AGE

cule séminale du côté droit. Absence du pouce gaw che, pouce droit rudimentaire.

UEHLINGER explique la pathogénie de cette anémie par une diminution quantitative mais non qualitative de la moëlle osseuse. La moëlle sanguiformatrice pendant la première enfance arrive à assurer les besoins de l’organisme, mais au cours de la deuxième enfance, lorsque la croissance augmente et également à la suite d’une infection intercurrente, la différence entre le besoin des globules rouges et la moëlle sanguiformatrice devient de plus en plus grande. Il se produit à ‘un moment donné une diminution de piaquettes et une diathèse hémorragique s’intalle, A partir de ce moment la moëlle cherche à couvrir les pertes, mais étant donné sa diminution quantitative elle en est complètement incapable. L’anisocytose, la poïkilocytose est due à une régénération intensive post hémorragique. L’hémosidérose du foie, de la rate et de la moëlle osseuse est due aux hémorragies internes où le, fer est immédiatement libéré par la destruction sanguine.

Le nombre des plaquettes diminue progressivement

. bus L4 e. mn La A La ® Ni par suite des hémorragies répétées, la diathèse hémorragique augmente pour se terminer par une

hémorragie mortelle.

Prosper-Emile WEIL présente dans son observation trois cas d’anémie aplasique infantile familiale. Deux cas chez deux enfants d’une même famille, et un autre chez une fille unique.

Cr (y ee

Dans le premier il s’agit d’un enfant âgé de 7 ans. Antécédents personnels ; poids de naissance 6 livres, première dent à quatre mois, premiers pas à 16 mois. Hernie inguinale incoercible, ectopie testiculaire. Au dire des parents, c'était un enfant solide ayant gros appétit, intelligent et n'ayant aucune tendance hémorragique. Il présenta toujours un teint mat et une pigmentation très foncée sur le tronc et aux aines. A l’âge de 7 ans, l’enfant pâlit, puis subitement il eut. une épistaxis violente avec fièvre à 40°, ecchymose buccale, forte asthénie. G. R. 2.400.000 ; G. B. 7.000, surtout des lymphocytes. Un mois plus tard nouvelles épistaxis, anorexie puis nouvelle poussée fébrile ; G. R. 2.500.000, Hb 65 ; V. G. 1,25; G. B. 5.000 ; plaquettes 30.000. Poly 23, éosino 2, baso 1 ; grand mono 8 ; mono et lympho 66. Quelques hématies nuclées de la série normoblastique. Anisocytose anisochromie, pas de poïkilocytose. Temps de saignement supérieur à 15 m., temps de coagulation 15 m. Le traitement se montre inefficace. Les injections de sang donnent de la fièvre. Nouveaux hématomes, purpura, gingivoragie, hématémèse. Deux jours avant sa mort hémor-

ragie rétinienne. ?

N Le deuxième cas concerne le frère du précédent, de trois ans plus âgé. Il présente également une ectopie | testiculaire, une hernie inguinale droite et une oreille gauche entendant moins bien. Son intelligence est normale. Il a un teint mat et son entourage a remarqué qu’il se faisait des bleus avec facilité. À 9 ans