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Les mains n'ont pas changé d'aspect, mais la griffe s'est légè-

rement accentuée.

FiG.. 3 — Juin 1942: On/remarque ici l’aspecé atrophique de la peau, sa consistance mince analogue à une pelure d’oignon. Présence de kys- Les épidermiques, surtout sur Je genou gauche. |

Les ‘pieds n’ont pas d'ongles et +. leurs téguments présentent une selérose importante.

Sur le reste du corps, les bulles sont toujours aussi nombreuses et leur répartition n’a pas varié.

30 novembre 1945 : La jeune fille, qui à presque 17 ans, est fluctte, Jongiligne, mais normalement colorée. Elle pèse environ 35 kilos, et elle est réglée depuis le mois de ou 194% seulement, assez régulièrement et très abondamment.

L'état général est assez satisfaisant, el la mère prétend qu'une légère diminution des poussées - bulleuses peut être constatée depuis quelques mois. semblant coïneider avec l'apparition des règles. $

L'alimentation est toujours très difficile, non point à cause des lésions pharyngées, qui ont régressé, mais à cause des lésions buc-

Re

cales. La malade peut seulement avaler des aliments liquides ou nifoux et, de ce fait, se trouve en éfat certain de sous-alimentation.

Dans l’ensemble, les lésions sont identiques à celles constatées il y a deux ans; cependant, les kystes épidermiques tendent à disparaître. On n'en trouve -plus que sur le pavillon des oreilles. agelomérés en, bouquets, et à la plante des pieds, de la grosseur d'une lentille. |

Les lésions les plus frappantes siègent au niveau des mains, dont la grifle s’est encore accentuée, surtout du côté droit. Leur aspect est resté infantile, avec des doigts très courts et, si ce n'était les multiples cicatrices, on aurait l'impression visuelle et tactile d’une main.de cire. Les mouvements sont très limités par l'atrophie des plans superficiels et profonds. Toutefois; la malade, au travaille à l'Ecole Pigier, essaye de taper à la machine depuis six mois au prix de grosses difficultés.

Au cours de l'examen, on a trouvé des bulles sur la muqueuse nasale, La muqueuse anale en présente fréquemment pendant les périodes de constipation, el la muqueuse génitale est atteinte dk temps à autre au moment des règles. |

La malade a noté la présence de certaines bulles à contenu gélatineux, ne s’évacuant que lentement.

Enfin, Le système pileux est peu développé. Cheveux, poils pubiens el axillaires sont rares et fragiles. La chevelure est très clairsemée, et les cheveux qui repoussent restent courts et fins.

L'examen viscéral est toujours négatii.

OBsERvATION Il.

M... (Charlotte) esl vue pour la première fois le 22 août 1935 à la consultation de la Clinique dermatologique, où l'a envoyée son médecin, pour allection bulleuse ayant débuté alors que l’enfant avait 8 ans. |

L'aflection a commencé en septembre 1934 par de petites bulles qui apparaissent, puis disparaissent, bulles de tailles variables, du volume d’une tête d’épingle à celui d’une noisette. Ces bulles