EVOLUTION ET PRONOSTIC

Le pronostic est, dominé par deux points essentiels :

— La possibilité de l’évolution maligne.

— La compression des organes du petit bassin.

FÈVRE dit très justement dans un article récent : « Ce n’est pas tant le choc opératoire qui reste à redouter puisqu’il peut être jugulé par la réanimation per et post-opératoire, qu’un élément dont le chirurgien n’est pas maitre, le potentiel de malignité de ces tumeurs sacro-coccygiennes. Ce potentiel reste l’inconnue qui assombrit le pronostic éloigné et demeure une ombre menaçante pour Pavenir du petit opéré ».

Le ‘potentiel de malignité des tumeurs tératoïdes .et tératomes, si variable suivant leur localisation, apparaît en effet particulièrement développé dans le cas de tumeurs sacro-coccygiennes. Mais on peut penser qu’un tératome en situation présacrée tardivement découvert, donc de croïssance lente, a toute chance d’être bénin.

Les premiers auteurs pensaient que la malignité était la règle et STEWART, en 1930, insiste sur la tendance à l’évolution maligne de ces tumeurs. D’autres les considéraient comme généralement bénignes; on s’aperçut cependant qu’il y avait seulement un petit pourcentage de malignité. En réalité, l’évolution maligne, assez rare d'emblée, devient fréquente secondairement sous forme de récidives locales après ablation: Maïs la métastase est inhabituelle, voire rare.

MurPpay signale une évolution maligne plus fréquente

et NE

lorsque la tumeur contient du tissu mammaire ou testiculaire, fait tout à fait exceptionnel d’ailleurs. De même, une transformation maligne est possible en cas de présence d’épithélium chorionique dans la tumeur tératoïde, mais la chose est encore plus exceptionnelle. I faut signaler que les tumeurs kystiques liquidiennes ne sont pas. plus bénignes que les autres.

Selon Gross, il se produirait plus fréquemment (quatre fois plus) des récidives bénignes dans les tumeurs où prédomine le tissu glial que dans les tumeurs plus pléomorphes. E

Selon WHITTAKER, le pronostic des tératomes est tout à fait mauvais, et le pourcentage des récidives locales est extrêmement grand, à tel point qu’il conseille une irradiation étendue après l’ablation chirurgicale. On peut pour-. tant attendre un bon résultat après l’exérèse d’un néoplasme bénin.

CHEsKkY donne une longuéur moyenne de la vie de six ans et demi après l’opération.

D’après RIKER, les tératomes sacro-coccygiens développent une évolution maligne dans 9 à 15 p. cent des cas. En 1942, Lisco recueillit douze cas de malignité sur soixante-douze tératomes rapportés à cette époque. Dans la série des six cas de RIKER, deux avaient primitivement des éléments malins définis et eurent des récidives locales.

Sur les quarante cas de Gross, onze présentaient des caractéristiques histologiquement malignes. Sept d’entre eux donnèrent une invasion locale du sacrum et les autres des métastases aux ganglions lymphatiques inguinaux ou rétropéritonéaux, au foie, au poumon, aux os éloignés.

Le pronostic est, de loin, meilleur pour les tératomes sacro-coccygiens chez les nouveau-nés que chez les sujets plus âgés, d’après les chiffres de Gross.

L’anatomie pathologique est donc un facteur qui modifie le traitement et le pronostic, et, encore une fois, c’est un facteur dont nous ne sommes pas maîtres. Ou bien le

tératome est et reste bénin, ou bien il constitue un néoplasme malin à faible degré d’activité cellulaire. Mais un examen histologique ne prédit pas nécessairement exactement le pronostic dans un cas donné. Quelques-unes de ces tumeurs ont contenu des tissus de différentes sortes hautement malins et ont été suivies de guérison à long terme.

D'autre part, des tumeurs de faible degré de malignité ne récidiveraient pas si l’on prend soin d'élargir la ligne d’ablation bien au delà du tissu malade et de laisser ainsi le champ libre de contamination par des cellules malignes.

Primitivement, un seul des tissus devient malin, rarement deux. Selon Lisco, le pôle inférieur du tératome serait le point de dégénérescence le plus fréquent. Dans les récidives malignes, qui ne sont malheureusement pas rares, le potentiel de malignité ne porte, en général, que sur un des tissus de la tumeur.

La croissance rapide d’un tératome n’implique pas nécessairement la malignité, parce que la croissance de la tumeur est habituellement parallèle à celle de l'enfant. Suivant MAssoN, quelques tératomes peuvent être rangés au nombre des malformations plus qu’au nombre des tumeurs, parce que lorsqu'ils ont atteint un certain degré : de développement, ils présentent un arrêt de leur évolution, comme si leur fertilité était arrivée à son terme.

Une très grosse tumeur n’implique pas nécessairement un mauvais pronostic. Quelques-uns des résultats les plus satisfaisants de Gross furent obtenus chez des nourrissons qui avaient d'énormes tumeurs. Inversement, quelques-unes des plus petites tumeurs se montrèrent être les moins satisfaisantes dans la mesure où leur curabilité fut prise en considération. |

On pourrait distinguer deux évolutions possibles. D’unc part, les tumeurs stabilisées qui n’augmentent de volume que proportionnellement à la taille du sujet, ou même moins rapidement, et comportent un excellent pronostic,

ÉRNCAREZS

mais demeurent rares. D’autre part, les tumeurs évolutives qui se développent rapidement et sont toujours inquiétantes. Certaines présentent un développement rapide, mais restent bénignes. D’autres deviennent malignes, Il n’y a pas cependant de règle stricte, il faut bien le dire, et le degré de malignité n’est pas en rapport avec le volume de la tumeur puisque de petites tumeurs peuvent aussi bien dégénérer.

La deuxième complication majeure est la compression des viscères du petit bassin. Mais, comme le dit GARNIER, il n’est guère possible de délimiter ce qui appartient à la symptomatologie et ce qui mérite le nom de complication : c’est une question de degré. Par sa localisation antérieur au sacrum, la tumeur a toute chance de provoquer tôt où tard une obstruction du rectum (et même la nécrose de sa paroi par compression) ou du tractus urinaire inférieur (avec ses conséquences : pollakiurie, rétention, infection urinaire, hydro-néphrose, sclérose rénale..), ou encore une stase veineuse dans le territoire des veines hémorroïdales.

Cette complication est fréquemment notée dans la littérature, dans les cas de gros prolongements pré-sacrés comprimant le rectum, la vessie, les uretères. |

RIKER rapporte le cas d’une enfant dont la mort fut causée par la pression de la tumeur aboutissant à une obstruction urinaire et intestinale. Ainsi, comme dans le cas de SALMON et PoInso, la tumeur peut s’accroître rapidement sans présenter de caractère de malignité, mais s'accompagne de troubles de la nutrition qui peuvent aboutir à la mort. Cependant, si l'enfant survit un ou deux ans, la tumeur se stabilise et demeure bénigne.

Les phénomènes douloureux sont peu marqués, lorsqu’ils existent : ils sont dus à la compression des racines nerveuses. L'évolution de la tumeur, qui refoule (davantage vers l’avant d’ailleurs) plus qu’elle ne dissocie, explique leur peu d'importance.

Signalons une autre complication possible : l’inflam-