OBSERVATION I

(Rocher et Basset, Gazetie hebdomadaire des sciences

de Bordeaux, 1907, n° 40.)

Sur un cas d’alcaptonurie chez un enfant de trois ans

Une petite fille de trois ans entre le 2 septembre 1909 dans notre service des enfants par une fracture de cuisse à la partie moyenne du côté gauche. Elle est d'abord soumise pendant vingt quatre heures au traitement de lextension.

Le lendemain, nous l’anesthésions au kélène, puis au ehloro-

forme afin de réduire sa fraeture et appliquer un appareil

plâtré. Les suites opératoires furent normales : quelques vomissements, un peu d’embarras gastrique.

Le 4, au matin, nous étions très surpris de la coloration brun noirâtre que présentait l'appareil sur sa face interne. Un instant, nous pensions que celte teinte était due à

l'iodure d'amidon. En effet; l'appareil confectionné avec des

bandes de singalette (toujours plus où moins fortement ami-

donnée) avait été appliqué à la fin de la séance opératoire,

au cours de laquelle nous nous servons toujours pour nos doigts de teinture d'iode.

Nous né nous arrêtions pas longtemps à cette dernière

hypothèse, étant donné que cette coloration s'observait

également sur les linges de l'enfant, sur sa literie et surtout. |

était beaucoup plus foncée. 2 Re : Nous estimions alors que cette coloration était due à une

matière contenue dans l'urine. De fait, la sœur de notre

service nous indiquait d’une façon très nette qne les urines

recueillies dans un bassin ou imbibant les linges protecteurs

de l'appareil brunissaient au bout d’un certain temps après leur émission. La grand'mère, interrogée par nous, a fourni

-les renseignements suivants: =

Père et mère en bonne santé. $ ETS

Un frère, âgé de cinq ans, souffre de temps en temps des

reins, mais n’a jamais présenté de modifications semblables du côté des urines (les urines analysées le 30 septembre :

nn.

1909 sont en tout point normales).

Nourrie au sein jusqu à quatorze mois depuis son sevrage

l'enfant a une alimentation rationnelle au point de vue qualitatif, mais très abondante, notre malade ayant un appétit

excessif. sc Vers l’âge de deux ans, les parents se sont aperçus que les urines de l'enfant viraient au brun noirâtre après émission, tachant le linge d'une façon indélébile (la lessive ne fait pas disparaître ces taches). Malgré cela l'enfant, qui n’a d’ailleurs jamais subi de traitement avant son entrée à

l'hôpital, s'est toujours portée à merveille et n’a jamais eu,

notamment, de troubles intestinaux sérieux. Au point de

vue physique, c’est une belle enfant, au teint rosé, aux

boucles blondes, offrant toutes les TRS d'une honne

santé.

Nous avons dit qu'après l’anesthésie au kélène et chloro-

OMS ARTS

- cette particularité, n'offrent rien d’anormal au point de vue É. 2 f s 8 |

‘de leur composition chimique, ne renferment ni sucre, ni

s albumine, mais présentent cependant une quantité plus que

normale d'indican. :

Il est à noter que, toujours, la coloration brun noirâtre ne se développe qu'après l'émission : les sondages ont toujours permis de recueillir-une urine limpide, rare comme teinte entre le jaune pâle et l'ambre foncé.

Le brunissement se produisant dès que la fermentation

commence par la mise en liberté du carbonate d’ammo-

niaque, on eomprend qu'il apparaisse dans un délai variable,

en rapport avec latempérature extérieure et les conditions d’évaporation. Recueillies dans un verre à SXPÉMENES, les urines de cette enfant, à la température de 16 degrés, ont ‘bruni au bout de huit heures environ, Les urines que nous examinons depuis le ; septembre ont les caractères suivants :

- Brunissent à l'air; è

Les taches qu’elles produisent sur le linge sont compa-

rables à celles causées par les polyphénols (diamido-phénol,

acide pyrogallique, etc.);

Avec la liqueur de Fehling, à chaud, elles donnent une coloration brune, puis un précipité brun chocolat; Elles sont sans action sur la lumière polarisée ;

En recherchant l'indican, on constate que Ja couche sur-

montant le chloroforme demeure colorée en brun.

De

En présence de ces faits nous révélant une urine anor- : male, nous avons songé à l'existence possible d’aicaptone et nous avons aussitôt recherché les trois réactions permettant é de caractériser cette substance :

1° Brunissement par les let. à froid ;

2° Réduction rapide à froid qu nitrate d'argent ammoniacal;

30 Alcalinisées par la soude, agitées avec du bioxyde de 4 plomb et filtrées, le filtrat fortement coloré permet de. reproduire instantanément les taches suspectes avec toute : leur intensité (réaction Denigés) ; cette dernière réaction se. produit même après avoir extrait de l'urine Ja notable quan- |

tité d'indican qu'’elie renferme.

Nous avons conelu à la présence d’alcaptone, d'autant que

l'enfant n'avait été soumise à aucun traitement médicamen-

teux, notamment n'avait pas pris de cryogénine.