C. — Ulcération du Lupus (Lupus exedens
Dans d’autres cas, surtout lorsque l’infiltrat lupômateux est considérable, on voit se produire çà et là dans le placard lupeux, des crevasses, dont la formation s’accompagne de la nécrose partielle ou totale et plus ou moins rapide deslupômes. Ainsi se produisent des ulcérations d’étendue et de profondeur très variables. De même que pour le lupus dé la peau, nous pouvons dans le lupus exedens des muqueuses distinguer plusieurs degrés.
de la tubercul
livides et de mauvais aspect ou de granulations rougeâtres, blafardes ou opalines, plus ou moins grosses, qui saignent avec la plus grande facilité. 11 arrive quelquefois que le bourgeonnement de ces ulcères s’exagère encore, et qu’il se couvre de saillies papillomateuses rouges oublâfardes, séparées par des sillons dans lesquels se trouve du pus. Ces ulcères et ces bourgeons sont toujours plus ou moins dépressibles, fongueux, saignant facilement. Ils peuvent prendre un aspect exubérant très prononcé, rappelant le lupus fongueux frambœsiforme de Fuchs que nous avons décrit à propos du lupus de la peau.
Sous cet aspect, ils correspondent à la forme cancroïdale du lupus des muqueuses décrite par Homolle.
De même que le lupus ulcéreux de la peau, le lupus ulcéreux des muqueuses suit parfois une marche serpigineuse. Mais cette marche serpigineuse est en général moins rapidement envahissante que pour le lupus ulcéreux de la peau. Ce lupus serpigineux peut, dans sa marche très lentement extensive, produire à la longue des délabrements considérables.
c. — Lupus exedens détruisant en profondeur ou lupus ulcéreux profond.
Lorsque F’uleération gagne en profondeur au lieu de s’étendre en surfaee, elle rappelle beaucoup, de même que pour le lupus de la peau, certaines gommes scrofulo-tubereuleuses. Ces ulcérations faites parfois comme à l’emporte-pièce et présentant un contour net, sont d’autres fois irrégulières, sinueuses, bourgeonnantes. Elles présentent chez certains lupeux une dépression infundibuliforme. Leurs bords sont parfois calleux. Leur dimension varie depuis le diamètre d’une lentille jusqu’à celui d’une pièce de 5 francs en argent. Elles peuvent être assez térébrantes pour amener la perforation du voile du palais, j’en ai vu plusieurs exemples.
Elles peuvent produire la nécrose des os ou des cartilages adjacents et amener la perforation de la voûte palatine ou de la cloison du nez. Mais ces perforations complètes sont en somme chose très rare, et il ne faut pas oublier que l’on a souvent confondu avec le lupus des muqueuses et en particulier avec le lupus de la cavité bucco-pharyngée, des syphilides ulcéreuses de ces régions.
Lorsque l’ulcération lupeuse gagne en surface et en profondeur, elle peut produire des délabrements considérables, délabrements surtout effrayants du côté de la muqueuse bucco-pharyngée et nasale, car c’est surtout avec le lupus du centre de la face que l’on voit coexister le lupus vorax.
e. — Lupus phagédénique.
Que le lupus vorax des muqueuses, lequel en général, comme celui de la peau, est un lupus tuberculo-gommeux, au lieu d’évoluer en quelques années ou en plusieurs mois, évolue en quelques semaines, qu’il suive en un mot une marche galopante, et l’on aura le lupus phagédénique, lequel peut, en un temps excessivement court, produire des destructions effrayantes, comme dans l’observation que j’ai relatée page 80.
La marche du lupus des muqueuses est presque toujours remarquablement lente et torpide. La chronicité constitue son caractère essentiel. L’affection s’installe sournoisement et évolue d’une façon silencieuse pendant un temps variable, mais toujours long, et cela par poussées successives.
Débutant en général par de petits nodules miliaires ou des saillies papillo- Iomateuses, l’on voit le mal s’étendre par l’apparition de nouvelles lésions élémentaires et l’augmentation de volume des lupômes.
D’ordinaire l’on observe au bout d’un certain temps, sur le même placard, les différents processus régressifs que nous avons étudiés. Aussi l’on comprend que, de même que pour le lupus de la peau, le lupus des muqueuses présente en général une apparence très-polymorphe.
L’aspect particulier des placards résultant de la coexistence de ces différents stades du lupus est d’une grande importance au point de vue du diagnostie avec les syphilides.
La marche et l’évolution générale du mal sont les mêmes que pour le lupus de la peau.
Si chez certains sujets, le lupus évolue parfois d’une façon plus ou moins aiguë, si chez d’autres il présente des rémissions d’une durée plus ou moins longue, si certains placards lupeux peuvent même guérir spontanément, il ne faut pas oublier que le mal dure de longues années, suit en général une marche graduellement extensive, présentant des améliorations passagères, bientôt suivies de rechutes.
Cette marche essentiellement chronique est d’une importance majeure au point de vue du diagnostie d’avec les syphilides. Notons en passant que pour certains auteurs, le mercure déterminerait des poussées aiguës et augmenterait le gonflement des infiltrats lupeux. D’après Moure, Baratoux, les sulfureux donneraient parfois un nouveau coup de fouet à la maladie.
La muqueuse qui entoure les foyers lupeux présente elle-même toujours un degré plus ou moins prononcé d’inflammation, de catarrhe chronique.
La cicatrisation du lupus des muqueuses se fait en général avec une extreme
lenteur. Elle peut passer inaperçue. Il est fréquent de constater, du côté des muqueuses atteintes de lupus en voie d’évolution, des cicatrices plus ou moins prononcées, évidemment consécutives à la guérison de placards lupeux plus anciens.
Les cicatrices consécutives au lupus des muqueuses ne présentent rien de bien caractéristique dans leur forme ni dans leur structure, et il serait difficile de s’appuyer sur elles pour établir un diagnostic différentiel entre le lupus des muqueuses et les syphilides de ces régions.
Toutefois pour certains auteurs, entre autres pour Lailler,Bryk, Fougère, Constantin Paul, ces cicatrices seraient remarquables par leurs tractus soit rayonnés, soit parallèles, mais en général rayonnés, par leur coloration blanche, brillante et nacrée, par l’absence de pigmentation. Ces cicatrices sont souvent étendues.
Elles donnent lieu à des brides, à des adhérences qui peuvent amener des troubles fonctionnels notables, en particulier au niveau de la gorge et du larynx, comme nous le verrons bientôt.
Je- ne les ai jamais vues devenir chéloïdiennes, contrairement à ce qui se produit parfois au niveau des cicatrices consécutives au lupus de la peau.
Ainsi que l’a fait remarquer Lailler, elles peuvent s’ulcérer de nouveau après Un temps plus ou moins long. Chiari et Biehl ont insisté avec raison sur l’importance diagnostique des poussées nouvelles qui peuvent se faire dans les ciea-
Ces éruptions nouvelles ne se produisent plus d’ordinaire sous l’aspect p’apillomateux, mais bien sous l’aspect caractéristique des nodules miliaires de récidive que 1 on observe au niveau des cicatrices de la peau. Comme aucune autre affection ne produit de pareilles éruptions dans les cicatrices, l’on peut dire que l’existence de ces nodules de récidive permet toujours de poser d’une façon sûre le diagnostic : Lupus.
L’on conçoit de quelle importance peut être cette constatation dans certains cas difficiles, lorsqu’il s’agit de distinguer le lupus des muqueuses de certaines syphilides des muqueuses en particulier.
îs variétés'atypiques d:
De même que sur la peau, l’on peut observer Sur les muqueuses les 4 variétés atypiques du lupus vulgaire que je crois également être le premier à avoir décrites du colé des muqueuses :
.Le lupus vulgaire colloïde;
Le lupus vulgaire myxomateux ;
Le lupus vulgaire scléreux et demi-scléreux;
Le lupus vulgaire érythématoïde.
Des quatre variétés précédentes lavariétéscléreuse est de beaucoup la plus fréquente, puis vient mais déjà plus rare, la variété érythématoïde.
Quant aux variétés colloïde et myxomateuse, elles sont excessivement rares au niveau des muqueuses.
1“ Lupus colloïde.
Je n’ai jamais vu qu’un seul cas de lupus colloïde des muqueuses. La lésion siégeait au niveau du bord libre de la lèvre supérieure en se rapprochant de la surface cutanée. Aussi ce fait ne peut-il être considéré à proprement parler comme un lupus colloïde véritable des muqueuses.
Dans ce cas, comme d’ordinaire, les tubercules lupeux se présentaient sous un aspect vitreux demi-opaque. Ils étaient presque totalement dépourvus de vaisseaux sanguins. Ils renfermaient de petits kystes provenant de la dégénérescence colloïde d une partie des éléments du lupôme et qui, dans quelques points, constituaient de petites cavités anfractueuses.
2° Lupus myxomateux. ■-
Le lupus myxomateux des muqueuses est également chose rare, mais moins rare cependant peut-être que le lupus colloïde.
J’ai eu l’occasion d’en observer trois cas bien nets. Chose curieuse, dans ces 3 cas, les tubercules myxomateux des plus nets siégeaient au niveau de la luette, et en particulier au niveau de sa base. Lés lupômes se présentaient comme d’ordinaire sous forme de nodules transparents, mollasses, d’apparence un peu gélatiniforme. Ils offraient à leur surface de fines arborisations vasculaires, rappelant celles que l’on observe à la surface de certains tubercules lépreux. Dans un cas, ces tubercules renfermaient de petits kystes punctiformes contenant une substance muqueuse. Je n’ai jamais vu s’ulcérer les tubercules du lupus myxomateux des muqueuses.
3“ Lupus scléreux et demi-scléreux.
Le lupus scléreux des muqueuses n’a pas encore été décrit, que je sache, au niveau du tégument interne, pas plus que le lupus sclérosé.
Cette variété atypique du lupus vulgaire est cependant loin d’être rare au niveau des muqueuses et pour ma part, j’en ai vu de nombreux exemples dont quel-
ques-uns ont pu être étudiés au point de vue histologique, bactériologique et expérimental.
La description clinique du lupus scléreux de la peau que j’ai faite plus haut est entièrement applicable au lupus scléreux des muqueuses.
Pour éviter toute redite, j’y renvoie le lecteur en faisant remarquer toutefois que le lupus des muqueuses, par suite de l’altération de l’épithélium qui le recouvre, présente d’ordinaire une coloration blafarde, opaline, nacrée ou argentée.
Le lupus scléreux primitif, surtout dans sa variété demi-scléreuse, mamelonnée ou papillomateuse, semble, toutes choses égales d’ailleurs, plus fréquent au niveau des muqueuses qu’au niveau de la peau. Au contraire, la variété de lupus scléreux primitif, que j’ai désignée sous le nom de variété plane profonde, m’a paru être rare au niveau des muqueuses.
Quant au lupus scléreux secondaire, il m’a paru moins fréquent proportionnellement au niveau des muqueuses qu’au niveau de la peau.
Je crois utile d’insister de nouveau sur la grande fréquence du lupus demiscléreux au niveau des muqueuses, sur son mélange très fréquent avec le lupus vulgaire siégeant à ce niveau.
Cette fréquence si grande du lupus demi-scléreux au niveau des muqueuses m’amènerait presque à dire que c’est sous cet aspect que le lupus se montre lé plus ordinairement au niveau du tégument interne et que, si j’ai eu raison, dans mes travaux, de faire du lupus scléreux une variété atypique du lupus vulgaire en ce qui concerne la peau, je devrais presque au contraire faire du lupus scléreux (variété demi-scléreuse) le type du lupus que l’on observe le plus souvent au niveau des muqueuses.
4° Lupus vulgaire érythématoïde.
Je n’ai observé que deux fois, ainsi que je l’ai dit dans mon mémoire sur le lupus vulgaire érythématoïde (Archives de physiologie , 1890), cette variété atypique du lupus vulgaire.
Dans ces deux cas, le placard de lupus vulgaire érythématoïde de la muqueuse se continuait avec le lupus vulgaire érythématoïde de la peau adjacente.
Dans un cas, le lupus siégeait au niveau du bord libre et un peu à la face • interne de la lèvre supérieure et atteignait environ l’étendue d’une pièce de 1 franc Dans l’autre cas, le placard lupeux siégeait au niveau du bord libre et de la face interne de la lèvre inférieure et présentait à peu près l’étendue d’une fève Chez ces deux malades, la lésion se présentait sous l’aspect d’un placard rougeâtre, violacé, légèrement déprimé au centre, à surface comme dépolie, ourani ça et là quelques excoriations punctiformes, entouré d’une sorte d’aréole, de bordure blanchâtre, opaline et comme dépolie, un peu festonnée Çàetlà, surtout au pourtour des plaques, l’on trouvait des arborisations vascu laires. La base de ces placards était le siège d’une induration superficielle
Mes statistiques m’ont donné les chiffres suivants. Chez 312 Iupeux, dont j’ai recueilli les observations, la muqueuse nasale était envahie 62 fois. Chez 109 malades atteints de lupus des muqueuses dont j’ai recueilli les observations, la muqueuse nasale était envahie 62 fois. Mais il est probable que ma proportion de lupus de la muqueuse nasale m’aurait donné un chiffre plus élevé si je n’avais eu le tort de négliger jusqu’en 1886 l’examen rhinoscopique de beaucoup des lùpeux que j’ai observés.
D’ailleurs, il fautbien le dire,nos connaissances sur l’aspect clinique du lupus des régions supérieures de la muqueuse nasale, à son début, sont pour ainsi dire nulles.
Il y aurait là matière à des recherches des plus intéressantes et des plus nouvelles pour un rhinologiste, et l’on peut se demander si certaines variétés de rhinite, même de rhinite atrophique, n’appartiennent pas au groupe des lupus primitifs des cavités nasales.
La fréquence (très relative d’ailleurs) des lupus primitifs de la muqueuse nasale doit donner à réfléchir au point de vue de l’étiologie, de la pathogénie et du point de départ du lupus de la face.
Déjà, en 1835, Rayer avait publié la première observation de lupus primitif de la muqueuse nasale. Quelques années après, Cazenave indiquait la possibilité du début du lupus de la face par la muqueuse nasale.Oswald Pohl, en 1854 et vers la même époque, Wernher insistent sur la fréquence du début du lupus de la face par 1 intérieur du nez : « En règle générale, dit Wernher, le lupus de la face débute par la muqueuse nasale dans le voisinage des choànes. » En 1856, Bazin attire 1 attention d’une façon toute particulière sur ce début du lupus par la muqueuse nasale. Il dit, à propos du lupus, qu’il classe parmi les scrofulides éruptives mahgnes; « Le plus souvent la scrofulide crustacée ulcéreuse débute par intérieur des narines; puis la lésion gagne l’extérieur. Dans quelques cas l’affection, débutant toujours par la pituitaire, détruitla sous-cloison etmême la’cloison avant de gagner la peau qui recouvre cet organe. Dans d’autres cas plus rares 1 affection débute par la pituitaire qui tapisse le plancher des fosses nasales et dé proche en proche gagne la muqueuse de la voûte palatine et le tissu «in^Val » Moinel, Profëta de Palerme, étudient le lupus primitif de la rauque^d'u nez Bnssaud, en 1882, dit aussi que le lupus vorax peut débuter par le chorion de la pituitaire. Hebra, Kaposi montrent que le lupus primitif de la muqueuse nasale n est pas aussi rare qu’on pourrait le croire.
A partir de 1882, les observations de lupus primitif des fosses nasales se multiplient; l’attention des dermatologistes est de nouveau attirée sur cette une, lion, par les travaux de Neisser et Block, de Morell-Mackensie de Schmie«elow de Copenhague, de Cozzolino de Naples, de Michelson, de Cartel dÏllSer et Nasse, de Dôutrelepont et de son élève Bender, de Moure. Enfin le 17 juillet 1889 parait, à Pans, 1 excellente thèse de Raulin sur le lupus primitif des fLses nasaTes;
Si le lupus primitif de la muqueuse nasale a été considéré comme une maladie relativement rare par un certain nombre de dermatologistes, cela tient aussi sans doute à la grande difficulté que l’on a à obtenir des malades des renseignements anamnétiques suffisants.
D’ailleurs, l’indolence du lupus des muqueuses en général et du lupus de la muqueuse nasale en particulier explique suffisamment l’ignorance des malades à cet égard. J’ai souvent vu les médecins commettre de pareilles fautes, prendre pour du coryza chronique, de l’eczéma, de l’impétigo de la muqueuse nasale, ce qui n’était autre chose évidemment que du lupus de la muqueuse nasale au début,, et ne songer au lupus que lorsque les nodules lupeux commençaient à se montrer à l’extérieur, du côté de la peau.
Ce n’est d’ailleurs pas seulement avec le coryza chronique, l’impétigo, l’eczéma, etc., que j’ai vu confondre le lupus des muqueuses, mais aussi avec d’autres affections de ce tégument interne : syphilis, lèpre, tumeurs diverses et en particulier polypes.
Ainsi donc, l’inoculation du virus tuberculeux se fait souvent au niveau de la muqueuse du nez, pour de là se propager au tégument de la face. Le fait n’a en somme rien qui doive trop nous surprendre, lorsque l’on songe au nombre de bacilles tuberculeux que l’air inspiré dépose dans certains cas à la surface de la muqueuse nasale, à la fréquence de la souillure dé cette muqueuse par des doigts contaminés, à l’étendue de cette muqueuse, aux excoriations fréquentes dont elle est le siège, à la stagnation des produits et au peu de désinfection de cette surface.
L’on conçoit d’ailleurs bien, que l’inoculation tuberculeuse puisse se faire par inhalation ou par contagion directe ou indirecte (objets animés ou inanimés, (exemple : les mouches).
11 nous faut rappeler, à ce propos, que Demme, étudiant les rapports de l’ozène chez l’enfant avec la tuberculose, a trouvé chez deux malades dans les produits de sécrétion des bacilles de Koch, et sur la cloison, des croûtes recouvrant des ulcérations tuberculeuses grisâtres, irrégulières. L’intérêt qui s’attache aux faits de Demme est considérable au point de vue de la rhinologie et de la pathologie générale. Tout d’abord, ils mettent hors de discussion l’existence d’un ozène tuberculeux déjà affirmée par von Vôlkmann, qu’il ne faut pas confondre avec Fozène scrofuleux des anciens, etmontrentquela recherche systématique desbacilles (Demme est le premier qui l’ait faite dans ce cas), peut révéler une tuberculose nasale autrement ignorée.
Cette constatation a son importance au point de vue de la pathologie générale, car* du foyer nasal, les. bacilles peuvent envahir, soit les. poumons (2’ cas de Demme), entraînés par les mucosités de l’air inspiré, soit les méninges (1" cas de Demme) par propagation lymphatique ou vasculaire.
Rappelons que les faits de méningite microbienne dont l’origine se trouve dans le nez, sont aujourd’hui bien établis (Huguenin).
D'après Raulin, contrairement à ce qui se. passe pour la peau, le lupus primitif de la pituitaire né serait pas une affection de l’enfance où de l’adolescence.
L’âge qui le plus y prédisposerait serait l’âge adulte, entre 20 et 50, et plus particulièrement entre 20 et 30.
Le début du lupus de la muqueuse nasale est toujours insidieux : les lésions passent pendant longtemps inaperçues. Cependant l’anamnèse permet presque toujours d’établir que le lupus de la pituitaire était annoncé par les symptômes du coryza chronique. L’enchifrènement s’accentue, la respiration nasale devient plus difficile, le malade éprouve une sensation désagréable de prurit qui le force à se gratter, l’orifice antérieur des fosses nasales se comble de plus en plus de croûtes verdâtres, sèches, difficiles à détacher.
D’après Raulin, les épistaxis feraient défaut. J’ai observé le contraire dans un certain nombre de cas, où les épistaxis ont été un des premiers symptômes attirant l’attention sur le lupus primitif des fosses nasales. Dans certains cas, l’on observe de l'épiphora double ou unilatéral.
Quel que soit l’aspect que revêt le lupus, il débuterait toujours, d’après Raulin, sur la partie antérieure de la cloison, sur sa portion cartilagineuse, sur le cartilage semi-lunairè. Raulin est donc en complet désaccord avec Wernher qui écrivait que le lupus débutait au niveau des choanes, et avec Cozzolino qui admet que les lésions peuvent partir d’un point quelconque des fosses nasales.
Si l’opinion de Raulin paraît être vraie dans la grande majorité des cas, j’ai cependant pu constater,après Schmiegelow,que le lupus pouvait débuter au niveau des cornets,comme chezunemaladedemonservice,dont l’observation a été publiée, en 1889, dans la Revue de Laryrigologie, par le D'Wagnier qui.a fait un examen des plus approfondis et des plus instructifs de ce cas intéressant.
Au début, la muqueuse de la cloison cartilagineuse est rouge et injectée; elle est uniformément gonflée et présente une hypertrophie régulière. Ce qui caractérise cette phase d’après Raulin, c’est l’uniformité et la régularité de l’épaississement de cette muqueuse.
A un stade plus avancé, le gonflement n’est plus uniforme ; la muqueuse, en même temps qu’elle perd de sa coloration rouge, présente des bourrelets, des saillies, des mamelons de grosseur et de forme variables (Raulin).
Bientôt ces nodosités constituées par les lupômes grossissent, deviennent de plus en plus saillantes, de sorte que la pituitaire semble parsemée de petites tumeurs proéminentes pouvant, dans certains cas, acquérir le volume d’une cerise et même davantage,comme dans les cas de Yuffinger, de Hajek.
Ces tubercules,souvent frambœsiformes et d’un nombre restreint (1 à 2), pouvant dans certains cas être assez nombreux pour donner à la muqueuse un aspect bourgeonnant et fongueux, sont d’une consistance friable à leur sommet, d’une indolence parfaite au toucher et ne saignent que difficilement.
Ils peuvent se pédiculiser, constituer en quelque sorte un chou-fleur, et si la pédiculisation s’accentue, former de véritables polypes, comme dans les cas de Schmiegelow, de Doutrelepont, de Bender, de F. Hahn, de Olympitis, etc., et comme chez une malade qui se trouvait dans ma clinique en 1888. Chez cette malade, la tuberculisation de la muqueuse nasale débuta par le canal nasal. Elle fut suivie
fosses nasales. Lorsqu’on enlève ces croûtes, on trouve soit de nombreuses petites ulcérations, soit une ulcération unique qui, d’après P.aulin, se trouverait toujours située sur la cloison cartilagineuse. De forme irrégulière, cette ulcération présente des bords déchiquetés et découpés, parfois décollés. Elle est en général peu profonde, de niveau avec la muqueuse ; elle est parfois même surélevée, exubérante, bourgeonnante et végétante.
La muqueuse qui entoure l’ulcération est infiltrée de petits lupômes mamelonnés. Cette ulcération est absolument indolente, quand on la touche avec le stylet (Raulin).
Quoique peu profonde en apparence, car elle est masquée par des végétations, cette ulcération irrégulière qui comprend en général tout le cartilage semilunairé, a cependant envahi le tissu sous-muqueux, le périchondre, et la cloison cartilagineuse qu’elle détruit.
La perforation complète de la cloison par nécrose du cartilage est fréquente, comme l’ont signalé depuis longtemps les dermatologistes. On conçoit que l’ulcé-
antérieur et des ailes du nez : on dirait un anneau cicatriciel qui ferait le tour de l'orifice antérieur des fosses nasales. Cette cicatrice est hypertrophique, chéloïdienne, de couleur blanc-jaunâtre, et présente une surface bosselée.
Les ulcérations laissent à leur suite des cicatrices rétractiles, irrégulières, souvent bosselées, pouvant même établir parfois des ponts fibreux reliant diverses parties de la muqueuse nasale.
Fait important et sur lequel ont avec raison insisté la plupart des dermatologistes, entre autres Hebra, Kaposi, Vidal, Besnier etMoure, le squelette osseux né serait jamais atteint dans le lupus des fosses nasales. .
Vraie dans l’immense majorité des cas, cette règle comporte cependant des exceptions, comme dans un cas dont j’ai pu faire l’examen histologique démontrant la nature lupeuse des légions osseuses.
Lorsqu’on examine la configuration et la conformation externe du nez, on constate que celles-ci sont normales, que le nez n’est pas effondré, contrairement à ce qui se passe dans la syphilis, car dans le lupus la charpente osseuse du nez est intacte.
L’affaissement de la portion inférieure du nez n’existe pas non plus dans le lupus, quoique la cloison cartilagineuse soit détruite ; dans la syphilis au contraire la difformité est constante. Cette différence en faveur du lupus tient à ce que le lobule du nez est encore soutenu par les végétations lupiques qui remplissent la perforation, de sorte qu’il n’y a pas perte, mais bien substitution de substance.
Le nez est assez souvent cependant élargi transversalement au niveau de la pointe ; les ailes semblent être écartées de la cloison. Ce n’est que plus tard que l’on'voit les lupômes se montrer sur le lobule du nez, sur les ailes du nez, et en particulier sur l’une d’entre elles, parfois sur le sillon naso-génien ou la joue, exceptionnellement sur la lèvre supérieure. Quand.au contraire, le lupus de la muqueuse nasale est secondaire à l’envahissement du tégument externe, l’affection d’après Raulin, ne présente pas la malignité qu’elle offre dans la variété primitive du lupus de la muqueuse nasale.
On ne constate pas ces bourgeons frambœsiformes qui remplacent le nez dont le squelette cartilagineux a été entièrement détruit. Dans ce cas, les nodules sont beaucoup moins confluents.Mais, par contre, la conservation des cartilages latéraux du nez dont l’intégrité est la règle lorsque le lupus débute sur la muqueuse est fort rare lorsque ce sont les téguments externes' qui sont envahis les premiers (Raulin).
Le lupus de la muqueuse gagne le plancher des fosses nasales dans sa partie antérieure, puis la muqueuse des ailes du nez, puis celle du cornet inférieur et du cornet moyen dans leur quart antérieur. Son extension vers les choanes, les arrière-fosses nasales, le pharynx et le larynx est exceptionnelle. Cependant il est des observations positives (Bull, Cozzolino, Grossmann, Luc) où le lupus des fosses nasales avait envahi le pharynx et le larynx.
Certains auteurs vont même jusqu’à dire que lelupus de l’arrière-gorge n’est souvent que l’extension d’un lupus primitivement cantonné dans la cloison nasale.
tire.
D’après les statistiques de Bender, le lupus primitif de la conjonctive ne serait peut-être pas aussi absolument rare qu’on l’a dit. Pour ma part, sur 312 cas de lupus, je n’ai observé que 7 cas.de lupus de la conjonctive.
Quoi qu’il en soit, le lupus de la Conjonctive se présente sous l’aspect de granulations grisâtres ou rougeâtres, mollasses, indolores, siégeant sur une muqueuse fortement hyperémiée. Ainsi que l’a remarqué Luc, la néoplasie ne donne lieu qu’à un faible suintement. La surface serait plutôt sèche, si elle n’était humectée par les larmes. II ne se produirait jamais à son niveau d’ulcérations déprimées, à bords déchiquetés.
Le lupus de la conjonctive offre d’ordinaire un aspect granuleux, parfois exubérant et végétant rappelant le trachome avec lequel il pourrait être confondu, comme l’ont dit Sœinish et Græfe et comme l’a fait remarquer Testelin. Il faut noter toutefois, comme l’ont dit cès auteurs, que le lupus débute en général par la paupière inférieure, au niveau de la région tarsale de la conjonctive.
Le lupus dé la conjonctive est en général unilatéral et finit à la longue par
se propager vers le bord libre et la peau de la paupière inférieure, quand il est primitif. Plus tard il se produit au niveau des lupômes des processus de résorp¬
tion interstitielle ou de sclérose entourant • comme d’une sorte de treillis les parties
La muqueuse présente alors un aspect lisse, luisant, rétracté. L’altération cicatricielle de la muqueuse conjonctivale peut devenir assez étendue pour produire de l’ectropion ou de l’entropion avec leurs conséquences pour la cornée (pannus, ulcérations, et même stapbylôme, etc.). Les paupières peuvent être détruites totalement ou partiellement par le lupus. Sous l’influence de la disparition des paupières, il se produit des ulcérations de la cornée, si l’art n’intervient pas. Il peut arriver que la paupière supérieure se soude à l’inférieure et protège ainsi le globe de l’œil (Laillér et Mathieu). Dans ce dernier cas, ces auteurs recommandent de ne dégager l’œil que lorsque le lupus a cessé d’évo-
Mais le lupus peut envahir, comme l’ont, il y a déjà longtemps signalé Hebra et Kaposi, la conjonctive bulbaire et la
cédèrent et s’ulcérèrent rapidement. Sous l’influence de lotions boriquées et d’instillations d’une solution de bicblorure prescrites par mon collègue de Lapersonne auquel je montrai le malade, cette tuberculose guérit rapidement en quinze jours laissant à peine à sa suite une très légère opacité.
3° Muqueuse du conduit lacrymal :
Bender a observé, dans le service de Doutrelepont, sur muqueuses ou encore.snr 380 cas de lupus en général, -24 cas de lupus du conduit lacrymal. Cette proportion est réellement considérable. Malheureusement Bender ne nous dit pas sur quels ,, .
caractères cliniques il s’appuie /J
pour poser le diagnostic : lupus // du conduit lacrymal. Cela est regrettable, car il aurait pu nous donner une description symptomatologique du lupus du canal nasal, laquelle aurait été d’autant plus importante qu’elle n’existe pas dans les auteurs.
Pour ma part, je n’ai pas observé pendant la vie de lupus du canal nasal dont j'aie pu faire un diagnostic certain. Dans un certain nombre de cas, j’ai constaté chez des lupeux, précédant même le lupus de la joue, des dacryoeystites tuberculeuses.
Mais je n’oserais affirmer qu’il se soit agi dans ces cas de lupus du sac lacrymal et du canal nasal, bien que l’affection fût évidemment de nature tuberculeuse. Il est vrai que l’on pourra me dire avec raison que le lupus et la tuberculose des muqueuses ont une même origine, le virus tu- & j C berculeux. Toutefois ce sont ■deux variétés d’un même processus.
tf! 1)
Dans un cas, qu’il m’a été donné d’observer à l’hôpital Saint-Louis dans le service de mon maître Lailler, cas publié en partie dans la thèse de Renouard, j’ai pu, en pratiquant l’autopsie et l’examen histologique d’un sujet atteint de lupus tuberculo-ulcéreux de la face et des muqueuses, mort de tuberculose miliaire aiguë, constater des lésions lupeuses de la muqueuse du canal nasal et des os adjacents.
4° Muqueuse bucco-pharyngée.
Le lupus de la muqueuse bucco-pharyngée coexiste d’ordinaire avec celui de la peau et d’autres muqueuses. Toutefois il peut, dans certains cas exceptionnels, exister seul. C’est surtout au niveau des gencives, de la face interne des lèvres, des joues que se montrent les lupômes isolés ou groupés. On en observe aussi au niveau de la luette, des piliers antérieurs ou même postérieurs du voile du palais, voire même de l’amygdale. Le lupus de la muqueuse palatine antérieure ou postérieure se voit aussi fréquemment.
Comme l’a fait remarquer mon maître Lailler, le liipus de la face s’accompagne fréquemment de lupus de la cavité bucco-pharyngienne. D’après Homolle, le lupus de la face serait compliqué de lupus de la muqueuse bucco-pharyngée dans plus d’un cinquième des cas. Sur 380 cas de lupus, Bender a observé 75 fois le lupus de la cavité bucco-pharyngée. Sur 312 cas de lupus, j’ai observé 57 fois le lupus de la muqueuse bucco-pharyngée.
Ayant pris pour type de notre description du lupus des muqueuses en général, le lupus de la cavité buccale, qui de toutes les muqueuses est de beaucoup la plus fréquemment atteinte (après la muqueuse nasale) et la plus facile à examiner, pour éviter les redites, je renvoie le lecteur à la description que j’ai faite du lupus des muqueuses en général, me bornant à indiquer ce que ce lupus peut présenter de particulier au niveau de la muqueuse buccale.
Les lèvres supérieure et inférieure sont souvent tuméfiées, la lèvre inférieure paraît renversée, pendante et d’une consistance rénitente. D’ordinaire, le lupus de la peau et celui de la muqueuse ont une part égale dans l’intumescence. Cependant les lèvres ne sont jamais rongées et détruites par le lupus, comme le peuvent être le nez et les paupières. (Planche ffl, Figure 5).Toutefois la cicatrice, résultant de évolution régressive des lupômes, amène souvent des rétractions des lèvres, de telle sorte que la bouche étant fermée, les lèvres se trouvent souvent écartées J 1 ?? .! 1 autre - 11 P eut même se produire, dans certains cas, une véritable atrésie de 1 orifice buccal.
t Les g'andes labiales sont souvent tuméfiées et donnent au toucher la sensation de noyaux durs, coniques et saillants (Hebraet Kaposi).
Les gencives sont d’ordinaire entamées, boursouflées, ramollies, saignantes, d apparence scorbufique. Elles se détachent d’avec le collet des dents, celles-ci se déchaussent plus ou moins, et peuvent même tomber (Rayer, Cazenave). L’épi-
thélium de la muqueuse des joues et des lèvres, ainsi d’ailleurs que l’épithélium correspondant aux impressions dentaires, présente souvent une teinte grisâtre, un aspect œdémateux, comme dans certaines stomatites. C’est au niveau de la face interne des joues et des lèvres que l’on observe parfois ces élevures discoïdes à surface opaline ressemblant aux plaques muqueuses, cette teinte laiteuse rappelant les plaques des fumeurs qui ont été bien signalées par Homolle.
Au niveau de la muqueuse labiale et gingivale, les rétractions cicatricielles, le ratatinement de la muqueuse gingivale sont en général peu prononcés.
Sur le voile du palais, les piliers, le pharynx, la luette, le lupus au début présente parfois l’aspect d’une angine chronique et se manifeste seulement par une rougeur œdémateuse de la région, ou par l’érythème livide si bien décrit par Homolle. Sur les piliers antérieurs, le lupus se présente souvent sous l’aspect de plaques érosives opalines dont a parlé Homolle. (Voir Planche IV, Figure 4.)
A la voûte palatine, ce que l’on rencontre le plus fréquemment, c’est la tuméfaction avec état granuleux, où la simple exagération des plis saillants et rigides de la muqueuse qui ressemble à celle du palais de certains carnivores. (Voir Planche III, Figure 5.)
Comme l’a montre, en 1845, Hamilton (de Dublin),la muqueuse du pharynx est en effet souvent malade, soit que lés lésions lupeuses y existent isolément, soit qu’elles s’accompagnent de lésions plus ou moins graves de la pituitaire ou de la muqueuse palatine.
On peut rencontrer simplement une rougeur plus ou moins prononcée, toujours violacée, fréquemment sillonnée de fines arborisations vasculaires, de véritables veinosités ; chez d’autres sujets la muqueuse est remarquablement lisse et luisante, elle paraît aride et sèche, on n’y découvre que de rares filaments de mucus'visqueux, d’une couleur jaune transparente (érythème livide); d’autres fois encore, elle est plus tomenteuse, elle paraît gonflée, très finement chagrinée, et elle est plus ou moins enduite de mucosités opaques d’un blanc jaunâtre ou verdâtre. (Homolle, page 31.) Plus souvent l’on observe, en outre, les lésions caractéristiques du lupus des muqueuses décrites à propos du lupus des muqueuses en général.
Quant à la marche et au début de cette angine lupeuse, elle est très variable suivant les cas, et il n’est pas possible d’affirmer avec Isâmbert que celle-ci marche d’arrière en avant, de la paroi pharyngée postérieure aux piliers postérieurs, puis au bord du voile du palais, contrairement à l’angine tuberculeuse, qui, selon cet auteur, irait d’avant en arrière (du voile du palais aux parties profondes). Plus
gonflé et d’aspect mamelonné se porte en dedans et présente de face des portions de l’excavation qui se trouvaient auparavant masquées par le pilier antérieur (Homolle).
Ce fait me semble avoir une grande importance au point de vue des modes de formation des adhérences qui réunissent les piliers au fond du pharynx et tendent à diminuer l’orifice qui fait communiquer l’arrière-cavité des fosses nasales avec les parties sous-jacentes. Ce n’est pas assez qu’il existe des lésions du pilier postérieur pour que les adhérences se produisent, il faut encore que la muqueuse pharyngienne soit elle-même altérée (Homolle).
Dans certaines circonstances, le lupus partant du pharynx envahit la trompe d’Eustache, par son orifice interne, et peut de là se propager à l’oreille moyenne et à la membrane du tympan, déterminant une surdité plus ou moins complète, des bourdonnements et même de l’otorrhée muco-purulente ou purulente.
Le lupus de ces régions, qui peut guérir spontanément, au bout de quelques années, amène des lésions plus ou moins graves. La luette est ou bien ratatinée, rétractée, ou bien n’est plus représentée que par une sorte de nodule cicatriciel, d’apparence verruqueuse. Elle peut même être complètement détruite.
Les piliers antérieurs présentent des cicatrices brillantes, plus ou moins
Diffenbach, Czermak, Coulson, Lailler, Peter, fougère, Bryck, etc., on nalé la soudure du voile du palais au pharynx, soudure ayant amem ion de l’un ou des deux orifices postérieurs des fosses nasales avec altéus ou moins prononcée de l’odorat.
le fond du pharynx, on observe parfois des cicatrices à surface irrégu 1 délimitées, pâles ou blanchâtres, parfois nacrées, légèrement déprimées sillonnées de brides saillantes, et envovant dans les parties saines de:
Dans des cas exceptionnels, le voile du palais et la voûte palatine peuvent être perforés, la bouche communiquer avec les fosses nasales. Ainsi se produit entre les fosses nasales et la bouche un flux et reflux incessant de matières putrides (Marty).
Notons toutefois que Hebra et Kaposi disent n’avoir jamais observé de perforations de la voûte palatine et du voile du palais déterminées par le lupus.
ît les cas de Bazin, de Virchow, de Fairlie Clarke, deHomolle, de Rosalie Idelson, de H. T. BuÜin, de Chiari et Riehl.
Cependant, dans aucun de ces cas, la démonstration de la nature lupeuse de l’affection ne se basait sur des recherches bactériologiques, expérimentales, suffisantes pour que l’on pût admettre, sans conteste, que l’on était en présence d’un lupus de la langue. Dans la plupart de ces observations même, la description clinique était absolument insuffisante. Aussi un grand nombre de dermatologistes se refusaient-ils encore à admettre la possibilité de l’envahissement de la langue par le lupus et disaient-ils que dans les cas observés l’on avait affaire à une glossite non lupeuse ou bien à une glossite syphilitique, etc.
J’ai eu l’occasion, en 1885,86, 87, 88, d’étudier minutieusement, dans ma clinique de l’hôpital Saint-Sauveur, une malade atteinte de glossite dont j’ai pu démontrer la nature lupeuse par des recherches bactériologiques, expérimentales et anatomo-pathologiques minutieuses. Ce cas remarquable a été vu dans mon service, depuis 1885, par une série de dermatologistes éminents, qui tous m’ont fait l’honneur de se rallier à mon diagnostie : Lupus de la langue. (Voir Planche IV, Figure 5).
En juillet 1888, je l’ai présenté au Congrès international de la tuberculose et j’ai publié à cet égard une note dans mon travail intitulé : Des variétés atypiques du lupus vulgaire.
Cette observation a été ensuite publiée et figurée en juillet 1889 dans l’Atlas international des maladies rares de la peau. Enfin en novembre 1889, j’ai publié dans les Annales de Dermatologie un travail d’ensemble snr le lupus de la
Depuis lors Bender dit avoir vu un cas de de lupus lingual dans le service de
t particulier de
muqueuse bucco-pharyngée et souvent de lupus du larynx, et en l’épiglotte.
Le lupus de la langue, autant que l’on peut en juger par les observations qui en ont été publiées jusqu’ici, parait siéger surtout au niveau de la face dorsale de cet organe, et en particulier au niveau des deux tiers postérieurs.
D’ordinairelelupusdelalangue se présente sous l’aspectdulupus non exedens. 11 est constitué par des tubercules de volume variable, souvent ronds ou ovalaires parfois un peu irrégulière, dont la surface est lissé, comme scléreuse et rappelle assez bien certaines glossites syphilitiques (Leloir). Leur surface est parfois très légèrement mamelonnée ou granuleuse, tantôt enfin Un peu papillomateuse (Leloir).
L’on trouve parfois, en outre, soit à côté de ces tubercules principaux,soit à une certaine distance de ceux-ci, en particulier du côté des grosses papilles de la base de la langue, des saillies papillaires, des sortes de crêtes de coq plus ou moins saillantes, comme dans l’observation de Michelson.
La coloration de ces tubercules est d’ordinaire blafarde ou rosée. Elle est souvent opaline. Quelques-uns d’entre eux présentent quelquefois (comme dans mon cas) une teinte nacrée rappelant celle de certaines glossites scléreuses. Dans mon observation, la consistance des tubercules était en général assez ferme elle était même scléreuse pour les tubercules nacrés. Quelques tubercules petits et opalins présentaient, au contraire, une consistance molle et comme gélatineuse (Voir Planche IV, Figure S).
Lorsque ces tubercules se réunissent en groupes comme dans mon observation I du mémoire sur le lupus de la langue que j’ai publié dans les Annales de Dermatologie, il sont séparés les uns des autres par des crevasses assez profondes, irrégulières, dont quelques unes sont sanguinolentes, lorsqu’on étale la langue. D’ordinaire ces tubercules ne sont pas ulcérés, cependant dans mon observation I, quelques-uns présentaient à leur surface de petites érosions grisé-' très ou d’ua jaune clair.
■ Toutefois, dans l’observation de Michelson, publiée à la page 18 de son mémoire, se trouve signalée une ulcération située à la partie inférieure de la langue. Cette ulcération était recouverte d’une sécrétion jaunâtre et présentait des bords irréguliers et légèrement épaissis par places. Il n’existait pas d’inflammation a son pourtour. Cette ulcération se cicatrisa complètement pour s’ulcérer encore de nouveau plus tard.
La régression de ces lupômes laisse à sa suite des cicatrices lisses en général (comme dans le cas de Michelson). Ces lésions, dans mon observation 1, «aient absolument indolores Les mouvements étaient conservés; cependant la male d» ressentait une sorte de gêne due à l’infiltration lupeuse et à l’induration de la
muqueusedorsale delaïaugue-D’aprèsiesobservationapubUées jusqu’ici,lelupusde
la langue évolué avec une lenteur et une indolence particulièrement remarquables Son diagnostic avecdgs glossites syphilitiques et avec la glossite léjS<5 m de glossite lepreuse lobulée dans mon Traité de
s examinés à l’hôpital Saint-Louis qui rapproche sa statistique de c
tématiquement au laryngoscope tous les malades qui présentent des affections scrofulo-tuberculeuses du tégument.
Nous avons vu que le lupus primitif du larynx est d’une rareté excessive. Le lupus secondaire du larynx peut se montrer tantôt par propagation d’une lésion lupeuse de la cavité pharyngo-nasale au larynx. Tantôt il se montre chez un sujet atteint de lupus de la peau, sans rapport direct avec le larynx.
L’on conçoit que dans le premier cas les phénomènes laryngés sont, comme le remarque justement Marty, ordinairement masqués par les accidents qui se manifestent du côté du pharynx, en un mot par les phénomènes angineux, tandis que dans le second cas, les troubles vocaux manqueront le plus souvent, car seul le larynx est intéressé et le lupus se localise plus spécialement sur l’épiglotte. Petit à petit le mal fait des progrès, gagne les cordes vocales et alors il se produit dans l’appareil phonateur des désordres que se traduisent par les signes suivants, bien exposés par Marty.
C’est d’abord de l’enrouement plus ou moins marqué, quelquefois une aphonie intermittente, plus tardivement, par suite des progrès du mal, l’on voit parfois survenir une aphonie complète. Au début la toux est rare et quand elle est spontanée, elle indique souvent une complication broncho-pulmonaire en général de nature tuberculeuse. Plus tard peut survenir une toux d’ordinaire sèche et brève, parfois bruyante et quinteuse. L'expectoration est peu abondante, elle est très rarement striée de sang. Marty a observé en outre une hypersécrétion salivaire due probablement à une action réflexe.
Les troubles respiratoires ne se rencontrent qu’à une période avancée de la maladie : toutefois dans certains cas, même au début, on peut constater de la dyspnée due le plus souvent à l’infiltration de l’épiglotte.
Plus tard les lésions laryngées s’étant accentuées davantage et présentant un degré plus ou moins prononcé de sténose laryngée, la respiration qui était sifflante, s’embarrasse déplus en plus, la dyspnée s’accroît dans des proportions inquiétantes. Ë peut se produire un véritable cornage, la dyspnée peut aller jusqu’à l’orthopnée et nécessiter la trachéotomie. Chez certains malades cependant, le lupus du larynx peut parcourir toute son évolution sans présenter les phénomènes propres aux laryngo-sténoses (Marty),
Le lupus du larynx est indolent, sauf lorsqu’il se complique de phénomènes angineux, résultant de la pharyngite lupeuse. Dans certains cas, le malade se plaint de douleurs d’oreilles.
Quand on examine au laryngoscope un malade atteint de lupus du larynx, on est tout d abord frappé par l’état anémique de la muqueuse, caractérisé par la
trophique tantôt simple, tantôt bourgeonnant, s’accompagne de modifications plus ou moins profondes de la forme de l’organe. (Voir Pi.anchf. IV, Figure 3.)
Enfin l’on constate quelquefois la présence tantôt d’érosions superficielles, d’exulcérations, tantôt de véritables ulcérations abords épais et décollés, dont le fond est hérissé de fongosités grisâtres et jaunâtres, de petits bourgeons d’un rouge livide (Chiari etRiehl). Ce fond présente parfois un aspect couenneuxgris jaunâtre.
Comment se répartissent dans les diverses régions du larynx les trois processus pathologiques que nous venons d’énumérer ?
Le lupus du larynx est presque constamment localisé sur l’épiglotte. Chiari et Riehl donnent dans leur travail la statistique suivante : dans 38 cas, 3 ne présentaient pas de lésions du fibro-cartilage; dans 27 cas, le lupus occupait les replis aryténo-épiglottiques, ou la muqueuse des aryténoïdes ou ces deux points en même temps; dans 18 cas, les cordes vocales étaient prises.
L’épiglotte est anémiée, hypertrophiée, plus ou moins végétante, recroquevillée, dure, peu mobile, tombant plus ou moins par suite de son augmentation de poids sur l’orifice du larynx. (Marty). Plus tard surviennent des exulcérations ou des ulcérations. Quand la maladie est ancienne, on peut observer des cicatrices blanches, nacrées, scléreuses, déprimées ou saillantes, formant dans certains cas des brides susceptibles de déterminer des laryngo-sténoses.
Chiari et Riehl ont signalé sur ces cicatrices de nouvelles poussées morbides caractérisées par l’apparition de nodosités lupeuses en tout semblables à celles de la peau.
Les replis aryténo-épiglottiques, la muqueuse ventriculaire, les cordes vocales supérieures, la région aryténoïdienne, la commissure postérieure, sont assez souvent envahis par le lupus.
Au début et pendant un temps variable, les cordes vocales sont d’ordinaire normales. Le lupus se trouve localisé au-dessus des cordes vocales inférieures, ce qui explique, comme l’ont bien remarqué Haslund et Marty, pourquoi la voix n’est pas altérée ; ce qui explique, comme le dit bien Marty, que le lupus du larynx doit être cherché. Plus tard, lorsque la maladie devient plus ancienne, le processus lupique envahit très souvent la glotte et les éléments qui la constituent.
Les lésions des cordes vocales sont variables suivant les sujets et suivant l’âge du mal. D’abord simplement injectées, rouges, dépolies, elles sont un peu plus tard tuméfiées, et présentent des productions papillaires, des saillies polypiformes, des nodosités ou des bourgeons qui sont plus ou moins abondants et peuvent s’étendre au-dessous dans la région sous-gloltique et même gagner la partie supérieure de la trachée. Quelquefois on y aperçoit des plaques grisâtres excoriées, des érosions et même des Ulcérations (Chiari et Riehl, Marty).
Chez certains malades on observe des troubles de motilité des rubans vocaux, consistant en parésies ou paralysies des muscles constricteurs ou dilatateurs de la glotte. Si les premiers sont pris, les cordes vocales ne peuvent plus se rapprocher l’une de l’autre et sont dans un écartement complet; si la paralysie siège sur les dilatateurs, les cordes vocales sont rapprochées, la glotte fermée et la trachéotomie
est nécessaire. Le plus souvent la paralysie porte sur un seul ruban vocal qui est immobile, tandis que l’autre s’écarte ou se rapproché plus ou moins. Ordinairement la paralysie est incomplète, souvent même, quand on observe ce phénomène, il n’y a que défaut de mobilité, c’est-à-dire parésie (Marty).
La muqueuse laryngée est baignée par un liquide peu abondant, lequel, catarrhal simplement au début et pendant un certain temps, devient ensuite mucopurulent et même purulent, s’il y a des ulcérations étendues. L’extension du processus lupique vers la trachée a été signalée par Virchow et Rosalie Idelson.
Par contre, la phthisie pulmonaire est fréquente chez les sujets atteints de lupus du larynx. L’œdème de la glotte est une complication rare. 11 en est de même de la périchondrite et de l’altération des cartilages que l’on rencontre quelquefois dans la phthisie laryngée.
L’évolution du lupus du larynx est excessivement lente et torpide en général ; plus tard, les lésions laryngées, ayant fait des progrès, déterminent des troubles de la respiration, les lésions pharyngées des troubles de la déglutition.
Le malade pâlit, maigrit, la fièvre s’allume, l’hecticité se montre et très souvent la tuberculose du poumon ou d’un autre organe vient s’ajouter aux lésions existantes. Plus exceptionnellement une des complications rapides et terribles dont nous avons parlé vient emporter le malade (Marty).
Le diagnostic du lupus du larynx devra être fait avec la tuberculose laryngée vulgaire, la syphilis, le cancer, la lèpre, le rhinôsclérôme.
Le diagnostie d’avec la phthisie laryngée se fera surtout en s’appuyant sur la douleur plus grande, la rougeur plus vive, l’état inflammatoire plus prononcé, l’état général plus mauvais du malade. D’ailleurs, phthisie laryngée et lupus du larynx ne constituent que deux variétés d’une même affection : la tuberculose. Aussi conçoit-on que le diagnostie différentiel soit impossible dans certains cas.
Il est souvent très difficile d’établir un diagnostic différentiel entre la syphilis laryngée et le lupus du larynx. Cependant dans les laryngopathies syphilitiques, les ulcérations présentent des contours plus nets, elles affectent souvent une formé circinée; leur fond est pulpeux, jaunâtre, bourbillonneux parfois; les régions périphériques sont plus rouges, plus enflammées. Dans là syphilis on ne trouve pas ces excroissances papillomateuses que l’on observe dans le lupus (Chiari et Riehl). Toutefois, lorsque l’infiltration du syphilôme se fait d’une façon diffuse, ce qui arrive souvent (Poyet), le diagnostic est bien plus difficile. Les cicatrices sont plus déformantes dans la syphilis.
Les nodules lupeux de repullulation qui se produisent sur les cicatrices de lupus du larynx et qui ont été signalés par Chiari et Riehl, sont d’une importance majeure au point de vue du diagnostic différentiel.
Notons enfin que la marche de la syphilis laryngée est beaucoup plus rapide. Signalons pour terminer la coïncidence du lupus en d’autres points du corps, et l’action du traitement pierre de touche dans la syphilis.
Dans le cancer du larynx, les troubles fonctionnels sont plus précoces, plus prononcés, les douleurs plus vives, la rougeur, la tumeur plus accentuées, plus
L’odeur et l’expectoration sont fétides.
L’adénopaiWe cervicale très marquée, d’une dureté ligneuse, l’absence de cicatrices et des altérations régressives que présente le néoplasme dans le cancer, sont d’une grande importance au point de vue du diagnostic. Le cancer du larynx est d’ailleurs unilatéral.
La laryngite lépreuse présente la plus grande analogie objective avec la laryngite lupeuse. Je me permets de renvoyer le lecteur à mon Traité de la Lèpre , où j’ai décrit d’une façon détaillée la laryngite lépreuse. Notons seulement que dans la lèpre, l’enrouement et la difficulté respiratoire sont plus précoces que dans le lupus. D’ailleurs dans les cas douteux, l’examen de la surface cutanée et au besoin l’étude histologique d’une particule de tissu envahi, en permettant de constater le bacille de la lèpre, viendront toujours empêcher toute erreur.
Quant au rhinoselérôme, la consistance et l’aspect spéciaux de la tumeur nasale et buccale concomitante et au besoin l’examen histologique, viendront éclairer le diagnostic.
6” Muqueuse des organes génitaux.
A. — Lupus des organes génitaux de F homme.
Le lupus est excessivement rare au niveau des organes génitaux externes de l’homme. Il en existe cependant des citations dans lalittérature médicale. Kaposi en a vu un exemple ; Renouard en signale deux cas : l’un siégeant au prépuce, l’autre au méat. Barthélemy (Traduction deDuhring, par Barthélemy et Colson, 1883, page 574) a observé également un cas de lupus delà verge, mais dans ces différents cas il n’est pas spécifié si le lupus siégeait sur une véritable muqueuse ou sur un repli tégumentaire kératinisé, comme cela est fréquent au niveau du prépuce et du gland. Pour ma part, je h’ai jamais vu de lupus de la muqueuse des organes génitaux de l’homme, sauf peut-être, dans un seul cas.
B. — Lupus des organes génitaux de la femme.
distincte, que l’on rapprochait du lupus, que l’on comparait au lupus de la face en particulier.
C’est donc en dernier lieu à la vulve, sous le nom d’esthiomène, qu’a persisté cette confusion qui avait si longtemps régné antérieurement pour les lésions destructives de la face, sous le nom de lupus.
L’esthiomène de la vulve n’existe pas, c’est un syndrôme, comme l’a bien dit Corail.
Ainsi donc, tout est à faire, tant au point de vue clinique qu’au point de vue histologique relativement à l’étude du lupus vulvaire.
Toutefois il existe dans la littérature médicale un certain nombre d’observations qui, par leurs caractères cliniques, semblent pouvoir être considérées peutêtre comme des cas de lupus vulgaire.
C’est Huguier qui le premier a écrit, en 1849, que l’esthiomène delà vulve pouvait être un lupus.-Il en décrit trois formes; la première détruit en surface, la deuxième détruit en profondeur, la troisième a pour caractère principal une tendance à l’hypertrophie. Mais il faut reconnaître que dans le mémoire d’Huguier il n’existe pas d’observations dont la nature lupeuse puisse, après examen attentif, être affirmée d’une façon absolue.
Cependant, depuis le mémoire d’Huguier, un certain nombre d’auteurs ont admis la nature lupeuse de certains cas d’eslhiomène de la vulve. Tels sont Bazin, Alph. Guérin, Bemutz, Dauvergne, Fiket, West, A. Macdonald, Isaac E. Taylor, Siredey.
Dans le cas de Leroy des Barres, dont l’examen histologique fut pratiqué par mon maître Vulpian, il semble bien que l’on soit en présence d’un lupus. 11 en est de même dans l’observation de Cayla. Malheureusement la démonstration absolue de la nature lupeuse de certains esthiomènes de la vulve n’avait pas encore été appuyée par les recherches bactériologiques et expérimentales avant le très remarquable mémoire publié par E. Deschamps.
Il existe dans ce mémoire, à la page 23, une observation (obs. XIII) de tuberculose cutanée (présentant tous les caractères du lupus scléreux), compliquée de lésions de la vulve (offrant assez bien les caractères du lupus exedens) où des morceaux de cette vulve malade furent inoculés à des cobayes et donnèrent lieu à plusieurs séries de tuberculose généralisée.
La nature tuberculeuse de cette lésion vulvaire ne saurait donc être mise en doute. Il est vrai que l’on pourrait nous objecter qu’il ne s’agissait pas ici d’un véritable lupus, mais d’une tuberculose vulvaire, comme pouvaient plutôt le faire supposer certains details cliniques de l’observation. Mais à d’autres points de vue, comme le remarque justement Deschamps, ce cas présentait beaucoup des caractères cliniques du lupus des muqueuses.
La malade était en outre atteinte de lupus scléreux des doigts.
L étude des observations publiées dans les travaux précités démontrera au lecteur, qu’un travail complet sur le lupus vulvaire, travail basé sur des études cliniques, histologiques et expérimentales minutieuses, s’impose.
tuberculose est presque impossible. Cela se comprend d'ailleurs, étant donnée l’identité de nature de ces deux maladies.
A ce propos, je conseille, entre autres mémoires, de lire à cet égard la belle thèse d’agrégation de Spillmann et la thèse de Mourret.
Ainsi que je l’ai dit bien des fois depuis 1884 dans mes cliniques, l’étude précédente montre que la symptomatologie du lupus des muqueuses présente à bien des points de vue la plus grande analogie avec celle de.la tuberculose des muqueuses. Le fait n’a rien qui doive nous étonner, le lupus n’étant qu’une variété de la tuberculose du tégument, une modalité éruptive de cette affection.
Aussi, est-il vraiment oiseux de s’efforcer actuellement de trouver entre le lupus des muqueuses et la tuberculose de celles-ci, des caractères cliniques différentiels, en général si peu tranchés, que pour nombre de dermatologistes, seule l’existence d’un placard lupeux cutané permet d’affirmer la nature lupeuse de la lésion des muqueuses. Seul le lupus de la peau présente des caractères nettement tranchés.
Quant au lupus des muqueuses, il est souvent bien difficile, par suite des caractères peu précis de sa symptomatologie, de le distinguer de la tuberculose de celles-ci, comme l’a également bien fait remarquer Michelson dans un mémoire
Tout observateur exempt de parti pris se demandera le plus souvent, en lisant la plupart des observations publiées de lupus des muqueuses et en les comparant aux observations publiées de tuberculose des régions analogues, sur quels signes formels l’on s’appuie pour établir une distinction. N’était le titre de l’observation n’était le diagnostic posé par l’auteur, cette distinction, sauf dans des cas absolument schématiques et rares, est souvent impossible.