ASS

il est examiné par le docteur EscHBaAcH, de Bourges, qui trouve une anémie marquée, tendance hémorragique des ecchymoses cutanées avec de la fièvre. G. R. 2.100.000 ; G. B. 11.000 ; 90 % de mononucléaires. Temps de saignement prolongé. Un peu plus tard la formule sanguine est la suivante. G. R. 2.650.000 ; Hb 68 ; V. G. 1,28 ; G. B. 5.200. Poly 18 ; éosino 1 ; Baso 1 ; Grand mono 9 ; Lympho 71 ; plaquettes 30.000. Temps de saignement, plus de 12 m. Temps de coagulation, 13 m. Lorsque lenfant est vu pour la première fois par P.-E. WEIr, l’enfant est âgé de 11 ans, taille 1 m. 39, poids 37 kg. 400, obésité du tronc donnant l’aspect adiposo-génital (cette obésité ne serait apparue d’après les parents qu'avec l’état sanguin pathologique). Les téguments sont très pigmentés, surtout au niveau des flancs, au pubis et aux organes génitaux. Dans le scrotum droit on n'arrive pas à trouver le testicule, à gauche il y a! seulement un petit testicule mou, difficile à reconnaître à la sortie du: canal inguinal. Grande pâleur et grande fatigue. G.-R. 2.300.000 ; Hb 65 ; V. G. 1,4; G. B. 1.600 ; Poly 4; éosino 0,5 ; mono 795 ; grand mono 16 ; plaquettes 20.000 ; temps de saignement, 7 1. 5 ; signe du lacet +++, Coagulation, sédimentation immédiate d’un tiers, coagulation plasmatique en 12 m. sans rétraction du caillot. Ecchymose gingivoragique. Langue non dépapillée. Pas de gros foie ni de rate, pas d’adénopathie.

1° Injection d’'Hépatrol, 2 cuillérées d’estomon, une

ampoule d’androsthénol. Au début du traitement,

taille 1 m. 40; poids 39 kg. 350; G. R. 2.950.000 ; Hb 60 ; V. G. 1,01 ; G. B. 5.200 ; Poly 15 ; baso 1 : éosino 2; grand mono 10 ; lympho 72; plaquettes 30.000. |

Huit mois plus tard, taille 1 m. 45, poids 42 kg. 750, = même aspect adiposogénital, bon état digestif, n’a pas eu d’hémorragies, ecchymoses toujours faciles, même état de pâleur pigmentée, G. R. 2.140.000 ; Hb 60 ; V. G. 1,4; G. B. 1.600 ; Poly 26 ; baso 1 ; lympho 32 ; moyen mono 41; anisocytose marquée (globules de 5 à 9) anisochromie sans poikilocytose.

Ponction sternaie : poly 2,5; éosino 0,5; métamyélo 2 ; Iympho 16 ; moyen mono 61 ; monocytes 4 ; myélo neutro 5; hémocyte 1. Cellules souches 0,5 ; mégaloblastes 3 ; normoblastes 4,5. :

Fond très clair non granuleux, peu d’hématoblastes. Moëlle très pauvre en éléments deux à trois par champ. Pourcentage très important d'éléments non granuleux. Pauvreté des granulocytes et des érythroblastes. La ponction permet d'affirmer le diagnostic

d pete médullaire.

Traitement identique au précédent mais androsthénol remplacé par des injections d’extrait perthymique. Transfusion de 150 cc., fièvre pendant quelques jours après transfusion. Puis 250 cc., 150 cc. et 150 cc.

L’androsthénol est remplacé par l'extrait thyroïdien 5 cgr., transfusion de 250 cc. ; G. R. 1.600.000 ; Hb 65 ; V. G. 1,6 ; G. B. 400 ; poly 13 ; éosino 2 ; lympho 20 ; grand lympho 48 ; monocytes 18.

ER Tee

Transfusion de 200 cc. On renouvelle les transfusions, on ajoute du fer au traitement. Sept mois plus tard on observe une amélioration de l'état général et ue augmentation du testicule droit. G. R. 1.900.000 ; Hb 45 ; V. G. 1,18 ; G. B. 1.000 (poly 14 ; éosino 1; Jympho 71 ; monocytes 12) ; plaquettes 60.000.

Au mois de mars 1937, taille 1 m. 50, poids 46 kg. 600 kg, l’enfant a meilleure mine, teint moins jaune, pas d’hémorragies. Même aspect adiposogénital mais début de puberté. Réflexes achilléens forts, réflexes patellaires normaux. G. R. 2.160.000 ; Hb 60 ; V. G. 1,36 ; G. B. 1.600 ; Poly 20 ; éosino 3 ; lympho 64 ; grand lympho 7 ; monocytes 6 ; plaquettes 90.000. Réticulocyte 1 pour 300. Bilirubine 1 pour 400.000, cholestérol 1,5. Albumine totale 70 ; sérine 52 ; globu-

sérine line 18 ; — 2,8 ; glycémie 1,17. Résis-

globuline tance globulaire 58 (Hi), (HË) 36. Cuti —

Suc gastrique : Avant histamine C{H litre 0,55 ; Aciaité totale 1,97. 30 minutes après, C{H libre 3,37, acidité totale 3,72. é

La radiographie du squelette ne montre aucune anomalie du côté des membres, seule la table externe de la voûte cranienne est augmentée d'épaisseur et un peu feuilletée. La selle turcique est très petite et fermée. |

Ponction sternale : Poly 2; métamyélo 2; myélo neutro 4; promyélo 1,5 ; lympho 30 ; monocytes 2; plasmocyte 1; hémohistiocytes 3 ; hémocytoblastes

25 ; promégaloblastes 3; mégaloblastes 9 ; normoblastes 40. Moëlle active avec 15 à 20 éléments par champ.

L’androsthénol ‘est remplacé par des injections de sterandryl (deux par semaine). Les injections d’exirait de foie sont supprimées et on fait de l’estomon.

Les transfusions sont continuées.

Quatre mois plus tard, poids 47 kg. 500 ; taille Fm. 545 G-2R12190.000.;! HD°60 ;: V2G.. 14506 \B. 1600 ; poly 9 ; lympho 51 ; grand lympho 30 ; monocytes 10 ; F'HCnOCYter 2,25 ; plaquettes 20.000.

La puberté s ne) la verge et le testicule droit ont grossi. Poils pubiens et à la lèvre supérieure. Rien aux aisselles. Seins toujours gros, pigmentation toujours forte. Transfusion de 100 cc. bien supportée. Durant le mois suivant, quelques jours de fièvre. Le teint de l’enfant est plus clair, la pigmentation moins marquée. Bon fonctionnement digestif. G. R. 3.070.000; Hb 65 ; V. G. 1,06 ; G. B. 2.200 ; poly 10 ; éosino 1 ; baso 1 ; lympho 82 ; grand lympho 3 ; monocytes 3 ; réticulocytes 1,2 ; plaquettes 75.000.

Ponction sternale : Poly 2; éosino 1 ; métamyélo 10 ; myélo neutro 20 ; éosino 1 ; grand lympho 28 ; monocytes 2; plasmocyte 0,5; hémocytoblaste 1 ; normoblastes 30 (mitoses) ; mégaloblastes 4,5 ; fond peu épais, non granuleux, pas d’hémoblastes. La lame est nettement plus riche qu’aux précédentes ponctions, grosse réaction normoblastique avec mitose. Réaction myéloïde légère pour la première fois. Réaction lymphoïde toujours marquée. On ne peut plus