CHAPITRE PREMIER

La kKératite interstitielle

Aperçu clinique et anatomo-pathologique

La kératite interstitielle, encore appelée kératite parenchymateuse ou kératite d'Hutchinson, est une maladie caractérisée essentiellement par l’apparition d'une opacité dans les couches moyenne et postérieure de la cornée, d’où son nom ; cette altération se fait d'une manière insidieuse et progressive, sans cause apparente, sans infection exogène, et notarmment sans effraction du revêtement épithélial.

Ce type clinique n'avait pas échappé aux anciens auteurs ; on trouve dans Mackenzie la description d'une «corneïte scrofuleuse » qui semble bien être la kératite interstitielle. On n'avait pas alors la notion causale de la syphilis ; en 1858, À. de Graefe va même jusqu’à nier que celle-ci puisse atteindre la cornée. À la même époque, Hutchinson au contraire

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admet une relation de cause à effet entre la syphilis héréditaire et les lésions cornéennes qu'on décrivait jusque là sous le nom de kératite diffuse, de kératite parenchymateuse, et plus souvent de kératite scrofuleuse.

Hutchinson basait sa conviction sur la concomilance des lésions cornéennes avec les stigmates de l'hérédo-syphilis, altérations du système dentaire et du squelette naso-palatin, et aussi sur la notion de la syphilis avouée des parents.

Cette affirmation fut à l’époque très violemment combattue. Panas entre autres, en 1872, nia que les lésions congénitales bucco-naso-palatines fussent syphilitiques, et prétendit que la syphilis, qu'elle soit héréditaire ou acquise, ne s’attaquait jamais à la cornée. Pour lui, la kératite était scrofuleuse, hérédocachectique, stigmate de misère physiologique, mais non spécifique.

La discussion est close à l'heure aetuelle ; de nombreux travaux, ont démontré la nature syphilitique, et même des recherches expérimentales, de la kératité interstitielle. Igersheimer a constaté la présence du tréponème dans la cornée ; Beauvieux a montré que les malades atteints de kératite‘interstitielle avaient la réaction de Wassermann aussi souvent positive que les sujets frappés de syphilis acquise.

Ilest maintenant classique de considérer avec Hutchinson la plupart des kératites interstitielle comme des manifestations de l’hérédo-syphilis. Certains .cli-

niciens voient même dans cette lésion un quatrième signe qu'on pourrait ajouter à la fameuse triade.

Quelles sont les modalités cliniques de cette maxifestation ? Remarquons d’abord qu’elle a son maximum de fréquence chez des enfants de 3 à 15 ans, et chez des adolescents ; elle est exceptionnelle après 30 ans. Le sexe a certainement aussi une influence prédisposante. D'après toutes les statistiques, on observe environ deux fois plus de cas dans le sexe féminin que dans le masculin. I est habituel, mais non constant, de rencontrer la bilatéralité des lésions.

L'infiltration cornéenne débute d’une façon insidieuse, et les malades viennent consulter tardivement. Le premier symptôme consiste dans un trouble visuel progressif ; un brouillard semble se placer devant l'œil malade. Il n’y a pas en général de douleur à cette époque, mais une sensation de gêne et de pesanteur ; certains malades se plaignent d’avoir la sensation du grain de sable dans l'œil ; il y a un léger larmoïement, mais pas de photophobie ni de blépharospasme.

A ce moment, l'examen décèle dans l’intérieur de la cornée une multitude de petits points grisâtres qui ressemblent à du verre pilé. Ces petits points se multiplient peu à peu et se fusionnent, si bien que la cornée prend l'aspect du verre dépoli. Cette opacité peut envahir la cormée tout entière, mais plus souvent elle ne se produit pas d’une manière homogène dans toutes les zones cornéennes ; on la voit prédomäner vers les parties centrales. L’épithélium

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cornéen devient en même temps plus ou moins rugueux et chagriné. On a coutume d'appeler cette période initiale de la kératite interstilielle, période d'opacification ou d'infiltration, ou plus communément du verre pilé.

À ces troubles légers et diffus, que l’on voit parfois persister quelques mois et constituer à eux seuls toutes les lésions de la cornée, succède habituellement un état d’opacité plus accusée, d’une teinte dite porcelainée, qui peut se limiter à un seul secteur, souvent au centre, tandis que la zone marginale reste plus ou moins transparente.

Au bout de quelques semaines, et parfois de quelques mois, la cornée perd péu à peu cet aspect porcelainé ; elle vire au rose, voire même au rouge saumoné, et en même temps se ramollit. Vient alors le stade de vascularisation ; un examen à la loupe avec éclairage oblique montre un parenchyme cornéen opaque qui se strie de petits filets rouges, dirigés | radialement, et allant des bords de la cornée vers le centre. On peut dans quelques cas assez rares voir ces vaisseaux de néoformation cheminer immédiatement sous l’épithélium cornéen en fâisant suite aux vaisseaux de la conjonctive, mais c’est dans la région moyenne ou profonde de la cornée, dans la région interstitielle, qu'on les observe habituellement.

Tel est pour le clinicien l'aspect macroscopique des lésions constatées dans la kératite d'Hutchinson : les altérations histologiques en sont moins connues : il n'existe qu'un très petit nombre de publications

sur ce sujet, on le conçoit aisément, étant donnés le caractère résolutif des lésions, et la rareté des autopsies pratiquées en pleine évolution de la kératite. Les auteurs qui ont eu la possibilité de faire des recherches histologiques ont noté particulièrement une infiltration leucocytaire surtout dans les couches profondes de la cornée, et une néovascularisation des tissus infiltrés. Cette infiltration leucocytaire est diffuse par endroits, mais affecte en d’autres points le type nodulaire : on dirait des granulations tuberculeuses, mais sans cellules géantes, sauf dans une

relation de Von Hippel. L'infiltration atteint aussi .

dans la plupart des cas le ligament pectiné, l'iris, le corps ciliaire, et le segment antérieur de la sclérotique.

Von Hippel en effet a eu la bonne fortune de pouvoir examiner des lésions cornéennes en pleine évolution, vieilles déjà de plus d’un an, au moment où commençait la régression de l’opacité. 11 a constaté au prime abord une irrégularité de la courbure de la cornée qui se trouvait épaissie de façon notabie. L'épithélium cornéen était normal, sauf quelques amas Îleucocytaires au-devant de la membrane de Bowman et dans les couches profondes. La membrane de Bowman restait intacte, sauf au voisinage du limbe, où s'était faite une infiltration de cellules à noyaux allongés contenant quelques vaisseaux de néoformation. Tout le parenchyme cornéen était altéré, mais avec prédominance dans les couches moyennes et postérieures. Il y avait dissociation des lames cornéennes. Sous la membrane de Bowman

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se trouvaient de petits amas de cellules rondes ou polygonales. L'examen des couches périphériques de la cornée y faisait voir une néoformation de vaisseaux étroits venant de la couche superficielle du tissu épiscléral. Dans la zone marginale de ses couches profondes, le parenchyme cornéen était occupé par une infiltration à disposition nodulaire, qui se continuait dans le ligament pectiné, et constituée par des cellules épithélioïdes au centre des nodules et des cellules rondes à la périphérie. Il existait quelques cellules géantes typiques, que d’autres observateurs n’ont jamais vu. Dans le segment antérieur de la sclérotique, dans la zone correspondant au passage des vaisseaux ciliaires antérieurs, il y avait une infiltration cellulaire périvasculaire très marquée. Eleonskaia, Schultze, Krükow, Mever ont relaté des as analogues, sauf la présence de cellules géantes.

Nakaïizumi a signalé les mêmes altérations, prolifération des cellules cornéennes et nugration leucocytaire, mais en plus infiltration du parenchyme par des plasmazellen et des éosinophiles. Dans la moilié des cas il a trouvé une infiltration graisseuse dans le parenchyme cornéen et aussi dans la couche épithéliale. <

Igersheimer a constaté la présence du treponema pallidum dans la cornée au niveau de l'infiltration.

Ces constatations histologiques permettent d’affirmer que le processus d’opacification de la cornée relève toujours de lésions inflammatoires et non désénératives. La kératite interstitielle est une affeclion d'ordre infectieux et non pas d'ordre éachectique.

Ges lésions profondes constatées à la période de vascularisation provoquent des troubles fonctionnels d'une assez grande intensité. Il est habituel d'observer la plupart des réactions communes aux ophtalmies, une photophobie violente, un larmoiement abondant, et parfois de l’épiphora ; tandis que dans la période initiale d’opacification, la douleur était ‘minime, et faisait même parfois défaut, elle est constante dans le stade de vascularisation, et envahit l'œil et la région orbitaire ; on peut aussi constater de l'agitation et de l'insomnie.

C'est du côté de la vision qu'on observe les troubles les plus graves. La diminution de l’acuité visuelle se produit en proportion de l’opacification, et peut aller jusqu'à 1/100 de la vision normale. On voit souvent des petits malades, qui ont encore des sensations lumineuses, mais qui sont incapables de se conduire.

Il est habituel de voir ensuite une résolution spontanée de l’opacité cornéenne. Cette période de résolution pendant laquelle on assiste également à une régression des autres symptômes pathologiques dure deux ou trois mois. On s'aperçoit qu’elle commence lorsqu'en examinant la cornée à la loupe, on voit apparaître des points de plus en plus nombreux et transparents, au niveau desquels l’épithélium redevient lisse et uni. |

En même temps les vaisseaux de néoformation disparaissent, les produits infiltrés se résorbent, et la cornée finit par retrouver plus ou moins rapidement sa transparence complète, à moins que celte

évolution régulière de la maladie n'ait été entravée par des complications.

Evidemment nous n’envisageons pas ici toutes les complications osseuses, viscérales et cutanées de la syphilis. héréditaire, mais uniquement les complications oculaires qui peuvent se produire au cours de l’évolution de la kératite interstitielle. Celles-ci peuvent atteindre la cornée, l'iris, et les membranes profondes.

Du côté de la cornée, on observe parfois des lésions érosives de l’épithélium ayant un aspect cupuliforme, et qui surviennent surtout pendant la période d'infiltration ; ces lésions érosives sont très Lenaces et récidivent parfois au cours d'une Kkératite. On peut voir aussi des déformations de la cornée, produites par épaississement ou par raréfaction du “parenchyme cornéen. Ces déformations provoquent naturellement un astigmatisme très accusé qui per- sistera même après le retour de la transparence de la cornée. Îl est fréquent de voir à la consolidation des séquelles consistant en taches cicatricielles de la cornée d’une importance plus ou moins grande, allant de l’albugo ou du néphélion jusqu’au leucome. Il s’en suit une diminution de l’acuité visuelle qui peut aller jusqu'à la cécité.

Une complication d’une gravité particulière est liritis, qu'on diagnostique rarement par l'aspect de la pupille et de l'iris impossibles à voir au travers d'une cornée opaque, mais dont il faut particulièrement se méfier quand on assiste à une augmentation des phénomènes douloureux. Cette complication dé-

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note une kératite d'une gravité particulière, sou-

vent suivie de synéchie antérieure, avec menace de

glaucome secondaire et perte de l'œil.

On constate aussi quelquefois, après le retour de la transparence cornéenne, des altérations chorio-. rétiniennes qui imposent un pronostic grave.

Nous voyons donc que la kératite interstitielle n'est pas une maladie toujours bénigne. C'est une affection d’une ténacité remarquable, assez pénible au moment de son maximum d'intensité, surtout quand elle est bilatérale, puisqu’en plus de la douleur, elle supprime presque totalement la vision ; et ses complications sont souvent redoutables. C'est pourquoi il importe de faire un diagnostic précoce, et d'iastituer aussitôt un traitement convenable.

Dans la plupart des cas le diagnostic est facile. / L'âge des malades, la bilatéralité fréquente des 16sions, l'absence de lésions cornéennes superficielles . mettront sur la voie. L'aspect particulier des maiades qui présentent des stigmates de l’hérédo-syphilis, tels que le front olympien, l’ensellure nasale, les dents d'Hutchinson, les troubles auditifs, les arthropathies, la syphilis osseuse, permettent d'affirmer le diagnostic. Notre camarade, le docteur Billot, a étudié fort en détail ce syndrome de lhérédo-svphilis et nous n’y reviendrons pas. Les antécédents familiaux, les fausses couches de la mère peuvent aussi éclairer le diagnostic. Il est habituel de voir, s’il y a plusieurs enfants, les mort-nés et les prématurés précéder l'enfant atteint de kératite.

Nous avons montré succinctement au début de ce

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chapitre à quelles controverses a donné lieu le problème de l’étiologie et de la pathogénie de la kératite interstitielle. Au sujet de son traitement de nombreux auteurs ont émis également les opinions les plus diverses.

Le professeur Panas attribuait une importance prédominante au traitement général de l’état général. Considérant la kératite interstitielle comme une manifestation de misère physiologique, il préconise le quinquina, le fer, l’arsenic, la bonne nourriture, l'huile de foie de morue et le grand air. Il admet le mercure mais préconise surtout l’iodure de potassium. Selon lui, le traitement local consistera en compresses chaudes «et collyres à l'atropine.

Pour le professeur Fournier, il faut instituer un iraitement antisyphilitique énergique, combiner puis alterner l’action du mercure et de l'iodure «à honnes doses », et s’armer de patience « parce que la maladie est longue ».

D’autres auteurs se basant sur l'observation habituelle d’une résolution spontanée des symptômes inorbides, repoussent la médication spécifique. Gayet a nié toute influence au mercure ; c’est à peine s’il admet quelque efficacité à l’iodure. Plus près de nous, en 1910, le docteur Camille Fromaget, de Bordeaux, au cours d’une séance de la Société Française d'ophtalmologie, a affirmé l’inutilité du traitement mercuriel dans la kératite hérédo-syphilitique. « La faillite de cette thérapeutique, a-t-il dit, appliquée toujours et quand même ne saurait être bien difficile à démontrer. Si nous demandions aux ocu-:

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listes réunis à cette séance, combien de cas ils ont guéri par ce traitement, la question ne manquerait pas d'être embarrassante pour eux. Elle le deviendrait bien plus, si nous leur demandions sur quels faits ils peuvent s'appuyer pour nous fournir une preuve de son efficacité. »

Fuchs déclare que le traitement mercuriel, qui rend de si grands services dans la syphilis acquise, est habituellement.peu actif dans la kératite interstitielle ; mais il recommande néanmoins les injections hypodermiques dans les cas graves. Puis, (après avoir reconnu que dans les cas légers le traitement fortifiant est préférable, il conclut par ces mots qui montrent bien que son sens clinique ne se méprend pas sur la valeur de son traitement : |

« Mais il faut avouer, hélas ! que le traitement de cette affection est en général peu puissant. Dans beaucoup de cas, la marche de la kératite n’est pas bien différente, qu'on la traite avec tous les soins voulus où qu'on ne fasse suivre aucun traitement. I} n’est même pas rare de voir le second œil se prendre, pendant que le premier est en plein traitement ».

Morax émet la même opinion : QI! est fort difficile, écrit-il dans l'Encyclopédie Française d'Ophtalmologie, de se faire une idée précise de l’action du traitement mercuriel sur les lésions cornéennes. Il faut savoir qu’en l’absence de tout traitement on peut voir l'affection cornéenne évoluer vers la guéri- . son, de même que l’on peut voir, malgré l’application régulière du traitement, la kératite atteindre

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le second œil et s'y développer dans des conditions identiques. à celles du premier œil ».

Et malgré cet aveu d'impuissance, il recommande à la même page le traitement mercuriel sous ses formes les plus actives, en injections intra-musçulaires ou en frictions mercurielles.

Terson reconnaît aussi qu'on ne peut juguler la maladie, ni empêcher le second œil de se prendre, mais comme les autres, il recommande quand même le traitement mercuriel.

La plupart des auteurs que nous venons de citer reconnaissent donc l’inefficacité habituelle du traitement général des lésions cornéennes hérédo-syphilitiques par le mercure, où en tous cas la lenteur de son action dans presque tous les cas.

Dans un article paru en 1904 dans la Revue Générale des Maladies de l'Enfance; M. le Professeur Pollet a montré qu'il fallait distinguer plusieurs variétés de kératites interstitielles (sur lesquelles le mercure agit avec un inégal succès. « us enseignait-il, l’affèction de la cornée est d'origine banale, non spécifique, chez un descendant de syphilitique guéri ; tantôt il y a une kératite dans une hérédosyphilis distrophique ; tantôt enfin dans une hérédosyphilis virulente ». — « Ces principes admis, ajoute M. le professeur Rollet, il est facile de comprendre que le traitement général spécifique peut produire d'heureux résultats si on l’administre à un hérédosyphilitique virulent ou rester sans effet si on l’administre à un enfant atteint de syphilis non virulente ».,

En tous cas, quelles que soient l'efficacité et la

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nature du traitement général, dont nous n'avons pas l'intention de faire l’étude, il importe de prescrire un traitement local, pour éviter les complications dont nous avons parlé plus haut.

La multiplicité et la variété des traitements lo- Caux proposés par différents auteurs montre bien l'inefficacité relative de la plupart d’entre eux, et la ténacité de l'affection qui nous occupe, surtout dans les formes graves. Panas a conseillé les compresses chaudes et les pulvérisations.

En 1891, Darier vulgarisa en France la pratique des injections sous-conjonctivales de sublimé ; cette méthode a eu ses partisans mais aussi de nombreux détracteurs. On lui reprochait d’être très douloureuse et irritante, même en additionnant de cocaïne la solution de sublimé. +»

M. le professeur Rollet a employé successivement ie biodure et le cyanure de mercure en injections sous-conjonctivales, mais la douleur et l'irritation produites lui en ont fait restreindre l'emploi, pour adopter en place les injections de bleu de méthylène, beaucoup moins douloureux et très diffusible. Ces injections sous-conjonctivales sont. efficaces, mais le résultat est lent à se manifester ; elles évitent Îles complications sans abréger notablement la durée de l’évolution du mal. ” 4

Axenfeld recommande les instillations précoces d’atropine, la vessie de glace, et le massage de la cornée avec une pommade mercurielle. IL semble peu confiant dans le succès. D'autres auteurs ont conseillé la dionine et l’atropine sous différentes