INTRODUCTIO

L'épidermolyse bulleuse, ou plutôt les épidermolyses bulleuses, ont, jusqu'à présent, fait couler beaucoup d'encre. . Tout ‘cas vu était un cas publié, et, jusqu'à ces dernières années, une terminologie aussi personnelle que variée ren- -dait une étude d'ensemble délicate et rapidement périmée, du fait d'apports constants et nouveaux permettant d’éclairer un peu plus chaque fois cette question qui s’intrique profondément avec de nombreux autres chapitres de la dermatologie et de la génétique.

Le travail que nous présentons n’a nullement l'intention :

d'être une revue générale de la question des épidermolyses ‘bulleuses. L'absence complète de publications étrangères depuis le début de la guerre, les résumés succincts des revues françaises, ne permettaient guère de reprendre la question en entier avec toutes ses formes cliniques et avec les problèmes de génétique qu’elle pose. Nous apportons simplement comme contribution deux observations très différentes en elles-mêmes et que ne rapprochent que des caractères descriptifs, tels les kystes épidermiques.

De ces deux observations, l’une surtout présente 1'iméroi

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considérable de s'étendre sur une période allant de la naissance de l'enfant jusqu’à ces toutes dernières semaines, soit dix:sept ans. L'autre s'étend seulement sur un peu plus de deux années, mais ce laps de temps a été suffisant pour saisir l'essentiel de l’évolution de la maladie.

L'inconvénient de la grosse majorité des observations parues Jusqu'à présent est de saisir en un point donné, et souvent unique ou très bref, une affection dont le caractère est nettement évolutif et même souvent cyclique. Les étapes antérieures de la maladie, l'aspect des lésions, leur évolution, ne sont le plus souvent connus que par les dires des malades.

Nous profiterons donc de nos deux observations, dont l’une, par sa richesse symptomatologique, est un véritable résumé clinique presque complet, pour faire de la question une brève revue clinique, diagnostique, pronostique, pathogénique, en nous cantonnant uniquement aux deux formes cliniques représentées par nos observations :

— la forme maligne;

— la forme acquise, avec sensibilisation à. la lumière, forme que nous appellerons photo-sensible.

Nous essayerons, en terminant, de faire cadrer ces deux observations dans la nouvelle classification des épidermo-. lyses bulleuses proposée récemment par Touraine et qui fait suite à celle proposée naguère par Hallopeau.

Mais avant d'aborder l'exposé des observations, il est prudent de faire un bref rappel historique des différentes tendances qui se sont faites jour à ce sujet depuis la première description. $