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par son maitre Eichhorsk réunir 112 cas de syringomyélie; depuis cette époque Brubhl (4), dans sa thèse, en a rapporté plusieurs exemples. Vient ensuite la thèse de Critzmann (Paris 1892) dans laquelle nous trouvons encore quelques observations. Depuis lors, les cas se sont multipliés et, sans vouloir faire un historique complet de la question, dans lequel, nous ne ferions que répéter, ce qu’ont si bien résumé Mademoiselle Baumler et M. Brubhl, nous rappelerons seulement les principaux travaux les plus récents : l'ouvrage de Harcken (Kiel 1883); Hellich, (Hom Cek Praze, 1890, IT, 487) 55, 1 pl.; Eulenbury (soc. méd. int. Berlin 1895, 29 avril); Schleisinger (Hermann Leipsig); F. Deutuln, 1895, 290 p., 8&; Morgan et F. Mott (tr. cin. soc., août 1895, XXVIIH, 244).
Nous rapportons d’abord l'observation de ces derniers auteurs. À ces noms nous pouvons en ajouter bien d'autres encore, ceux de Schultz, de Dacoby-Jakot et plus près de nous ceux d'Hubach, de Muller (L. R.), de Schmey, de Brauh, de Spiller, etc...
La syringomyélie n'est donc pas une affection tout à fait rare. Enfin, ces observations multiples sont venues
prouver, contrairement à l'opinion des anciens auteurs, qu’il est possible du vivant des sujets de diagnostiquer
|. avec certitude l’existence d’une syringomyélie.
Symptômes. — Les signes de la syringomyélie sont très variables suivant le siège et l’étendue des lésions.
Lorsque les symptômes existent, ils consistent surtout en troubles de la motilité et en troubles de l’innervation
(1) Thèse de Paris, 1890,
des muscles quand les lésions siègent dans les cornes antérieures : les allérations des cornes posétrieures entrainent surtout des troubles de la sensibilité. Tous ces symptômes peuvent d’ailleurs coexister dans les lésions éten dues, il peut même s'en ajouter d’autres qui se trouvent en rapport avec des lésions de voisinages de faisceaux blanes de la moëlle.
De même encore, des symptômes bulbaires pourront apparaître, lorsque les lésions remontent jusqu’au bulbe; c’est ce que Schultz décrit sous le nom de syringobulbie.
Troubles de la motilité. — Ces troubles de la motilité consistent fréquemment en une atrophie musculaire progressive qui rappelle en tous points l’atrophie du type Aran-Duchenne, si bien, que le diagnostic pourrait être impossible s’il ne survenait, en outre, d’autres symptômes. Cette atrophie porte le plus ordinairement sur les deux membres supérieurs, mais elle est plus prononcée d’an côté que de l’autre ; elle peut néanmoins se propager au tronc, être limitée aux membres inférieurs, comme dans . un cas de Lenhowsek ; enfin, elle peut envahir les quatre membres et même se généraliser (Charcot et Joffroy) (1) (Roth) (2).
‘On voit encore des paralysies motrices tantôt lentes et dues à l’atrophie, tantôt précoces et complètes, avec ou sans Contracture et incoodination des mouvements ; dans ce cas il s’agit d’une participation des cordons blancs antéro-latéraux.
Les réflexes lendineux font ordinairement défaut au
(1) Chartot et Joffroy. Arch. de physiologie, 1869. (2) Roth. Archives de physiologie, 1878.
niveau des parties lésées, mais il n’est pas rare de voir des réflexes exagérés dans les autres points du corps.
20 Troubles de la sensibilité. — Les troubles sensitifs ont un cachet tout particulier. C’est leur apparition qui permet de différencier les troubles moteurs de ceux de la maladie d'Aran-Duchenne.
Il y a de l’anesthésie pouvant survenir brusquément, pouvant même être généralisée, cas de Schuppel (1), mais ce n'est pas la règle ; d'ordinaire, l’anesthésie se développe insidieusement, et surtout elle n’affecte que la sensibilité thermique et la sensibilité à la douleur; la sensibilité tactile, au contraire, est conservée ; c’est ce complexus que Charcot a si justement dénommé dissociation syringomyélique. 5
A côté de cette anesthésie, on note l'hyperesthésie spontanée, les malades ont des démangeaisons, des perversions de la sensibilité, des sensations de brûlure.
30 Troubles trophiques. — Dans un certain nombre d'observations, on à pu constater les troubles trophiques et vaso-moteurs parfois très accentués; ce sont des érythèmes, des-éruptions d’urticaire, des vésicules d'herpès,
des tuméfactions érysipélateuses, des éruptions bulbeuses
polymorphes. A ces éruptions font suite des ulcérations, des suppurations, des panaris; le développement des os des doigts s'arrête; on observe des fractures spontanées,
de la soliose, enfin, des anthropathies syringomyéliques
aujourd’hui bien connues. Ajoutons encore, 'acromégalie, la cheiromégalie, des troubles sudoraux, des troubles
(1) Schuppel. Arch. fur Heilkumle, 1874. À A É à
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visuels et des troubles génitaux. Cette maladie peut donc présenter de grandes difficultés au point de vue du diagnostic surtout dans les formes anormales.
Critzmann décrit quatre types cliniques :
1° Syringom yélie à forme d’atrophie musculaire progressive, type Aran-Dunherm.
2° Syringomyélie, forme Morvan.
3 Syringomyélie, forme de slérose latérale amyotrophique.
4° Syringomyélie à forme latente-
Blocq (1) distingue à côté du type principal deux types secondaires : le type cubito-spasmodique et le type radio-tabétique.
Déjérine et Suffas ont distingué des formes généralisées, disséminées, monoplégiques.
On pourrait multiplier ces divers types presque à l'infini. Cette multiplicité et cette variabilité même des symptômes ont précisément conduit 59 auteurs à faire rentrer dans la syringomyélie un grand nombre d’affections dlverses telles que l'hématomyélie, l’hydromyélie, etc.
Nous verrons, en discutant la pathogénie et en discutant l'influence possible des traumatismes, ce qu'il faut penser de ces opinions.
A côté de ces formes, des auteurs ont Aéerit des syringomyélies à forme fruste. M. le Professeur Raymond y a insisté particulièrement dans ses cliniques. Il a également
décrit des syringomyélies avec anesthésie totale, des syrin-
(1) Gaz hop, 1889, page 127.
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ere de syndrôme de Brown-Séquard. RAR ne
Anatomie pathologique
L'aspect de la moelle varie 5eaucoup suivant les cas de syringomyélie et suivant le siège du gliome. L'aspect caractéristique que laisse la lésion sur la moelle aplatie quelquefois rubanée, cannelée est loin d’être aussi net si le gliome est central, la moelle peut devenir un cordon très dur.
Les cavités que l’on trouve dans la moelle à la suite du processus gliomateux dépendent également de la situation du gliome. Une cavité presque insignifiante peut coïncider avec un gliome central considérable. La cavité a le plus souvent la forme elliptique et elle ne s’étend pas à toute la hauteur de la moelle. Son siège le plus fréquent
est le renflement cervical.
Son siège est la substance grise située autour du ca- nalde l’épendyme à la partie postérieure surtout, la maladie évoluant atteint les cornes postérieures et les cordons blancs, ces derniers à la période ultime de la maladie. Dans la cavité, on trouve un liquide analogue à celui du canal rachidien.
A l’aide du microscope on a pu se rendre un compte 2 “exact de la nature de la syringomyélie. On sait aujour- d’hui que c’est un gliome. Le gliome consiste en une hy-