A. — LA FRAGILITÉ OSSEUSE

Bien qu’elle ne soit pas constante, la fragilité osseuse est au tout premier plan, puisque c’est presque toujours en raison des fractures dont elle est la cause que les malades viennent consulter.

Ces fractures sont caractérisées par leur mode d'apparition presque spontané, soit après un traumatisme nul, insignifiant, ou en tout cas insuffisant à les produire chez un sujet normal, soit même après un effort ou un simple mouvement : en soulevant un objet, en dansant, en s’asseyant, en boutonnant un gant.

Quelquefois la fracture ne se révèle que par l’impotence fonctionnelle d’un membre ou n’est découverte qu’à l’occasion d’une radiographie systématique.

Une autre caractéristique est la répétition des fractures. C’est à cause de cette fragilité tellement accusée qu’Apert a dénommé les sujets qui en sont atteints « hommes de verre ». Les exemples en sont nombreux : malade de Busch (12 fractures), de Duvoir-

ro en

Leroux et Pollet (14), celle de notre observation 17 fractures à l’âge de 7 ans 1/2, de Chalochet, de Levander (18), de Lange (22), d’Apert (38 fractures à 17 ans) de Wagoner (45), de Hansen (60), de Terry (61) ; enfin, parvenu à un âge avancé, un sujet cité par Stevenson et Cuthbertson, renonçait à établir un décompte.

Parfois les fractures sont multiples, simultanément 2 os ou plus sont fracturés ; chez notre malade à l’âge de 4 ans, se produisent en même temps 2 fractures de clavicule. Du fait de la multiplicité de ses. fractures, le malade de Hansen était devenu complètement impotent.

Elles éveillent en général peu de douleurs : un des malades de Boquet ne ressentait à chaque fracture qu’une légère sensation de brûlure.

Souvent, il n’y a pas de déplacement ou le déplacement est léger alors que la fracture siège souvent au milieu de la diaphyse des os longs.

Ces fractures demeurent fréquemment sous périostées et ne s’accompagnent que d'un œdème discret, elles se font en général sans délabrement de voisinage.

A la suite d’un traumatisme important, il est fréquent qu’elles soient comminutives, mais sans toujours les difficultés de consolidation qu’elles paraîtraient devoir comporter. En effet, chez un malade d’Apert « Les os de l’avant-bras furent brisés en plusieurs endroits, un gros fragment détaché traversa la peau et dut être remis en place à la façon d’une

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greffe étrangère. Malgré l'importance des dégâts, la guérison fonctionnelle fut complète et la morphologie

conservée. »

Ces fractures se consolident habituellement vite et aisément, par le moyen de cals solides et bien conformés. Turchini va même plus loin : « La fracture se consolidera rapidement, plus rapidement même que chez un individu normal. Il est classique de retirer l’appareil plâtré au bout d’une quinzaine de jours pour les fractures du membre supérieur ». En tous cas les cals sont rarement visibles sur des clichés pris quelques années ou même quelques mois après une fracture. La réparation se fait généralement sans déformation ni pseudarthrose. Cependant dans le cas de consolidations vicieuses, on est obligé de recourir à des ostéotomies, tel est le cas de Boquet où l’on dut intervenir 4 fois pour redresser une courbure extrêmement accentuée d’une des jambes ; notre malade avait un raccourcissement de son fémur gauche de 3 cm. à l’âge de 3 ans, à 5 ans elle est opérée une première fois ; à 6 ans, son raccourcissement est de 5 cm. 1/2, à 7 ans, il atteint 8 Cm Tr/23; 48 ans, 10 cm. 1/2, la déformation en crosse du fémur s’est accentuée ; une deuxième opéra-

tion est pratiquée en avril 1938.

Bien que l’on prétende que les cals soient de bonne qualité et ne soient jamais le siège de nouvelles fractures, il existe pourtant des observations

de fractures itératives ; notre jeune malade en fournit