CHAPITRE II

LE - OBSERVATION PERSONNELLE Eacepholite léthargique (Maladie de Von-

Economo- -Cruchet), contractée par une infir- | mière au contact d'un Parkinsonien.

Nous avons eu l'heureuse chance d'observer un nou- ;. veau cas d’une maladie professionnelle rare, voire même exceptionnelle : J’encéphalite épidémique, contractée par une infirmière soignante dans une salle de parkinsoniens, au contact de l’un d’eux.

Si, comme nous le rappellerons plus loin, le contage la période des séquelles post-encéphalitiques, et sinlièrement au stade de parkinsonisme, n’est pas extré-

k ne alors une maladie rennes typique, CA à >roprement parler exceptionnelle, puisque, sauf erreur >u omission de notre part, nous n’avons pu relever qu’un

- « Madame Tich…, âgée de trente-sept ans, infirmière à l’hos-

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état de somnolence profonde, semi-comateux, avec hyperthermie aux environs de 39°, tout évoluant depuis plusieurs jours.

« C'est le 2 novembre, soit treize jours auparavant, que la patiente a dû interrompre son service à cause d'une sensation de fatigue intense. Ni son entourage, ni son médecin de famille, n'ont d'abord prêté grande attention à cet état qui n'a semblé être que la majoration des phénomènes dépressifs physiques et psychiques présentés de temps à autre par cette femme, grande neurotonique habituelle.

« Puis la fièvre, signée d'abord par le malaise général, la courbature, les frissonnements à été authentifiée par la mesure thermométrique, s'élevant rapidement à 38°5-39° je soir, 3728 à 3S°2 le matin. On à pensé à la grippe, puis, à cause de vagues signes

abdominaux, à une entéro-colite avec colibacillose urinaire.

&« Enfin, fait nouveau, s'est installé un singulier état de somnolence diurne, de plus en plus marqué avec obnubilation enfin telle qu'un état léthargique quasi-comateux s'est installé, On «a pensé alors à une intoxication barbiturique, hypothèse que la découverte au chevet de la malade, d'un tube vide de gardénal, paraissait appuyer suffisamment pour qu'on entreprit un truitement strychnique intensif, sans autre résultat que de déterminer une certaine vivacité des réflexes tendineux.

& A ce moment, 14 novembre, le médecin traitant montre la malade en consultation au Docteur Marcel PERRAULT, médecin de l'hospice d'Ivry, qui, sur la triade clinique

« Somnolence, fièvre, raideur du type parapyramidal, à la nuque et aux membres inférieurs, surtout à gauche, porte le diagnostic d'encéphulite épidémique type Yon Economo-Cruchet, et demande l'entrée dans son service pour exploration complémentaire et trai-

tement,

< Le jour de l'entrée, 15 novembre, la malade présente

1) Un véritable état léthargique.

Des excitations violentes : paroles à voix fortes, secousses imprimées à ses membres, pincements, arrivent avec peine à

la réveiller, Elle demeure (ailleurs très obnubilée, répond

mal aux questions, ne sait pas où elle se trouve, donne des

indications confuses sur ses sensations, st maladie, puis

reprend aussitôt son sommeil.

2) La respiration revêt un rythme de Cheyne-Stockes typique.

35) l'examen neurologique révèle

l'absence de paralysie et la conservation (le la force musculaire ;

de la rigidité musculaire du type para-pyramidal perçue surtout dans les mouvements de flexion et d'extension de la tête. Elle est moins marquée aux membres mais peut cependant être mise en évidence facilement aux membres Supérieurs surtout à gauche;

Les réflexes tendineux sont vifs, une trépidation épileptoïde des pieds est obtenue mais s'épuise après quelques secousses, Rappelons que la patiente à recu depuis plusieurs jours en ville de la strychnine à assez hautes doses parce que l'on avait cru à tort à une intoxication barbiturique, Le réflexe cutané plantaire est en flexion des deux côtés :

Il n'existe pas de myoclonies ;

L'étude (le la sensibilité est difficile à pratiquer : il ne paraît y avoir ni algies ni troubles objectifs de la sensibilité ;

f) Il existe un léger état méningé avec Kernig, et raideur

de la nuque.

L'examen oculaire pratiqué par le Docteur DESVIGNES, ophtal-

mologiste des hôpitaux, donne les résultats suivants

pupilles égales,

réflexes normaux,

parésie du VIe gauche,

fonä d'œil normal,

l'examen du champ visuel est difficile à interprecer du fait de l'obnubilation de la malade et de ses

réponses évasives.

5) Un état infectieux marqué accompagne l'état Iéthargique.

te

La fièvre qui était à 39° pendant les premiers jours est actuellement autour de 38°, elle va osciller de façon très irrégulière.

Le pouls est régulier, en rapport avec la température.

La tension artérielle est à 13-7.

La langue est aabürrale: il existe de l'anorexie, de la cons-

tipation.

Le reste de l'examen somatique ne montre rien de parti-

culier.

Les urines sont diminuées à moins de trois-quarts de litre

par mycthémère, Elles ne contiennent ni aulbumine, ni sucre.

Les examens biologiques donnent les résultats suivants

4) SANG 1°. — NUMÉRATION GLOBULAIRE Hématies tete stress +4,520.000 HÉMOSIOPINÉT ET ARS RER S5 Valeur globulaire ........ en 0,9 ÉeUCDCYEES RL ESS ER SNRTREE 10.200 dont

Polynucléaires neutrophiles ........... S+ Polynucléaires éosinophiles , .......... 2 LYMPhOCYÉESERE ER ES 11 Monocytes "SR IR CRE 3

2°. — URÉE SANGUINE : 0,49 Yo:

3°. — RÉSERVE ALCALINE : 54 volumes.

b) LE LIQUIDE CEPHALO-RACHIDIEN contient 5,6 éléments par mm3, constitués en très grand» majorité par des lymphocytes.

0 gr. 20 d'albumine par litre, 0 gr. 83 de glucose par litre.

La réaction de Bordet-Wassermann y est complètement négative.

À < Un tel ensemble clinique et biologique impose le diagnostic É « de maladie de Von Economo-Cruchet dans sa variété oculo-léthar- 74 « gique.

4 < On met en œuvre à ce moment un traitement sulfamidé con- J

1 < sistant en l’administration de fontamide : 10 grammes per os È < chaque jour pendant deux jours, puis 8 grammes pendant quatre Fr « jours.

3 « Le 22 novembre, après les Six jours de traitement sulfamidé, r

F « le bilan est le suivant

< Amélioration marquée, apparue dès le deuxième jour de l'état

< léthargique. Certes, la somnolence persiste, mais on en tire assez

fu < facilement la malade qui, lorsqu'elle est éveillée ne présente plus :

à < alors qu'une légère obnubilation.

— Persistance des signes neurologiques, (réaction méningée

clinique, parésie du ME gauche, raideur para-pyramidale).

— Persistance de la fièvre.

— Du point de vue biologique, l'examen du liquide céphalo-

rachidien a montré

Le 17 novembre

3 éléments par mm (lymphocytes).

0 gr. 20 albumine au litre.

Le 20 novembre

2,2 éléments par mm3 (lymphocytes).

0 gr. 20 d'albumine par litre.

0 gr. 89 de glucose par litre.

« En somme, action très parcellaire et médiocre du traitement

«’sulfamidé.

ne à demie SA EN

« On institue alors un traitement par chocs pyrétiques, vaccin

&antigonococcique de l’Institut Pasteur par voie veineuse à doses

4 progressives, aux environs de 40° tous les deux jours, associés & à l'administration de salicylate de soude soufré, (salicyl sulfate « réalisé d'après les travaux de Loeper et Parrod), à la dose de « 8 grammes par jour, (dont deux par voie veineuse), pendant « quatre jours, puis de + grammes pendant huit jours.

« Le 30 novembre, amélioration évidente de l’état clinique. Il

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u'y a presque plus de somnolence diurne. La parésie oculaire 4 disparu, On ne note plus de signes méningés. Mais le syndrome de rigidité musculaire para-pyramidal persiste quoique léger et surtout, persiste l'état fébrile.

« Le 10 décembre, on pratique un abcès térébenthiné (2 cms), à la cuisse droite. L'abcès se constitue normalement en donnant lieu aux habituelles réactions locales, thermiques, hyper-leuco-

cytaires.

« Le xd décembre, incision de l'abcès. Dès le lendemain, chute de la température qui vav se maintenir à la normale jusqu'à la sortie de la malade, le 31 décembre. À ce moment, aucun trouble somnique, et rigidité musculaire parapyramidale très légère, difficile à mettre en évidence.

&« La malade sort, se considérant comme pratiquement guérie,. « Notre pronostic était plus réservé, « L'avenir allait rapidement nous donner raison. « En effet, alors que du 1% janvier 1944 au 17 février 1944 la malade reste chez elle en convalescence, se levant une partie de la journée et vaquant à ses occupations ménagères, vers le 10 février 1944, la Somnolence reparaît, contrastant avec des insomnies nocturnes quasi-absolues. La température s'élève à nouveau, atteint parfois 39°, | & En même temps, apparaît un tremblement généralisé, plus marqué à gauche, surtout au membre inférieur, Sur le conseil de son médecin traitant, elle entre à nouveau dans le service le 17 février 1944, | cette époque.

— La température s'élève à 39° pour baisser ensuite en se maintenant nux alentours de 38e le soir et 37°? le matin. Il existe une insomnie nocturne persistante avec Somnolence diurne.

La marche est possible, mais rapidement la malade signale une sensation de dérobement de là jambe gauche. I existe de la raideur du type parkinsonien, surtout du côté

gauche, qui s'exagène aux mouvements,

— La force musculaire est également conservée aux membres supérieurs, légèrement diminuée aux membres inférieurs, surtout pour là flexion et surtout à gauche.

— Il existe un léger tremblement de repos au niveau des extrémités, surtout marqué à gauche.

— La malade enfin, accuse des douleurs dans tout le côté gauche, en-particulier aux membres inférieurs au niveau du genou.

— La sensibilité au tact est conservée; la sensibilité à la piqûre est très diminuée dans toute la moitié gauche du COTPS, y compris l'hémi-face. La sensibilité profonde est très perturbée, tant au membre inférieur qu'au membre supérieur du côté gauche la malade ne reconnaît ni la position des orteils ni la position des doigts.

— Les réflexes tendineux sont globalement vifs, au membre inférieur gauche la percussion du tendon rotulien détermine plusieurs contractions irrégulières dans leur intensité et dans leur rythme.

— Quelques secousses cloniques réveillées au niveau du pied gauche s'épuisent rapidement. .

— Le réfiexe cutané plantaire se fait en flexion à droite, reste indifférent à gauche.

— Il n'existe plus de parésie oculaire; les mouvements de iatéralité des yeux sont tous possibles ; la convergence peutêtre obtenue, mais reste limitée; les réflexes à la lumière et à l'accommodation à distance sont normaux.

— Enfin, de légers troubles psychiques apparaissent : du 17 février 1944 au début de mars, la malade fait plusieurs fugues .duns le service, avec chute au cours de l’une d'elles et hypomnésie consécutive. Pendant son sommeil qui est très agité, elle chante ou parle à haute voix.

Une formule sanguine, effectuée le 22 février, donne les résultats suivants :

NUMÉRATION GLOBULAIRE HÉMALIES RM EE de ere tient eine 4.520.000

HÉMOMODINE MERS ET dre 85 %

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LQ

LCA

SP Me

Valeur globulaire .......... APE 0,9 LEUCOCYTES Era tie Ne ce 7.800 dont Polynucléaires neutrophiles ..... 71 Polynucléxires éosinophiles . .... 5 Polynucléaires basophiles . .... 1 LYMDhOCYIES TE MR RER ES 15 MONO ES MR EE odatieee S

& Le traitement institué à l’occasion de cette reprise de la maladie fut le suivant

« Aneurine à haute dose : 10 centigrammes, en injections intrayeineuses quotidiennes, associée au salicyisulfate à la dose de

deux ampoules per os par jour (4 grammes).

&« L'action fut bonne sur l’ensemble des troubles et surtout Îles algies qui furent rapidement calmées, l'hypersomnie diurne et sur la rigidité musculaire. La fièvre avait pratiquement disparu au bout d'une semaine. Cependant, l'apyrexie vraie n'était pas obtenue et les signes neurologiques étaient plutôt masqués que supprimés, (à part les algies), par le traitement vitaminique Bi. En effet, à l'occasion d'une interruption de traitement, on note la reprise immédiate de la somnolence et de la raideur. Enfin, vers le 20 mars, malgré le traitement, nouvelle poussée, avec fièvre, hypersomnie, agitation nocturne. On substitue alors à lu vitamine B1, la benzédrine, injectable, d'abord à raison d'une ampoule (à deux centigrimmes), puis de deux ampoules par jour, par voie intra-musculaire., Résultats /rès bons, Supérieurs à ceux obtenus avec l'aneurine, vis-à-vis de l'hypersomnie diurne, (le sommeil nocturne étant possible sous le couvert du simple sirop

de chloral), et de la rigidité.

« Actuellement (15 mai 1944), étut apparemment satisfaisant : fébricule À peine marquée, bon état général, comportement psychique correct, troubles neurologiques très atténués, mais au prix d'un traitement permanent par la bensédrine à haute dose, dont l'action est comparable à celle de l’aneurine, mais semble-t-il plus intense, Là aussi, on doit admettre que les symptômes sont masqués plutôt que supprimés,

KG

Marne

+ Par ailleurs, on doit redouter la possibilité de nouvelles poussées et de nouveaux remaniements lésionnels, l’évolution vers un grand syndrome parkinsonien étant malheureusement en défiuitive des plus probables.

&< En terminant, il nous faut insister sur les circonstancés étiologiques spéciales qui nous paraissent du plus grand intérêt dogmatique et pratique.

< Notre malade est infirmière, En cherchant la source de contagion, après avoir pu exclure tout contact familial ou social suspect au dehors, nous avons eu la notion de contact étroit et intime avec un parkinsonien, certainement contagieux.

< En effet, cette infirmière était affectée à une salle réservée à des parkinsoniens, Elle s’occupait tout spécialement de l’un d'entre eux, grabataire, qui, à la suite d’une poussée récente, était devenu complètement impotent et de surcroît grand sialorrhéique. Elle était constamment amenée à essuyer sa salive avec des linges ou un mouchoir rapidement imprégné, d’où fatalement une souillure des mains. On sait assez que, même si cette femme avait pensé à chaque fois à se laver les mains, la pénurie actuelle de savon à pu nuire à une désinfection convenable.

« Enfin, elle alimentait à la cuiller le malade, lui parlait pour le consoler, lui faisait sa toilette, toutes occasions de contact suffisamment intime pour qu'on puisse tenir pour assuré qu'elle a dû, dans ces diverses circonstances, recevoir dans le visage et vers le rhino-pharynx de nombreuses gouttelettes de Pflügge. Les conditions habituelles de contamination étaient donc réalisées.

« Il nous à semblé hors de doute que nous avions affaire à un cas de maladie professionnelle. Nous l'avons déclaré comme tel. Le médecin contrôleur de l'Administration de l’Assistance Publique, à adopté notre point de vue.

« En résumé, nous avons observé, chez une infirmière de trentesept ans, en contact avec un parkinsonien contagieux, une encéphalite léthargique, type Von Economo-Cruchet, de forme sévère et de pronostic réservé, sinon quo ad vitam, du moins quant à la vraisemblance de séquelles importantes du type parkinsonien.