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un bel exemple : son fémur gauche s’est fracturé au même endroit à b reprises.

Bien entendu, la question de pronostic vital ne se pose guère, le pronostic est avant tout celui des fractures en général, mais du fait de leur répétition et de leur multiplicité, l’activité des malades peut être gravement compromise et une impotence sérieuse peut en résulter.

Au point de vue complications nerveuses on ne connaît guère qu’une paralysie radiale due à l’en— globement du nerf dans le cal d’une fracture humérale chez un malade dont l’observation est rapportée par Boquet.

Certains auteurs ont insisté sur les modifications du tonus et de l’excitabilité neuro-musculaire au voisinage des foyers de fracture. Larat, Voisin, Tixier, puis Bolten ont été les premiers à signaler ces troubles. « Ils existent, dit Clément, dans tous les muscles également, sans prédominence sur les membres fracturés. Ils consistent en un affaiblissement de la contraction du courant faradique et en une forte diminution de l’intensité de la contraction au courant galvanique, avec modification très particulière de la forme de la contraction : au lieu de l’angle normal, la courbe est arrondie avec descente lente, c'est en somme, une réaction de dégénérescence incomplète. »

Pour Rados et Rosenberg, les lésions musculaires seraient contemporaines des lésions osseuses et ne s’observeraient que sur les muscles voisins des foyers de fractures.

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D'ailleurs, ces troubles manquent dans la plupart .-des observations publiées. |

Pour Lobstein, la fragilité osseuse était le symptôme cardinal de l’ostéopsathyrose. De fait, il est souvent le signe révélateur de l'affection en ce sens que c'est lui qui amène souvent les malades à se faire examiner, d'autre part, il compromet beaucoup plus l’activité des malades que la coloration bleue de leurs sclérotiques qui ne les gêne guère et leur surdité dont ils arrivent à s’accommoder. Mais malgré son importance, ce signe peut très bien manquer et est loin d’être constant.

Carrière, Huriez et W. Hocq ont beaucoup insisté ‘sur son absence; voici les résultats de leurs recherches :

Dans la bibliographie qu’ils ont dépouillée, 17 % des sujets n’ont pas présenté de fracture. Dans leurs observations personnelles ils ne notent que 8% de cas de fragilité osseuse, statistique portant sur 24 familles dont 129 des 257 membres sont atteints de forme plus ou moins complète de maladie de Lobstein.

Siège des fractures.

Tous les os peuvent être pour ainsi dire fracturés dans l’ostéopsathyrose, mais il y a une prédilection pour les os longs des membres, et en particulier pour -ceux des membres inférieurs. Rarement les os courts

sont intéressés et exceptionnellement les os plats.

Nous rapportons le tableau ci-dessous qui montre

la fréquence des os lésés selon Carrière, Huriez et:

Hocq :

Fémurs CRE nr NES Se 312.

OS dé lATamDE MARTEL 19%, Os de l'avant bras OU 1656 HOMMES MM MT a M er 15784 CHAVICU TES PM UT bit rs a 59 RACDIS PE. EU re UE rer AY te 4% GOERNER ETES RU 3% ROIS RME ASE ANS OO 207 Os des doigts et des orteils....... AVE A NOT 1e M PR TE A Ne 1:

Gmoôplate 4 ES US INTER 0,5 % Calcañeum situe SRE 05:% Grâne <a 0) OA AE 0,5 % Maxillaire inférieur.....:........ 05 OS ‘propres du'neéz meme AReE 0,5 %

Il en ressort que les os longs des membres sont touchés dans 8r % des cas, les os longs de. membres inférieurs dans 50% des cas.et les fémurs dans 31 %.

Chez notre malade, on retrouve cette prédilection des fractures au niveau des fémurs.

Sur 17 fractures :

RÉRUES 2 OMR TS ER 7 fractures dont 5 à gauche Glavicuie ie 4 — HUMÉFUSS ES. DET 2 — Radius cubitus..... 1 — Coude Sie 1 — COTES A MENT TAN 1 —

Dernièrement dans deux observations, Carrière, Huriez et Hocq, ont insisté sur la localisation vertébrale possible des fractures. Quant à la localisation

SA ir MEN

crânio-faciale elle est extrêmement rare. Il nous reste enfin, un dernier point à élucider : y a-t-il un rythme dans la succession des fractures ? Leur nombre diminue-t-il avec l’âge ? Nous verrons que nous touchons là un des problèmes importants de la question et nous dirons quelles conséquences on peut en tirer au point de vue évolution et pronostic.

En étudiant les observations où l’on trouve des données précises sur la date de la première et de la dernière fracture, on peut dire, que quatre-vingtdix fois sur cent, la fragilité osseuse se manifeste dans la première et la deuxième enfance, c’est-à-dire, avant l’âge de 12 ans ; dans 75 % des cas, la fragilité osseuse cesse à l’adolescence. Mais il s’agit d’une statistique qui ne porte que sur un nombre restreint de cas, et il est possible que ces chiffres soient plus élevés en réalité. En tout cas, on peut dire que généralement les fractures apparaissent dans l’enfance et se terminent à l'adolescence ; en d’autres termes, une compensation relative est apportée à cette véritable infirmité qu’est la fragilité osseuse dans sa phase active et évolutive, dans le fait que le pronostic s'améliore avec l’âge et que la guérison finit par survenir. Corollairement, et c’est un point sur lequel il nous paraît que l’on n’a pas insisté suffisamment, les fractures s’espaçent ; l'intervalle qui sépare deux fractures au début très court, devient plus long. C’est ce que nous avons fait ressortir dans le schéma ci-dessous qui montre l’espacement des fractures de la malade de notre obser-

vation :

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