EXPLICATION DE LA PLANCHE XV

Porencéphalie. — Base de l'encéphale (d'après Bourneville).

LOr, lobe orbitaire.

PO, porus.

CO, couche optique,

Pcd, pédoncule cérébral droit.

Pr, protubérance.

Py, pyramide antérieure.

noyaux entourés de protoplasma. De là, une plus grande tendance au ramollissement, à la désorganisation.

Dans les premiers jours de la vie, si le sang arrive en quantité insuffisante ou avec des qualités défectueuses, le cerveau, qui est en pleine évolution, en pâtit. Cela se produit dans l'athrepsie, dans les troubles digestifs. Alors les éléments dégénèrent en une stéatose cérébrale. Le centre du foyer se ramollit et forme une masse laiteuse ; le tissu désagrégé se résorbe. Et ce travail régressif fait disparaître de vastes portions d'encéphale.

La plupart des auteurs se rallient, aujourd'hui, à l'idée d'une encéphalite, d'une inflammation chronique et congénitale du cerveau, dans laquelle la sclérose aurait dépassé le stade d'atrophie pour aboutir à la perte de substance.

Quelle que soit la nature du processus primitif (et la porencéphalie reconnaît peut-être une multiple origine) , le point de départ de l'affection paraît être, pour nombre d'auteurs, une lésion limitée à un territoire vasculaire déterminé. Dans bien des observations , la perte de substance s'est trouvée localisée dans un département de la cérébrale antérieure, de la cérébrale moyenne ou de la cérébrale postérieure. Heubner a trouvé, dans un cas, un caillot canaliculé oblitérant en partie la syl vienne.

Une limitation aussi nette n'est pas admise par tout le monde, et Audry en particulier n'accepte pas cette localisation constante dans un territoire vasculaire. Le même auteur invoque, à l'appui de la nature inflammatoire des altérations, un processus initial constitué par l'infiltration celluleuse ou gélatineuse de la région qui sera plus tard le siège de la perte de substance.

Bourneville1, Sollieret Dubuisson 2 distinguent:

1° La porencéphalie vraie, affection congénitale, qui serait due à un

1 Bourneville ; Congrès de médecine mentale, Semaine médicale, 14 août 1889, pag. 298. — et Traité de l'épilejisie, de l'hystérie et de l'idiotie, 1892.

2 Sollier et Dubuisson ; Congrès de médecine mentale, Semaine médicale, i3 août 1890, pag. 292.

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arrêt de développement et caractérisée par une perte de substance à contours réguliers, s'étendant d'ordinaire jusqu'au ventricule latéral, avec intégrité des méninges ;

2° La pseudo-porencéphalie, consécutive à un processus destructif et d'origine probablement circulatoire, dès lors congénitale ou acquise, irrégulière dans sa distribution et généralement plus étendue que la précédente, intéressant fréquemment les méninges et aboutissant à la destruction, avec formation kystique fréquente, d'une région de l'encéphale.

Symptomatiquement, la porencéphalie se caractérise par des attaques convulsives ; — des paralysies avec contractures, analogues à ce que nous venons de décrire au chapitre de l'hémiplégie spasmodique infantile; — de l'aphasie ; — des troubles de l'intelligence, de la sensibilité générale, de l'ouïe et de la vue (amaurose, strabisme, nystagmus). — En un mot, la lésion pouvant occuper une zone plus ou moins étendue de la surface cérébrale, toutes les fonctions à centralisation corticale peuvent se trouver modifiées ou abolies.

Le crâne est habituellement déformé et présente les modifications caractéristiques de l'hydrocéphalie ou de la microcéphalie ; le plus souvent, il existe un aplatissement frontal très manifeste.

Cliniquement on distingue deux formes à l'affection : dans l'une, les troubles intellectuels l'emportent sur les manifestations somatiques : c'est l'idiotie d'origine porencéphalique. Dans l'autre, on retrouve le type classique de l'hémiplégie spasmodique infantile, précédemment décrite. — Audry, dans sa statistique, a compté 45 sujets idiots ou faibles d'esprit, et 68 hémiplégiques.

Il ne faut pas, cependant, perdre de vue que la porencéphalie, comme toute autre lésion cérébrale, peut, lorsque l'altération siège en un point de la zone indifférente du cerveau, ne provoquer aucun trouble symptomatique. — Jalande la Croix' a observé un cas dans lequel une perte de substance assez étendue a été trouvée à l'autopsie d'une jeune fille morte de méningite tuberculeuse, et chez laquelle on n'avait noté, durant la vie, que des troubles insignifiants. La lésion respectait la zone motrice et n'atteignait pas les noyaux gris centraux ; elle était localisée à la face interne de l'hémisphère droit, et limitée au territoire de la cérébrale antérieure.

Le diagnostic de la porencéphalie, en dehors des cas où elle ne se traduit par aucun symptôme important, est souvent fort difficile, et nous n'y insisterons pas. Il est presque toujours impossible de la distinguer de l'hémiplégie spasmodique infantile : on se rappellera que la sclérose

1 Jalan de la Croix; Arch. f.path. Anat. uncl Pkys., Bd XCVII, Heft 2, pag.

cérébrale est généralement plus tardive et s'accompagne moins souvent peut-être de déformations crâniennes.

Le diagnostic avec les tumeurs, le ramollissement, l'hémorrhagie, sera basé sur le début hâtif des accidents et la présence des troubles intellectuels dans la porencéphalie.

Le pronostic n'est pas grave quant à la vie du sujet ; sur io3 individus dont Audry a résumé l'histoire, 33 sont parvenus à l'âge adulte ou à la vieillesse, 3i sont morts au cours de la deuxième enfance ou de l'adolescence, i4 ont succombé dans les deux premières années, 16 au voisinage de la naissance.

Mais, au point de vue fonctionnel, le pronostic est d'autant plus grave que la lésion est irréparable : à part de très rares exceptions, dont le cas de Jalan de la Croix est un type, les sujets atteints de porencéphalie sont à tout jamais des idiots ou des infirmes. Il n'est pas rare qu'ils succombent à la tuberculose.

Le traitement sera purement symptomatique. IV. Atrophie cérébrale.

L'atrophie cérébrale a été signalée au cours de maladies diverses de l'axe cérébro-spinal (tabès); mais, dans l'immense majorité des cas, elle ressortit à l'encéphalite chronique, à la sclérose primitive ou secondaire de l'encéphale. Il ne serait donc pas nécessaire d'en faire un chapitre à part, puisque cela consisterait à rééditer les descriptions des précédents chapitres, s'il n'existait une variété d'atrophie cérébrale, d'origine non inflammatoire et sur laquelle l'attention a été maintes fois attirée. L'ensemble des travaux qui la concernent a été récemment résumé dans la thèse de Sibut1. Il s'agit de certaines atrophies cérébrales partielles, consécutives à Y amputation ou à V atrophie d'un membre.

Cette étude n'a pas grande importance clinique, car l'atrophie cérébrale dont il s'agit ne se.traduit par aucun symptôme et ne comporte aucune indication thérapeutique. Mais, si l'atrophie du cerveau ne constitue, dans les cas de ce genre qu'une trouvaille d'autopsie, elle n'en a pas moins un puissant intérêt au point de vue physiologique ; c'est un des bons exemples à citer en faveur de l'utilité de la méthode anatomoclinique.

En 1868, Vulpian2 d'un côté, Dickinson5 d'autre part, avaient étudié

1 Sibut; De l'atrophie cérébrale partielle d'origine périphérique. Thèse de Nancy, 1889-90.

5 Vulpian ; Archives de physiologie, 1868. Dickinson ; Journ.of. Anat. and Physiol., 18G8.

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les atrophies de Ja moelle consécutives aux amputations anciennes ; ils avaient démontré que le cordon médullaire présente, du côté amputé, une diminution notable de volume.

Lorsqu'il fut démontré que le cerveau n'est pas un organe indifférent au point de vue moteur, et que chaque région motrice de la périphérie paraît avoir un centre cortical, en un mot lorsque la doctrine des localisations eut été formulée, il était naturel de rechercher si, dans les cas auxquels nous venons de faire allusion, il n'existait pas une atrophie correspondant au centre de l'organe fonctionnellement supprimé. C'est en effet une loi générale dans l'organisme que, lorsqu'un organe devient inutile, il diminue progressivement de volume et finit par disparaître.

Sander1, le premier, a observé une atrophie localisée du cerveau, siégeant dans la zone motrice, chez un enfant de i5 ans qui, depuis l'âge de 3 ans, était atteint d'une paralysie atrophique d'origine spinale.

Depuis, un certain nombre de faits ont été rapportés par Luys, Bazy, Chuquet, de Boyer, Landouzy, Oudin, Mossé, Marc Sée, Wigleworth, Rumpf. Edinger. — En 1877, Bourdon a dressé devant l'Académie le bilan des cas connus à cette époque.

Sibut a pu réunir, dans sa thèse, vingt-neuf observations dans lesquelles on a recherché l'existence d'une atrophie cérébrale chez des sujets ayant subi, longtemps auparavant, l'amputation d'un membre, ou chez des individus atteints d'une poliomyélite ancienne ; vingtquatre fois une atrophie partielle a été constatée. — Dans une étude synthétique des observations qu'il a relevées, l'auteur suit les lésions atrophiques depuis la périphérie jusqu'à l'écorce ; il les considère dans les nerfs périphériques, dans la moelle (atrophie simple du cordon postérieur tout d'abord, puis du cordon latéral et des deux cornes), enfin dans le cerveau. Ce dernier présente, dans la région atrophiée de l'écorce, une diminution notable des cellules pyramidales géantes et des cellules placées dans la couche sous-jacente. — Aies*, dans sa thèse, relatait des constatations analogues.

Dans huit observations où une lésion cérébrale coïncidait avec l'atrophie ou la disparition du membre supérieur, Sibut a relevé sept fois une atrophie de la pariétale ascendante, à l'union de son tiers supérieur avec ses deux tiers inférieurs ; l'atrophie de cette circonvolution était tantôt isolée, tantôt combinée à l'atrophie de la frontale ascendante. Pour le membre inférieur, sur treize observations, l'auteur a noté treize fois une atrophie de la partie supérieure des circonvolutions frontale et pariétale ascendantes, avec extension assez fréquente aux circonvolutions voisines (pied des première et deuxième frontales, pariétale supérieure).

1 Sàn-der ; Centràlblatt, 1870.

3 Alès ; Thèse de Montpellier. 1S79.

Ces résultats, qui sont absolument conformes aux conclusions de Franck et Pitres sur le siège des diverses localisations corticales, sont en contradiction avec ceux de Marcacci1, de Mallebay et de Decaisne, pour lesquels les troubles de la motilité d'un membre peuvent être provoqués par les altérations cérébrales les plus variables.

Quant au degré de l'atrophie et à la nature du processus qui la détermine, Sibut conclut :

« La modification de l'écorce cérébrale sera d'autant plus accentuée que le sujet était plus jeune au moment où la lésion périphérique s'est produite et qu'un laps de temps plus considérable se sera écoulé entre l'époque de cette lésion et celle de l'examen microscopique.

»L'atrophie n'est pas la résultante d'un processus dégénératif s'étendant depuis l'extrémité nerveuse lésée jusqu'à l'encéphale, mais bien le fait du retentissement à distance de la disparition d'un organe ; le centre moteur, qui n'est plus sollicité à agir, tend à subir ce que nous nommerons : Y atrophie fonctionnelle. »

Pitres2 a cherché à provoquer expérimentalement, chez le chat, une atrophie cérébrale par l'amputation d'un membre; au bout d'un temps qui n'a pas excédé vingt-huit mois, l'autopsie n'a permis de constater aucune différence de volume entre les régions rolandiques de chaque côté. On a fait à ces expériences une double objection : l'intervalle compris entre la privation du membre et la mort de l'animal s'est trouvé insuffisant pour la production d'une atrophie cérébrale; ou encore la localisation des centres moteurs corticaux chez le chat diffère de ce que l'on est habitué à rencontrer chez d'autres animaux dont la physiologie nous est mieux connue.

Ces résultats négatifs ont permis à quelques auteurs de mettre en doute la réalité des atrophies fonctionnelles du cerveau ; l'exposé et la justification de cette opinion, personnifiée par Féré3, sont développés dans la thèse de Girardeau 4.

Féré refuse aux faits précédemment cités la valeur qu'on leur attribue généralement; il assure que les cas dans lesquels on a constaté une diminution du nombre des cellules pyramidales ne sont pas caractéristiques, et se demande si elle ne tiendrait pas à un arrêt de développement plutôt qu'à une atrophie consécutive. Il invoque, à l'appui de cette idée, l'inégalité habituelle des deux hémisphères, l'amoindrissement de telle ou telle circonvolution, chez des sujets ne présentant aucune anomalie fonctionnelle, et conclut qu'une pareille constatation chez les amputés ne saurait avoir de valeur. Nous ne pouvons accepter cette opinion : que l'asymétrie des hémi-

1 Marcacci ; Arch. ital. de biol., 1882.

2 Pitres ; Société de biologie, 1877.

3 Féré ; Soc. de biologie, 1878. — Anat. du syst. nerveux, 2e édit., 1891, pag. i65.

4 Girardeau ; Thèse de Bordeaux, i883.

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sphères soit fréquente et puisse être partielle chez des sujets normaux, nous l'admettons; mais quand, avec la suppression fonctionnelle d'un membre, coexiste l'atrophie d'une région du cerveau, région toujours la môme et démontrée, d'autre part, en rapport constant avec lamotilité de ce membre, il est difficile de ne voir là qu'une simple coïncidence.

Nous retiendrons, du travail de Féré, la méthode ingénieuse qui lui sert à apprécier des différences de volume minimes entre les deux régions dites psycho-motrices des deux hémisphères : « Etant donné, dit-il, que les deux sillons de Rolando sont à peu près symétriques dans leur position et leur direction générales, et que les centres moteurs sont localisés en avant et en arrière de ce sillon, j'ai espéré trouver dans son avancement ou son reculement la preuve de l'atrophie ou de l'arrêt de développement de la région de l'écorce située en avant ou en arrière. * De fait, cette méthode est très rationnelle et il est toujours plus facile, en pratique, d'apprécier la déviation d'une ligne que d'affirmer l'amoindrissement, parfois très léger, d'une surface.

Tout dernièrement, Paulier1 a proposé un moyen relativement simple de calculer la surface des organes, du cerveau en particulier, ou de telle ou telle de ses parties, après en avoir pris le moulage.