VICES DE CONFORMATION PRIMITIFS

§ Ier. ÀNOPSIJS.

Les yeux peuvent être complètement absents, de manière à ne laisser que peu ou pas de traces de leur existence. Les exemples de cette difformité sont assez rares, cependant les recueils scientifiques nous en offrent un certain nombre. Ainsi , le docteur Scliôn, dans l'ouvrage que j'ai cité, rapporte à ce sujet les indications et les faits suivants :

L'absence des deux yeux à la fois a été observée par les auteurs suivants : Schenk (Observ. med., rar. , lib. VII, Frkft, i665, p. i5i) ; Haller (Oper. arg., anat., minora, t. III, p. a3; opusc, , anat. , p. a3), Alix (Obs, cliir., fasc. IV). On trouve d'autres cas dans (Mus. pétropol., t. Ier, p. 298, Act. erudit. , Lips, 1726, mens. mart. ) -, Kortum a rencontré cette difformilé (Handb. , D. Augenkrankhtt , Bd. 2, p. 67, Lemgo, 1793); Spielenberger (Miscell. nat. cur., dec. 1 , an m, obs. 108) a décrit un monstre dont les deux yeux manquaient. Storcli (De aboi tu, in Haller, oper. anat. t. III, p. 56) a observé l'absence des yeux avec l'existence des orbites. Sprengel (Sybel,diss. Halœ, 1799) a rencontré une jeune fille qui n'avait aucune trace d'yeux ni d'orbites. Botin (Mém. de l'Acad. des

/[54 À.\OPSJE

Sciences, 1721, p. 4*)a trouvé chez un enfant de six semaines l'absence du globe de l'œil ; les paupières agglutinées offraient a leur centre une petite ouverture derrière laquelle on trouva une membrane mince, rouge et peu sensible, qui semblait être un rudiment de la conjonctive, et qui fermait la cavité orbitaire.Des faits analogues ont été observés par Fielitz (Richter's , cliir. . bibl., Bd. 5, p. i43) ; Hoffman (StarkY, arcli. , Bd. 4? p. 700); Malacarne (Sistemi de corpo uinano e la recipr- infll^ etc., Padoue, i8o3); Himly et Schmidt (Ophthalm. , bibl., Bd. 3, 1807, p. 173) ont rapporté l'histoire d'un enfant qui vécut deux mois, et sur lequel on ne trouva pas les couches optiques, les nerfs du même nom ni leur entrecroisement, les nerfs moteurs de l'oeil et pathétiques , le globe de l'œil ainsi que ses muscles, et enfin la glande lacrymale. Les paupières et les conduits lacrymaux existaient. On trouva une petite masse charnue a la place du globe de l'œil. Schmidt a donné sous le nom de avocprocAaoç, dans la Bibliothèque ophthalmologique, (i8o5) 3e vol., p. 170, l'histoire d'un enfant qui vécut quatre a six semaines, et chez lequel les orbites ne contenaient pas de globe oculaire. On trouva à la place les glandes lacrymales , la troisième paire de nerfs, la première branche de la cinquième et la sixième, les branches de l'artère ophthalmique, ainsi que tous les muscles du globe de l'œil. Les nerfs optiques existaient bien a la base du cerveau, niais comme les trous optiques étaient oblitérés , ces nerfs ne pénétraient pas dans l'orbite.

Pittshalft (Hufeland's Journal, 181 8, décemb., p. 91} n'a trouvé qu'une matière sanguinolente dans les deux cavités orbitaires chez un enfant qui vécut trois mois. Des cas analogues ont été recueillis par Fischer ( Hufeland's Journal, .1 uillet, 1 8 1 9% et TV . J. Séhmil (Salzburg,

ÀJNOPSIE. 43 :>

méd. cliir., Zeit. , 1821, Bd. 2, p. 429)? il est à remarquer que dans la plupart de ces cas, les paupières offraient a l'extérieur leurs formes et leurs rapports naturels.

Aux faits que je viens de citer, le docteur Schon en ajoute un qui lui est propre et qu'il a du a l'obligeance du docteur Gerson. L'enfant avait vécu 5 jours; pendant sa vie il avait un peu entr'ouvert les paupières, et Ton avait pu distinguer une petite masse brunâtre dans l'orbite. Le cerveau était a l'état normal. Les nerfs moteurs de l'œil, les pathétiques, les nerfs de l'élévateur, et le trijumeau existaient dans toute leur intégrité, mais les nerfs optiques manquaient dès leur origine au cerveau. A la place du globe de l'œil on trouva une petite masse celluleuse et adipeuse a laquelle venaient s'attacher les muscles de l'œil. La glande lacrymale était absente , mais tout le reste de l'appareil lacrymal se trouvait dans une intégrité parfaite.

Lorsque l'on réfléchit à ces divers exemples d'absence des yeux, on remarque sur-tout que le globe de l'œil s'est trouvé presqu' entièrement détruit ou a un état rudimentaire au milieu des parties accessoires demeurées saines et complètes ; la seule partie qui ait en même temps été détruite est le nerf optique dont la perte semble avoir constamment accompagné celle du globe oculaire. Ces deux parties auraient donc une existence indépendante des autres parties renfermées dans l'orbite; elles auraient leur sphère de vie et d'activité particulière , et ne pourraient vivre l'une sans l'autre. C'est, en effet, ce que l'on observe pendant la vie , lorsque l'œil s'atrophie après certaines maladies de cet organe ou certaines opérations : il est très ordinaire de trouver alors l'atrophie du globe de l'oeil et celle du nerf optique en même temps.

Maintenant on peut se demander par où commence

456 ÀWOPSIE.

la difformité et quelle en est la cause. Si nous jugeons ici par analogie, si nous considérons que dans l'absence congénitale de l'œil, le globe oculaire ou la masse informe qui le représente, offre absolument les mêmes débris que l'oeil qui s'est complètement atrophié pendant la vie, on peut être porté a croire qu'ici comme dans le cas d'atrophie accidentelle, la désorganisation du nerf optique a été consécutive à celle de l'oeil. De sorte qu'il paraîtrait probable que l'absence des yeux serait le résultat d'une maladie du globe oculaire développée dès les premiers instants de la vie fœtale, et par suite de laquelle une véritable atrophie de l'œil serait survenue. On ne peut invoquer comme cause de l'absence de l'œil , l'oblitération ou l'absence de l'altère ophthalmique , puisque nous avons rapporté tout a l'heure un cas d'absence de l'œil avec intégrité de cette artère. On ne peut non plus regarder l'arrêt de développement des couches optiques, comme cause de la difformité dont il s'agit, puisque Gall et M. Tiedeman ont démontré que ces couches n'avaient aucun rapport avec l'origine des nerfs optiques. Enfin, ce n'est pas parce que la cavité orbitaire a été contrariée dans son développement, que le globe oculaire s'est montré difforme, puisque dans presque tous les cas que nous avons signalés, les orbites avaient leur forme et leurs dimensions naturelles, et si nous avons trouvé les trous optiques oblitérés, cela devait être la conséquence naturelle de l'atrophie du nerf optique, atrophie que l'on remarque dans tous les autres nerfs de l'économie qui se rendent a des parties que quelques maladies désorganisent. Ne voit-on pas, par exemple, l'atrophie du nerf circonflexe coïncider avec celle du deltoïde, lorsqu'à la suite d'une fracture, d'une luxation, ou d'un rhumatisme, ce muscle perd son action , et se réduit a un mince volume?

Toutes ces considérations militent puissamment en faveur de la manière dont s'explique l'absence des yeux ; et si cette absence a lieu dans les deux yeux a la fois, cela tient a la sympathie qui lie ces deux organes de la manière la plus intime, et les expose a éprouver simultanément des affections capables de les désorganiser. Cependant il est possible qu'un seul œil soit affecté, et présente a la naissance une atrophie plus ou moins complète ; mais il est vrai de dire que ce vice de conformation est plus rare. M. Wardrop (Z. C. p. ia5) a rapporté l'exemple d'un jeune garçon, qui était né avec une cataracte a l'un des yeux; l'orbite, de l'autre côté, offrait à peine les vestiges d'un œil ; on ne pouvait reconnaître que la cornée ; le globe de l'œil avait a peine la grosseur d'un pois, et il ne présentait aucune trace de son organisation primitive. Il est probable , dit M. Wardrop, que cet œil avait été détruit par une maladie développée dans l'utérus.

§ 11. bionopsie.

On observe plus communément la fusion des deux yeux en un seul. Ce vice de conformation a été décrit sous les noms de cyclopie , monopsie .rhinencéphalie. M. Àndral, dans son savant ouvrage snr l'anatomie pathologique, a fait un tableau plein de vérité et de concision des divers degrés delà cyclopie. « Cette difformité, dit-il , plus commune chez certains animaux que chez l'homme, coïncide constamment avec une absence ou une imperfection de développement : i° des lobules olfactifs , et des nerfs du même nom ; 2° de l'os ethmoïde. Ainsi, dans ces cas, c'est l'absence d'un sens qui produit le déplacement d'un autre. Il est d'ailleurs tout naturel, qu'en raison du défaut de développement des

458 MOWOPS1E.

por Lions osseuses ordinairement interposées entre les Jeux orbites , ceux-ci se rapprochent et tendent a se confondre; mais dans cette confusion des orbites, et par suite des organes qui y sont renfermés , il existe plusieurs degrés qu'il importe de signaler. »

i° Les deux orbites communiquent, et chacun contient un oeil distinct ; 20 une seule cavité orbitaire renferme deux yeux qui se touchent sans se confondre (1); 3° les deux yeux se réunissent, mais avec leurs humeurs et leurs membranes doubles tjui , quelquefois sont renfermées dans une seule sclérotique.

Les os propres du nez , et les parties molles qui les recouvrent, forment au milieu du front une espèce de trompe ; de là , la dénomination de rhinencéphale imposée par M. Geoffroy Saint-Hilaire (2) , aux fœtus mouopses. Plusieurs de ces fœtus ont présenté une singulière conformation du cerveau. Ils n'avaient qu'un seul lobe cérébral situé sur la ligne médiane, et peu développé. M, Àndral se demande si laréunion des yeux vers la parlie moyenne de la face, ne dépendrait pas autant de cette circonstance que de l'absence de l'appareil nerveux olfactif (3). Parmi les cas les plus intéressants de monopsie publiés par les auteurs, je citerai sur-tout les suivants : Eller (Hist. del'Acad. roy.,1754. A. Berlin, i^56,p.i 12) a trouvé sur un fœtus monopse, une seule artère ophthalmique, et un seul nerf optique qui se rendaient a un globe de l'œil unique : du milieu du front s'élevait une éminence qui ressemblait a un membre viril. Collomb ( Œuvres méd.-chir., Lyon, 1 798), a donné l'histoire d'un monstre humain, qui n'avait qu'un œil, auquel on trouva deux cornées transparentes, deux iris et deux pupilles . Les qua-

(î) Haller, Hist. deVAcad. des Se. , 17D1, p. 49-

>N Philosophie anatomhjue , 1 vol. in 6. Atlas. [3) Andral, Précis cTanatomic pathologique, t. ipl, p.- 12p.

MONOj'si*;. 4^9

tre paupières étaient confondues, et les muselés ob liques de l'œil manquaient. Léveillè ( Phys.-méd. > Journ. i8o8,nov., p. 855) a observé un oeil situé au-dessus du nez, et qui avait deux cornées, et deux nerfs optiques. Je crois devoir rapporter ici les détails que m'a fournis la dissection d'un fœtus cyclope , qui m'avait été remis par M. le docteur Mauriceau, duLouroux. L'enfant, mort peu de temps après sa naissance, était né a terme , d'une mère qui en avait eu déjà plusieurs autres; il avait la taille et le volume naturels ; le front était légèrement déprimé sur les côtés , le sommet de la tête était un peu pointu, une large fontanelle séparait les os frontal et pariétaux. Le nez était remplacé par une éminenee molle, ronde et charnue, recouverte de peau, légèrement conique, et terminée a son sommet par une ouverture circulaire dans laquelle un stylet assez gros entrait sans difficulté. Cette saillie, longue d'un pouce, occupait la ligne médiane , et se trouvait adhérente par la continuation de la peau du front, au niveau môme du point qu'occupe la racine du nez. Au-dessous de cette éminenee existait une ouverture ovale, large d'un pouce et demi, bordée en haut et en bas de quelques poils qu'on reconnaissait évidemment pour être les cils ; le bord supérieur de cette ouverture formait un arc complet; mais la partie moyenne du bord inférieur présentait une légère échancrure, des deux côtés de laquelle on reconnaissait les points lacrymaux. Ainsi , c'était dans cette partie qu'existait le point d'union des deux paupières. Au centre de cette ouverture palpébrale , se présentait une masse rougeâtre, molle et irrégulièrement bosselée. Cette tumeur formée en avant par la cornée, et en arrière par la sclérotique, remplaçait \r globe de l'œil. Elle contenait un liquide saugui noient , mélangé de parties dures comme de l'albumine cou-

46o MONO PSI F.

ezéîée, et qui semblaient être les rudiments des membranes et des humeurs de l'oeil. Ce globe irrégulier recevait un seul nerf optique et une seule artère ophthalmique. On voyait au centre de la poche qu'il représentait, une cloison incomplète, formée sans doute par l'adossement des deux yeux; de sorte que si nous trouvions a l'extérieur la jonction des deux paupières , nous pouvions rencontrer a l'intérieur , les traces des deux yeux. Quant aux bosselures rouges et irrégulières qu'offrait en avant la cornée, elles ressemblaient tout- a-fait à ce que l'on appelle le staphylôme en grappe de la cornée. Le détritus que renfermait ce globe oculaire > ne permettait pas de reconnaître l'existence isolée des membranes internes de l'œil.

La saillie ou éminence en forme de trompe , qui surmontait le front, était formée par la peau, les os propres du nez, et les cartilages des ailes du nez. L'hiatus que présentait cette saillie, allait communiquer par un permis étroit dans les fosses nasales , dont la voûte était considérablement rétrécie par l'absence complète de l'os ethmoïde. Il n'y avait pas de nerfs olfactifs, et le cer- \eau, quoiqu'ayant tous ses lobes, offrait un premier degré d'anencéphalie , c'est-a-dire , que la partie supérieure des hémisphères cérébraux était tellement petite que le corps calleux était presque à découvert; et comme le crâne était plus grand que le volume du cerveau , le reste de l'étendue de la poche formée par les méninges, était rempli d'une eau rougeâtre. Tous les nerfs de la baee du crâne, excepté la première paire, manquait. Il n'y avait point de commissure des nerfs optiques qui , à peine émanés de la masse cérébrale , se réunissaient en un cordon unique qu'on voyait se plonger au-devant de la selle turcique dans l'ouverture qui remplaçait lç trou optique.

Cet exemple de monopsie me paraît intéressant en ce qu'il offre le plus haut degré de cette difformité , quoique cependant il soit aisé de suivre les traces de la fusion des deux yeux qui , dans ce cas , comme dans tous les cas analogues, se sont réunis et confondus par suite du défaut de développement de l'ethmoïde.

Nous avons vu précédemment que l'absence totale des yeux , avec intégrité des orbites et des parties accessoires, était due principalement a une maladie du globe oculaire, par suite de laquelle celui-ci subissait une atrophie analogue a celle que Ton observe pendant la vie. Nous voyons ici que le globe oculaire ne se désorganise que consécutivement à la difformité des parties qui l'environnent , et qu'il est en quelque sorte contraint de s'unir a celui du côté opposé, par l'entraînement , dans cette fusion , de toutes les parties contenues dans l'orbite : en effet, il est impossible que cette cavité reste intacte et régulière , dès que les matériaux de sa cloison de séparation manquent ou sont imparfaits, et la fusion des yeux une fois effectuée, rien n'est plus facile que la désorganisation de ses humeurs et de. ses membranes , exposées p ir leur contact, leur gêne, et leur nutrition , sans doute imparfaite, a mille causes de destruction. La monopsie est donc un vice de conformation consécutif et non primitif; elle est la conséquence inévitable de l'absence de l'ethmoïde , vice de conformation dont il ne nous appartient pas de chercher ici la cause. Du reste, je ne fais que confirmer ici, par un nouveau fait , la vérité des explications que les auteurs ont données de cette monstruosité , dont la science possède déjà beaucoup d'exemples (1).

(i) On pcu? ajouter aux citations que j ai faites le» uidicalions suivantes :

46* 2 AUGMENTATION DK NOMBRE

§ lll. AUGMENTATION DE NOMBRE DES YEUX.

Une anomalie tout- a-fait opposée a celle dont nous venons de nous occuper , consiste dans l'augmentation de nombre des yeux. On a vu trois et quatre yeux sur une seule tête. Sœmmering ( Abbild. u Besclireib. Einiger. Missgeb. Mainz, 1791, tab. 3) a donné la description d'un monstre 7 qui avait trois yeux sur une seule tête. Guérin (Traité des maladie des yeux ? p. 176) a vu une petite fille, parfaitement bien conformée, et qui avait trois yeux. Zacutus Lusitanus, et P. Lampagnenus, ont vu quatre yeux sur un seul enfant. M . Geoffroy Saint- Hilaire ( Pxevue médicale, mars, 1827, p. 53()) a vu deux yeux dans un seul et même orbite. Home (Philos. Trans., 1791? p« 299 ) a donné la description d'un monstre qui, au sommet de la tête, portait une tumeur ou seconde tête, a laquelle on voyait des yeux; mais les yeux de ces deux têtes , ne se trouvaient pas sur le même plan.

On peut expliquer la présence de ces yeux surnuméraires , en les considérant comme les traces d'une véritable duplicité monstrueuse. On sait maintenant qu'il

Borell (Hist. et obs. med.-phy. , Frkt". 1670. Cent. III, obs. 3, ]>. 193;. Mery\ (Hist. de l'Acad. des se. 1709). Guérin. (Traite des ma . îadies des yeux. Lyon 1769, p. 176). Borrmch (Journal de Copenhague, vol. 1, obs. 95, p. 182). Gilibert (Samml. prakt. Beob. u. krankegsch A. dem. Lat. V. Hebenstreit. Lpz 1792 , p. 56. ) Heuermann (Unters, p. 3i5). Ghidella (in Brera , nuov. Comment. Padna 1819, t. iv, semesl. 2). Berzelius (Berâttelse om Swenska Lâkare. Stockolm. 1820). Heyrnann. [Meckel , deut. arch. î.\à. Pbys. Bd. Clift. 3). Lenhossek. (Harless Jahrbuch Bd. 3. Stck 1). Jf ^alther. (Ueb. de an^b. Fett geschw., etc. Landshut 18 1 4). PLoucquet, (Nova act. pbys. med. acad., t. vm, Nuremb. 1791). Tiedcmann , (Zeitschr f. d.Pliysiol.) [Klinkoseh prog. quo rect. et demonstr. indicit, etc. Prag. 1766, in-4) VicU Laroche, dissert, inaugur. Paris, îS23, p. 4^.

SITUATION VNOllMALE DES YEUX. 4^

6àt possible de rencontrer des débris de fœtus accolés à diverses parties du corps , ou même cachés dans l'intérieur des organes. Or, n'est-il pas convenable de re garder les fœtus pourvus de plusieurs yeux comme offrant les traces d'un fœtus qui aurait pu s'accoler a lui , et dont un seul organe seulement s'est développé. Dans l'exemple rapporté par Home , il y avait eu , de la part de la nature , quelques efforts , pour ainsi dire , en faveur de l'évolution d'un second fœtus, puisqu'on a découvert les traces d'une tète imparfaite. Si cette ébauche de fœtus eût reçu plus de matériaux de nutrition, peutêtre le corps entier de l'enfant se fût-il formé ; si elle en eût reçu moins , peut être n'eût-on vu que les yeux sans la tête simulée qui les portait. On pourrait dire que la naissance de deux jumeaux bien conformés serait le plus haut degré de la duplicité fœtale , dont l'apparence d'un organe supplémentaire ne serait que la plus faible trace. Nous ne devons donc pas plus nous étonner de voir un enfant naître avec quatre yeux , que de voir venir au monde deux enfants bien conformés : ce sont deux phénomènes émanés de la même cause , mais offrant des différences du moins au plus.