‹ A Propos De Deux Cas D'Épidermolyse Bulleuse: DystrophiqueChapitre 19 sur 27 · DIAGNOSTIC · texte numérisé non relu

DIAGNOSTIC

Nous envisagerons successivement le diagnostic de la forme maligne chez l’enfant naissant et chez le grand enfant ou l'adulte, puis le cas particulier de la forme photo-sensible.

1° DANS LA FORME CONGÉNITALE MALIGNE. — Les enfants sont en général vus dès leur naissance ou dans les premiers jours qui suivent. Or, à la naissance, l’éruption bulleuse est souvent minime ou atypique, du fait des traumatismes obstétricaux.

Brochier signale deux bulles à la lèvre et au bras, suivies de poussées typiques.

Carol et Prakken signalent deux bulles également sur le bras et l'épaule, et, dans un autre cas, une ulcération indéterminée, qui donna naissance ultérieurement à des kystes épidermiques, signant ainsi le diagnostic.

L'erreur la plus fréquente et presque fatale consiste à considérer ces bulles comme un pemphygus syphilitique du nourrisson, Ce qui entraîne généralement un traitement mercuriel ou arsenical, nullement contre-indiqué, du reste, chez des nourrissons souvent chétifs et hypotrophiques, mais dont les résultats sont nuls ou tout au moins difficilement appréciables.

Très souvent le diagnostic est essentiellement basé sur l'absence ou la malformation des ongles, lésions qui existent souvent dès avant la naissance. Coïncidant avec l’hypotrophie, la présence de bulles ou d’ulcérations indéterminées, ces lésions unguéales imposent le diagnostic.

Touraine prétend même que l’épidermolyse bulleuse du nourrisson peut ne pas avoir de manifestations cutanées et

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