SAV

27 mois, fracture par chute, de la clavicule gauche (Bandage et U. V.).

30 mois, fracture par chute, de la clavicule droite (Bandage et U. V.).

35 mois, fracture par chute, du fémur gauche. Plâtre. Après le déplâtrage, déformation du fémur en forme de crosse : raccourcissement de 3 cm. :

4 ans, fracture par chute, fracture double de la clavicule (Bandage).

5 ans, fracture par chute, du fémur gauche, opération.

A ce moment l’enfant est à sa 15° fracture.

Cette fois, elle s’est faite, à l’occasion d’un traumatisme minime, une fracture transversale, incomplète au niveau d’un gros cal angulaire, à convexité antéro-externe, au niveau de la cuisse gauche (contrôlée radiographiquement).

Raccourcissement de 5 cm.

On profite de cette nouvelle fracture pour essayer de corriger l’angulation du cal.

On tente une ostéoclasie, mais sans résultat, impossibilité de rompre le cal.

Le 3 septembre 1936, l'intervention est faite sous-anesthésie générale au chloroforme. Incision sur la convexité du cal.

Au ciseau, ostéotomie avec résection d’un coin osseux à base antéro-externe.

Pose d’un grand appareil plâtré sur le pelvi-support -après correction à traction maxima.

Déplâtrée le 15 octobre 1935.

Ablation des fils. Bon résultat, l’angulation à sommet

externe ayant disparu ; persistance d'un gros cal à sommet antérieur, mais très atténué par rapport à ce qui existait auparavant.

On a gagné 3 cm. sur le raccourcissement.

A peu près à la même époque le médecin traitant fait un traitement spécifique et ordonne de la Sylcase.

A 7 ans, le raccourcissement atteint 8 em. 1/2en raison d’une déformation en crosse du fémur qui s'accentue.

A 7ans 1/2, le 21 avril 1938, à la suite d’une chute, fracture du fémur gauche.

C’est à ce moment que la malade entre dans le Service du Professeur Ombrédanne,aux Enfants-Malades, aux fins d'intervention.

Le 26 avril 1938, le lendemain de son entrée, on met sa cuisse en extension. Malgré une traction importante (4 à 5 kg.) la réduction de la déformation s'’ébauche à peine.

Une radiographie du 27 avril 1938 montre une grosse angulation du fémur gauche à convexité antéro-externe. La partie diaphysaire forme avec la partie col-épiphyse un angle aigu de 55° ouvert en dedans.

Le 6 mai, la petite malade est opérée, on pratique une : ostéotomie. Elle est ensuite mise en extension avec une

traction importante. Mais la réduction est limitée par une rétraction invincible des parties molles.

Une radiographie du 25 mai, montre une nette amélioration puisque l’angulation est maintenant de 95. Le raccourcissement a diminué de façon appréciable.

Cette enfant qui a maintenant près de 8 ans, a deux frères, un de 4 ans 1/2 et un de 8 mois, ils n’ont présenté

aucune fracture, ni luxation ni entorse. Un autre enfant

UTC RE est mort vingt-quatre heures après sa naissance ; il était né avant terme à 8 mois. La mère est en bonne santé actuellement, elle n’a jamais présenté de fractures. Sa grossesse avait été assez pénible, mais sans accident. Son Bordet-Wassermann est négatif. Elle présente simplement des règles irrégulières. Elle a eu 5 frères et sœurs. Un seul est vivant bien portant, les quatre autres sont morts respectivement à 15 jours, 3 ans 1/2, 3 ans 1/2, 10 mois de méningite.

La mère de ces enfants ne présentait rien d’anormal, mais le père était alcoolique et diabétique.

Du côté du père de notre malade, rien à noter : 5 frères

et sœurs bien portants. Les parents en bonne santé.

Conclusions.

Les fractures de la maladie de Lobstein se consolident en général rapidement et aisément. L’intervalle qui sépare les fractures, au début rapproché, semble dans bien des observations augmenter régulièrement.

Les fractures d’abord spontanées, ne se produisent. souvent ensuite, qu’à la faveur d’un traumatisme, peut être insuffisant à les déterminer chez un sujet sain, mais aù fur et à mesure plus important.

Dans beaucoup de cas la fragilité osseuse cesse au moment de la puberté ou à l’adolescence.

Il résulte de cet espacement des fractures que le pronostic s'améliore spontanément au cours de l’évolution du processus dystrophique.

Les constatations anatomo et physio-pathologiques, les recherches biologiques, lorsqu'elles sont faites à la phase active et évolutive de la fragilité osseuse permettent quelquefois d’incriminer un dysfonctionnement endocrinien qui est souvent à type d’hyperparathyroïdie.