C. — Examen microscopique

L’examen microscopique montre des éléments histologiques ayant la structure et les caractères de eolorabilité qu’ils présentent chez l’adulte.

La substance fondamentale de la tumeur est un tissu adipeux bordé par du conjonctif, tantôt fibreux, tantôt fibrillaire, tantôt plus riche en cellules conj ouctivo-leucocytaires variées, et contenant des vaisseaux, des fibres élastiques, des nerfs, des bandes de muscles lisses. En beaucoup d’endroits, les fibres conjonctives ont subi une dégénérescence hyaline très prononcée. Le tout forme un tissu qui, sans être d’architecture absolument régulière, n’a cependant pas l’atypie du sarcome : au contraire, la direction générale des fibres, des vaisseaux, des bandes musculaires est assez constante.

La paroi du kyste â contenu puriforme est constituée, de l’extérieur à l’intérieur, par des fibres conjonctives hyalines, des fibres musculaires lisses, et quelques glandes a épithélium cubique, dont la lumière contient un corpuscule muqueux. Puis vient une nouvelle bande de libres conjonctives hyalines, enfin une couche épaisse de cellules polvaonales volumineuses, claires, vacuolaires, a petit noyau

rond, cellules étroitement juxtaposées et rappelant les cel-

laies des capsules surrénales. La couclie interne de ces cellules est complètement nécrosée, en débris.

Le kyste à contenu pilo-sébacé n’a comme paroi qu’un tissu conjonctif liyalin formé d’épaisses lamelles parallèles, concentriques, laissant entre elles de petites fentes 11e contenant ni nojmux ni éléments quelconques.

Les poils ont, au microscope, une structure normale, ils contiennent du pigment.

La matière sébacée renferme encore un grand nombre de cellules intactes.

Les nodules osseux ont la structure typique de l’os adulte : une travée est formée de tissu compact, les autres parties des nodules sont constituées de tissu spongieux. La moelle offre en tous points l’aspect de la moelle jeune normale.

La zone spongieuse infiltrée de pus est formée de tissu conjonctif (fibres, cellules, vaisseaux, cellules adipeuses) enflammé, infiltré de leucocytes polynucléaires, contenant des cellules géantes à noyaux centraux et présentant de nombreux foyers de nécrose.

Les cavités situées au milieu et à droite de la tumeur sont limitées par une membrane constituée, de dehors en dedans, par :

a) Du tissu conjonctif (fibres conjonctives hyalines, fibres élastiques, cellules rondes à protoplasme volumineux) contenant de grosses artères, dont l’une présente de la façon la plus nette des lésions artérioscléreuses (dédoublement de la membrane élastique limitante interne, épaississement considérable de l’endartère, qui est très riche en cellules rondes); par places, des faisceaux de fibres musculaires lisses, des nodules de cartilage hyalin et des glandes formées d’une couche unique d’épithélium cubique (l) sont inclus dans ce tissu;

b) Sans limite tout à fait tranchée se voit, en dedans de cette couche, un tissu dont la surface interne est mamelonnée ; ce tissu contient des fibrilles conjonctives réticu-

(1) Souvent un corpuscule muqueux est situé dans la lumière de ces glandes.

lées, quelques fibres élastiques et un très grand nombre de cellules conjonctives rondes, les unes presque dépourvues de prot oplasme, les autres ayant un cytoplasme assez abondant. Des capillaires nombreux et dilatés occupent la partie externe de cette couche, où l’on voit des hémorragies en nappe. La zone tout à fait interne est nécrosée par places.

c) Enfin vient un épithélium prismatique stratifié à cellules les unes ciliées, les autres caliciformes.

Dans le kyste situé en haut et à droite, la couche b manque tout à fait ; le paroi est formée de fibres conjonctives et élastiques concentriques, tapissées par une bande toute droite d’épithélium stratifié cilié et caliciforme.

Aux environs de ces cavités se voient des cavités micros copiques, arrondies ou étoilées, tapissées d’un épithélium vibratile cylindrique stratifié entouré d’un tissu conjonctif concentrique contenant une bande de fibres musculaires lisses, également concentrique (bronchioles) et desglandes des en tout semblables aux glandes salivaires (noyau basal, cytoplasme alvéolaire, lumière très étroite).

Résumé.

Chez un enfant de 15 ans, une tumeur rétropéritonéale gauche dont le début a été remarqué à l’àge de 5 ans, produit des phénomènes de septicémie; enlevée opératoirement, cette tumeur contient des éléments conjonctifs, élastiques, graisseux, des fibres musculaires lisses, de l’os compact et spongieux, des kystes représentant des bronches malformées (avec leur épithélium stratifié, cilié et caliciforme, leurs glandes muqueuses, leurs libres musculaires et élastiques, leurs nodules de cartilage hyalin), un kyste pilosébacé, enfin des kystes remplis de pus et tapissés de cellules du type de la surrénale. On voit aussi des nerfs et des vaisseaux, mais il est vraisemblable qu ils proviennent du dehors.

11 s’agit donc d’un embryone (tératome à organes informes) contenant des éléments provenant des trois lcuillets embryonnaires (tridermome) et ces éléments ont une

forme adulte, sont pleinement différenciés en organes rudimentaires, dont l’agencement est aberrant (teratoma coaetaneum) .

Les organes représentés sont la peau (l), les tissus conjonctif, élastique, . graisseux et cartilagineux, le squelette, les muscles lisses, les bronches, les glandes salivaires, les capsules surrénales. Il manque le tube digestif, le système nerveux, les muscles striés, la thyroïde, et, comme d’ordinaire, le cœur, la rate, les ganglions lymphatiques, le foie, le pancréas, le poumon, le rein, le testicule, l’ovaire.

Localisation.

Pourquoi tous les embryomes rétropéritonéaux sont-ils situés à gauche ?

Le cas s’explique aisément, comme l’a montré Lexer, par le fait qu’une tumeur primitivement intrapéritonéale, mais située derrière le feuillet postérieur de l’épiploon, devient rétropéritonéale lorsque ce feuillet s’accole à la paroi abdominale postérieure, ce qui ne se produit que dans la moitié gauche de l’abdomen.

Le même processus, à droite, conduit à la formation de l’arrière-cavité des épiploons, où l’on a trouvé aussi des embryomes.

Sous ce rapport, notre cas confirme les vues de Lexer.

F. — Pathogénie.

On a fait dériver les embryomes d’ovules, de corpuscules polaires, de blastomères ou de cellules germinatives provenant de l’ébauche des glandes sexuelles (2).

(1) L’épiderme lui-même a disparu, mais la présence de poils et de matière sébacée suffit à démontrer son existence antérieure dans la tumeur.

(2) Ewald a supposé que, par anaplasie, une cellule quelconque pourrait perdre sa spécialisation, réacquérir la potentialité d’un ovule fécondé et donner naissance à un embryon. Rien ne vient étayer cette supposition.

Verneuil admettait que des plicatures, des invaginations survenant vers le cinquième mois de la vie utérine amènent un enclavement accidentel,

Ces deux dernières hypothèses invoquent une anomalie embryonnaire, les deux premières mettent en cause les éléments sexuels.

On peut se figurer l’origine des embryomes, aux dépens des ovules, de deux manières : un ovule fécondé (origine bisexuelle) à évolution abortive, serait englobé par un fœtus normal se développant dans son voisinage immédiat (Is. Geoffroy Saint-Hilaire) (l); ou bien un ovule non fécondé, ou même une cellule germinative ovarienne d’un tube de Pflüger produirait dans l’ovaire adulte, par une sorte de parthénogenèse, un embryon avorté (origine monosexuelle (Waldeyer). En ce qui concerne la dernière hypothèse, on sait que malgré les recherches les plus attentives, la parthénogenèse observée parfois dans l’ovaire des mammifères a toujours abouti à une dégénérescence très précoce. Par contre, l’inclusion ou l’accolement d’un fœtus abortif et d’un fœtus normal explique bien l’origine des tératomes (épignatlies, etc.) dans lesquels on voit en effet un embryon rudimentaire juxtaposé à un embryon normal. Mais cette origine bigerminale, facile à admettre pour les tératomes produits par accolement ou par inclusion dans la bouche du fœtus, par exemple, rencontre des difficultés presque insurmontables lorsqu’il s’agit d’embryomes des organes internes. On ne se figure pas bien comment un fœtus rudimentaire pourrait parvenir au plus profond d’un embryon normal.

Invoquer le développement, non plus d’ovules, mais de

corpuscules polaires (Marcliand)ne résout pas la difficulté :

la fécondation des corpuscules polaires (origine bisexuelle) entraîne toujours la mort de ceux-ci; et leur développe-

en un point (in corps, d’éléments étrangers. Telle serait l’origine des embryomes. La complexité de structure de ceux-ci a tait abandonner cette hypothèse, qui expliquerait bien la présence de tissus divers mais non de rudiments d’organes. Toutefois la théorie de 1 enclavement est admissible pour les kystes dermoïdes simples, de la peau, par exemple.

(1) On avait supposé qu’un œuf à deux germes, c’est à dire pourvu de deux vésicules germinatives, pouvait donner naissance aux embryomes. Mais, dans tous les cas observés, ces œufs ont donné naissance à des monstres juxtaposés ou soudés et non inclus l’un dans 1 autre.

ment parthénogénétique (origine monosexoelle) n’a jamais été observé.

Au contraire, le développement d’un blastomère ou d’un groupe de blastomères, isolé expérimentalement, au début de la segmentation de l’œuf, a été observé à diverses reprises chez les invertébrés et les ampliibiens ; Roux a pu voir, d’autre part, ces blastomères isolés persister au milieu des cellules de l’embryon en voie de développement. Ces faits expliquent facilement l’origine des embryomes qui reproduisent uniquement certains organes ou seulement telle partie (la moitié, par exemple) du corps (Marchand).

Cette hypothèse serait pleinement satisfaisante si elle ne laissait inexpliquée une particularité : la fréquence des embryomes dans l’ovaire et le testicule. Sans doute on a rencontré des embryomes clans toutes les parties de l’abdomen et meme du thorax et du cou. Mais il est certain que les glandes sexuelles constituent leur siège de prédilection. Pourquoi? Parce que, remarque Marchand, les cellules qui donnent naissance aux glandes sexuelles se séparent des autres à un stade très précoce de la segmentation de l’œuf; elles peuvent donc, plus facilement que toute autre partie du corps, entraîner un blastomère* aberrant. Mais ces phénomènes, observés par Boveri chez Ascaris , n’ont pas été vérifiés chez les vertébrés.

L’explication est donc assez hypothétique et Ribbert propose une autre théorie : la cellule germinative, dans l’ébauche de la glande sexuelle, au début du développement de celle-ci, est totipotente, c’est-à-dire capable de fournir un embryon complet, puisqu’elle donnera naissance à des ovules; s’isolant et se développant d’une façon aberrante, cette cellule produira un embryome.

Cette théorie n’est pas assentiellement différente de la théorie blastomérique ; elle place simplement l’anomalie à une phase un peu plus avancée du développement. Elle explique d’une manière satisfaisante la prédominance des embryomes dans les glandes sexuelles. Mais elle n’exclut nullement l’hypothèse de Marchand. Il est certain que des anomalies peuvent et doivent se produire à tous les stades

du développement embryonnaire. En l’état actuel de la question, il est donc très vraisemblable que :

structure d’un embryon malformé, résultent de l’accolement d’un foetus rudimentaire à un fœtus normal, ou de l’inclusion du premier dans le second.

2. Les embryomes, c’est-à-dire les tumeurs ne rappelant que d’une façon informe et rudimentaire la structure d’un embryon, proviennent de l’isolement et de l’évolution anormale, au cours du développement embryonnaire, d’un blastomère ou d’une cellule germinative.

3. Les tumeurs dont nous venons de parler ont l’importance d’un germe inclus dans un autre germe (tumeur b i germinales) (1).

Les tératomes monogerminaux ou autochtones résultent d’une anomalie plus localisée et plus tardive; ils contiennent exclusivement — et ce à l’état rudimentaire — les organes ou les tissus de la région où ils ont pris

naissance.

4. Enfin, il existe des tumeurs embryonnaires par aberration évolutive d’un seul organe, l’ébauche du rein, par exemple.

Les monstres doubles, les tératomes vrais, les embryomes, les tératomes autochtones, les tumeurs embryonnaires localisées à un organe, enfin les tumeurs post-embryonnaires forment ainsi une série continue, le néoplasme étant d’autant plus compliqué et ressemblant d’autant plus à un embryon entier que l’aberration (pii lui donne naissance est plus précoce (Schwalbe).

(I) Ce terme a été aussi employé dans le sens plus logique de tumeur formée par l’accolement ou l'inclusion de deux germes, c'est-a-dirc de deux ovules fécondés (tératomes proprement dits).