Muscles du tronc
4- Muscles respiratoires ; langue, pharynx, œsophage. Le début peut être symétrique ou unilatéral.
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La paralysie s'étend donc progressivement de bas en haut; elle ne s'accompagne pas de troubles sensitifs, d'atrophie musculaire ni de troubles trophiques en général ; les sphincters sont souvent indemnes et les réactions électriques normales1, les réflexes sont abolis.
L'affection frappe surtout le sexe masculin; elle atteint les individus entre 3o et 4o ans, et survient fréquemment à la suite d'une maladie infectieuse (fièvre typhoïde, variole, etc.) 2.
On voit qu'en somme c'est une superposition successive (en hauteur) des lésions et des symptômes des diverses myélites circonscrites que nous avons déjà étudiées dans les différentes régions de la moelle.
Est-ce à dire que tous les cas de paralysie ascendante aiguë soient des cas de myélite aiguë envahissante ou ascendante? C'est probable, mais ce n'est pas démontré.
Landry n'avait pas trouvé de lésion dans les cas qu'il rapporte ; mais les moyens d'exploration, d'analyse histologique, étaient alors insuffisants.
Dans la Thèse de Ghalvet, il y a un fait de Vulpian dans lequel on ne trouva pas de lésion non plus ; Hayem en a relaté un autre du môme genre; et enfin plus récemment, en 1876, Déjerine et Gœtz ont publié une observation dans laquelle aucune lésion n'a été révélée dans la moelle, malgré un examen très attentif et l'emploi de tous les moyens que la technique microscopique met à la disposition des observateurs exercés.
D'après ces derniers auteurs, on pourrait même cliniquement, pendant la vie, distinguer la myélite aiguë envahissante et la paralysie ascendante aiguë sans lésion. C'est l'absence de troubles de la sensibilité et de la nutrition qui caractériserait la paralysie ascendante. Mais, on se le rappelle, dans un cas, appartenant à Hayem, de myélite aiguë parfaitement constatée, que nous avons rapporté, la sensibilité était restée intacte tout le temps. — Ce signe n'est donc pas absolu et le diagnostic est en tout cas fort difficile.
Il faut toujours retenir qu'il est actuellement nécessaire d'admettre, au moins provisoirement, un groupe de paralysies ascendantes aiguës dans lequel la maladie est si rapide que la lésion est inappréciable.
Sans vouloir pousser trop loin la comparaison, nous ferons remarquer que les contractures des hystériques ne correspondent en général à aucune lésion appréciable, et que cependant, quand ces contractures
' L'absence de troubles électriques et trophiques est probablement due à la marche rapide de l'affection, qui tue le malade avant qu'ils aient eu le temps de se manifester.
Cependant Féré (Société de Biologie, 25 février 1SS8) a vu survenir au quatrième jour, dans un cas, la perte complète de l'excitabilité électrique.
2 Klebs ; Corr. bl. f. schioeiz. Aerz.. 1 mai 1891 , n° 9, pag. 282.— Anal, in Revue des Sciences médicales, XXXVIII, pag. i3i, et XXXIX, pag. 453.
Grasset, 4° édit. 46
durent très longtemps, on peut trouver une sclérose des cordons latéraux; c'est ce qui est arrivé à Charcot.
Telle maladie ou tel symptôme, qui paraissent purement fonctionnels et sans lésion quand leur durée est très courte, laissent percevoir et analyser leurs altérations quand leur durée a été longue et leur localisation persistante.
Dans un travail ultérieur ', Déjerine a repris toute la question de la paralysie ascendante aiguë. Il cite deux observations dans lesquelles la moelle a été trouvée intacte, mais les racines antérieures étaient altérées. Et après avoir discuté l'origine probable de cette névrite parenchymateuse, Déjerine l'attribue à une lésion médullaire, qu'il suppose échapper à nos moyens actuels d'investigation.
« Nous ne croyons pas, dit-il expressément, que cette altération des racines soit primitive, qu'elle constitue à elle seule la lésion de la paralysie ascendante ; nous croyons plutôt qu'elle est consécutive à une altération de la substance grise de la moelle épinière, altération qui est encore inaccessible à nos moyens actuels d'investigation, mais que l'on peut regarder comme probable d'après la marche clinique de l'affection. »
L'argument principal invoqué par l'auteur est la régularité « avec laquelle aurait dû s'effectuer cette névrite, attaquant successivement, de bas en haut et les unes après les autres, toutes les racines rachidiennes antérieures », et la rareté de la névrite primitive spontanée.
Depuis les travaux de Déjerine, un certain nombre d'auteurs ont confirmé ses conclusions : Pitres et Vaillard2, dans un cas reproduisant le syndrome de la paralysie ascendante aiguë et survenu à la suite de la fièvre typhoïde, n'ont constaté aucune lésion de la moelle et concluent à une névrite infectieuse, dont ils ont démontré la réalité anatomique. Klumpke3, Eisenlohr4, Leyden 5, ont adopté cette même opinion.
Reinhardt6, Eisenlohr7, Schulz et Schultzes ont, contrairement à l'opinion de Déjerine, constaté des lésions médullaires positives dans
1 Déjerine; Publications du Progrès médical, 1879.
2 Pitres et Vaillard ; Archives de Physiologie, id février 1887.
3 Klumpke ; Thèse de Paris, 1889.
4 Eisenlohr; Deut. med. Woch., 1890, 11° 38, pag. 841.
5 Leyden; Société de 'médecine interne de Berlin, 2 novembre 1891 (Semaine médicale, 11 novembre 1891, pag. 453).
Ce dernier auteur admet la possibilité d'une absence de lésions matérielles dans le système nerveux périphérique ; l'infection à marche suraiguë provoquerait la perte de la fonction des nerfs (paralysie) avant d'en amener la dégénération.
e R.EINHARDT ; Deut. Arch. f. Idin. Med. (Revue des Sciences médicales, XV, pag. 523).
7 Eisenlohr ; Arch. f. pathol. Anat. u. Physiol. (Revue des Sciences médicales, XV, pag. 52Ô). — Dans un travail ultérieur, que nous avons cité plus haut, cet auteur a modifié sa manière de voir.
6 R.ScHULzetE.SCHULTZE ; Arch. /'. Psych. u. Nero., XII 2; — anal, in Archives de Neurologie, iS83, VI, pag. 119.
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des cas de paralysie ascendante aiguë. Ces lésions sont celles de la myélite parenchymateuse diffuse, à un faible degré initial.
Plus récemment, Hoffmann1 et Gentanni2 ont constaté une méningomyélite diffuse occupant la moelle et le bulbe ; Immermann3 a trouvé une poliomyélite tuberculeuse; Achard et Guinon4, dans un cas de paralysie ascendante aiguë accompagnée d'une double névrite optique, se sont trouvés en présence d'une myélite diffuse aiguë à point de départ périvasculaire, et ont trouvé des lésions de même nature dans les nerfs et les bandelettes optiques ; Klebs5 a noté, dans un cas récent, de nombreux foyers thrombosiques dans les artères des cornes antérieures, avec intégrité complète des racines médullaires et des nerfs périphériques. Enfin Sinkler6 a trouvé une myélite cervicale transverse.
En somme, tous ces travaux n'ont point infirmé d'une façon définitive la place que nous donnons à cette maladie dans notre classification générale, et voilà pourquoi nous l'y maintenons encore, considérant jusqu'à plus ample informé la maladie de Landry, dans bon nombre de cas tout au moins, comme une myélite aiguë qui tue par l'extension et non parla gravité locale des lésions, et qui, par suite, dans plusieurs cas, n'a pas le temps de réaliser des altérations anatomiques considérables. Nous faisons toutefois de sérieuses réserves en ce qui concerne sa théorie périphérique, qui paraît gagner tous les jours du terrain.
La myélite peut aussi rétrograder et guérir : les phénomènes disparaissent alors en sens inverse de leur ordre d'apparition ; l'amélioration suit une marche descendante. La dysphagie, la dyspnée, diminuent et disparaissent; les mouvements respiratoires deviennent plus libres. Puis les membres recouvrent leurs fonctions ; la défécation et la miction redeviennent normales, etc.
Cette proposition, textuellement reproduite de notre deuxième édition, peut aujourd'hui être soutenue avec des preuves cliniques plus nombreuses à l'appui. On les trouvera surtout dans le remarquable travail que Landouzy et Déjerine ont consacré à l'étude « des paralysies générales spinales à marche rapide et curable7 ».
Nous avons observé un malade qui avait eu des accidents de cet ordre, et dont voici l'observation résumée.
M. X... n'a rien présenté de pathologique avant la maladie actuelle,
1 Hoffmann; Arch. f. Psych. u. New., Bd XV, Heft 1, pag. 180.
2 Gentanni ; La Riforma niedica, juillet 1889.
3 Immermann ; Berl, kl. Woch., juillet i885, pag. 471-
A Achaed et L. Guinon ; Archives de médecine expérimentale, 1 septembre 1889, pag. 696.
5 Klebs ; loc. cit.
6 Sinkler; Med. News, 7 novembre 1891.
7 Landouzy et Déjerine ; Revue de Médecine, 1882, pag. 644 et io34; Farines ; Thèse de Paris, 1880.
sauf un certain degré de faiblesse dans le côté gauche, avec bourdonnements d'oreille et affaiblissement de l'ouïe (phénomènes disparus depuis). Il est marié et a deux enfants bien portants. Il a une sœur très nerveuse (paralysies passagères, crises).
Le 18 février 1882 (raconte le médecin principal Chabert, qui l'a soigné en Corse) , il est pris de courbature avec fièvre et embarras gastrique ; il garde le lit ou la chambre pendant six jours. Il sort le 24 et reprend son service le 27, éprouvant seulement de la fatigue. — Le 2 mars, lassitude extrême ; marche très difficile. Il éprouve la plus grande peine à monter et à descendre un escalier et garde de nouveau la chambre. Les Drs Chabert et Gaudin le voient le 5 mars. Grand abattement moral, physionomie anxieuse, face très pâle ; paralysie commençante des extrémités supérieures et inférieures, plus prononcée à ces dernières; hyperesthésie tactile des doigts et de la paume de la main; douleurs aux genoux, surtout à gauche , fourmillements et picotements à la plante des pieds ; mollets douloureux ; élancements douloureux le long des sciatiques. Conservation de la sensibilité cutanée — Les jours suivants, la paralysie des membres augmente rapidement, le malade peut à peine fermer la main et ne peut se tenir debout. Les membres, surtout les inférieurs, s'amaigrissent rapidement et deviennent mous et flasques. Le pouls toujours normal ; peu d'appétit; digestions bonnes. Sommeil difficile et interrompu par le besoin de changer de position. Sphincters toujours réguliers ; pas de troubles trophiques de la peau. — Vésicatoires volants et ventouses sur la colonne vertébrale; chloral le soir; pilules d'aloès. Bains tièdes à 33° (sensation pénible de froid), puis à 38°. -- 3 gram. de bromure de potassium et aloès. — La paralysie et l'atrophie progressent, avec quelques rémissions pendant six semaines environ, sans devenir complètes. Il a toujours pu, quoique avec grande difficulté, remuer les doigts et les orteils, soulever les membres, fléchir incomplètement les jambes. — Après une période stationnaire de quelques jours, la rétrocession a commencé à s'établir, en étant plus manifeste d'abord sur les membres supérieurs ; elle continue d'une manière régulière, en s'interrompant lors des changements de temps. Pilules d'aloès. Bromure de potassium alternant avec les bains à 33°. — Le 23 mai, la paralysie a disparu sans que le malade ait encore retrouvé toutes ses forces. La marche est naturelle, mais le contact du pied avec le sol réveille une sensation de picotement de la surface plantaire ; les genoux sont encore un peu douloureux à la pression sur certains points. Les doigts ressentent au toucher une sensation un peu anormale. L'amaigrissement a diminué. L'amélioration continue toujours à la suite. Il vient à Cette, y passe très bien l'hiver, faisant son service, etc. — En mars i883, léger retour des accidents, à peu près l'état du 23 mai 1882 : sensations difficiles à définir aux pieds, aux mains, faiblesse plus grande, etc. Puis ces phénomènes s'atténuent de nouveau.
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Au moment où nous examinons le malade (a5 avril i883),la motilité et la sensibilité sont normales ; pas de douleur spontanée ou provoquée à la colonne vertébrale. La seule chose à noter est l'abolition des réflexes rotuliens. Nous prescrivons l'hydrothérapie et La Malou.
Ce fait, très curieux, confirme absolument les conclusions du Mémoire de Landouzy et Déjerine, dont nous avons déjà parlé. Seulement nous ferons remarquer que cette guérison des accidents peut laisser derrière elle une certaine prédisposition au retour de la maladie. Chez notre sujet, un commencement de retour offensif s'est manifesté, puis a heureusement avorté. Mais rien ne nous garantit que ces myélites ne recommenceront pas plus tard sous l'influence d'une occasion quelconque et ne rentreront pas ainsi dans ce que nous avons déjà décrit (pag. 714) sous le nom de myélite à rechutes.
Le pronostic final doit donc toujours être formellement réservé et l'intervention thérapeutique être constante.
Le Diagnostic des myélites diffuses aiguës doit être fait surtout avec les myélites aiguës systématisées ou parenchymateuses. Or, dans ce dernier groupe, il n'y a que la paralysie atrophique de l'enfance et la paralysie spinale aiguë de l'adulte qui soient suffisamment connues.
Les troubles de sensibilité, les eschares, les troubles urinaires, manquent daus la myélite des cornes antérieures. La marche spéciale si caractéristique delà paralysie atrophique manque au contraire ici.
Quant au diagnostic particulier des différentes formes de myélites diffuses aiguës, notre description même en a suffisamment indiqué les éléments.
Le Pronostic est toujours grave. Certaines formes tuent infailliblement; la plupart des autres laissent des infirmités incurables. Un très petit nombre guérit d'une manière définitive.
On tirera, dans chaque cas particulier, les principaux éléments du pronostic de l'étendue actuelle de la lésion, des progrès et de la rapidité d'extension de cette lésion, de l'importance des muscles envahis.
Il ne faut du reste rien exagérer, et nous avons cité des cas de guérison.
Traitement. — Les antiphlogïstiques forment la base du traitement, au moins de la première période : il est urgent d'agir énergiquement et vite.
On pourra pratiquer une saignée si l'état de la circulation générale l'indique et si l'état particulier du sujet le permet ; la pratique la plus ordinaire consiste dans des applications locales de ventouses scarifiées, de sangsues ou de glace le long de la colonne vertébrale.
Ces moyens, dit Leyden, sont d'autant plus indiqués que la maladie est plus récente et que les phénomènes irrita tifs (douleurs dorsales,
irradiations douloureuses, contractures) sont plus prononcés. Cette médication peut être poursuivie pendant une, deux ou trois semaines ; mais, ajoute le même auteur, il est rare qu'elle rende des services signalés.
Certains auteurs joignent le calomel comme altérant et révulsif, ou font de larges applications de pommade mercurielle lelongdurachis.
Brown Sequard préconise beaucoup le seigle ergoté ; Leydenn'en a jamais retiré d'avantages bien positifs ; Hammond, au contraire, lui doit des succès. Ce dernier auteur administre l'ergot de seigle à la dose de 4 gram. toutes les deux heures pendant cinq jours, puis trois fois par jour pendant les trente jours suivants.
Il combine du reste l'emploi des révulsifs, et plus spécialement du cautère actuel, a La cautérisation, linéaire doit être pratiquée de chaque côté delà colonne vertébrale, au niveau du siège delà lésion; on peut aussi avoir recours à la cautérisation ponctuée, après avoir préalablement provoqué l'anesthésie cutanée à l'aide de pulvérisations d'éther '. Leyden, au contraire, ne conseille pas l'application du fer rouge et des moxas, qui peuvent aggraver la maladie et en tout cas augmentent la douleur. Il se borne à prescrire des onctions avec la pommade stibiée et à faire appliquer des vésicatoires ou de la teinture d'iode, surtout lorsqu'il y a des douleurs fixes sur le trajet de la colonne vertébrale.
Frérichs préconise la dérivation sur le tube intestinal à l'aide des drastiques.
Il faut en même temps proscrire sévèrement au malade tous les efforts musculaires intempestifs, qui peuvent aggraver ou faire récidiver la myélite. Leyden a vu plusieurs fois les fatigues d'un voyage (pour aller aux eaux, par exemple) amener des rechutes qui n'ont rétrocédé qu'à grand'peine ou pas du tout.
Il faut aussi surveiller avec le plus grand soin l'état de la miction et de la défécation, le début des eschares, etc. Tous ces éléments peuvent donner des indications de premier ordre, que nous avons déjà appris à remplir. La rétention d'urine, en particulier, sera justiciable du cathétérisme répété trois fois par jour (la sonde étant, pendant les intervalles, maintenue dans une solution phéniquée à 5 %) et de l'administration interne des antiseptiques solubles, tels que le salol.
Un peu plus tard, on prescrira l'iodure de potassium à titre de résolutif. Il serait plus efficace, d'après Leyden, pour faire résorber les résidus de méningite que ceux de myélite.
Il faut y joindre alors un régime fortifiant, un air pur, des distractions, divers toniques (quinquina, huile de foie de morue, fer).
Du reste, ce sont alors les indications de la myélite chronique, à propos de laquelle nous retrouverons la strychnine, l'électricité, les bains, etc.
1 Voy. Richardière ; De la médication révulsive dans les maladies aiguës de la moelle épinière, in Bulletin de la Société clinique de Paris, i885.
MYÉLITES DIFFUSES CHRONIQUES. 727
Nous nous sommes, pour notre part, arrêtés à la ligne de conduite suivante ' :
