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hyperkératosé, la couche granuleuse gardant ses proportions normales ; la vitrée qui limite inférieurement l’'épiderme, accuse sur certains segments un épaississement considérable,
Enfin on distingue dans l'épaisseur du corps muqueux l'existence de thèques næviques ébauchées et de cellules en ségrégation soit dans de minuscules thèques closes, soit dans des thèques ouvertes dans le derme.
Il n’y a aucune trace de pigment mélanique. La présence de ces lésions næviques cadre bien avec l'état dysembryoplasique de tout le tégument.
Au point de vue interprétation, il semble que le processus peut êre conçu de la façon suivante: un état dystrophique initial a pu entraîner des accidents dégénératifs (dégénérescence du collagène, dé l'élastine), L'appareil de défense du tégument a réagi (macrophagie, ferments protéolytiques secrétés par les leucocytes, etc...) et une tentative de régénération s’est dessinée, et en certaines zones elle est efficace et dépasse même la mesure nécessaire (papillome).
Mais la restauration est le plus souvent dé/iciente, elle n'amène pas la « restitutio ad integrum» peutêtre en raison de malformations originelles (thèques næviques, tégument malformé, etc...) et comme dans certains processus inflammatoires, elle aboutit à des lésions d’hyperplasie exubérante, à la formation de bourgeons charnus spéciaux, à l’angiome hyperplasique. Cette lésion, par soncaractère hyper-
ET Es plasique, n’est pas autonome, mais relève de l’état inflammatoire, |
Et ce n’est que dans un stade ultérieur, quand se développent les tumeurs angio-lymphangiomateuses qu'elle acquiert ce caractère d'indépendance, d’autonomie, qui est propre aux néoplasmes en général, aux tumeurs angio-lymphangiomateuses en particulier.
Ainsi conçues, ces lésions relèveraient de l’état dystrophique initial, mais l'étude histologique montre qu’il y a lieu de faire également la part d'une dysembryoplasie originelle initiale, comme le prouve l'existence de malformations næviques et de ségréga-
tions cellulaires des éléments épidermiques,.
Diagnostic.
Cliniquement, c'est évidemment au diagnostic d’angiome que nous devons nous arrêter. L'examen microscopique seul permet de faire Île diagnostic exact et plus précis. Il faut retenir cependant l’attention sur ce fait qu'il s’agit ici d’angiomes multiples : variété rare.
Le diagnostic différentiel est à faire : au point de vue histologique d’avec :
19 Le sarcome de Kaposi. — On y rencontre : des angiectasies sans lymphangiectasies.
D'autre partdes vaisseaux à type glomique et une prolifération hyperplasique des cellules neurales
incluses dans les parois vasculaires.
Pour les auteurs qui défendent encore la théorie sarcomateuse, on peut dire que les cellules du sarcome ne sont pas comparables aux lésions de notre malade. 6
2o Les érythromélies de Pick. — Ici les vaisseaux sont ectasiés, mais non néoformés. Ce sont en plus des lésions beaucoup plus discrètes, et l'atrophie cutanée y est plus intense.
39 Les érythrodermies. — On y rencontre : des vaisseaux nombreux, mais quine sont ni ectasiés, ni hyperplasiés, ne +
Il y a des lésions discrètes des vaisseaux, mais s’accompagnant d’autres lésions caractéristiques (lésions du collagène, lésions de desquamation, des
érythrodermies primitives, etc..….).
Pronostic.
Il est bénin, la maladie n’a pas tendance à évoluer ; malgré quelques poussées inflammatoires de temps à autre, les lésions n’ont guère changé d'aspect depuis la naissance, ni comme abondance, ni comme volume, ni comme couleur.
Peut-être même serait-il préférable de ne pas essayer un traitement à la cause de la recrudescence toujours possible des lésions, en particulier sous l’action des rayons X,
ET, nee Traitement.
Il est difficile à appliquer dans un cas semblable à cause de la multiplicité et de l’étendue des lésions. Cependant on pourrait essayer à la rigueur sur des lésions trop apparentes des parties découvertes : un traitement local combiné (qui agirait d’une part sur les éléments sanguins, d'autre part sur les éléments lymphatiques).
Mais mieux vaut peut-être s'abstenir parce que :
10 Les lésions de la face et des mains sont très discrètes ;
20 Un traitement radiothérapique peut favoriser les mitoses et provoquer ainsi une phase d’augmentation momentanée des lésions.