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apparaissent sur les parties découvertes (mains, poignets, genoux, puis les pieds au printemps), et sur les muqueuses de la bouche et de la langue. Elles surviennent par poussées, sans température, mais avec une perte d’appétit notable. Elles sont provoquées par des traumatismes, mais certaines paraissent survenir spontanément. “Re :
Lorsque les bulles disparaissent, elles donnent des croûtes plus ou moins infectées, qui, en tombant, laissent persister des pigmentations brunâtres d'intensité variable et de petits kystes épidermiques siégeant en couronne autour de ces lésions.
A l’époque de l'examen, l'enfant, qui a 9 ans, est chétive et maigre (17 kg. 600 seulement). Elle est un peu seuvage.
Les lésions siègent uniquement sur les parties découvertes : visage, face dorsale des mains, poignets, membres inférieurs jusqu'au liers inférieur de la cuisse. Néanmoins, le reste du corps, et spécialement le bassin et les avant-bras, présentent un aspect brunâtre sale. On no'e une hypertrichose anormale sur tout le corps, mais spéc'alement marquée à la face.
Sur la face et le cou : L'enfant présente sur la face ,un mélange de pigmentations brunes, de rougeurs sur le nez et les joues, et de taches blanches, Je tout intriqué. La pigmentation constitue une sorte de réseau peu visible et surtout accusé sur la face, sur la nuque, le haut de la poitrine, et dont les maillons sont pigmentés et les mailles blanches.
L'ensemble présente un aspect de poïkilodermie, les plaques étant discrètement atrophiques.
On trouve un petit kyste épidermique de la grosseur d'une tête d'épingle en verre dans la région cervicale postérieure.
Sur les mains et les poignets : La pigmentation est diffuse, brun
rougeâtre, le maximum siégeant sur la face dorsale des mains avec
des taches plus pigmentées, dont la dimension va d’une lentille à celle d’une pièce de 30 centimes. On trouve quelques cicatrices de formes variables:à l'aspect atrophique, quelques croûtelles, et, sur le poignet gauche, deux petites bulles translucides de la dimension d'une tête d'épingle en verre. Sur Ja main droite, à la racine de l’annulaire, et à la face dorsale du médius, quelques petits
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kystes épidermiques de la taille d’une tête d'épingle ordinaire à celle d'une lentille.
Le signe de Nikolskiest positif sur le dos dela main.
L'index de la main droite, le médius gaüche, ont perdu leurs ongles, qui actuellement sont en train de repousser et ne présentent rien d'anormal.
On note aussi une hyperhvdrose assez importante au niveau des mains. :
Sur les membres inférieurs : La pigmentalion occupe surtout la lace dorsale des pieds jusqu'au tiers moyen des cuisses. A la plante des pieds, lépiderme ést de couleur et de consistance normales, la pigmentalïion ne commençant que sur les parties découvertes par les espadrilles: Les ongles sont normaux de forme et de coloration. a
Au niveau du genou, du cou-de-pied, on voit des lésions cica- Lricielles en forme de taches atrophiques, des croûtelles, restes de. bulles en cours d'évolution.
On ne trouve pas de kystes épidermiques, mais -l'hypertrichose est nette. 1 Sur la muqueuse buccale : On frouve des vestiges d’une grosse bulle sur la face dorsale de la langue. |
Les lésions dentaires sont notables : mauvaises implantalions, inégalité dentaire, absence de développement des canines infér'eures, atrophie des canines supérieures, incisives inférieures rectanculaires. ; à
La muqueuse génitale est indemne.
L'examen «les autres appareils es! entièrement négatif. n’y a
pas d’adénopathie.
Antécédents de l'enfant, — Elle est née à lerme, n'a jamais été malade, sauf une coqueluehe à 3 mois et la varicelle en 1934, Elie a élé nourrie au biberon, a marché à 14 mois. Intellectuellement, elle n’est pas en relard sur son âge.
Elle à un irère de 12 ans, qui a eu également une coqueluche à l’âge de 2 ans et une «fièvre intestinale avec. constipation Opiniâtre » 11 Y à quatre ans, Il n’a jamais présenté aucune. lésion
bulleuse.
