NOR

La puberté est très souvent retardée ou incomplète.

Enfin, les malades sont peu résistants aux maladies intersurrentes, si bien que Touraïne peut estimer que 75 p. 100 de ces malades meurent avant d'atteindre l’âge adulte.

4° Le déficit intellectuel. — Il correspond au déficit physique, mais semble moins fréquent. Il consiste surtout en arriération mentale, ou même imbécillité. L’épilepsie a été signalée. Cependant, il semble que cette déficience intellectuelle soit l'apanage des formes particulièrement malignes.. : En tout cas, nous n’en avons pas trouvé trace dans nos observations. - |

Du reste ne peut-on pas penser que, dans quelques cas au moins, il s’agit d'une simple coïncidence, puisque l’hérédité des malades est très souvent chargée? La consarguinité, l'hérédo-spécificité, ne jouent-elles pas un rôle très important dans l’origine de ce déficit intellectuel?

La courte revue clinique que nous venons de faire ne comporte aucune description des différentes formes cliniques. Il n’est pas du reste dans notre ‘intention de les étudier séparément; mais l'observation II nous porte à donner, à la suite de ce tableau clinique, un aperçu d’une forme spéciale, décrite par plusieurs auteurs, et à laquelle nous donnerons le nom d’épidermolyse bulleuse photo-sensible.

L’épidermolyse bulleuse photo-sensible.

L'épidermolyse bulleuse photo-sensible, à l'inverse de la lorme commune, ne semble être jamais congénitale non plus ‘qu'héréditaire. Elle débute dans les premières années dè la vie, dans notre cas à 8 ans. L’éruption bulleuse, qui survient alors, apparaît sans aucune raison ou à l’occasion d'une maladie quelconque. Si elle ne présente jamais l'intensité et la sravité âes formes congénitales, elle n’en possède pas moins tous les caractères nécessaires pour en faire, sans hésitation possible, une épidermolyse bulleuse dystrophique, témoin la malade que nous présentons dans notre observation Il.

LRO ES

— Les bulles surviennent sur la peau et les muqueuses à la suite de traumatismes ou spontanément.

— Elles laissent après elles des lésions cicatricielles : kystes épidermiques, cicatrices atrophiques ou pigmentaires.

— Les phanères sont touchés : chute des ongles avec aplasie dans la repousse. CEE | |

— Les troubles généraux ne font point défaut : hypotrophie pondérale et troubles du caractère.

I s’agit donc bien, sans conteste, d’ épidermolyse bulleuse dystrophique; mais, d'autre part:

— La maladie est acquise et non héréditaire.

— Les bulles apparaissent uniquement sur les parties découvertes, et ceci avec une grande précision, au point que notre malade, dès qu'elle enlevait ses chaussettes, présentait rapidement des bulles sur la jambe. |

— Leur apparition est réglée par la lumière solaire, et un membre soumis à l'obscurité, ou tout àu moins mis à l'abri du soleil, ne présente plus de bulles au bout de quelques jours, si bien que notre malade, restée loin du soleil pendant son séjour à l'hôpital, voit ses bulles réapparaître quinze jours après sa sortie. |

— Les cicatrices des bulles sont pigmentées, donnant un aspect bigarré à la peau, allant même jusqu'à une mélanodermie véritable.

— Enfin l'hypotrichose ane fait place, dans la totalité des observations connues, à une hypertrichose plus ou moins généralisée et abondante {Turner-Obermayer, Hudelo- Montlaur).

La mélanodermie et l'hypertrichose correspondent du reste à un dysfonctionnement ovarien manifeste (les filles sont plus fréquemment atteintes). Hudelo et Montlaur ont du reste obtenu de bons résultats avec des extraits polyglanäulaires chez une fillette hypo-ovarique avec mélanodermie et hypertrichose.

Dans notre observation, nous ne pouvons affirmer un tel succès, car l'amélioration, puis la guérison constatée, ne

rélèvent-elles pas d'une évolution spontanée côïncidant avec la puberté? Peut-être la médication pluriglandutaire a- t-elle influencé cette maturation pubertaire, qui elle-même a où

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une heureuse répercussion sur la maladie.

Enfin, et comme dernier trait commun à de témbreuses observations, l'hématoporphyrie a été signalée par Hallopeau, Hudelo, Montlaur, Meineri, Marcoÿzi, Cerrütti! Turner et Obermayer, ce qui explique la sensibilisation à la lumière. Dans notre cas, on a trouvé des traces d° hénratoporphytine dans les urines, mais il n’y a eu qu'un seul examën pratiqüé. En résumé, la forme photo-sensible’ est done une: combinaison d'un syndrome toxidermique avec porphyrie et d'épidermolyse bulleuse dystrophique’ acquise, sans qüe l’on puisse dire lequel est responsable de Muni see LS

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