‹ Ystrophie Congénitale multipleChapitre 7 sur 34 · CHéroN, Semaine médicale, 1895, p · texte numérisé non relu

CHéroN, Semaine médicale, 1895, p

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CLÉ Ne identique et bien définie les différentes affections observées chez son malade, laxité articulaire, dislocation de la colonne vertébrale, déformation de la cage thoracique, relâchement de la paroi abdominale, hépatoptose, emphysème, hernies et varices.

Tous ces symptômes, si divers qu'ils soient, doivent être attribués à une dystrophie congénitale multiple du tissu élastique.

Ils constituent les manifestations successives d’une maladie qui s’accuse et s'étend progressivement de la naissance à la vieillesse suivant un ordre très habituel.

Certaines de ces localisations sont déjà effectuées pendant la vie intra-utérine et apportées à la naissance ; d'autres surviennent à des échéances variables au cours de l'existence. Mais toutes elles ont pour substratum anatomo pathologique une lésion congénitale qui est surtout l’arrèt de développement du tissu élastique.

Telles sont les importantes conclusions que M. Klippel a tirées de l'étude clinique et anatomo-pathologique d'associations morbides généralement inexpliquées.

Ces réflexions et l’observation qui les avait suggérées, ont été le point de départ de notre travail.

Notre maître, à la bienveillante sollicitude de qui nous sommes heureux de rendre un nouvel hommage, a repris pour nous la question. En même temps qu'il nous indiquait les grandes lignes de nos recherches, il nous conseillait d'étendre le champ de nos études.

Cette conception nous a paru élucider, en la simpli-

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fiant, la pathogénie souvent imprécise et obscure de lésions, tantôt placées sous la dépendance de quelque vague diathèse et tantôt attribuées à une maladie générale assez mal définie.

En examinant l’anatomie pathologique des affections qui nous occupent et le mécanisme de leur production, nous avons pu constater que le tissu élastique est l’élément le plus important dans la constitution des viscères atteints ou de leurs enveloppes, et qu'il joue un rôle prédominant souvent, important toujours.

« Tout porte à croire,dit Marc Sée(1), que lafibre élas tique n’est pas soustraite à la détérioration générale qui frappe les tissus dans un âge avancé. Chez le vieillard, la colonne vertébrale s’infléchit en avant; la peau est flasque et ridée; il y a une tendance très prononcée à la formation des hernies, des varices. »

Les divers états morbides que nous nous proposons d'étudier, n'étant au fond que l’expression plus ou moins précoce, exagérée ou généralisée, de phénomènes appartenant d'ordinaire à la vieillesse, il nous paraît logique d'admettre, chez certains individus, une insuffisance congénitale du tissu élastique. Chez eux, la fibre élastique toujours languissante n'attend qu’une occasion, insignifiante souvent, pour se laisser distendre ou déchirer.

Cette conception nous permet de comprendre que des causes restant sans effet chez certaines personnes,

grossesse, opérations, amènent si facilement chez

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