INFÉRIEURES

Surface

d'extension

Surface de flexion

Surface d 'extension

Surface de flexion

( des bras. . .

y des avant-bras v des mains . .

des bras. . .

des avant-bras des mains . .

( des cuisses .

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des jambes .

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CÔTÉ DROIT

CÔTÉ GAUCHE

Aux membres supérieurs, l’infiltrat lupeux présente en général son maximum

d’intensité à partir du coude, en se dirigeant en bas, et aux membres inférieurs à partir du genou, en se dirigeant également en bas.

Le lupus des membres débute souvent au niveau des articulations. Cela s’observe sur-

Fig. 13.

Cette figure représente un placard de lupus scléreux, développé, au niveau de la face externe de l’articulation tibio tarsienne, d’un enfant de sept ans, atteint depuis trois ans d’une carie du calcanéum. Le Lupus s’est développé au pourtour de l'orifice de la fistule osseuse provenant de la carie calcanéenne.

tout au niveau des mains et des pieds. Il a également une assez grande tendance à s’étendre de haut en bas. Aussi le membre est-il souvent altéré par l’envahissement serofulotuberculeux au niveau de ses régions supérieures ou moyennes (coude, poignet, cuisse, jambe, cou-de-pied), où l’on peut constater en outre, des gommes scrofulo-tuberculeuses profondes, des caries osseuses ou articulaires, alors que à la main et aux doigts, le lupus n’a encore envahi que la peau.

Aux mains, les premières phalanges des doigts sont plus souvent atteintes, nécrosées, éliminées que les deuxième et troisième plia-

langes. Aussi, lorsqu’il se produit un raccourcissement du doigt résultant de l’élimination osseuse compliquée d’altération tendineuse, le doigt ainsi altéré conserve-t-il son ongle, la phalangette demeurant en général plus ou moins intacte.

Dans des cas exceptionnels, comme j’en ai observé un bel exemple il y a quelques années, l’on voit le processus lupeux débuter au niveau de la peau de la phalangette, pour remonter vers le centre. Dans ces cas, l’ongle peut être détruit.

Si le lupus des extrémités siège surtout au niveau de la face dorsale de celles-ci, il n’en est pas moins vrai que dans certains cas, il peut envahir les régions palmaires et plantaires. Il peut même dans des cas très exceptionnels débuter par la région palmaire ou plantaire. Mais ces faits sont excessivement rares et pour ma part je n’ai vu que 2 cas de lupus des mains débutant par la région palmaire et Ocas de lupus des pieds débutant par la région plantaire.

Il y a quelques mois se trouvait dans mon service une jeune femme atteinte de lupus de la région zygomatique et de l’angle interne de l’œil ayant probablement débuté par une tuberculose du canal lacrymal, de gomme scrofulo-tuberculeuse du côté correspondant, qui présentait en outre un vaste placard de lupus papillomateux situé à la paume de la main gauche, au niveau de la région thénar. (Voir les figures 14 et 15 ci jointes.)

Fig. 14.

Fig. 15.

Notons en passant que ce lupus de la région palmaire est apparu quelques années après la tuberculisation de la face, et que la jeune femme avait l’habitude de frotter sa figure avec sa main.

Dans bon nombre de mes observations de lupus de la main, je trouve signalé l’acte de frotter avec celle-ci un placard lupeux ou une gomme scrofulo-tuberculeuse développée antérieurement en un autre point du corps, en particulier à la face.

Le lupus des extrémités est loin d’amener toujours nécessairement au niveau de celles-ci les déformations considérables dont nous allons parler. Il est évident que de petits foyers lupeux développés dans une peau sus-jacente à de grosses masses musculaires et n’ayant pas encore envahi profondément les tissus, ne produiront pas de déformations.

Mais, quand le lupus est assez étendu, assez ancien pour avoir amené des altérations profondes de la peau, de l’hypoderme, du tissu cellulaire profond, des vaisseaux lymphatiques et sanguins, des fascia, des tendons, du périoste, des os et des articulations, il en résultera des déformations notables du membre. Ces altérations malheureusement trop fréquentes, qui donnent au lupus des extrémités un aspect spécial, anormal, déformant, hypertrophique ou mutilant, ne se montrent guère avant la douzième année, comme l’a justement remarqué Hebra.

Le lupus des membres ne diffère de celui des autres parties du corps ni par sa forme, ni par son mode de propagation, ni par son évolution. Cependant, comme l’ont depuis longtemps remarqué les auteurs, en particulier et en premier Rayer etFuchs ( Die krankhaften Veranderungen der Haut und ihrer Anhcinge , Gôttingen 1840), le lupus des extrémités est très souvent serpigineux. Mais ici, comme au niveau des autres régions de la peau, ce lupus serpigineux est souvent mélangé de lupus disséminé.

Notons en outre que le lupus des extrémités, surtout celui qui se développe du côté des surfaces d’extension du coude, de la main, des doigts, du genou, du dos du pied, des orteils est le plus souvent un lupus scléreux ou demi-scléreux, d’aspect papillomateux ou verru queux.

Dans certains cas le lupus papillomateux des extrémités, quand il est très hypertrophique, peut être confondu avec une tumeur maligne, en particulier avec un épithéliome.

Bnsch [ U ber die Epitheliomartige forrn des Lupus der Extremitaten — Langenbecks Archiv. t. XV) a même voulu créer une forme épithéliomateuse du lupus. Le diagnostic différentiel de ces variétés papillomateuses du lupus avec l’épithéliome, est en effet parfois très difficile. Seule l’évolution clinique étudiée attentivement, seul un examen histologique pratiqué en faisant des coupes très profondes pour retrouver les lupômes, permettront alors d’établir le diagnostic différentiel, ainsi que je l’ai montré en 1882 dans le travail sur l’Anatomie pathologique du lupus que j’ai présenté à la Société de Biologie en collaboration avec E. Vidal. Une coupe

superficielle pourrait en effet induire en erreur par sa ressemblance avec lepithéliome. J’ajoute que dans des cas difficiles, des inoculations expérimentales pratiquées d’après la technique que j’ai formulée en 1882 seront d’une utilité diagnostique majeure.

Parfois même c’est avec le sarcome, le mycosis fongoïde, que le lupus des extrémités pourra être confondu, comme l’ont justement fait remarquer Doutrelepont et Pick au premier congrès de la Société allemande de Dermatologie tenu à Prague. ( Arch . /'. Dermcit und Syphil. 1890.)

J’ai vu dans mes voyages le lupus des extrémités être confondu avec la lèpre et réciproquement. L’on a même pu dans certains cas hésiter entre les yaws, le frambœsia des tropiques, et certains lupus des extrémités.

Ces déformations monstrueuses et horribles peuvent modifier à un tel point l’aspect du membre, que dans ces degrés extrêmes le lupus des extrémités est parfois des plus difficiles à reconnaître et pourrait même être méconnu, si les

Fig. 16. Fig. 17.

Les figures 16 et 17 représentent un lupus demi scléreux serpigineux datant de 5 ans survenu chez un jeune homme

de 16 ans.

antécédents du sujet, l’existence de placards lupeux ou d’autres stigmates de la scrofulo-tuberculose en d’autres points du corps ne venaient mettre le médecin sur la voie du diagnostic.

Aussi, suivant la variété de déformation présentée par le membre, pourrat-on hésiter entre le lupus et les déformations des extrémités déterminées par l’eczéma, les ulcères variqueux, l’éléphantiasis des Arabes, l’épithéliome, certains sarcomes, le mycosis fongoïde, lesyaws, le frambœsia, les syphilides déformantes et mutilantes (en particulier celles que Bœck a décrites sous le nom de Radezyge, Arnould sous le nom de Lèpre kabyle, Auspitz et Neumann sous le nom de Mal de Cherlievo), la lèpre dans ses différentes formes (Voir mon Traité de la Lèpre , 1886), voire même le pied de Madura (comme dans un cas récent publié par E. Vidal dans l’Atlas international des maladies rares de la peau (E. Vidal, Ulcérations phagédéniques de nature douteuse, in Atlas international des maladies rares de la peau. 1 891 .)

Les déformations que le lupus peut à la longue produire au niveau des extrémités sont de deux ordres :

A. — Mutilations dues aux destructions et rétractions cicatricielles des tissus (peau, tendons, etc.), aux nécroses et caries osseuses avec élimination consécutive.

B. — État hypertrophique des tissus — Pseudo-éléphantiasis scrofulo-tuberculeux.

Ces deux ordres d’altérations se combinent parfois pour amener la déformation du membre. Toutefois c’est aux membres inférieurs, comme d’ailleurs devait le faire présumer la pathologie générale, que le processus hypertrophique est toujours de beaucoup le plus fréquent et le plus prononcé.

En revanche, les déformations et mutilations par destruction, brides cicatricielles, ulcérations, courbures vicieuses des doigts par ankylosé fausse ou vraie, nécrose avec listules oblitérées ou non, etc., sont en général plus accentuées et plus fréquentes aux membres supérieurs.

A. — Déformations et mutilations .

Ce n’est pas tant en effet par les altérations lupeuses proprement dites de la peau, que par les lésions secondaires à l’envahissement du membre par le virus scrofulo-tuberculeux que la maladie exerce ses ravages du côté des extrémités.

Sous l’influence de la régression de l’infiltrat lupeux, soit par résorption interstitielle, soit par sclérose, soit par ulcération, il se produit des cicatrices. Si l’infiltrat lupeux n’a envahi que le derme, il peut néanmoins, parles cicatrices qui en sont la conséquence (lorsque celles-ci sont étendues, et surtout lorsqu’elles siègent au niveau d’une articulation), amenerpar suite de la rétraction cicatricielle une entrave considérable au libre mouvement des articles, déterminer despseudo-

ankylosés avec flexion, aux genoux, aux coudes ; et des pseudo-ankyloses avec flexion, ou au contraire avec extension forcée et subluxation, aux doigts. Môme lorsque le processus est encore superficiel et n’a envahi que le derme et l’hypoderme sur un point limité, il en peut résulter des contractures notables des doigts et même des subluxations de ceux-ci comme dans les cas d’envahissement profond.

Güterbock a beaucoup insisté sur ce fait et a montré que ces déformations et subluxations sont principalement à redouter (même dans le lupus superficiel et limité), lorsque celui-ci a envahi la peau de la face dorsale des mains et des doigts, c’est-à-dire la peau d’une région dont le glissement et la mobilité sont les conditions nécessaires du bon fonctionnement des tendons et en particulier de celui des extenseurs.

Les déformations qui peuvent ainsi se produire sont parfois considérables, surtout au niveau des doigts.

Il peut arriver aussi que, dans le cas de lupus exedens des doigts et des orteils, le lupus en se cicatrisant amène l’accolement cicatriciel de ceux-ci, la svndactylie cicatricielle comme Busch (Ueber die E pitheliomartige form. des lupus derExtremitâten (Langenbecks. Archiv. t. XV), Langenbeck, Doutrelepont, (14e congrès des chirurgiens allemands), en ont publié des exemples. Cet accolement des doigts par une sorte de membrane cicatricielle, rappelant la membrane natatoire des palmipèdes, n’atteint en général que quelques doigts. Elle peut cependant dans des cas exceptionnels les atteindre tous, comme dans le fait de Busch où tous les doigts, depuis leur base jusqu’à leur extrémité, se trouvaient soudés sous forme de patte de canard par une membrane cicatricielle. Dans ce cas, comme la cicatrice n'avait envahi que la face dorsale et latérale des doigts, qu’il n’y avait guère eu de rétraction cicatricielle, la main pouvait encore servir pour la préhension d’objets volumineux. D’ordinaire l’espace qui sépare le pouce de l’index n’est pas atteint.

Point n’est besoin de dire que pour éviter ces syndactylies cicatricielles, il faüt toujours avoir soin, quand on se trouve en présence d’un lupus ulcéré, d’envelopper isolément chaque doigt dans le pansement.

Les gommes scrofulo-tuberculeuses, qu’elles soient d’origine lymphangitique ou autre, qui compliquent souvent le lupus des membres, viennent encore exagérer les lésions. Elles produisent fréquemment des cicatrices déprimées, adhérentes aux tissus profonds. Ces cicatrices sont souvent en entonnoir.

A la longue, l’infiltration scrofulo-tuberculeuse, pénétrant encore plus profondément, envahit l’hypoderme et les tissus sous-jacents, soit d’une façon diffuse, soit sous forme de gros nodules ou dégommés scrofulo-tuberculeuses. Elle gagne ainsi le tissu cellulaire profond, les fascia, les tendons, le périoste, les os et les articulations.

Ainsi se produisent des caries, des nécroses, avec formation d’abcès ossifluents, des gommes scrofulo-tuberculeuses profondes avec toutes leurs conséquences au point de vue de la formation des ulcères, des abcès, des fistules, des caries et des nécroses.

La synovite scrofulo-tuberculeuse vient encore augmenter la déformation des parties atteintes, en particulier celle des doigts. Ceux-ci peuvent devenir fusiformes, hypertrophiés, et présenter tous les caractères des doigts atteints de spina-ventosa scrofulo-tuberculeux.

La périostite et l’ostéite, la carie et la nécrose, prennent aussi parfois naissance sans avoir été précédées d’une manière appréciable de foyers d’intlammation et d’infiltration de la peau, comme l’a justement remarqué Hebra.

Les os de l’avant-bras, le tibia s’épaississent, s’indurent et deviennent scléreux sur une grande étendue, ainsi que cela s’observe dans le cours d’ulcères chroniques des membres inférieurs.

Cet épaississement envahit plus souvent les os du métacarpe, du métatarse, des phalanges des doigts et des orteils. Il en résulte que la partie moyenne de la

Fig. 18.

La Fig. 18 représente ta face dorsale de la main et de l'avant-bras d’un homme de quarante-deux ans atteint depuis l’âge de trente ans d’un lupus de la face dorsale de la main et de la région postérieure de l’avant-bras. Ce lupus avait amené à la longue des déformations prononcées au niveau de la main et des doigts: ankylosé des phalanges, destruction des ongles et d’une partie des phalangettes, aspect fusiforme des doigts, léger état éléphantiasique du dos de la main.

main s’élargit, que les métacarpiens s’écartent les uns des autres. Les doigts hypertrophiés, fusiformes, parfois atteints de spina-ventosa scrofulo-tuberculeux, prennent une direction divergente et la main épaissie tant dans les os que dans les parties molles, élargie, difforme, rappelle la patte de certains animaux.

On peut observer aux pieds, bien que plus rarement, des lésions analogues. (Voir Planche III, figure 4.)

Ces altérations osseuses peuvent s’accompagner de carie articulaire. Des portions de phalange et même des phalanges entières se nécrosent et s’éliminent, transformant ainsi les doigts en de véritables moignons informes.

Dans ces cas extrêmes, résultat ordinaire de l’incurie, les rétractions cicatricielles de la peau et des gaines tendineuses agissant sur un squelette aussi altéré donnent lieu aux déformations et aux rétractions les plus extraordinaires.

Les jointures peuvent être subluxées et même luxées ; les os du métacarpe refoulés les uns sur les autres, les doigts tordus, contractés, parfois raccourcis, réduits à l’état de moignons, parfois hypertrophiés et fusiformes présentent les

déviations, les déformations et les rétractions les plus variées. Ils peuvent être dans l’extension forcée ou en flexion forcée dans la paume de la main, ou déformés en griffes. 11 peut se faire qu’un ou deux doigts soient dans l’extension forcée ou en griffe, alors que les autres conservent leur disposition et leurs mouvements normaux, ou au contraire se trouvent dans la flexion forcée dans la paume de la main.

En un mol, ces déformations, ces mutilations, peuvent varier à l’infini, comme dans la lèpre d’ailleurs, avec laquelle elles sont parfois confondues, surtout si elles se produisent quand l’éruption lupeuse a disparu, comme cela arrive parfois au bout de quelques années.

B. — Pseudo-éléphantiasis scrofulo-tuberculeux.

Sous l’influence de la stase veineuse et lymphatique occasionnée par les cicatrices, par l’inflammation hypérémique que détermine le processus lupeux, par les lésions vasculaires concommittantes (lymphangites et quelquefois phlébites), les tissus tendent à s’enflammer chroniquement, à être atteints d’œdème chronique pachydermique.

Les poussées lymphangitiques intercurrentes, qu’elles soient tuberculeuses, dues aux agents de la suppuration, ou mixtes, et que je décris plus loin à propos des lésions que détermine la scrofulo-tuberculose du côté du système lymphatique (H. Leloir. Le Lupus et le système lymphatique (Etudes cliniques et expérimentales sur la tuberculose 1890), viennent encore augmenter cet œdème lymphangitique chronique.

De même que dans l’éléphantiasis des Arabes, ces poussées successives de lymphangite profonde laissent à leur suite les tissus plus engorgés, plus infiltrés, plus déformés.

C’est ainsi que l’on voit peu à peu se produire toutes les lésions du pseudoéléphantiasis scrofulo-tuberculeux, qui se caractérise par l’hypertrophie des tissus envahis : hypertrophie de la peau, hypertrophie du tissu conjonctif sous-cutané et profond, épaississement du périoste et des os, dégénérescence scléreuse des muscles.

Les altérations nerveuses qui en sont la conséquence (Cornil) viennent peutêtre encore accentuer cet état éléphantiasiforme.

Une complication aussi notable modifie singulièrement l’aspect du lupus. Cet état se manifeste au plus haut degré au niveau des membres inférieurs. De même que Doutrelepont ( Verhandlungen des XIX chirurgischen Congress , page 33, 1890), je ne l’ai jamais vu qu’aux membres inférieurs.

Toutefois Rayer ( Traité des maladies de la peau, t. 11, p. 200), a le premier relaté un exemple remarquable de pseudo-éléphantiasis scrofulo-tuberculeux du membre supérieur : « .l'ai vu, dit Rayer, le lupus non exedens attaquer et envahir ainsi tout un membre, le bras par exemple, depuis l’épaule jusqu’au poignet. Le membre affecté devenu beaucoup plus volumineux que celui du côté

opposé, offrait les dimensions morbides que cette partie acquiert dans l’ôléphantiasis des Arabes. Les mouvements de l’articulation du coude étaient difliciles et douloureux ; en haut vers l’épaule, et en bas près de l’articulation du poignet, les limites du mal étaient brusquement indiquées par des arêtes tuberculeuses surmontées de squames. La peau du bras et de l’avant-bras transformée en une sorte de tissu induré d’un blanc plus mat que la peau saine, était sillonnée par de fortes brides analogues à celles qu’on observe à la suite de brûlures, et parsemée de taches lenticulaires d’un jaune fauve et terne, produites par des tubercules affaissés et cachés dans la peau tuméfiée. Le tissu cellulaire sous-cutané, engorgé, conservait sur plusieurs points l’impression du doigt comme dans l’oedème. A des époques plus ou moins éloignées, tantôt sous l’influence de l’administration intérieure du deuto-iodure de mercure, tantôt d’une manière spontanée, la peau et le tissu cellulaire sous-cutané devenaient le siège d’une inflammation sourde avec tuméfaction, douleur et chaleur, mais sans rougeur vive à l’extérieur du membre. 11 se faisait alors un suintement séreux par de petites ouvertures ou de petits pores qui étaient visibles sur presque tous les tubercules et pouvaient recevoir l’extrémité d’une grosse épingle. Cette inflammation intercurrente était toujours suivie d’une diminution de volume du membre et de la disparition d’un certain nombre de tubercules. » (Rayer, Traité des maladies de la peau, t. Il, p. 200.)

Volkmann (Verhandlungen des XIV Deutschen Chir. Congress ) dit avoir observé cet état éléphantiasique non seulement aux orteils, mais aux doigts atteints de lupus papillomateux. Tout récemment, Poncetde Lyon (Société des Sciences médicales de Lyon, décembre 1890) présentait à la Société des Sciences médicales de Lyon le membre supérieur d’un homme atteint de lupus éléphantiasique, chez lequel il avait pratiqué la désarticulation de l’épaule. Le lupus éléphantiasiforme est en somme chose rare, même au niveau des membres inférieurs. Ainsi, E. Vidal d’après A. Coculet (Contribution à l’étude du lupus éléphantiasique. Thèse de Paris, 1886) ne l’aurait observé que 4 fois sur 500 cas de lupus. Pour ma part sur environ 1.000 cas de lupus que j’ai vus, je ne l’ai observé que 7 fois.

Je serai bref sur la description du pseudo-éléphantiasis lupeux. J’en parle longuement plus loin à propos du lupus et du système lymphatique.

L’éléphantiasis lupeux atteint surtout les membres inférieurs. 11 peut présenter les différents aspects du pseudo-éléphantiasis. En général, il s’accompagne de dermite chronique avec état papillomateux ichlhyosiforme de la peau etc., et souvent même d’excroissances frambœsoïdes occupant une grande partie du dos du pied, des orteils, du cou-de-pied, etc.

Ces niasses papillomateuses peuvent remonter vers la jambe; elles sont rouges, dures, mamelonnées, crevassées, saignent facilement. D’autres fois, elles sont comme incrustées d’un épiderme épais, sec et corné. 11 se produit souvent dans leur épaisseur des espèces de petits abcès. Ces placards papillomateux peuvent s’ulcérer, donnant lieu à des ulcérations superficielles ou profondes, à base et à bords calleux, fongueux, de mauvais aspect, pouvant même pénétrer jusqu’aux os nécrosés. (Voir Planche 111, figure 4.)

Ces placards papillomateux ne sont autre chose que du lupus scléreux ou demi-scléreux. Dans d’autres cas au contraire, ce sont des placards de dermite éléphantiasiforme simple et non tuberculeuse, comme le démontrent l’examen histologique et les inoculations.

Très souvent, comme je l’ai montré en 1886 dans mes leçons sur le lupus à l’hôpital Saint Sauveur, les lésions sont mixtes, à la fois pseudo-éléphantiasiques et scrofulo-- tuberculeuses. (H. Leloir, OEdème dur et lymphangites chroniques, pachydermie, état éléphantiasiforme compliquant le lupus. Cliniques de l’hôpital Saint Sauveur, 1886.)

Il existe en outre fréquemment des cicatrices étendues, plates ou rétractées en forme d’entonnoir et consécutives à l’évolution de scrofulo-tuberculômes profonds et volumineux.

A travers la masse résistante, dure, des parties molles hypertrophiées, on sent que les os de la jambe, des orteils, etc., sont épaissis d’une manière régulière ou bien bosselés en certains points et rugueux. L’on constate parfois des trajets fîstuleux communiquant avec l’os carié ou nécrosé.

Dans cette peau ainsi modifiée, hypertrophiée, il peut se faire encore pendant de longues années de nouvelles poussées de lupômes. Mais le lupus peut aussi disparaître et être masqué par le pseudo-éléphantiasis. Dans ce dernier cas, le point de départ de leléphantiasis peutéchapper aumédecin, s’il n’asoin d’étudier attentivement les antécédents du malade et de rechercher avec soin les traces de la scrofulo-tuberculose.

L’éléphantiasis procède ordinairement par accès; mais ces accès, ces poussées de lymphangites érysipélatoïdes ne sont pas aussi accentués et ne sont pas suivis d’une augmentation aussi prononcée du membre que dans leléphantiasis vrai des tropiques.

Les lésions suivent une marche ascendante très lente, du pied vers la racine du membre et il faut de longues années pour que l’état pseudo-éléphantiasique atteigne des proportions sérieuses.

Le pseudo-éléphantiasis s’arrête d’ordinaire au genou; la cuisse n’est envahie que rarement et très tardivement. (Voir Planche VIII, figure 6.)

Le pseudo-éléphantiasis lupeux aggrave le pronostie du lupus. 11 semble par ses poussées lymphangitiques pouvoir favoriser la dissémination du virus tuberculeux.

Il peut s’accompagner de lymphangites tuberculeuses ou mixtes, avec production de gommes scrofulo-tuberculeuses sur le trajet des lymphatiques et dans les ganglions aboutissant, comme je l’ai montré dans mon mémoire sur le lupus et le système lymphatique.

Le lupus des membres s’accompagne à la longue assez fréquemment d’engorgements scrofulo- tuberculeux des ganglions correspondants. Ceux-ci finissent par s’abcéder, donnant lieu à des ulcérations de mauvaise nature, à des écrouelles à marche très lente. Ces écrouelles ganglionnaires se compliquent souvent de gommes scrofulo-tuberculeuses superficielles ou profondes qui à leur tour donnent également lieu à des ulcères écrouelleux. (Voir Planche VIII, figures 3 et 4.)

Arrivé à ces degrés extrêmes, le membre déformé, mutilé, hypertrophié, devient dans certains cas absolument inutile et l’amputation est pour le malade un véritable soulagement et un moyen de lui éviter peut-être une infection tuberculeuse générale.

L’observation suivante constitue un exemple très remarquable des troubles, mu (dations et déformations que le lupus des extrémités peut déterminera la longue.

OBSERVATION

Julie F..., 33 ans, fermière, me fait appeler en consultation chez elle en février 1883, car depuis plusieurs années il lui est impossible de quitter la chambre et le fauteuil.

Son père est mort de tuberculose pulmonaire alors qu’elle avait huit ans. Sa mère est morte six ans après, ayant longtemps toussé. Un de ses frères est atteint de tumeur blanche du genou. Sa sœur aînée présente des cicatrices nettes d’écrouelles sous-maxillaires. Ses deux autres sœurs sont bien portantes.

Il semble que chez la malade les manifestations scrofulo -tuberculeuses aient débuté vers l’âge de neuf ans. A cette époque apparut sur la face dorsale de la main droite un bouton qu’elle qualifie du nom de dartre et qui alla en s’étalant. Puis il se montra un placard « dartreux » analogue vers la région du coude droit. Vers la même époque une lésion de la peau des orteils de la jambe gauche, qu’elle qualifie d’engelure ulcérée, envahit progressivement la face dorsale du pied, puis la région malléolaire droite. Quelques mois après, apparurent sur la jambe et au niveau du genou des lésions semblables, dit-elle, aux dartres qu’elle portait au membre supérieur droit.

Pendant les années suivantes, il se montra le long de la région antérieure de l’avant bras, à la région du coude, à la face interne du bras, des lésions qu’un médecin consulté qualifia du nom d’abcès froids.

A la même époque apparurent au niveau de la région externe du mollet gauche, puis du creux poplité, deux gros abcès froids qui suppurèrent longtemps et finirent cependant au bout de quelques années par se cicatriser, grâce, dit-elle, à une pommade qui lui fut donnée par une vieille femme. Rendue confiante par ce résultat, elle continua à employer la pommade de cette empirique pour soigner les autres lésions. Malgré cela celles-ci augmentèrent, des espèces de grosseurs qui depuis longtemps s’étaient montrées sur ses doigts, et qui semblent avoir été produites par des gommes scrofulo-tuberculeuses ou des caries osseuses, se fondirent, suivant son expression, grâce, croyait-elle, à l’effet de la pommade. Mais plus tard et progressivement apparurent les déformations et mutilations que nous allons décrire.

En même temps de nouvelles lésions dartrcuses se montrèrent du côté du membre inférieur, et elle eut, dit-elle, un érysipèle de la jambe.

Depuis lors ces poussées érysipélatoïdes se répétèrent fréquemment jusqu’à l’âge de trente-deux ans, au point qu’elle n’y prit plus guère attention.

Elle en avait plus d’une par an. Cependant elle a remarqué qu’après ce premier érysipèle sa jambe est devenue plus grosse, a augmenté continuellement de volume, que cette augmentation de volume était surtout prononcée après les poussées érysipélatoïdes. Vers l’âge de 29 ans, la jambe et le pied devenus monstrueux, étaient couverts d’ulcérations et la peau, d’après son dire, avait pris l’aspect de la peau d’un éléphant.

Elle consulta plusieurs médecins qui lui prescrivirent différents traitements internes « dépuratifs » et des « graisses ».

Depuis quelques années, elle se soigne elle-même, se bornant à mettre de la crème fraîche sur les parties malades; ce qui, dit-elle, la soulage un peu.

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État actuel. — Femme pâle, amaigrie, atteinte de séborrhée huileuse de la face. Elle est assise dans un fauteuil qu’elle ne peut guère quitter que pour se traîner au moyen d’une béquille, ou pour se mettre au lit. Elle a des quintes de toux, suivies d’expectoration muco-purulente. Elle n’a jamais craché le sang. La toux a débuté il y a quatre ans.Ellea parfois un peu de fièvre, sue la nuit et a peu d’appétit.

Membre inférieur gauche. — Le pied et la jambe gauche jusqu’au dessus du genou sont le siège d’un pseudo-éléphantiasis scrofulo-tuberculeux énorme.

Le pied a au moins quintuplé de volume, et a pris une forme cylindrique. Les orteils énormément hypertrophiés, accolés les uns contre les autres se distinguent avec peine. Ils sont recouverts de saillies papillomateuses séparées çà et là par des crevasses et des ulcères qui présentent les caractères du lupus scléreux. Les saillies papillomateuses sont excessivement prononcées au niveau du cou-de-pied. A partir de ce niveau, la jambe présente, sans exagération, le volume de la jambe d’un rhinocéros avec laquelle ce membre inférieur présente d’ailleurs une certaine analogie lointaine.

Au niveau de la malléole interne, se trouve une ulcération profonde, fongueuse, de mauvais aspect, à bords fortement calleux. Le stylet introduit dans le centre de cette ulcération permet de constater dans sa profondeur une surface osseuse dénudée correspondant sans doute à la malléole interne.

La peau de la jambe présente tous les caractères de la peau de la pachydermie avec étal ichthyosiforme. Çà et là se trouvent disséminés des placards papillomateux, quelques-uns croûteux, crevassés et ulcérés, rappelant le lupus scléreux.

11 existe en outre quelques ulcérations à fondlardacé, à bords calleux, de volume variable, mais ne dépassant pas l’étendue d’une pièce de 2 sous.

Çàet là apparaissent des cicatrices blanchâtres, irrégulières : L’une d’elles, grande comme une pièce de 2 francs, fortement déprimée en entonnoir, adhère à l’os près de la tubérosité externe du tibia.

Au niveau du creux poplité, l’on voit une cicatrice large, profonde, déprimée, adhérente aux tissus profonds.

La peau du pied et de la jambe présente la consistance du caoutchouc, et tous les caractères de la pachydermie.

Il semble à la palpation que le tibia et le péroné sont rugueux et hypertrophiés vers leur partie moyenne. Au niveau de la face antéro-externe moyenne de la cuisse, se trouve un placard bien net de lupus en partie non exedens, en partie croûteux, de l’étendue de la paume de la main. Ce placard vient éclairer mon diagnostic.

Au niveau de la pointe du triangle de Scarpa, se trouvent deux gommes scrofulo-tuberculeuses dermo-liypodermiques ulcérées, grandes comme des pièces de 2 sous. Au niveau de la région inguinale et crurale supérieure correspondante, se trouventdes écrouelles ganglionnaires et cutanées très accentuées avec ulcération, décollement de la peau, ponts cutanés et cicatrices caractéristiques.

Le membre est parfois le siège d’élancements assez douloureux, bien que la sensibilité cutanée soit fort diminuée.

La malade ne peut absolument pas se servir de cemembrequi la gène par son poids, qu’elle traîne derrière elle et qu’elle voudrait, dit-elle en plaisantant, mettre en écharpe. 11 existe un certain degré de pseudo-ankylose du genou.

Membre supérieur droit. — Le coude est dans la demi-flexion par suite d’une ankylosé qui parait due en grande partie à une vaste cicatrice englobant la région du coude et consécutive au placaixl lupeux.

L’on observe en outre au niveau du coude (région antéro-externe) une cicatrice déprimée pouvant faire soupçonner un envahissement de l’articulation.

Le long de la faceinterne du bras se trouvent trois cicatrices déprimées grandes comme des pièces de 1 fr.

Au niveau du creux axilliaire se trouvent quelques cicatrices profondes et déprimées. Au centre de l’une d’elles se trouve un trajet fistuleux laissant sécréter un pus séreux et grumeleux, dans lequel le stylet pénètre profondément.

Au niveau du tiers supérieur du radius se trouve une dépression en entonnoir dont le fond présente un trajet fistuleux communiquant avec un os dénudé, comme l’indique le stylet. Ce trajet fistuleux se dirige en remontant vers l’articulation du coude. En outre le tiers supérieur du radius et du cubitus sont le siège d’une hyperostose assez prononcée.

Au niveau de la région antérieure et postérieure de l’avant-bras, se trouvent disséminées des cicatrices irrégulières et de volume variable consécutives évidemment à un infiltrat lupeux disparu et cinq à six placards de lupus non exédens ou de lupus ulcéro-croûteux variant de l’étendue d’une pièce de 2 francs à celle d’une pièce de 5 francs.

On trouve en outre, au niveau du 1/3 inférieur du cubitus àsa région postéro-interne,deux cicatrices déprimées, adhérentes à l’os. Ces cicatrices consécutives évidemment à des gommes scrofulo-tuberculeuses présentent çà et là quelques nodules lupeux à leur périphérie.

Surledos de la main se trouveune infiltration de lupusscléreuxenpartie crevassé et ulcéré, en partie cicatrisé, s’étendant sur la moitié supérieure de la face dorsale des doigts sauf le pouce et envahissant le tiers de la paume de la main par son bord cubital.

Les os du métacarpe sauf celui du pouce sont fortement épaissis, principalement au niveau de leur extrémité inférieure. Le cinquième métacarpien, raccourci par suite d’une nécrose partielle paraissant survenue àsa partie moyenne et accompagnée d’une fistule située à la face dorsale de la main, a chevauché pour recouvrir en partie et en biais le quatrième métacarpien.

Le deuxième métacarpien a également chevauché pour couvxûr en partie le troisième métacarpien et se trouve dans une véritable extension forcée.

Les doigts déformés sont disposés en griffes sauf le médius lequel est atteint d’un spinaventosa accentué et paraît allongé.

La lre et la 2° phalange de l’annulaire ont disparu presque complètement, de telle sorte que ce doigt se trouve représenté par une sorte de moignon informe à l’extrémité duquel se trouve un ongle.

Il existe un placard lupeux grandcomme une pièce de 50centimes(lupusscléreuxpapillomateux) au niveau de la face dorsale de la phalangette du pouce et entourant l’ongle, lequel soulevé par le tissu lupeux se trouve en partie détaché.

En présence de mutilations aussi affreuses, je me bornais à prescrire un traitement palliatif, destiné à combattre autantque possible l'envahissementscrofulo-tuberculeux et à améliorer l’état général de la malade.

Je n’osais pas, vu la tuberculose pulmonaire assez avancée dont elle était atteinte, conseiller l’amputation du bras et de la cuisse (qui eût été peut-être pour elle cependant un véritable soulagement).

Cette pauvre femme mourut deux ans après cachectisée et phthisique. L’amputation des membres l’aurait-elle sauvée ? Je ne le crois pas.

Organes génitaux externes.

Le lupus des organes génitaux externes est extrêmement rare. Le plus souvent il se montre consécutivement à la propagation vers les organes génitaux d’un lupus des fesses ou de la cuisse.

11 peut toutefois se développer primitivement sur le pénis, le scrotum, comme Bazin, Hebra, Kaposi, Hans Hebra, Barthélemy, etc., etc, en ont relaté des exemples.

Quant au lupus de la vulve, il est également très rare. Nous en parlerons à propos du lupus des muqueuses.

En dépouillant les observations recueillies, dans mon service de l’hôpital Saint-Sauveur et dans ma clientèle privée depuis 1884, je constate que sur 312 cas de lupus, les placards lupeux se distribuaient de la façon suivante:

Tête.

Cou

Face.

Front. . .

Paupière .

inférieure.

I supéri

eure

^ droite ( gauche \ droite ( gauche

Angle interne de l’œil aile .

Nez . . . .

Centre joue.

bout. .

totalité.

( droite ( gauche

zygomatique. .

Régions.

gauche

droite

, . ( gauche

naso-gemenne.l ,

( droite

( droite

’( gauche

. . , . ( droite

préauriculaireJ ,

( gauche

massétérine

Sourcil.

it .

gauche.

droit

Oreilles .

Cuir chevelu

Lèvre \ supérieure.

( inférieure.

Menton. :

droite

gauche

sous-maxillaire

Régions . .<

sterno-mastoïdienne

( droite.

’( gauche { gauche ’/ droite.

18 fois.

19 fois.

20 fois.

18 fois.

12 fois.

24 fois.

15 fois.

25 fois.

30 fois.

99 fois.

53 fois.

123 fois.

72 fois.

02 fois.

60 fois.

45 fois.

36 fois.

16 fois.

15 fois.

73 fois.

15 fois.

22 fois.

27 fois.

29 fois.

4 fois.

39 fois.

42 fois.

24 fois.

20 fois.

Cou.

Tronc

Membres

supérieurs

Fesse

Membres