JET EE

tout; poignets, coudes. épaules, fesses, taille, talons, cousde-pied, plantes des pieds, face d'extension des articulations, toutes localisations: que nous avons retrouvées nr notre observation I.

Quant aux bulles d’ origine spontanée, elles n'ont point de fopogräphie particulière, mais. semblent se rencontrer plus volontiers sur les parties découvertes.

H faut Cependant faire une place toute > Spéciale aux locahsations sur les muqueuses.

: En principe, toutes les muqueuses peuvent être atteintes, mais elles le sont avec de très grandes variations suivant

les :ças :

a) La muqueuse ueciie est la plus fréquemment touchée

et Surtout.lx-langue. Nous avons vu (0bs.-P des bulles de

très grandes tailles s’y développer régulièrement, créant des décollements considérables et laissant des lésions atrophi-

qués graves, Colcott Fox, Tilbury Fox, Kanocky et Sutton,

Lapow sky, entre. autres, signalèrent déjà les mêmes lésions. On a noté (Sabrazès-Torlais) des bulles hémorragiques À sa surface, Les lésions des gencives et des joues semblent: moins Fr équentes, de même que celles des lèvres. Notre malade L° en possédait cependant.

b), La. muqueuse pharyngée n’est atteinte qu'exeeptionnellement: Nous avons vu chez notre malade les perturbations que de telles lésions pouvaient amener sür Ja déglutition. Fonmasi, Malcom Morris, Kaftan, signalent des phénomènes identiques. nf peut du reste se surajouter un élément spasmodique plus lacile à réduire.

.C}:La muqueuse nasale n'a jamais été mentionnée comme déni jusqu'à présent. En réalité, elle n'est pas à l” abri des

‘bulles, puisque nous avons vu s'en développer chez notre

malade Là occasion d'un coryza.

d:La muqueuse oculaire est très rarement atteinte, mais .

f plusieurs: auteurs ont: sigralé la présence de bulles sur Ja

face muqueuse des paupières et des ulcérations de la cornée.

— JÙ —

e) Les muqueuses anale et génitale peuvent être le siège de bulles en général petites et dont les poussées semblent correspondre aux périodes de constipation ou aux règles (Wende, Wise, Lautmann).

Î) Les muqueuses internes, comme la muqueuse intestinale, peuvenl-elles être le siège de bulles? Ou faut-il attribuer certains troubles intestinaux constatés par quelques auteurs à des troubles généraux si fréquents dans les épidermolysesbulleuses graves? Ou ces troubles ne sont-ils dus qu'à ure mauvaise mastication, elle-même liée à la présence de bulles pharyngées ou buccales?

2° LES LÉSIONS CICATRICIELLES. — On peut considérer: qu’elles sont de trois types : la cicatrice proprement dite des bulles, les kystes épidermiques, les lésions de scléros cicatricielle. | R à

a) Les cicatrices. — L'épiderme résultant de la cicatrisation des bulles est souvent atrophique, la peau à subi un amincissement considérable qui la rend plissée, assez raide et prête à se casser, analogue à une feuille de papier à cigarette ou à une pelure d’oignon. Elle est de couleur ivoirine, jaunâtre ou, au contraire, gauftrée et kéloïdienne.

Dans la forme photo-sensible, la cicatrice est nettement pigmentée de facon irrégulière ou, au contraire, achromique, faisant ainsi contraste avec le fond de mélanodermie dont les malades sont scuvent atteints.

b) Les kystes épidermiques. — Ces formations secondaires aux cicatrices retinrent jadis beaucoup l'attention jusqu'à paraître même un des signes principaux de la maladie. En réalité, leur intérêt nous paraît âssez minime. Ils facilitent toutefois bien souvent un diagnostic délicat, puisque leur présence revêt une grande fréquence qu'on peut évaluer à 60 ou 70 p. 100 des épidermolyses bulleuses dystrophiques.

Is surviennent quelques semaines après la cicatrisation de la bulle et se développent de préférence sur son pourtour, formant comme une sorte de couronne en relief.

ÉLEME VV

Leur grosseur varie de celle d’une tête d’épingle ordinaire À celle d’une lentille, comme nous avons pu le voir à la plante des pieds de. notre malade I. :

Hs sont durs, grisâtres, bien enchâssés dans l’épiderme et évoluent spontanément vers la disparition en évacuant leur contenu formé d'une poudre blanchâtre, ou bien ils s’énucléent artificiellement. Ils siègent exclusivement sur les parties découvertes, aux mains surtout, pieds, face, pavillons des oreilles. |

Nous avons vu dans nos deux observations leur tendance naturelle à-disparaître avec l’âge de la maladie et du sujet.

c) Les lésions de sclérose cicatricielle. — Notre observation I nous fournit à ce sujet une.symptomatologie particulièrement riche, et nous n’avons pas trouvé d'observation où des lésions aussi importantes, portant sur les mains et la langue, soient signalées chez un même indivdu.

Au niveau des mains : Nous ne reviendrons pas sur la description proprement dite des lésions que nous avons vues se constituer progressivement en plusieurs années pour abou- {tir finalement à une main de cire, aux tendons rétractés, aux doigts en griffes.

Nous avons retrouvé, dans une observation de Sézary et Vermenouze, un cas tout à fait identique chez une femme de 27 ans :

Atrophie globale des mains leur donnant un aspect infantile et cicatriciel. Le tissu cellulaire est sclérosé, amenant les doigts en flexion de plus en plus intense. Les masses musculaires sont atrophiées. Les doigts ont absolument l’aspect de la seléro-dactylie; les ongles sont tombés et le bout des doigts est lisse et rond.

Ces lésions définitives, heureusement très rares, aggravent singulièrement le pronostic fonctionnel et font de ces mala-. des de véritables infirmes.

Au niveau de la langue : Les lésions de sclérose y sont plus fréquentes qu'au niveau des extrémités et sont le résultat ‘d'une succession ininterrompue de bulles produites par la

mastication, EHes ont déjà été fréquemment signalées, entre autres par O. Steurer, Kaftan, et, plus récemment, par Weissenbach, Lièvre et Faulong. Elles sont caractérisées par l’impossibilité presque absolue de mobiliser Ta langue, soit pour la projeter au dehors, soit même pour la remuer à l’intérieur même de la bouche.

Ea langue devient done un organe fixe, encombrant, siège d'ulcérations douloureuses, d’où une gêne considérable à la mastication, à la déglutition, augmentée souvent par la présencé de bulles pharyngées. | |

Dans notre cas, cette lésion aboutit à une sous-alimentation certaine, puisque seuls les liquides peuvent être déglutis.

Marchionini à signalé une sténose du larynx ut aphonie

ré totale. due à des cicatrices de bulles laryngées.

3° LES LÉSIONS DES PHANÈRES. — Elles sont aussi conètantes dans . Pépider nn HUE dystrophique que, ne le sont les bulles elles-même j

a) Les ongles. — Ils sue faire totalement défaut dès la naissance, Ou bien, ils paraissent normaux, puis ils tombent les uns après les autres; la repousse peut être normale ou aplasique et ne porter que sur quelques ongles. Comme le processus se répète, il en résulte, au bout de quelques années, une disparition complète. Le bout des doigts devient lisse et rond, quelquelois recouvert d’un ongle membraneux et fragile (Weissenbach). 4

Les ongles des pie eds paraissént subir une déchéance moins -ACCUSÉE. |

bŸ Système pileux. Den hypotrichose est un signe presque constant des formes graves. Elle est très fréquemment Signalée, soit sous forme d’une alopécie précoce (9 ans 1/3, Weissenbach: 15°ans, Touraine), soit sous forme d’une fragilité capillaire. Les che veux tombés peuvent repousser sous forme de duvet laineux (Morley, Jacob, Sichel, Wende).

Les poils pubiens et axillaires Sont également raréfiés (oBs. 4). DORA SD LA QUE NAS

E’hyperlrichose, au contraire, se rencontre dans les for-

mes acquises, plus bénignes, et S'accompagne:-souvent de mélanodermie. Il s’agit surtout de filles hypo-ovariques, chez lesquelles les bulles siègent uniquement sur les parties découvertes. Ur ;

L'hématoporphyrie a été souvent signalée.chez de tels malades (Hallopeau, Hudelo, Montlaur, Meinéri, Marcozzi, Cerrutti, Turner et Obermayer), * ur