.
Puis, tout rentre dans l'ordre ; la manie disparaît et le malade se retrouve au degré de sa maladie où il était avant la crise. Baillarger a bien étudié ces rémissions que présentent les formes maniaques de la paralysie générale. Ces rémissions sont en réalité des guérisons de l'accès de la manie. Et Baillarger arrive ainsi à considérer cette manie des paralytiques comme une manie ordinaire, comme une vésanie venant compliquer la paralysie générale et gardant son allure habituelle, c'està-dire sa tendance à la guérison.
Après ces crises de manie, les malades tombent souvent dans un accès de mélancolie, et l'on a alors une alternance dans les phénomènes, tantôt d'excitation, tantôt de dépression, que l'on peut comparer à ce qu'on a appelé la folie circulaire 2.
Des accès de manie on peut rapprocher les phénomènes ^automatisme3 que l'on observe, par intervalles, chez certains paralytiques généraux.
Thooris ; Thèse de Paris, décembre 1889.
Voy. aussi le travail de Cotard {Annales médico-psychologiques, 1880, IV, pag. 168), qui signale, dans une forme grave de la mélancolie anxieuse, un délire hypochondriaque absolument analogue, sinon identique, à celui qui survient chez les paralytiques, et qui par suite restreint la proposition trop absolue de Baillarger.
Blin, qui a fait un remarquable travail d'ensemble sur les idées de persécution (Thèse de Paris, 1890), compare cette espèce de monomanie anxieuse à la mégalomanie proprement dite, dans les termes suivants : « Partis d'un point de départ commun (l'idée de persécution), le persécuté et le mégalomane, réagissant chacun à leur manière, ne tardent pas à prendre une route différente ; et tandis que l'un, s'exagérant sa valeur, rapporte tout à lui-même pour devenir le centre autour duquel le monde social tournera (mégalomane), on voit l'autre, se jugeant incapable, indigne, s'accuser lui-même, et, à la limite (délire des négations de Cotard), après avoir douté de sa propre existence, en arriver à la nier formellement : l'un devient Tout, l'autre Rien ».
Le délire des négations, que nous venons de citer, s'observe quelquefois dans la paralysie générale (Deny ; Semaine médicale, 19 septembre 1888).
1 Villard ; Paralysie générale et assassinat ; in Annales d'Hygiène publique, 1 mai 1889.
Acquerin; Thèse de Paris, janv. 1891.
2 Voir le livre de Ritti: Sur la folie circulaire ou à double forme, — et les travaux récents sur le même sujet.
3 Azoulai' etREGNAULT ; Société de Biologie, 20 juillet 1892.
On peut donner, comme résumé de tout ce que nous venons de dire sur les troubles intellectuels à cette période de la paralysie générale, la phrase restée classique de Falret : Les idées des paralytiques sont multiples, mobiles, non motivées, contradictoires entre elles.
B. En même temps se sont développés des troubles du côté de la motilité et de la sensibilité.
Magnan a bien décrit les phénomènes moteurs* .
Quelques médecins croient que la motilité est d'abord atteinte dans les jambes. Gela vient simplement de ce que les nécessités de la marche révèlent plus vite les troubles du côté des membres inférieurs, tandis que les mêmes troubles dans les bras peuvent longtemps passer inaperçus. On les constate plus tôt chez les malades dont le travail manuel exige de la précision et de la délicatesse (horlogerie, écriture, couture). Lesmains sont devenues inhabiles ; le patient a perdu son adresse habituelle. Il se développe, en outre, un tremblement menu, rapide, surtout apparent quand le sujet étend la main, ses doigts écartés, dans l'attitude du serment.
En même temps la marche se modifie, devient brusque, saccadée. Le malade fait encore des courses longues sans fatigue, mais il dirige mal ses jambes. Il marche avec gaucherie, trébuche facilement sur un terrain inégal. S'il veut se retourner trop vite, il chancelle, oscille et travaille quelques instants à reprendre son équilibre.
Ces troubles musculaires atteignent tout le corps. Ce n'est pas de la paralysie vraie , car ces malades, dans un moment d'excitation, déploieront une force musculaire étonnante ; allongé dans son lit, le sujet exécute aussi tous les mouvements qu'il veut, avec un peu de lenteur et de raideur, mais il n'est évidemment pas paralysé. C'est plutôt une sorte â'ataxie2, de défaut de coordination, sans être de l'ataxie locomotrice vraie. — Des mouvements choréiformes ont également été signalés5.
Les réflexes peuvent présenter dans la paralysie générale des modalités très diverses ;; souvent abolis dans les formes dépressives, ils sont habituellement normaux ou exagérés dans les formes expansives. La contractilité électrique peut être modifiée; Gerlach5a constaté
1 Voy. aussi Lemoine ; Gazette médicale de Paris, i novembre 1889.
2 Cette manière de voir, partagée par la plupart des auteurs (Bouillaud, Jaccoud, Christian), avait fait proposer par Lunier la substitution du nom (Xataxie psycho-motrice à celui de paralysie générale.
3 Sage ; Thèse de Lyon, 1884.
4 Voy. Beatley ; Brain, avril 1880, pag. G5; Bettencourt; Thèse de Paris, 1886.
Renaud ; Thèse de Paris, mai 1893.
5 Gerla'ch ; Arch. /'. Psyck. und Nerven., 1889, XX, hcft 3, pag. 645.
Grasset, 4e édit. 54
une diminution de l'excitabilité galvanique ; la réaction de dégénérescence a toujours fait défaut.
A cet élément ataxique ou convulsif se joint ensuite souvent une véritable parésie, qui s'accroît peu à peu sans jamais devenir une paralysie complète. Mais, par les deux éléments combinés, la marche devient de plus en plus difficile, finit par être impossible, et la préhension également.
Quelquefois on observe aussi une raideur dans les membres qui peut aller jusqu'à de véritables contractures.
Des phénomènes du môme ordre se développent du côté de la langue et des muscles de la face. Ces phénomènes sont connexes aux troubles de la parole, groupe important de symptômes dont nous n'avons pas encore parlé, pour ne pas en scinder l'étude.
Tout le monde a noté cette parole spéciale, lente et embarrassée, du paralytique général ; les Allemands résument ces caractères dans la dénomination de «maladresse syllabaire ». Voisin a bien analysé les diverses variétés que peut présenter cet embarras de la parole, et la valeur diagnostique et pronostique de chaque type1.
Il faut distinguer les troubles comme l'ânonnement, l'hésitation et le traînement de la parole, qui tiennent à l'état de l'intelligence, à la démence, — et d'autre part le bredouillement, le bégayement, le tremblement de la parole, qui rentrent dans les phénomènes moteurs ataxiques.
L'ânonnement est un retard dans la présentation et l'émission des lettres, des syllabes et des mots ; il y a emploi exagéré de la voyelle a et des mots qui la contiennent ; d'où le mot même d'ânonnement. C'est un peu l'état d'un enfant qui récite sans bien savoir. En somme, ce trouble de parole répond à une certaine paresse de l'esprit et à un manque de mémoire ; c'est un symptôme de démence qui s'observe dans les autres formes de démence non paralytique, comme la démence sénile ou alcoolique.
Le dément qui ânonne, s'il écrit encore, oublie des lettres ou des mots, de même qu'il laisse ses phrases inachevées ou les termine par autre chose ; le langage est décousu.
Il ne faudrait pas, du reste, se hâter de juger la démence par ce décousu des paroles. En effet, il y a des cas dans lesquels ce décousu et l'emploi fréquent des mots chose, machin ou machine, au lieu d'être dus à la perte de la mémoire des mots et à la débilité intellectuelle, peuvent provenir au contraire de la suractivité mentale et d'une trop grande activité dans l'association des idées. Voisin cite un malade qui, pour répondre à des hallucinations de l'ouïe qui le tourmentaient continuellement, avait ce langage interrompu et décousu, sans être para-
1 Voisin; Des troubles de la parole clans la jiaralysie générale (Archives de Médecine, 1876).
l'y tique. Cet état se distinguerait facilement avec un peu d'attention.
En même temps qu'ils ânonnent, les déments répètent quelquefois comme un écho les derniers mots des phrases prononcées devant eux.
Les malades n'ont pas conscience de cet ânonnement, même quand on attire leur attention sur le fait.
Ce trouble de la parole a une portée pronostique grave pour l'état intellectuel du malade. Il prouve que l'intelligence est profondément et définitivement atteinte, que la partie antérieure du cerveau est désorganisée. Il arrive en général dans une phase assez avancée de la maladie. On peut l'observer quelquefois au début, dans les formes lentes, qui sont surtout constituées par une démence progressive et insensible.
L' hésitation et le traînement des paroles sont des troubles du même genre. Ce traînement est caractéristique et marche avec le faciès sans expression, le masque immobile du paralytique, qui représente l'état permanent de satisfaction intérieure et de béatitude de ces aliénés. A ce moment, du reste, il y a la même hésitation, le même traînement dans les actes : le malade répète vingt fois qu'il va aller se coucher, avant de le faire.
Le tremblement de la parole, le bégayement, le bredouillement, sont au contraire des phénomènes d'un tout autre ordre. Les syllabes articulées sont séparées par des intervalles non isochrones ; cet état se distingue de la parole scandée, qui est rythmique. C'est le balbutiement de l'homme ivre ou de l'homme en colère : les syllabes empiètent les unes sur les autres, et se fondent en un bredouillement d'autant plus incompréhensible que la phrase à prononcer renferme des 1 et des r en plus grande abondance ; on observe alors, d'après Charcot, la « multiplication des 1 » et la « redondance des r » '.
Ce signe n'a aucune signification pour l'intelligence. C'est souvent un phénomène du début, c'est le commencement des troubles moteurs ; il coïncide avec d'autres tremblements dans la langue et dans les muscles de la face.
La langue, tirée au dehors, ne peut rester immobile, sa surface est agitée d'ondulations vermiculaires, prédominant à la pointe et sur les bords. Quand la maladie progresse, tout l'organe tremblote dès qu'il paraît entre les arcades dentaires, et alors la parole s'embarrasse de plus en plus et finit par devenir inintelligible.
En même temps, un tremblement analogue gagne les muscles de la face. Surtout au moment où le malade va parler, comme par une distribution irrégulière et anormale de l'influx nerveux, les lèvres deviennent tremblantes et les muscles de la face qui convergent vers la bouche entrent en contraction.
1 II est d'usage, à la Salpètrière, de faire prononcer au malade, à titre d'exploration diagnostique, les mots «ministre plénipotentiaire» ou «trente-troisième régiment d'artillerie ».
G'esLla période dans laquelle les malades ont tous leurs mouvements incertains et difficiles sans être paralysés ; ils ne peuvent pas se tenir debout sans canne, tandis qu'ils supportent un homme pendu à leur cou.
En somme, on voit qu'il y a une certaine importance à distinguer ces deux grandes catégories de troubles de la parole, qui correspondent aux deux grandes classes de phénomènes que présente la paralysie générale dans son ensemble : les troubles intellectuels et les troubles moteurs.
Enfin, certains paralytiques généraux ne parlent pas du tout; ce mutisme peut tenir à diverses causes : i° il y a ceux qui ne veulent pas parler, c'est rare dans la paralysie générale ; 2° il y a ceux qui n'ont pas d'idées à exprimer par suite des progrès de la démence, c'est fréquent. Le cercle des idées va en se rétrécissant progressivement. Voisin a pu suivre ainsi le rétrécissement progressif du cercle des idées chez un paralytique qui, très causeur autrefois, en arriva à ne plus dire que : Je mange, et : Allez-vous-en! Cet état prouve un affaissement complet de l'intelligence, mais il est encore compatible avec une vie prolongée ; 3° c'est une aphasie véritable, sans caractères spéciaux • ; 4° le mutisme peut enfin être aussi produit par l'altération des muscles de la langue, de leurs nerfs et de leur centre.
A côté des troubles moteurs décrits, il faut placer les troubles de la sensibilité, qui sont du reste plus rares et moins caractéristiques.
De Crozant a signalé une anesthésie générale presque complète, existant quelquefois avant les troubles de mouvements. Magnan ajoute que cette anesthésie peut être passagère et disparaître quand les troubles moteurs s'accentuent, pour reparaître un peu plus tard, à une période plus avancée : les piqûres, le pincement, sont faiblement sentis et la perception est retardée ; le malade ne donne des signes de douleur qu'après quelques secondes. La dénudation de la peau par un vésicatoire ou par un cautère ne détermine que très peu de douleur. Quelquefois l'analgésie est complète.
L'hyperesthésie est plus rare. Griesinger a noté dans un cas un état passager d'hyperesthésie cutanée extrême : le plus léger contact provoquait des réflexes très étendus, de véritables convulsions. Michéa a attribué à ces troubles de la sensibilité la principale cause des idées délirantes hypochondriaques.
Chez quelques malades, il y a de l'engourdissement, des fourmille-
1 Voy. sur l'aphasie dans la paralysie générale : Rosenthal ; Centr. f. Nerven., i5 avril 1886 ; Knecht ; Deut. med. Woc/i., 1887, n° 37, pag. 809; Tanner; Brain, 1889, n° 49; Ascher ; Allg. Zeit. f. Psych..XLlX, 1-2, 1892.
ments, des sensations anormales' dans les bras ou dans les jambes; rarement ce sont de véritables douleurs, sauf dans les formes spinales, sur lesquelles nous reviendrons.
Charcot2 insiste sur la fréquence, dans la paralysie générale, de ce qu'il appelle Vépilepsie sensitive : ce sont les sensations anormales (fourmillements, engourdissement, sensation de gonflement), sans accompagnement moteur, envahissant progressivement une moitié du corps; ces « décharges sensitives » seraient analogues aux décharges motrices de l'épilepsie commune. Uépilepsie sensorielle (troubles de divers sens, migraine ophtalmique simple ou accompagnée) peut également s'observer.
On a beaucoup discuté sur la présence des hallucinations 3 et des illusions dans la paralysie générale. Christian et Ritti concluent de la revue des diverses opinions émises et de leur propre expérience « qu'il est bien peu de paralytiques qui ne soient hallucinés à une période quelconque de la maladie; il est vrai que leurs hallucinations n'ont ni la fixité ni la continuité qu'elles présentent chez les autres aliénés , mais en cela elles ressemblent à toutes les autres manifestations délirantes qui s'observent dans la paralysie générale ». Les illusions leur paraissent aussi très fréquentes.
Voilà comment se développent les deux grands ordres de phénomènes dont l'ensemble constitue la paralysie générale : troubles intellectuels d'une part, troubles moteurs et sensitifs de l'autre. — L'ordre d'apparition de ces deux catégories de symptômes n'est pas toujours le même. De là, trois formes différentes, trois variétés pour les périodes de début.
Dans la première forme, les phénomènes intellectuels commencent comme nous l'avons décrit ; puis les phénomènes moteurs et sensitifs viennent s'ajouter.
Dans la deuxième forme, les phénomènes moteurs et sensitifs4 commencent: les mouvements deviennent incertains, la langue s'embarrasse, etc. L'intelligence s'affaisse ultérieurement. Charcot a rapporté l'histoire d'un ingénieur chargé d'importants travaux qui avait pu con-
1 Deux malades observés par Ramadier (Annales médico-psychologiques, 3o juillet 1888) éprouvaient la sensation constante que leurs vêtements étaient mouillés.
2 Gharoot ; Semaine médicale, 27 janvier 1892, pag. 29.
3 Voy. Girma ; Thèse de Paris, 1881 ;
Voy. encore sur le même point : Baillarger, in Annales médico-psychologiques, janvier i883 ; Ladame ; Congrès de médecine mentale, août 1889.
4 C'esi dans cette forme que Charcot (Progrès médical, 1882) a observé la migraine ophtalmique comme symptôme du début, et que Christian (Union médicale, 1882) et Merer (Gazette hebdomadaire, 1882) ont noté des troubles trophiques initiaux, comme le mal perforant.
tinuer pendant deux ans à remplir ses fonctions, alors que des stigmates somatiques très accentués de la paralysie générale s'étaient déjà montrés.
Dans la troisième forme, enfin, les phénomènes intellectuels et les phénomènes sensitivo-moteurs se développent simultanément, en quelque sorte concurremment.
Mais ces variétés n'existent que pour les périodes prodromique et initiale. Une fois la maladie bien constituée, les deux ordres de phénomènes sont superposés , et c'est alors que commence la période moyenne.
III. Période moyenne. — Cette période peut manquer. Il y a des cas (quatre observations dans la Thèse de Leynia ') en quelque sorte latents, insidieux, dans lesquels la première et la deuxième période se prolongent presque indéfiniment et aboutissent ensuite brusquement à la quatrième période terminale.
Quand elle existe, cette période ne présente pas de phénomènes nouveaux, c'est l'efflorescence complète des phénomènes de la deuxième. Le délire présente les mêmes caractères, seulement la démence a fait des progrès. La faiblesse intellectuelle a augmenté Le malade marche difficilement ; il tombe à tout instant, ne peut pas monter un escalier et finit par ne pas pouvoir marcher du tout.
A certains moments, surviennent des paroxysmes d'agitation extrême : le délire devient furieux et le malade peut accomplir dans cet état les actes les plus regrettables. La parole est inintelligible ; il y a un mâchonnement constant et du grincement des dents.
La marche régulièrement progressive de la maladie est assez souvent interrompue par des attaques apoplectiform.es ou épileptiformes analogues à celles que nous avons déjà décrites clans la sclérose en plaques, et que Charcot a bien étudiées au point de vue de la température.
La scène s'ouvre inopinément, sans prodromes bien accentués, tantôt par une obnubilation rapide et plus ou moins prononcée des facultés intellectuelles, tantôt par un coma profond survenu tout à coup ; Féré 2 a signalé une sialorrhée paroxystique précédant les crises épileptiformes dans certains cas. Quelquefois il y a en même temps des convulsions qui rappellent l'épilepsie, souvent hémiplégiques (attaques épileptiformes) ; d'autres fois, il n'y a pas de convulsions (attaques apoplectiformes). Enfin, on a décrit des attaques hystériformes.
Dans tous ces cas, on voit souvent se développer dès l'origine une hémiplégie, tantôt avec flaccidité, tantôt (plus rarement) avec rigidité. L'attaque peut s'accompagner du développement rapide d'eschares
i Leynia ; Forme insidieuse de la paralysie générale des aliénés ; Thèse de Paris, 1874, n° 407.
3 Féré ; Société de Biologie, 9 mai 1891.
sacrées, et conduire à la mort. D'autres fois, au contraire, tout se dissipe progressivement ; l'hémiplégie persiste quelque temps, mais elle disparaît aussi à son tour. Le malade se retrouve alors à peu près ce qu'il était avant l'attaque, sauf la démence, qui a le plus souvent fait un pas de plus1.
La marche de la température est intéressante à suivre dans ces attaques, et sert à les distinguer des attaques d'apoplexie vraie, hémorrhagie cérébrale par exemple. Tandis que dans celles-ci il y a un abaissement de température initial, dans les premières il y a une élévation immédiate.
Westphall cite trois cas dans lesquels le thermomètre s'éleva à 39 et 4o° en i5, 4o et 60 minutes, Hanot a vu dans deux cas l'élévation de température se produire, chez l'un quinze minutes, chez l'autre une heure après l'attaque. Le fait est général; il a été constaté par Charcot, Magnan, etc.
On peut l'accepter comme règle, malgré quelques faits exceptionnels, entre autres celui qu'a cité Magnan en 1874, dans lequel il n'y avait pas d'élévation de température après deux heures, et on n'atteignit que 38°, 8 à la fin du jour. Il y eut môme plus tard dans ce cas une tendance de la température à s'abaisser, malgré l'apparition d'attaques convulsives. C'est là, nous le répétons, un fait exceptionnel.
A côté de ces attaques, qu'on peut appeler cérébrales, Magnan en a décrit d'autres, qui seraient spinales.
Dans certains cas, il y aurait des contractures ou des secousses cloniques ; dans d'autres, de l'engourdissement, des fourmillements et de la faiblesse musculaire. Dans tous, il n'y a aucune modification cérébrale : l'intelligence reste, pendant et après l'attaque, ce qu'elle était avant.
Pendant ces attaques spinales, il y aurait aussi hyperthermie. En dehors de ces attaques, la température peut encore s'élever, à un moment donné, chez certains malades. Galmeil et Bayle avaient déjà remarqué que la température s'accroît dans les poussées aiguës, dans les poussées de manie. Meyer a confirmé le fait et mesuré ces élévations de température dans les périodes d'agitation.
Plus récemment, Magnan a annoncé que cette élévation de température se trouve aussi dans les formes dépressives avec délire hypochondriaque, mélancolie, et même stupeur. La fièvre, conclut-il, ne serait
1 Voir sur les attaques apoplectiformes et épileptifonncs de la paralysie générale la Thèse de Broquerb (Paris, 1882), et sur les attaques hystériformes les travaux de : Gamuset (Annales médico-psychologiques, i885, tom. II, pag. 229) ;
Ghambard ; Annales médico -psychologiques, septembre 1887, pag. 27G ;
Meschedu ; Berl. kl. Woch., 6 avril 1891, n° 14, pag. 357.
La superposition de l'hystérie et de la paralysie générale chez un même sujet est rare, mais non exceptionnelle (Rey ; Annales médico-psychologiques, nov. i8S5, pag. 421).
donc pas en rapport avec l'agitation musculaire, mais avec la lésion même des centres nerveux *.
Voisin a également beaucoup insisté sur la fièvre dans la paralysie générale sans complications, « fièvre qui existe toujours à la première période de la maladie, qui se rencontre encore à la deuxième, et qui persiste pendant des mois entiers quand l'évolution delà maladie est lente».
Des courbes que cet auteur donne dans son Traité, il résulte :
1. Que, chez les fous paralytiques, la température habituelle est audessous de la normale ;
2. Que, tous les huitou quinze jours, la température s'élève au-dessus de la moyenne ;
3. Que la température reste au-dessus de la moyenne quelquefois pendant un jour seulement, d'autres fois pendant plusieurs jours de suite ;
4- Que, dans le cas où la fièvre dure plusieurs jours de suite, la température est toujours plus élevée le soir que le matin ;
5. Que l'élévation de la température, de même d'ailleurs que sa chute, survient brusquement ;
6. Que le chiffre indiquant la température n'est jamais extrêmement élevé, qu'il atteint rarement 39 degrés, qu'il oscille entre 370, 8 et 38°, 6.
En suivant ainsi les malades avec le thermomètre, on peut, dit Voisin, « porter ou confirmer le diagnostic, prévoir les complications et les enrayer dans certains cas, enfin faire de la thérapeutique rationnelle dans une maladie qui est réputée comme au-dessus des ressources de l'art2».
Quelques autres symptômes, quoique moins essentiels, doivent encore être cités avant de passer à la période terminale.
D'abord, à côté des attaques spinales signalées tout à l'heure, on peut placer les crises de gastralgie, de douleurs viscérales, analogues aux crises gastriques de l'ataxie locomotrice, et qui ont été spécialement signalées dans la paralysie générale par Teissier.
Puis il y a des troubles du côté des yeux. On a noté l'affaissement des sourcils et des paupières. Ce sont là simplement des traits du faciès général du malade.
On a insisté davantage sur divers strabismes, sur la parésie des
' Ce fait se rapprocherait de ce que l'on a observé aussi dans d'autres maladies chroniques des centres nerveux, comme la sclérose en plaques et l'ataxie locomotrice (Voy. Thaon; Nice médical, 1877, 8; anal, in Revue des Sciences médicales, XI, pag. i44).
2 Voy. sur le même sujet : Rottenbilder ; Centr. /'. Nerven., nos 1 et 2, 1889 ;
Turner; Journ. of ment. Se, octobre 1889;
Hitzig et Reinhardt (Berl. kl. Woch., XXI, n° 34, i885), ont au contraire insisté sur la fréquence des basses températures chez les paralytiques généraux; ils on vu la température rectale s'abaisser à 32°, 3o°, et même dans un cas descendre passagèrement à 220 5.
muscles oculaires', sur la déformation2 et surtout sur Y inégalité des pupilles. Baillarger a attiré spécialement l'attention sur ce symptôme, qui a bien en effet son importance, mais dont certains médecins ont exagéré la valeur.
L'inégalité pupillaire n'est pas toujours uniforme et constante. Des irrégularités apparaissent souvent en dehors de toute intervention lumineuse.
Ce même symptôme est fréquemment un phénomène précurseur. Il disparaît parfois au moment des rémissions, pour reparaître avec une nouvelle exacerbation ; et ainsi de suite, de telle façon qu'il semble exister une sorte de concordance entre ces deux ordres de faits (Robin).
Il résulte de la comparaison des observations de Vincent et Boy, faite par Robin 3, que, «dans la paralysie générale au début, la pupille perd d'abord sa sensibilité à la lumière et garde ses mouvements associés à l'accommodation ; mais que, dans la période d'état, la pupille est à la fois immobile sous l'influence de la lumière et sous l'influence de l'accommodation ».
Le défaut de contractilité pupillaire à la lumière avec persistance de la contractilité à l'accommodation (signe d'Argyll Bobertson) est aujourd'hui considéré comme un des meilleurs symptômes de la paralysie générale au début ; il l'emporte même au point de vue diagnostique sur l'inégalité pupillaire. Deux maladies seulement, d'après Charcot, sont susceptibles de présenter ce symptôme : la paralysie générale et le tabès.
La migraine ophtalmique a été surtout signalée par Charcot4 et Blocq5 chez les paralytiques généraux ; elle survient souvent dans les périodes initiales.
Ladame G a indiqué, enfin, Yérypthropsie parmi les symptômes de la paralysie générale.
1 Marie (Thèse de Paris, 1890) insiste sur les ophtalmoplégies, externes ou mixtes, qui précèdent quelquefois de plusieurs années l'éclosion de la paralysie générale ;
Récemment, Rannister (Arch. f. Psych., XXIII, 3, pag. 3i3) a vu une paralysie générale débuter par une paralysie du muscle droit externe de chaque côté.
Au début, ces phénomènes sont habituellement fugaces et incomplets.
A une période avancée de la paralysie générale, la musculature externe et interne de l'œil présente une parésie permanente (Oliver ; Am. Journ. of the med. Se, novembre 1890, pag. 486).
2 Salgo ; Berl. kl. Woch., 20 décembre 1886, n° 5i, pag. 896.
3 Robin ; Thèse d'agrégation citée, pag. 195 ;
Voy. aussi Thomsen ; Charité Annalen, 1886, XI, pag. 339; Mœli; Arch. f. Psych. und Nerven., Bd XVIII, heft 1, pag. 1, 1887 ; Mendel ; Berl. kl. Woch., 25 novembre 1889, n° 47> pag- 1029; Buckholtz ; Inaug. dissert., Breslau, 1889 ; Redlich ; Neurol. Centr., i5 mai 1892.
4 Charcot; Progrès médical, 1882.
5 Blocq ; Archives de Neurologie, 1889, n° 54 ; — et Revue générale, in Gazette hebdomadaire, 1890, pag. 319.
6 Ladame ; Congrès de Médecine mentale et Bulletin médical, 11 août 1889.
Enfin, il y a encore Y hématome de V oreille et certains autres troubles trophiques.
On appelle othématome une tumeur sanguine du pavillon de l'oreille que l'on trouve très souvent chez les aliénés, et en particulier dans la paralysie générale. C'est une accumulation de sang qui siège entre le cartilage et le périchondre.
Cette tumeur peut être produite par le traumatisme, en dehors de toute aliénation. Jarjavay a attiré l'attention sur sa présence chez les lutteurs de profession, boxeurs, etc. Dès l'antiquité, ce fait était connu; la poésie l'a conservé dans la description des oreilles d'Hector, et la sculpture dans les têtes d'Hercule et de Pollux.
Beaucoup d'aliénistes attribuent tous les othématomes au traumatisme. Magnan, entre autres, cite une épidémie d'othématomes à l'Antiquaille de Lyon, qui cessa quand on eut renvoyé quelques gardiens violents.
Le traumatisme ne fait cependant peut-être pas tout. On voit ces tumeurs se développer chez des gâteux inoffensifs. Il faut faire jouer un certain rôle aux causes internes, et notamment à l'état de la circulation céphalique. Le développement de l'othématome coïncide souvent avec des signes de congestion cérébrale et s'accompagne de chaleur, rougeur de l'oreille, comme après la section du sympathique cervical (Cl. Bernard). — L'altération du système nerveux central peut également exercer une action sur son développement, et Brown-Sequard a pu provoquer des hémorrhagies sous-cutanées de l'oreille par les sections des corps restiformes. — Enfin, on peut y voir la conséquence d'un- trouble trophique, car Virchow a démontré l'altération constante et préalable des cartilages de l'oreille.
Quoi qu'il en soit, cette tumeur sanguine se développe assez vite ; la peau devient rouge, tendue, luisante ; l'épanchement sanguin se fait. Il y a un état stationnaire ; puis il peut y avoir ouverture spontanée et ulcération, suppuration et évacuation de tout le contenu, adhérences et cicatrisation.
On peut, dans certains cas, hâter la terminaison en ouvrant et traitant aseptiquement le foyer hémorrhagique.
Sans gravité pronostique s'il est trauraatique, l'othématome est grave au contraire chez l'aliéné, dont il prouve l'état avancé et l'incurabilité '.
Comme autres troubles trophiques, on a noté quelquefois des arthropathies, plus rarement le mal perforant5, des lipomes multiples et symé-
1 Voy. encore, sur l'othématome:
Mabille ; Thèse de Nancy, 1S78; — et Archives de Neurologie, 18S6 ; Vallon; Thèse de Paris, 1882 ;
Gombemale ; Montpellier médical, 1 septembre 1888 ; Barthélémy ; Thèse de Paris, février 1890.
2 Voy. sur le mal perforant dans la paralysie générale : Marandon de Montyel ; Encéphcde, 1888, n° 3, pag. 257 ;
triques *, le zona 2, le pemphigus, le vitiligo, des eschares et une grande fragilité des os, produisant très facilement des fractures3.
Dans la paralysie générale ordinaire, les muscles ne s'atrophient pas. D'après Christian7', dans les cas où il y a atrophie et dégénérescence graisseuse, cela s'explique par la coexistence d'une autre maladie, telle que l'atrophie musculaire progressive (Baillarger), une hémiplégie, etc.
On a enfin signalé quelques troubles vaso-moteurs, tels que des ecchymoses, de la rougeur ou pâleur de la peau, des hémorrhagies3 et des troubles sécrétoires, comme la salivation6. Marro7 insiste sur la présence de la peptone dans les urines des malades ; Rouillard 8 a constaté de la glycosurie.
IV. Période terminale. — La période terminale commence quand le malade perd l'urine et les matières fécales, quand il devient gâteux.
Dans le cours de la maladie, et quelquefois même au début, on a pu observer des alternatives de rétention et d'incontinence d'urine9. Mais ici, cela devient définitif. — La démence et l'impuissance motrice sont à leur comble.
Magnan les dépeint bien : « Constamment souillés par leurs urines et leurs selles, ils gâtent sans cesse et plongent leurs mains dans les ordures, dont ils recouvrent tout. Ils sont presque entièrement isolés du monde extérieur, auquel ils ne semblent plus tenir que par la vie purement végétative. On les voit, quand il leur reste encore quelque force, courbés sur leur assiette, s'aidant des mains et des lèvres pour
Mabille ; Archives de Neurologie, juillet 1888, n° 46 ; Féré ; Nouvelle Iconographie, 1889, n° 4, P^g- i56 ; Barthélémy ; loc. cit. ;
Chipault ; Revue générale sur le Mal perforant, in Gazette des Hôpitaux, 1891, pag. 765.
1 Targowla ; Annales médico-psychologiques, mars-avril 1891.
Ces lipomes siègent d'habitude dans les régions zygomalique, mastoïdienne, mentonnière, claviculaire, deltoïdienne ou sacrée.
2 Gannet ; Thèse de Paris, février 1889.
3 Voy. par exemple l'observation typique de Frœlich ; Revue médicale de l'Est, 1890, n° 18.
Christian, au contraire, réagit contre l'idée de la fragilité des os, les disposant aux fractures (Annales médico-psychologiques, novembre 1880, pag. 112). * Christian ; Annales médico-psychologiques, 1879, I, pag. 4°5-
5 Savage ; Journ. of ment. Se, janvier 1886, pag. 5o4 ; — anal, in Revue des Sciences médicales, XXVIII, pag. 257.
6 Féré; Sialorrhée paroxystique dans la paralysie générale; Société de Biologie, 9 mai 1891.
' Marro ; Revue des Sciences médicales, XXXIII, pag. 200.
8 Rouillard ; Annales médico-psychologiques, mai 188S, pag. 432 ;
Voy. aussi, sur la constitution des urines chez les paralytiques généraux: MossÉ et Banal ; Revue de Médecine, juillet 1889.
9 Voy. Samson; Quelques paralysies viscérales clans la paralysie générale, Thèse de Paris, mai 1887.
faire pénétrer dans la cavité buccale les aliments qui s'échappent, avec lesquels ils se barbouillent.»
Cette vie bestiale peut se conserver, prospérer et tout absorber : les malades engraissent quelquefois '.
Puis la mort arrive par un des mécanismes que nous verrons plus tard.
Nous avons cherché jusqu'ici à indiquer le tableau clinique de certaines formes de paralysie générale. Dans tous les cas dont nous avons parlé, ce sont les phénomènes cérébraux ^moteurs et intellectuels) qui dominaient la scène ; en tout cas, c'est par eux que la maladie commençait, les phénomènes spinaux n'apparaissant pas du tout ou n'apparaissant que secondairement. La maladie, dans tous ces faits, semblait envahir de haut en bas.
Elle peut aussi, d'autres fois, suivre l'ordre inverse, commencer par la moelle et envahir consécutivement le cerveau. Magnan a bien mis en lumière ces formes spinales dans des travaux récents2.
Chez certains paralytiques, dit-il, dix, quinze ans avant le développement de la paralysie générale, surviennent des troubles de la sensibilité, des douleurs fulgurantes par accès rapides de quelques secondes, avec des intervalles variables, se répétant plusieurs fois en quelques minutes ou ne reparaissant qu'après plusieurs jours ou plusieurs mois, erratiques, vagabondes, dans les deux jambes ou dans une seule, ou même dans une partie limitée d'une jambe.
Puis viennent des troubles du mouvement : la marche est incertaine, chancelante; le malade trébuche, il descend difficilement. La pointe du pied est ensuite projetée irrégulièrement à droite ou à gauche ; le talon frappe fortement le sol. Les jambes s'entre-croisent facilement. Le désordre s'accroît par l'occlusion des yeux. Ce sont des symptômes d'ataxie.
D'autres fois, au lieu de l'ataxie, on voit se développer une sorte de paraplégie du mouvement etde lasensibilité: engourdissement, fourmillements dans les extrémités inférieures, picotements à la plante des pieds, sensation imparfaite du sol ; crampes ; jambes faibles, lassitude dans les jointures, sentiment de pesanteur ; fatigue dans les jambes, marche difficile et lente.
Suivant les cas, on voit prédominer les phénomènes moteurs ou les phénomènes de sensibilité.
Souvent aussi, après des troubles plus ou moins vagues dans la motilité et la sensibilité des membres inférieurs, survient une paresse de
1 Gallopain (Congrès de médecine mentale, 1878) a néanmoins constaté chez tous les paralytiques, à quelque période qu'ils fussent de leur maladie, une anémie de moyenne intensité.
2 Voy. sur les symptômes spinaux el la forme spinale de la paralysie générale une intéressante Revue de Rouillard ; in Gazette des Hôpitaux, 10 mars 18S8.
la vessie ou du rectum : rétention ou incontinence d'urine, constipation opiniâtre ou selles involontaires : on note en même temps un satyriasis habituel, bien différent de l'impuissance des tabétiques. Puis viennent des douleurs en ceinture, une sensation de constriction à la base du thorax, de l'oppression. Plus tard encore, les mains deviennent inhabiles, les bras sont pris de tremblement, les occupations délicates sont suspendues.
En d'autres termes, la maladie débute par une quelconque des formes que nous avons étudiées dans les maladies de la moelle. Elle peut môme rester limitée à ces manifestations spinales.
Si elle se complète après un de ces débuts spinaux, on voit apparaître l'hésitation de la parole, le tremblement fibrillaire des lèvres, des mouvements vermiculaires à la surface de la langue, l'inégalité pupillaire. L'intelligence s'affaiblit, la mémoire devient infidèle, l'aptitude au travail diminue, le caractère change. Puis surviennent le délire et la démence progressive, et la maladie reprend son type habituel.
La période moyenne, que nous avons décrite, avec les deux ordres de troubles moteurs et intellectuels, est le plus souvent l'aboutissant commun de toutes ces formes à début varié.
Les nerfs peuvent également être atteints, et la maladie débute quelquefois par là.
Une ou plusieurs années avant le développement de la paralysie générale, le sujet sent la vue s'affaiblir, avec des céphalées plus ou moins violentes ; l'amblyopie fait des progrès et aboutit à la cécité ; l'ophtalmoscope montre une atrophie de la papille quand il y a sclérose des nerfs optiques. — D'autres fois, il y a paralysie de la paupière supérieure, strabisme, diplopie, anesthésie de la peau des joues ou de la muqueuse buccale. — D'autres fois encore, l'ouïe, l'odorat1, plus rarement le goût, se perdent.
1 Voisin a beaucoup insisté, depuis 1867, sur l'importance diagnostique des troubles de l'odorat (diminution ou abolition) dans la paralysie générale. C'est, à son avis, un des meilleurs signes de cette maladie. Car, i° il est presque constant; 2° il n'appartient pas à une autre maladie qu'à la paralysie générale, sauf les cas exceptionnels (tels, par exemple, l'ozène et ses suites, une ancienne fracture de l'ethmoïde) ; dans la folie simple, l'odorat est plutôt augmenté que diminué ; 3° c'est un signe du début qu'on peut constater avant même qu'il y ait tremblement dans la langue ou inégalité pupillaire, ou même avant qu'il y ait affaiblissement de la mémoire ; 4° c'est un signe facile à percevoir : en effet, il est assez persistant, tandis que les autres manifestations ne sont pas continues.
On fait sentir du poivre, par exemple, au malade sans qu'il le voie ; s'il ne le reconnaît pas, on le lui fait reconnaître à la vue ; on affirme ainsi que ce n'est pas la démence qui est en cause, et que c'est l'odorat qui est diminué ou aboli.
Le plus souvent, la substance odorante ne produit aucune sensation ; d'autres fois, il y aune sensation, mais elle est pervertie. Les hallucinations de l'odorat sont très rares au début de la paralysie générale, tandis qu'elles sont fréquentes dans la folie simple ou folie névropathique (Voisin ; Traité cité, pag. 39).
Jehn et Mendel ont obtenu des résultats tout différents de ceux de Voisin ;
Plus récemment, Magnan est revenu sur les paralysies des nerfs crâniens qui surviennent au début ou dans le cours de la paralysie générale. Elles reconnaissent deux causes : les unes, apparaissant à la suite d'attaques apoplectiformes, sont passagères et dépendent des lésions centrales ; les autres, au contraire, sont persistantes, tiennent à des lésions des nerfs et frappent surtout les 2e, 3e, 4e et 6e paires '; souvent le nerf optique est frappé avec un des moteurs oculaires; mais la lésion peut être très accusée dans l'un, moins nette dans l'autre. La sclérose du nerf est surtout prononcée à la périphérie, aux points normalement riches en tissu conjonctif.
« Duterque4, disent Christian et Ritti, prétend assigner à la paralysie générale, au point de vue des troubles de l'œil, trois périodes bien distinctes: dans la première, on observerait toujours (?) l'inégalité pupillaire, la congestion papillaire et la dilatation variqueuse des veines et artères rétiniennes; dans la deuxième période, les désordres seraient plus avancés, c'est le règne de l'œdème papillaire et péripapillaire; dans la troisième période enfin, l'atrophie de la papille serait complète. » Ces conclusions sont trop générales; car, comme Christian et Ritti l'ajoutent, si elles étaient fondées, tous les paralytiques finiraient par être aveugles ; ce qui n'est pas.
Sans être caractéristiques de la maladie, ces faits ont une importance considérable.
Pour résumer toute cette symptomatologie, on voit que la paralysie générale est une maladie de tout le système nerveux. A ce point de vue, il faut la rapprocher de la sclérose en plaques et de l'ataxie locomotrice progressive, qui sont aussi des maladies de tout le système nerveux. Il y a de nombreux points de contact entre ces diverses affections3; elles peuvent même coexister chez le même individu. Il y a, sous ce rapport, des faits concluants de Magnan, et nous en avons nous-mêmes observé récemment un bel exemple4.
mais Christian et Ritti, sans attribuer à l'abolition de l'odorat l'importance que lui accorde Voisin, croient cependant que les troubles olfactifs sont assez fréquents.
1 Voy. plus haut, sur les paralysies oculaires, les conclusions de la thèse de Marie, 1890.
2 Duterque ; Annales médico-psychologiques, 1882, VIII.
3 D'où les noms ^«ataxie psycho-motrice» et de a sclérose en plaques du cerveau » qui ont été donnés à la paralysie générale.
4 Heutschel a publié un fait de paralysie générale coïncidant avec la sclérose en plaques chez le même sujet (Centralbl. f. Nerv.; II, pag. 25o), de même que nous avons vu Westphal observer sur le même individu l'ataxie locomotrice et la sclérose en plaques.
Voy. aussi: l'observation de Arndt (Paralysie générale et tabès), in Virch. Arch., LXXIII, 1878, pag. 196, et l'autopsie, in Congrès annuel de la Société des
Tout cela ne prouve-t-il pas que, comme nous l'avons dit plusieurs fois et le répéterons plus tard, ces divers états, que nous décrivons comme des maladies, n'en sont pas en réalité? Ce sont des groupes cliniques, des groupes d'attente; la nosologie du système nerveux n'est pas faite.
Au point de vue de la Marche, la paralysie générale présente de nombreuses variétés dans le mode de début, d'évolution et de terminaison.
La maladie peut débuter par le cerveau, suivre une marche descendante et envahir la moelle secondairement; ou encore débuter par la moelle, suivre une marche ascendante et gagner le cerveau consécutivement; ou bien commencer simultanément par le cerveau et la moelle ; ou enfin débuter par les nerfs, par le système nerveux périphérique.
Dans la première variété, il y a encore des subdivisions. Le début peut se faire par les phénomènes intellectuels, par les phénomènes moteurs et sensitifs, ou enfin simultanément par les deux ordres de phénomènes.
Au point de vue de l'évolution, il y a des variétés suivant la prédominance et les caractères des symptômes : ainsi, c'est la variété paralytique si les troubles moteurs l'emportent ; la variété congestive si les accidents congestifs, les attaques, dominent. Si ce sont au contraire les phénomènes intellectuels qui occupent le premier rang, c'est la variété expansive si le délire est ambitieux, et la variété mélancolique si le délire est à forme dépressive.
Dans les formes spinales, il y a des variétés ataxique, paraplégique, etc.
La marche de toutes ces variétés est en général lente, essentiellement progressive, mais avec des poussées et surtout avec des intermissions très remarquables. Les rémissions* sont particulièrement accusées dans les formes avec exacerbations maniaques.
médecins aliénistes allemands, 17 mai i883 (Archives de Neurologie, 1884, VII, pag.379).
Bristowe ; (Rapports de la paralysie générale avec le tabès et la sclérose en plaques), in. Britmed. Journ., 1 janvier 1887.
Stojanovitch ; Étude critique sur les rapports du tabès et de la paralysie générale. Thèse de Paris, juin 1893.
Nous nous sommes déjà occupés (pag. 49§) des rapports du tabès avec la paralysie générale et reviendrons, au paragraphe du diagnostic, sur ses rapports avec la sclérose en plaques.
1 Baillarger ; Note sur les rémissions dans la forme maniaque de la paralysie générale, in Annales médico-psychologiques, mai 1876;
Larroque ; Rémissi07is dans le cours de (a paralysie générale; Thèse de Paris, 1886;
Guillemin ; Contribution à l'étude de la rémission dans laparalysie générale; in Annales médico-psycliologiques, nov.-déc. 1891.
On a signalé l'influence favorable exercée sur l'évolution de la maladie par des affections aiguës intercurrentes (Voy. Castriotis ; Thèse de Montpellier, 1890).
Puis, quelle qu'ait été la forme, l'aboutissant commun est l'association des troubles intellectuels à fond de démence et des troubles physiques, soit moteurs, soit sensitifs.
On a décrit aussi une forme aiguë (forme galopante de Trélat) de la paralysie générale, qui est rare, mais dont nous devons dire un mot.
a Quelquefois , dit Voisin , la maladie évolue avec une rapidité effrayante; toutes les périodes sont alors confondues et. en un mois, en quinze jours, huitjours même, on voitlamort survenir. Cette paralysie générale aiguë peut débuter brusquement chez un individu sain jusqu'alors. Le malade est pour ainsi dire sidéré. Dès les premiers jours, il ne peut plus se tenir sur ses jambes, et il arrive avec une rapidité surprenante à cette période de cachexie qui appartient plus spécialement à la troisième période de la variété lente et qui se manifeste par des eschares siégeant sur les diverses parties du corps. Dans ce cas, le délire n'a pas le même caractère que le délire de la forme lente ; il revêt, soit le caractère du délire maniaque avec agitation, soit celui du délire hypochondriaque; dans d'autres cas, l'intelligence est rapidement oblitérée et aucune idée ne se forme plus dans le cerveau ; cet organe est rapidement désorganisé, et, à l'autopsie, on trouve un ramollissement de la substance grise, plus ou moins prononcé dans les diverses circonvoluT tions.»
La Durée est très variable. Rarement on observe l'évolution rapide, qui dure de quelques semaines à un an. D'autres fois, il y a des temps d'arrêt d'une durée énorme, sortes de guérison pouvant même exceptionnellement se prolonger au delà de 20 ans. — Charcot fixe à quatre ans sa durée moyenne.
La Terminaison fatale se produit de différentes manières ' : par périencéphalite aiguë, par cachexie et marasme, par maladie intercurrente, par congestion cérébrale, ou encore par asphyxie à la suite du passage d'un bol alimentaire dans la trachée. Quand il y a des troubles de déglutition, que l'œsophage est paralysée, le malade peut avaler de trop gros morceaux qui s'engagent dans la trachée et l' étouffent2. Enfin, la mort subite n'est pas exceptionnelle3.
Il existe aussi dans la science des cas incontestables de guérison dans la paralysie générale. Voisin en a réuni un assez grand nombre, et, par guérison, il entend la disparition complète de toutes les manifestations
1 Jamin ; Des causes de la mort dans la paralysie générale ; Thèse de Paris, juillet 1S87.
2 Voy.BARA.ZER; De la mort dans la paralysie générale; Thèse de Paris, avril 1890.
3 Vallon; Société de médecine légale, 11 mai 1891 ; Guérin; Thèse de Paris, janvier 1892.
psychiques et somatiques de la maladie, disparition s'étant maintenue après plusieurs années'.
Etiologie2. — L'hérédité joue un rôle incontestable, comme pour les autres formes de folie et la plupart des maladies nerveuses. Calmeil a noté l'influence héréditaire dans un tiers des cas, et Grainger Stewart dans 47 1/2 pour 1003. C'est surtout à l'hérédité névropathique qu'on a affaire4. — Par contre, l'hérédité mentale ne paraît jouer aucun rôle (Bail) ; cependant Marcé a attiré l'attention sur la présence de la monomanie, la manie, la mélancolie, l'épilepsie, chez les ascendants du paralytique général.— Baillarger, Luys, Bail, Régis, Lunier, Lemoine5, ont accusé tout spécialement « l'hérédité congestive».
Clouston et Savage6 ont constaté, dans un cas, le développement simultané de la paralysie générale chez deux jumeaux.
Les hommes paraissent être beaucoup plus souvent atteints que les femmes7. A Bicêtre (hommes), on compte 4o % de paralytiques, et à la Salpêtrière (femmes) seulement 10 %• La proportion est encore beaucoup plus forte parmi les aliénés aisés ou riches s.
C'est une maladie des adultes. Calmeil ne l'a jamais observée audessous de 22 ans; Charcot et Dutil9 l'ont vue toutefois, dans un cas récent, débuter à 14 ans. Régis a réuni i4 cas de paralysie générale développés chez des sujets de i3 à 17 ans'0. L'âge ordinaire serait de 35 à 45 ans.
1 Voisin ; Bulletin général de thérapeutique, i5 mai 1S89, pag. 401 ; Voy. encore Wendt ; Allg. Zevt. f. Psych., 1889, XLVI, 1.
2 Consulter sur ce point: Ball ; France médicale, août 18S7 ; Christian ; Archives de Neurologie, septembre 1887 ; Ritti ; Gazette hebdomadaire. 26 octobre 1888;
Evrard ; Thèse de Paris, 1889 ; Renaut ; Thèse de Paris, mai 1893 ;
Et les importantes discussions des récents Congrès de médecine mentale (1890, 1891).
3 Voy. sur la question de l'hérédité dans la paralysie générale :
Godivier ; Thèse de Paris, décembre 1892; — et, sur le rôle plus général de la prédisposition dans son etiologie : Gagnerot ; Thèse de Paris, janvier 1893;
Gombemale (La descendance des alcooliques; Thèse de Montpellier, 1888, — et Btdletin médical du Nord, 1891, pag. 546) insiste sur l'importance de l'alcoolisme des ascendants dans la genèse de la paralysie générale précoce.
4 Legrain ; Congrès de médecine mentale, 1889.
5 Lemoine; Congrès de médecine mentale —et Gazette médicale de Paris, 1889.
6 Glouston et Savage ; The Journ. of ment, dis., avril 1888, pag. 65. 1 Voy. Siemerling ; Charité Annale n, XIII, 1888.
* Arnaud (Thèse de Paris, 1888) assure que la paralysie générale est fréquente dans la classe ouvrière et que l'on a fort exagéré sa prédilection pour les classes élevées et les professions intellectuelles.
9 Gharcot et Dutil ; Archives de Neurologie, mars 1892.
10 Voy. aussi Vrain ; De la paralysie générale à début précoce ; Thèse de Paris, février 1887.
Grasset, 4e édit. 55
D'autre part, Marteret ' démontre la possibilité de son apparition à un âge avancé.
Les causes morales, les travaux de l'esprit, les fatigues intellectuelles excessives, le surmenage cérébral2, l'alcoolisme :\ les excès vénériens et surtout l'association d'un travail intellectuel forcé, avec des excès in Baccho et Yenere : voilà les causes occasionnelles principales4.
On a noté aussi l'intoxication mercurielle. le saturnisme5, les traumatismes sur la tête0, l'érysipèle du cuir chevelu (Baillarger), la pellagre, le séjour auprès des fourneaux (cuisiniers, boulangers, serruriers), l'insolation, toutes les causes de congestion cérébrale 7.
1 Marteret ; Thèse de Paris, 1888.
2 «Quand nous voyons, dit Ball (France -médicale, 11 août 1887), les progrès effrayants qu'elle a réalisés depuis un demi-siècle, quand nous constatons que les pays les plus éclairés et les capitales les plus célèbres en sont plus spécialement le siège, nous sommes tenté de dire que la paralysie générale est un tribut prélevé par les divinités jalouses sur les civilisations trop avancées et qui se sont trop écartées du calme primitif».
3 Les abus passagers d'alcool que font souvent les paralytiques généraux seraient, d'après Ball (îoc. cit.), plutôt l'effet que la cause de leur maladie. Au contraire, l'alcoolisme ancien et invétéré, et, surtout l'alcoolisme des ascendants, peuvent être considérés comme jouant un rôle important dans la production de la paralysie générale.
Voy. encore sur le rôle de Y alcoolisme dans le développement de la paralysie générale :
Garnier ; Congrès de médecine mentale, 1889 ;
Roques ; Thèse de Paris, juin 1891 ;
Congrès de médecine mentale, août 1891 ;
Berbez ; Thèse de Paris, mai 1892.
Parmi les auteurs, les uns considèrent l'alcoolisme comme l'un des principaux facteurs de la paralysie générale ; d'autres croient l'alcoolisme capable tout au plus de provoquer une pseudo-paralysie générale; d'autres, enfin, concluent à l'indépendance des deux états morbides, dont l'un (l'alcoolisme) peut parfois conduire à l'autre. L'alcoolisme, pour ces derniers, joue le rôle de cause occasionnelle, pouvant amener la paralysie générale chez un prédisposé vésanique.
* Colin a insisté sur la fréquence de la paralysie générale dans l'armée, chez les officiers. Chez les officiers, la paralysie générale représente au moins les trois quarts des cas d'aliénation. Or, l'aliénation, d'une façon générale, est relativement fréquente chez les officiers : tandis, par exemple, que chez les soldats elle est de o,3i pour 1000, chez les sous-officiers la fréquence est exprimée parle rapport 0,61 pour 1000, et chez les officiers le rapport atteint i,3i pour 1000 (Voisin ; Traité cité, pag. 325).
Voy. également Darricarère ; Thèse de Paris, 1889-90.
5 Charpentier; Les intoxications et la paralysie générale ; in Annales médico-psychologiques, septembre 1890, pag. 228.
6 Ball ; Encéphale, juillet-août 1888 ; — Gazette des Hôpitaux, 16 octobre 1888 ; Arnaud; Encéphale, 1888;
Leppmann ; Bresl. aerz. Zeit., mai-juin- 1889 ;
Fox a tout récemment rapporté une observation (Journ. of ment, dis., juillet 1891) dans laquelle les premiers symptômes de la paralysie générale ont débuté trois jours après une chute sur la tête.
" La plupart de ces causes (hydrargyrismc, saturnisme, syphilis, pellagre)
On a beaucoup discuté, ces derniers temps, la question des relations pathogéniques de la paralysie générale avec la syphilis*.
Alors que la syphilis n'est même pas mentionnée dans l'article relativement récent du Dictionnaire Encyclopédique sur la paralysie générale, certains auteurs en sont venus aujourd'hui à rapporter à l'infection syphilitique tous les cas de méningo-périencéphalite ; d'autres, au contraire, en font une condition étiologique nulle et indifférente.
Fournier, qui se déclare partisan convaincu de la nature syphilitique de la paralysie générale, appuie son opinion sur les arguments suivants :
i° On trouve des statistiques où la syphilis figure chez 80 % des sujets atteints de paralysie générale -\ Certainement les statistiques ne peuvent aboutir, dans l'espèce, qu'à des appréciations numériques erronées, en raison de l'état mental des malades qui prive le médecin de bien des commémoratifs ; mais c'est là, au contraire, une raison pour tenir le plus grand compte des statistiques positives.
Or, voici un certain nombre de statistiques où la proportion des antécédents syphilitiques dans la paralysie générale s'est élevée du tiers à la
rentrent actuellement dans le cadre étiologique des pseudo-paralysies générales. On trouvera au chapitre de l'ataxie locomotrice (pag. 4g8) un résumé des récente s discussions concernant les rapports réciproques de la paralysie générale et du tabès. Nous y ajouterons simplement le récent travail de Stojanowitch ; Étude critique sur les rapports du tabès dorsalis et de la, paralysie générale ; Thèse de Paris, juin i8g3, — et Muselier; Revue générale, in Gazette médicale de Paris, 18 mars i8g3, pag. 120.
' Nous citerons là-dessus parmi les travaux récents : Vernet ; Thèse de Nancy, 1887 ; Régis ; Gazette médicale de Paris, 1888 ; Régnier ; Revue de Médecine, 1S89; Mauriac ; Gazette hebdomadaire, mai 1889 ; Camuset ; Annales médico-psychologiques, janvier-février 1891 ; Bonnet ; Thèse de Paris, juillet 1891; Anglade ; Thèse de Paris, novembre 1891 ;
Morel Lav allée et BÉLiÈRES ; Traité, 1889;— Revue de Médecine, fév. i8g3; Raymond ; Bulletin médical, i3 avril 1892 ;
Jacobson ; Journ. of ment. Se, avril 1892 (anal, in Revue des Sciences médicales, XL, pag. 267) ; Toulouse ; Revue générale, in Gazette des Hôpitaux, 26 juillet 1892; Mairet ; Aliénation mentale syphilitique, Leçons, 1893; Chanson ; Thèse de Paris, mars 1893 ; Fournier ; Bulletin médical, 1893, pag. 383 et 407.
2 Par contre, d'autres statistiques ne la montrent que dans 1 à 4 % des cas. Fournier fait remarquer avec juste raison que, sur cent individus pris au hasard, il y en a une quinzaine au moins qui ont eu maille à partir avec la syphilis ; pourquoi la proportion serait-elle moindre chez les paralytiques généraux"? «Ce serait à croire, comme on l'a dit, que pour se préserver de la syphilis dans l'âge des amours, il suffirait de prendre un abonnement pour la paralysie générale dans l'âge mûr » .
Christian ne retrouve la syphilis que chez 10 % des paralytiques généraux et lui dénie toute influence pathogénique Congrès de médecine mentale et Bulletin médical, iSSg).
moitié des cas : Goldsmith, 33 %; — Ascher, 34,7; — Ziehen, 33 à 43; — Cullerre, 42; — Jacobson, 43 ; — Bierswenger, 49; — Burkhardt, 5o; — Goldstein, 5o.
Dans une quinzaine d'autres statistiques, la proportion des antécédents syphilitiques est montée bien plus haut : Erb, 52 °/0; — Fischer, 60; — Mierzejewski, 60 ; — Œbeke, 62; — Thomsen, 62;— Bonnet (66 à 80 avec cas probables); — Cuylitz, 73,5; — Reinhardt, 73; — Snell, 75; — Mendel, 75; — Jespersen, 77; — Rohmel, 77; — Rumpf, 78; — Mac Dowal, 80; — Régis, 80; — Anglade, 81,8.
Les syphiligraphes, d'autre part, ont vu dans bien des cas la paralysie générale survenir, au bout d'un temps variable, chez des sujets dont ils avaient autrefois diagnostiqué la syphilis « Il m'est souvent, très souvent arrivé, — déclare Fournier, — de voir des malades que j'avais traités de la syphilis aboutir, plusieurs années après (10, 12, i5 ans), à des états cérébraux constituant, ou bien ce que je considérais primitivement comme des pseudo-paralysies générales, ou bien ce qu'aujourd'hui (et plus légitimement, pour la plupart au moins) je qualifierai de paralysie générale vraie. »
20 La paralysie générale est, comme la syphilis, plus rare dans le sexe féminin ; les femmes qui en sont atteintes appartiennent pour la plupart à la catégorie des irrégulières et des prostituées. Anglade, sur 37 femmes aliénées paralytiques, a relevé la syphilis d'une façon certaine chez 3o, d'une façon probable chez 5.
3° La syphilis et la paralysie générale sont rares dans certains milieux : à la campagne, par exemple (dans les pays agricoles surtout), et chez les ecclésiastiques '.
4° Si on compare la syphilis aux autres facteurs étiologiques dans les antécédents du paralytique général, on constate qu'elle les dépasse tous par sa fréquence. Chez 100 malades, OEbeke a relevé : syphilis, 53 fois; prédisposition héréditaire, 4^; tempérament nerveux, 44; surmenage psychique, 41 ; excès sexuels, 22 ; hérédité directe, 22 ; fatigues, 22 ; traumatismes, 5.
5° La syphilis est incomparablement plus fréquente dans le passé des paralytiques généraux que chez les fous vulgaires.
6° Les lésions de la paralysie générale coexistent souvent avec les lésions ordinaires de la syphilis.
1 Bouchaud (Annales médico-jJsychologiques, mai-juin 1891) a publié sur ce dernier point de curieuses statistiques :
Dans les asiles de Lyon on compte, sur 100 aliénés, 1,4 religieux pour 3,7 laïques atteints de paralysie générale ; — à l'asile de Lommelet, la proportion est de 2,7 religieux et de 25,6 laïques paralytiques généraux, pour 100 aliénés; — enfin, à l'asile de Dinan, la paralysie générale des religieux absorbe 4,35 %, et celle des laïques 7,69 %, du nombre total des aliénés. — Louchaud attribue ce résultat à la rareté plus grande chez les ecclésiastiques des trois principaux fac teurs de la paralysie générale : les excès, l'alcoolisme et la syphilis.
7° Dans les 14 cas cités plus haut, où Régis a vu survenir la paralysie générale chez de tout jeunes sujets, 7 étaient manifestement atteints de syphilis.
8° Enfin, l'association fréquente du tabès avec la paralysie générale vient encore à l'appui de la nature spécifique de cette dernière. « La doctrine du tabès d'origine syphilitique devait conduire à la doctrine de la paralysie générale d'origine syphilitique » Fournier .
Quant aux objections qui ont été faites à cette doctrine (absence de lésions spécifiques, résistance au traitement spécifique, difficulté de démêler l'action de la syphilis dans l'étiologie complexe de la paralysie générale), Fournier leur oppose la plupart des arguments que nous avons déjà développés dans l'étiologie du tabès (pag. 5o3) et auxquels on pourra se reporter.
La syphilis joue donc un rôle important, sinon exclusif, dans l'étiologie de la paralysie générale. Les autres causes signalées dans cette étiologie conservent toutefois une bonne part de l'efficacité qui leur avait été primitivement attribuée.
s Lorsque la syphilis aboutit à la paralysie générale, affirme Fournier, elle peut y être aidée, et puissamment aidée, par d'autres éléments étiologiques, notamment par les tares héréditaires, par les surmenages nerveux de tout ordre, plus spécialement encore parles excès vénériens et autres, par les agitations, les turbulences de la vie mondaine, de la vie à grandes guides, par les dissipations de tout ordre, par l'alcoolisme, voire par les traumatismes, etc. s
Marie l reconnaît à la paralysie générale trois facteurs principaux : i° l'hérédité, qui jouerait d'aprèslui le rôle prédominant; 20 l'alcoolisme, et surtout l'alcoolisme des ascendants ; 3° la syphilis.
Pour le Diagnostic complet, nous renverrons aux ouvrages spéciaux2 ; nous nous bornerons ici à en donner quelques traits.
Quand la maladie est bien établie, elle est facile à distinguer si elle présente la réunion des deux ordres de symptômes caractéristiques : phénomènes intellectuels et phénomènes physiques (moteurs et sensitifs). Mais l'intérêt et la difficulté consistent à faire le diagnostic dans la période de début.
Charcot insiste sur les difficultés du diagnostic au début de l'affection. Il conseille de presser vivement l'interrogatoire des malades suspects, afin de ne point leur laisser le temps de dissimuler par un effort momentané leur infériorité intellectuelle, comme ils auraient
1 Marie; Congrès de médecine mentale, août 1891.
2 Voy. aussi le travail de Christian sur les difficultés que présente le diagnostic de la paralysie générale (Annales méclico-fisycliologiques, 1884), — et celui de Régis sur le diagnostic différentiel de la folie à double forme et de la paralysie générale progressive {Encéphale, 1881).
souvent tendance à le faire dans la période initiale. Les troubles de la parole, en particulier, deviennent de la sorte rapidement manifestes. — Il ne faut point négliger de faire écrire le sujet; on le verra bientôt s'arrêter en présence d'un chiffre, d'une date ou d'un mot tant soit peu difficile à retenir. — On recherchera enfin avec grand soin la présence du tremblement (membres supérieurs, lèvres, langue), des troubles pupillaires, de la parésie, etc.
Les prodromes que nous avons indiqués ont une grande importance : perversion des idées morales et affectives, perte de mémoire, etc. Le délire ambitieux, une fois constitué, se distingue de la manie ambitieuse simple, de la monomanie ambitieuse [mégalomanie pure], par l'absence de système, le fond d'absurdité et de démence. La stupeur mélancolique de la paralysie générale se caractérise aussi par ses conceptions délirantes spéciales, toujours personnelles et encore ambi tieuses ; Régis1 a récemment insisté sur le diagnostic de la lypémanie hypochondriaque avec le délire mélancolique de la paralysie générale.
Dans la démence sénile, l'élément paralytique prédomine davantage, souvent sous la forme hémiplégique; il n'y a pas ces actes d'indélicatesse, d'impudicité. etc., du début de la paralysie générale.
Certaines lésions cérébrales, le ramollissement en particulier, peuvent simuler la paralysie générale ; Mordret2 a publié assez récemment une observation d'hématome interarachnoïdien ayant provoqué tous les symptômes de la méningo-périencéphalite. Les lésions cérébrales en foyer ont en général des symptômes plus limités et mieux localisés ; le délire n'affecte pas les mêmes caractères ; le début est souvent rapide ou instantané, etc.
Il est quelquefois difficile de distinguer la paralysie générale de la sclérose en plaques 3. Dans les deux affections, en effet, on eonstate des troubles moteurs parétiques dans les membres inférieurs, du tremblement des membres supérieurs, un embarras de la parole souvent très prononcé, des troubles oculaires, des phénomènes psychiques, des attaques apoplectiformes ou épileptiformes,des rémissions dans l'évolution morbide, etc.
Mais, dans la paralysie générale, la démarche est plutôt parétique qu'ébrieuse ou titubo-spasmodique. — Le tremblement, léger et rapide, au repos et pendant les mouvements volontaires, n'est pas comparable au tremblement intentionnel, d'amplitude progressivement croissante, de la sclérose en plaques. — La dysarthrie est différente : tandis que la parole du sujet atteint de sclérose en plaques est scandée et nettement spasmodique, le paralytique général bredouille et détaille très inégale-
1 Régis; Gazette médicale de Paris, 4 7 janvier 1890.
2 Mordret ; Gazette médicale de Paris, 28 juillet 1888.
' Gharcot ; Sclérose en plaques et paralysie générale, in Semaine médicale, 27 janvier 1892, pag. 29.
ment les divers éléments du mot : il appuie sur les voyelles et glisse au contraire sur les consonnes d'articulation ; le tremblement « préoratoire » des lèvres, le tremblement de la langue lui appartiennent en propre. — Les troubles oculaires diffèrent également : le nystagmus, la papille nuageuse, caractérisent la sclérose en plaques, le signe d'Argyll-Robertson est l'apanage de la méningo-périencéphalite. — L'intelligence est beaucoup plus atteinte dans la paralysie générale : si la démence est quelquefois commune, le délire des grandeurs n'a pas son analogue dans la sclérose disséminée. — Enfin, la durée de la paralysie générale est habituellement plus longue que celle de la sclérose en plaques; elle survient d'ordinaire à un âge plus avancé, etc.
Schûle (cité par Mendel) et Charcot ont signalé toutefois la superposition possible des deux affections chez un même sujet.
Nous nous occuperons plus loin du diagnostic différentiel avec la neurasthénie ; nous retrouverons également dans la sixième partie ce qui a trait au diagnostic différentiel de la paralysie générale et de certaines formes de syphilis cérébrale.
Nous dirons enfin quelques mots des pseudo-paralysies générales ', sur lesquelles nous reviendrons également dans la dernière partie. C'est là, d'ailleurs, une question encore fort discutée et dont le principe même n'est pas accepté par tous les auteurs.
On voit quelquefois survenir, au cours d'infections ou d'intoxications diverses (syphilis, alcoolisme, saturnisme, pellagre), un ensemble symptomatique tout à fait comparable à celui de la paralysie générale.
Trois caractères permettraient de distraire ces manifestations du cadre de la paralysie générale avec laquelle on les a longtemps confondues :
i° L'affection n'est point incurable, et la guérison peut survenir à un moment donné, soit spontanément, soit sous l'influence d'un traitement approprié (en particulier suppression de la cause nocive).
2° On ne trouve pas, à l'autopsie, les lésions de la paralysie générale vraie.
3° La notion étiologique a une grande importance. Mais ce n'est point là un critérium absolu, car les diverses causes que nous venons d'énumérer seraient susceptibles de produire tantôt la paralysie générale vraie, tantôt une pseudo-paralysie générale.
Fournier, qui a décrit la pseudo-paralysie générale syphilitique et qui émet lui-même, aujourd'hui, quelques réserves à cet endroit
1 Voy. sur la question des pseudo-paralysies générales : Fournier; De la pseudo-paralysie générale syphilitique, 1878; Baillarger ; Annales médico-psychologiques, 1887 et 1888 ; Rouillard ; Revue générale, m Gazette des Hôpitaux, 7 juillet 1888; Parelle ; Thèse de Paris, juillet 1889 ; Gullerre ; Congrès de médecine mentale, août 1888 Charbonneau ; Thèse de Paris, mars 1891.
(voy. la citation de la pag. 868), signale en outre, dans l'analyse symptomatique, quelques éléments de différenciation que nous détaillerons dans le chapitre spécialement consacré aux manifestations de la diathèse.
En somme, nous manquons d'éléments précis pour formuler cliniquement le diagnostic de ces pseudo-paralysies générales. Leur existence même est loin d'être universellement admise, et nombre d'auteurs les considèrent comme des formes ou un stade initial de la paralysie générale vraie.
Anatomie pathologique. — La paralysie générale a été longtemps confondue avec les vésanies ordinaires, c'est-à-dire avec les maladies mentales sans lésions. L'anatomie pathologique de cette maladie est donc récente; elle se dégage à peine des travaux contemporains et présente encore beaucoup de points obscurs. Les résultats obtenus sont cependant suffisants pour justifier, à nos yeux, la place que nous avons donnée à cette affection parmi les maladies avec lésion du système nerveux.
Pendant une certaine période, on n'a trouvé que des lésions variables, et il était impossible de rattacher des altérations aussi dissemblables à un type clinique aussi fixe que la paralysie générale.
1. Un des premiers points acquis fut l'altération des méninges. Bayle décrit les lésions de la pie-mère et de l'arachnoïde, les considère comme constantes et caractéristiques, et en fait, à proprement parler, la lésion de la paralysie générale. Voici, du reste, les altérations que l'on trouve dans les méninges :
Souvent la dure-mère est épaissie, adhérente aux parois du crâne ; elle peut être le siège d'hématomes. L'arachnoïde, épaissie également, perd sa transparence ; elle présente des îlots d'exsudation formant des granulations en certains points de la surface, comme au niveau de la scissure de Sylvius et de la scissure inter-hémisphérique.
En dehors de ces granulations, Voisin et Hanot1 ont signalé des taches arachnoïdiennes, qui ne font pas de saillie et qui ont une constitution différente. Les granulations sont formées de tissu conjonctif en prolifération, tandis que les taches sont simplement des vaisseaux dilatés en ampoule, avec du sang stagnant et altéré dans l'intérieur. Ce sont des signes de congestion intense et répétée, tandis que les granulations sont des signes d'irritation et d'inflammation chronique.
La pie-mère est souvent injectée, d'un rouge vif, avec des vaisseaux tortueux ; ou au contraire pâle, épaissie et infiltrée de sérosité, avec des traînées blanchâtres le long des vaisseaux, comme les plaques de l'arachnoïde.
Ces lésions méningiennes n'ont rien de caractéristique; elles peuvent
' Voisin et Hanot ; Revue des Sciences médicales, I, pag, 826.
manquer clans la paralysie générale et se rencontrent dans d'autres maladies.
2. Galmeil et Marcé ont donné comme caractéristique une lésion déjà plus complète : la lésion simultanée des méninges et de l'écorce cérébrale, manifestée par les adhérences entre la pie-mère et le cerveau; c'est là un fait réellement important.
Dans les points où la lésion est peu avancée, la méninge se détache, mais en résistant un peu. Elle est comme collée par un corps visqueux ou gluant interposé ; la membrane «happe » (Calmeil) à l'écorce cérébrale. Dans les parties plus malades (lobes frontaux par exemple), l'accolement est plus intime ; il y a soudure morbide. La pie-mère ne peut plus être enlevée sans entamer une portion corticale adhérente.
La surface cérébrale ainsi mise à nu est piquetée, ou bien il y a de véritables érosions avec houppes vasculaires. Enfin, dans des points plus atteints, on trouve sur les circonvolutions des surfaces excoriées, profondes, raboteuses, irrégulières, rouges, saignantes : de véritables ulcérations .
Ce sont ces adhérences et ces ulcérations qui seraient caractéristiques pour Calmeil et Marcé. Cette lésion est importante, en effet, mais elle peut manquer.
Magnan a montré que, notamment, l'œdème des méninges suffit à empêcher ou à détruire ces adhérences.
Ainsi, sur un cadavre, si l'on injecte de l'eau dans la carotide et dans la jugulaire interne d'un côté, si la lésion est peu avancée, elles seront beaucoup plus faibles et pourront même manquer totalement du côté injecté. Il faut tenir compte de l'œdème dans le cas où ces adhérences ne se trouvent pas.
Les auteurs anglais admettent également que les adhérences puissent faire défaut; Bail', au contraire, les considère comme constantes et spécifiques, «aussi caractéristiques de la paralysie générale que les altérations des plaques de Peyer le sont de la fièvre typhoïde».
3. Pénétrant plus profondément dans le cerveau, Parchappe a pensé que la lésion caractéristique est le ramollissement cérébral; seulement ce ramollissement ne siégerait pas toujours à la périphérie, comme le voulaient Calmeil et Marcé ; il siège quelquefois au milieu de la substance grise.
Alors, en raclant avec le manche du scalpel, on détache la partie superficielle de l'écorce grise des parties profondes. On sépare des plaques de substance grise. Cette lésion a sa valeur sans doute, mais elle n'est pas pathognomonique.
4- Par une analyse plus intime, Baillarger trouve la lésion caractéristique dans la substance blanche, à la limite de la substance grise. Quand on gratte la couche corticale avec le dos du scalpel, on obtient
1 Ball ; Congrès de médecine mentale, août 18S9.
87i MALADIES DE LA MOELLE.
de petites crêtes blanches, fermes, résistantes, qu'on peut dépouiller de toute substance grise. — C'est encore là une lésion très importante, très fréquente, mais qui n'est pas caractéristique, comme le voulait Baillarger.
On le voit, nous construisons notre anatomie pathologique complète et exacte en accumulant peu à peu les différentes lésions, successivement considérées comme pathognomoniques par celui qui les découvrait. Toutes les altérations décrites jusqu'ici siègent dans la périphérie du cerveau. C'est là un point de vue incomplet. On trouve aussi des lésions dans les profondeurs de l'organe, notamment sur les parois ventriculaires.
5. Joire décrit en 1861. à la surface interne du quatrième ventricule, une couche comme gélatineuse, transparente, d'une épaisseur pouvant aller jusqu'à 1 millim., parsemée de saillies mamelonnées, de granulations semblables à la chair de poule. L'auteur considère ces granulations, que plus tard il trouva également dans les ventricules latéraux, comme la lésion pathognomonique de la paralysie générale. — C'est toujours la même exagération à la découverte de chaque fait, vrai du reste.
Cette lésion, déjà mentionnée par Bayle, existe en effet le plus souvent, et a été bien étudiée de près par Magnan et Mierzejewski, qui ont montré que ce sont des produits de l'irritation et de la prolifération conjonctives, comme les granulations de l'arachnoïde et les crêtes de la substance blanche.
Mais cette altération n'est pas caractéristique, prise en elle-même et isolément ; elle se trouve dans d'autres maladies.
6. Ajoutez Yatrophie cérébrale * accompagnée souvent d'œdème ex vacuo, qui est l'aboutissant commun de ces diverses lésions, et vous aurez la liste de tout ce que l'anatomie macroscopique révèle dans le cerveau8.
Aucune de ces lésions n'est caractéristique, prise isolément. Elles peuvent toutes se présenter isolées ou réunies dans les différents cas observés. L'histologie indiquera leur trait commun, leur identité fondamentale, en faisant réellement connaître la vraie nature de la lésion de la paralysie générale.
7. Ce fond commun, c'est une encéphalite diffuse, une sclérose diffuse chronique, qui produit, suivant la place, les adhérences, les crêtes, les granulations, etc. C'est un fait bien mis en lumière par tous les travaux de Magnan, qui a montré que c'était là aussi le fond des lésions de la moelle, dont nous n'avons pas encore parlé.
1 Baillarger ; Annales médico-psychologiques, janvier 1886.
2 Lissauer (Deut. med. Woch., 1890, n° 26, pag. 56i) a signalé, en outre, des lésions en foyer dans les parties centrales du cerveau, en particulier dans la couche optique ; dans tous les cas, les sujets avaient présenté des symptômes en rapport avec ces altérations.
La lésion principale qui commence probablement, d'après un grand nombre d'auteurs, est la lésion des vaisseaux ': c'est une altération diffuse et irrégulièrement répartie sur les parois des petits vaisseaux et des capillaires. Il y a prolifération des noyaux de l'adventice et mu implication des éléments conjonclifs. Les gaines lymphatiques sont remplies de leucocytes et même de quelques globules rouges sortis par diapédèse. Souvent cet épanchement irrite la paroi et en provoque l'inflammation. Cette altération peut même diminuer le calibre des vaisseaux,
Lubimoff, élève de Meynert, et Mierzejewsky après, ont affirmé le développement de vaisseauxnouveaux par une sorte de bourgeonnement des capillaires, comme dans la queue du têtard.
En même temps, la névroglie est aussi le siège d'une prolifération active ; il y a multiplication des noyaux. Tout le tissu est infiltré par les éléments embryonnaires multipliés. Dans un stade ultérieur, il y a développement d'un tissu conjonclif plus avancé, sclérose avec disparition atrophique des éléments cellulaires.
Que deviennent les éléments nerveux au milieu de ce processus? — Un fait démontré, c'est que certains éléments disparaissent au milieu du tissu nouveau qui les enserre. Mais quelques observateurs, Meynert par exemple, admettent la prolifération des noyaux des cellules nerveuses, l'inflammation vraie et directe de ces éléments ; c'est là un fait encore contesté.
En somme et sans insister sur les détails, on voit qu'il paraît y avoir là une encéphalite interstitielle chronique ou subaiguë, qui conduit à la destruction des cellules nerveuses et à l'atrophie du cerveau. Cette lésion porte en général sur les méninges, l'écorce grise, la partie périphérique delà substance blanche, et aussi sur l'épendyme ventriculaire et le tissu nerveux adhérent.
Secondairement on peut observer, à une période avancée de l'affection, la dégénérescence excentrique de fibres nerveuses parties de l'écorce et répondant aux zones corticales altérées2.
i D'après Bordes-Pages (Thèse de Paris, 1887), il existerait toujours, chez les paralytiques généraux, une artérite chronique à déterminations multiples, atteignant fréquemment l'aorte et les valvules aortiques.
Voy. encore sur l'étude histologique des fines altérations vasculaircs, les travaux de Kronthal (Neurol. Centr., Nov. 1890).
2 Keraval et Targowla; Annales médico-psychologiques, septembre 1890, pag. 268 ;
Targowla ; Thèse de Paris, 1890.
Un certain nombre d'auteurs (Tuczek, Joffroy, Pierret) font aujourd'hui de ia paralysie générale bien plutôt une encéphalite parenchymateuse qu'une encéphalite interstitielle ; d'après eux, les altérations des fibres nerveuses ou des cellules de l'écorce précèdent et dominent la lésion nôvroglique. Ils ont soutenu cette opinion (que Magnan et Ballet ont combattue) aux deux derniers Congrès de médecine mentale (1891 et 1892).
Joffroy (Archives de Médecine expérimentale, 1 nov. 1892, pag. 840 a rapporté,
8. La même lésion se retrouve dans d'autres parties du système nerveux. Dans les formes spinales que nous avons décrites, il y a myélite diffuse l avec ses caractères anatomiques déjà connus.
Cette altération peut se montrer sur toute l'étendue de l'organe, avec prédominance, suivant les cas, sur tel ou tel point. Ainsi quelquefois ce sont les cordons postérieurs, d'autres fois les cordons latéraux ou les cornes antérieures 2, qui sont le plus atteints. Dans d'autres cas, il y a un anneau scléreux cortical. En même temps il y a aussi souvent, comme dans le cerveau, une méningite chronique avec néo-membranes. Wigleworth3 a même décrit des membranes fibrineuses à l'intérieur du canal central de la moelle.
La lésion est du reste plus facile à voir sur la moelle qu'au cerveau, et on peut même dire que c'est l'étude de la lésion spinale qui a conduit à la connaissance précise des altérations cérébrales4.
à l'appui de cette acception nouvelle, une remarquable autopsie dans laquelle les vaisseaux étaient peu enflammés et la prolifération névroglique extrêmement légère ; par contre, les altérations des cellules nerveuses de l'écorce cérébrale étaient très intenses; de plus, la malade avait présenté de l'atrophie musculaire et offrait, du côté de la moelle, une altération primitive des grandes cellules des cornes antérieures. Il s'agissait donc dans ce cas « d'une maladie cérébro-spinale qui, dans la moelle comme dans le cerveau, était essentiellement caractérisée par une altération primitive des cellules nerveuses «.
Klippel (Bulletin de la Société anatomique, i3 décembre 1889, pag. 635 ; — Médecine moderne, 11 septembre 1890 ; — Archives de médecine expérimentale, 1891, pag. 66o, et 1892, pag. 710) s'est également attaché à démontrer la lésion initiale des cellules nerveuses.
Par contre, Mendel (Neurol. Centr., sept. 1890) et Luys (Société médicale des Hôpitaux, 8 avril 1892) ont défendu récemment la théorie de l'origine angio-névroglique.
Mendel décrit dans la paralysie générale : i° l'augmentation diffuse des noyaux et cellules de la névroglie; 20 des lésions vasculaires (épaississement des capillaires, anévrismes miliaires, dégénérescence colloïde ou hyaloïde des parois des vaisseaux) ; 3° du côté des cellules : l'augmentation des espaces péricellulaires, la dégénérescence graisseuse ou pigmentaire du protoplasma, la sclérose et l'atrophie des cellules, le raccornissement et l'agrandissement des noyaux ; tout cela principalement dans le lobe frontal ; 4° la disparition, diffuse et plus ou moins marquée, des fibres nerveuses dans le cerveau et le cervelet. Il conclut à l'origine vasculaire en se fondant sur ce que : i° Creppin, dans un cas récent n'a pas trouvé de disparition des fibres nerveuses ; 20 d'autre part, Friedmann a constaté des lésions vasculaires bien caractérisées au deuxième mois ; 3° expérimentalement, Mendel est parvenu (voy. la page suivante) à reproduire les symptômes de la paralysie générale en provoquant chez les animaux des troubles vasculaires. Il conclut donc à la marche suivante des lésions : Altérations vasculaires, byperémie, stase vasculaire, extravasation de globules sanguins, inflammation de la névroglie, et enfin destruction des éléments nerveux ; en un mot, encéphalite interstitielle diffuse aboutissant à l'atrophie cérébrale.
1 Voy. Wagner ; Wien. med. Jahr., 18S4, heft III, pag. 369.
2 Joffroy; Congrès de médecine mentale, août 1892.
3 Wigleworth ; Brit. med. Journ., septembre 1889, pag. 644-
4 Buckholtz a récemment observé (Arch. f. Psych. und. Nerven., 1892, XXII,
Les nerfs aussi présentent les mêmes altérations et sont le siège d'une inflammation interstitielle diffuse, tout à fait analogue à celle du cerveau et de la moelle1.
En résumé, on voit qu'il y a dans la paralysie générale une lésion microscopique constante et des manifestations macroscopiques très variables de ce processus, identique dans son essence.
Du côté des appareils viscéraux (poumon, cœur, foie, reins), on a décrit diverses altérations Klippel2 les range sous quatre chefs : i° localisations toxiques, diathésiques ou infectieuses ; 2° troubles liés à une influence nerveuse (hyperémies, congestions, œdèmes, hémorrhagies), les plus importants sans contredit; 3° lésions cachectiques (dégénérescence graisseuse, congestion passive) ; 4° infections secondaires (pneumocoque, streptocoque, staphylocoque), favorisées par la déchéance organique.
Mendel (1884 et 1890), Fûrstner(i886)3, ont réalisé expérimentalement, chez les animaux, les lésions et un certain nombre des caractères somatiques de la paralysie générale. Partant de cette idée que les lésions ont un point de départ vasculaire, ils ont cherché à accroître la tension sanguine intra-crânienne pour favoriser les exsudations. Ils ont eu pour cela recours à la force centrifuge et ont disposé les chiens en expérience sur une table à laquelle on imprimait un mouvement rapide de rotation, en ayant soin que la tête de l'animal fût tournée vers la périphérie. — L'animal qui avait subi 120 à i3o tours par minute succombait après demi-heure et présentait, à l'autopsie, de l'hyperémie des méninges et de l'écorce cérébrale, des hémorrhagies au voisinage du sillon crucial, de la pâleur et de l'œdème de la substance blanche. — Les animaux soumis à des séances répétées de rotation moins rapide présentaient des paralysies multiples, la perte du sens musculaire, une modification des aboiements et une difficulté de la miction ; la démence succédait à la torpeur et l'animal succombait avec un épaississementtrès marqué des méninges cérébrales, des adhérences méningo-corticales, de la prolifération névroglique, des néo-formations vasculaires et une dégénéres-
1. pag. 23o), à l'autopsie d'un paraly tique général, une anomalie du développemcn de la substance grise de la moelle.
' Voy. sur l'altération des nerfs périphériques dans la paralysie générale :
Bewan Lewis ; Revue des Sciences médicales, VII, pag. G66 ;
Déjerine ; id., IX, pag. 601 ;
Bianchi : Neurol. Centr., 1888 ;
Klippel ; Revue d'hypnologie, I;
Pick ; Berl. kl. Woch., 24 novembre 1890, n° 47. pag. 1081 ;
Ruxton et Goodall ; Brain, LVII, pag. 241, 1892.
Ces auteurs ont trouvé à la fois de la névrite interstitielle et une oblitération fréquente des capillaires situés dans l'épaisseur des nerfs ou à leur voisinage.
2 Klippel ; Archives de médecine expérimentale, IV, 4, 1892.
3 Furstner ; Berl. kl. Woch., novembre-décembre 18S6.
cence des éléments nerveux. Fûrstner a trouvé, -en outre, des lésions analogues au niveau de la moelle.
En présence de cette multiplicité des lésions, on peut assez facilement éiablir la Physiologie pathologique, comprendre les rapports des symptômes et des lésions.
Les troubles intellectuels dépendent des lésions de l'écorce cérébrale. Les troubles spinaux proprement dits sont assez faciles à distinguer.
Les troubles moteurs ordinaires, d'abord attribués à une action à distance sur les ganglions gris de la base, puis à une lésion ventriculaire,puis aux lésions spinales, ont enfin été rapportés par Hitzig et Foville J aux lésions corticales de la zone motrice, depuis les recherches sur les localisations cérébrales2.
Newcomble3 attribue aussi aux lésions des mêmes régions les attaques épileptiformes que nous avons décrites, et qu'il assimile aux convulsions d'origine corticale.
Nous n'avons plus qu'à dire un mot du Traitement, pour terminer l'histoire déjà longue de la paralysie générale.
L'hygiène a ici une importance capitale, et on peut obtenir par elle de très bons résultats. On basera surtout les prescriptions de cet ordre sur la connaissance des conditions étiologiques, que l'on s'efforcera d'éloigner et de faire disparaître. Changer le genre de vie ordinaire, les occupations habituelles; procurer des distractions ; proscrire l'alcool, les excès de tout genre... ; tous ces moyens n'ont pas ici une influence banale; ils remplissent une indication de premier ordre, de même qu'on éloignera le plomb ou qu'on traitera la syphilis dans les cas particuliers.
Contre le processus lui-même, une fois réalisé, on n'a que de faibles ressources ; nous citerons l'iodure de potassium , le chlorure d'or et de sodium *.
Certains éléments de la maladie peuvent faire indication. Contre l'élément congestif, on a les révulsifs de tout ordre, l'ergotine s et les injections d'ergotinine 6, les purgatifs répétés, la dérivation sur la peau par les frictions irritantes, le séton à la nuque si l'élément congestif est chronique.
Contre la forme mélancolique, on peut employer les stimulants, les
1 Hitzig et Foville; Académie de Médecine, 5 décembre 1876.
2 Voy. sur ce point les travaux de Magnan dans la Revue mensuelle, et de Dupour dans les Annales ynédico-psychologiques, 1878.
3 Newcomble ; Revue des Sciences médicales, X, pag. 202.
* Boubila, Hadjès et Gossa (Annales médico-psychologiques, janvier et mars 1892) ont récemment obtenu de bons résultats de l'emploi du chlorure d'or et de sodium, à des doses variant de 2 milligr. à 1 centigr.
5 Girma ; Encéphale, 1884, pag. 160.
6 Christian Annales médico-psychologiques, janvier 1890, pag. 119.
excitants, les amers, les ferrugineux, le quinquina, les bains sulfureux; les injections de liquides organiques (suc testiculaire, substance grise).
Dans la forme expansive, au contraire, ce seront les bains tièdes prolongés, avec applications froides sur la tête pendant le bain.
Contre l'agitation, on pourra prescrire des hypnotiques, tels que le sulfonal (2 à 3 gram.), le méthylal |5 à 8 gram. : Mairet etCombemale), le chloral, la paraldéhyde. l'hyosciamine, etc.
Méfiez- vous d'une manière générale, surtout à la fin de la maladie, des fausses apparences pléthoriques que peut présenter le sujet, et redoutez les émissions sanguines.
Nous croyons devoir ajouter le résumé du traitement préconisé par Voisin dans son Traité, paru depuis notre première édition :
« L'arsenic, l'ergot de seigle, la digitale, le veratum viride, le sulfate de quinine, le bromure de potassium seul ou associé à l'iodure de potassium, tous agents de la médication antiphlogistique, doivent être employés, dès la période de début, dans la paralysie générale galopante aussi bien que dans la forme chronique classique ; on doit y recourir dans une certaine mesure, même à la deuxième et à la troisième période de la maladie.
» La saignée est indiquée formellement, chez les individus robustes, au début de la folie paralytique, surtout lorsqu'il existe des attaques apoplectiformes.
» Des saignées peu abondantes mais souvent répétées, des sangsues à l'anus ou aux pieds, des sangsues aux apophyses mastoïdes, sont quelquefois utiles dans les premiers temps'.
» Les émissions sanguines ne doivent pas être employées, ou du moins ne l'être qu'avec une grande réserve, à la deuxième et surtout à la troisième période de la paralysie générale.
» Les purgatifs, tels que la podophyle, les sulfates de magnésie et de soude, l'huile de ricin, sont les plus avantageux.
» Les vésicatoires sur la tête, les cautères à la nuque, sont des moyens extrêmement utiles dans certains cas, ainsi que les bandes vésicantes le long de la colonne vertébrale. Les cautères le long de la colonne vertébrale, au début de la méningite spinale postérieure qui annonce parfois le début de la paralysie générale, et le séton à la nuque sont d'excellents moyens.
» Les bains froids nous donnent les meilleurs résultats... Ils parais-
1 Foville (art. Paralysie générale du Nouveau Dictionnaire de Médecine et Chirurgie pratiques) déclare au contraire que la pratique des saignées générales « est aujourd'hui presque complètement abandonnée, ajuste titre ». Les émissions sanguines réduites (, sangsues, ventouses scarifiées) lui «paraissent rarement utiles ». Même dans les cas d'attaque apoplcctiforme, ajoute-t-il, la saignée générale n'est pas indiquée ; on pourrait, avec moins d'inconvénients, recourir à de petites saignées locales, au moyen de sangsues placées aux apophyses mastoïdes, ou de ventouses scarifiées à la nuque.
sent agir: i° comme antiphlogisfiques, 2" comme toniques, 3° comme dérivatifs. Ils donnent de bons résultats dans presque tous les cas de folie paralytique avec stupeur, chez ceux où le trouble mental consiste seulement dans un affaiblissement progressif des facultés intellectuelles. » Ils paraissent prévenir les poussées congeslives et les attaques apoplectiques et convulsives. Ils sont très utiles pour empêcher les eschares de survenir. . . Il ne faut pas les employer quand on n'est pas à même d'en bien surveiller l'administration et quand le malade fait par trop de résistance. »
Les récentes discussions sur le rôle de la syphilis dans la genèse delà paralysie générale ont attiré l'attention sur les résultats de la médication spécifique dans le traitement de cette affection. Les conclusions de l'enquête ont été absolument négatives, et les partisans les plus convaincus de l'origine syphilitique n'ont pu citer aucune guérison à son actif. Cette notion, toutefois, ne tranche nullement la question pathogénique dans un sens ni dans un autre; car le traitement spécifique, toujours efficace contre les lésions propres de la syphilis (gommes, artérite), reste impuissant lorsqu'il s'agit de lésions banales secondaires (scléroses viscérales, dégénérations cellulaires). On a prétendu que la médication antisyphilitique amenait quelquefois une atténuation de certains symptômes et des rémissions prolongées de l'affection; mais ce sont là des phénomènes que l'on voit survenir, d'autres fois, spontanément dans l'évolution de la maladie.
Sans insister sur les avantages, signalés par Luys1, du traitement de la paralysie générale par les miroirs rotatifs, nous dirons encore un mot des résultats de Y intervention chirurgicale que l'on a déjà tentée à plusieurs reprises chez les paralytiques généraux. Glaye Shaw2, faisant jouer un rôle considérable à l'excès de pression à l'intérieur du crâne, a pratiqué à plusieurs reprises des brèches importantes dans la substance osseuse de la voûte crânienne ; il a obtenu de la sorte « une amélioration physique et morale, qui cependant a disparu lorsque la plaie a été remplacée par un tissu fibreux résistant ». Rey3 (de Marseille) a observé de même, à la suite de la trépanation, une amélioration notable chez un paralytique général qui présentait un enfoncement de la région pariétale gauche.
Batty Tuke4, dans un autre cas, a noté de même une amélioration
1 Luys ; Société médicale des Hôpitaux, 12 avril 1889.
2 Claye Shaw ; Association médicale britannique, in Semaine médicale, 5 août 1891, pag. 322, — et Brit. med. Journ., 12 septembre 1891 ;
Voy. aussi Glaye Shaw et Haerison Gripps ; Brit. med. Journ., 14 juin 1890, pag. i364 ; Percy Smith ; Brit. med. Journ., 4 janvier 1890;
3 Rey ; Congrès de médecine mentale, août 1891.
4 Batty Tuke ; Brit. med. Journ., 16 janvier 1892, pag. io5.
dans l'état mental tant que la plaie n'a pas été cicatrisée et que l'écoulement du liquide céphalo-rachidien s'est librement effectué ; les troubles ont reparu aussitôt que la plaie a été guérie.
Macpherson et Wallace1 ont soumis cinq paralytiques généraux à la trépanation, ont constaté pendant deux ou trois semaines une amélioration immédiate des symptômes cérébraux (liée, d'après eux, à la soustraction du liquide céphalo-rachidien, ainsi qu'à la diminution de la pression sanguine), mais ont vu les troubles cérébraux reparaître au fur et à mesure de la cicatrisation.
De pareils faits, d'ailleurs en petit nombre, ne sauraient entraîner la conviction, étant données les rémissions si fréquentes dans l'histoire de la méningo-périencéphalite.
Dans les cas les plus habituels, nous avons, pour notre part, coutume de prescrire 2 :
i° Suspendre toute espèce de travail intellectuel Installer le malade à la campagne, hors de toute agitation ou excitation physique ou morale, sous une surveillance intelligente et très assidue.
Aucun excès, ni tabac ni alcool.
Si les perturbations mentales sont complètes et font naître des impulsions dangereuses, et si l'isolement particulier à la campagne n'est pas réalisable, interner le malade dans un asile.
Éviter les climats à températures extrêmes ou à trop brusques variations.
2° Vingt jours par mois, prendre, à chaque repas, une cuillerée de :
Eau 3oo gram .
Iodure de sodium 10 —
Arséniate de soude o, 10 centigr.
et, les dix autres jours de chaque mois, prendre trois fois par jour, aux repas, un paquet de o,io centigr. de seigle ergoté fraîchement pulvérisé.
3° Tous les huit jours, le soir au coucher, prendre une pilule de o,io à o,i5 centigr. d'aloès.
4° Appliquer des pointes de feu, tous les huit jours, le long de la colonne, ou un cautère de chaque côté de la ligne médiane à la nuque.
5° Deux fois par an, au printemps et à l'automne, prendre 25 bouteilles d'eau de Balaruc, une tous les matins, par demi-verre de demiheure en demi-heure. — Interrompre s'il y avait de la diarrhée persistante.
6° Frictions sèches tous les matins, à la brosse, sur tout le corps sauf la tête.
1 Macpherson et Wallace ; Brit. med. Journ., 23 juillet 1892, pag. 1O7.
2 Consultations médicales, 1893.
Grasset, hr- édit. 5u
7° Eu cas de poussée aiguë ou subaiguë, appliquer des sinapismes aux membres inférieurs ou envelopper les jambes avec de grands cataplasmes sinapisés (moitié farine de lin, moitié moutarde!, administrer un purgatif (60 centigr. à 1 gram. de calomeb, et, s'il y a lieu, appliquer des sangsues derrière les oreilles, une après l'autre, à chaque apophyse mastoïde.
Si cette poussée aiguë persiste, ajouter 0,60 à 0,80 centigr. de bromhydrate de quinine (en 3 ou 4 cachets de 0,20 centigr.) par jour, et dix à douze gouttes de teinture de digitale, en trois fois dans la journée.