‹ A propos d'un cas de dysembryome tératoïde présacré chez un enfantChapitre 22 sur 33 · EN" MES · texte numérisé non relu

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— Ja radiographie sans préparation et après lavement baryté,

-— au besoin, la cystographie et l’urographie, seront extrêmement utiles dans l’établissement du diagnostic. Mais on ne pourra évidemment se prononcer sur la nature exacte de la tumeur qu’après un examen histologique SOigneux.

Soulignons l'importance d’un diagnostic aussi précoce que possible, et par là d’une intervention précoce, car la malignité du tératome est d’autant plus fréquente que l'enfant est plus âgé. Or, nous le savons, un tératome présacré peu évolué ne provoque aucun symptôme et c’est ainsi que BRINDLEY fait la constatation suivante : « Au cours d’une revue de la littérature, on a pu observer que presque toutes les tumeurs présacrées existaient depuis longtemps lorsqu'elles venaient à l’opération. On pourrait certainement en faire le diagnostic plus tôt. > Aussi. FALCI- DIENO conseille-t-il de « toujours se servir de tous les moyens cliniques et techniques, même s'ils peuvent paraître superflus, pour le diagnostic des tumeurs de la région sacro-Coccygienne ».

Diagnostic différentiel :

Il serait fastidieux de passer en revue toutes les tumeurs qui peuvent se trouver devant le sacrum : tumeurs congénitales, tumeurs osseuses, tumeurs neurogéniques, et toutes autres néoformations communes aux autres régions du tissu rétropéritonéal, d’ailleurs rares chez l’enfant et facilement reconnaissables. Aïnsi, nous avons pu relever un neuroblastome, un sympathicoblastome, trois ganglioneuromes et un gliome présacrés chez des enfants, dans les publications de ces trente dernières années.

Nous nous arrêterons seulement à l’étude de quelques cas particuliers, plus importants pour nous parce que relativement plus fréquents chez l’enfant. Nous renvoyons

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pour plus de détails à la thèse de GARNIER très précise sur ce chapitre.

Comme Mac CARTY le mentionne, on peut être amené — très rarement il faut le dire — à différencier un méningocèle sacré antérieur (5 p. cent des tumeurs présacrées) d’une tumeur siégeant dans la concavité du sacrum. Il peut être difficile de trancher le diagnostic. Cependant, le

méningocèle offre des caractères bien particuliers :

— il est plus petit et n’augmente pas de volume en proportion de la croissance de l’enfant, comme le fait un tératome.

— il ne déplace que faiblement le rectum en avant, à Pinverse du tératome ; il donne au doigt une impression plus régulièrement liquidierine.

— il existe une communication entre le méningocèle et le canal rachidien qui peut être mise en évidence :

— par lexpansion de la tumeur lorsque l'enfant

c tousse ou crie,

— par le bombhement de la fontanelle lorsque l’on comprime la tumeur.

— des signes neurologiques au niveau des membres inférieurs lui sont très souvent associés.

— Jes troubles dûs au méningocèle sont moins intenses et moins variés; en fait, seule la constipation est le trouble le plus habituel.

— Enfin, la radiographie montre évidemment le spina bifida antérieur.

Le kyste dermoïde antérieur du sacrum peut également exister chez l’enfant, la fille en règle générale, et de façon beaucoup plus fréquente que le tératome. Sur vingt-deux cas, WHITTAKER rapporte trois kystes dermoïdes et un tératome présacrés chez des filles avec expansion au périnée ou à la fesse. D’après Mac CarTyY « ce sont les tumeurs congénitales les plus fréquentes dans la région présacrée, et ils représentent un gros pourcentage de la totalité des tumeurs présacrées ». Mais leur évolution est beaucoup

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plus lente que celle des tératomes et le plus souvent, ils ne manifestent leur présence qu’à l’âge adulte chez la jeune femme. Cliniquement, on ne peut pas différencier ces deux sortes de tumeurs et c’est lexameéen anatomo-pathologique qui viendra en dernier lieu donner la clé du diagnostic.

Le chordome chez lenfant est une chose tout à fait exceptionnelle. FLETCHER, WoLTMAN et ADSON ont rapporté deux cas de chordome présacré chez des fillettes de trois mois et cinq ans. Le chordome provient d’une partie des restes intrarachidiens de la notochorde. Il envahit lé sacrum et les tissus adjacents et détruit l’os régional de. facon caractéristique. Cette destruction osseuse facilement décelable par là radiographie est extrêmement rare dans le cas du tératome. Le chordome se traduit par une douleur anale ou périanale avec troubles paresthésiques et une incontinence où une dysurie constantes. La structure histologique en est caractéristique : présence de mucus intra et extra-cellulaire, vacuolisation des noyaux, agencement lcbulé des cellules physaliphores.

L’épendymome est rare dans la région sacrée, il toucherait plus volontiers les jeunes. Il provient des cellules épendymaires qui revêtent le canal central de la moelle et apparaît dans la filum terminale. Il grossit entre les arcs vertébraux et se présente alors dans la région présacrée sous la forme d’une petite tumeur. Il érode los par nécrose due à la compression. Il se manifeste bruyamment et il y a association constante de phénomènes douloureux et de troubles urinaires.

La tuberculose du sacrum, accompagnée de fistules, est une chose exceptionnelle chez l'enfant.

On sait que l’ostéosarcome apparaît chez le sujet jeune au-dessous de 20 ans. Au niveau du sacrum, il donne d’abord des phénomènes douloureux; les troubles d’ordre tumoral sont plus tardifs. Le sarcome ostéogénique, le plus

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