RAPPEL HISTORIQUE

S'il est vrai que c’est Tilbury Fox qui, semble-t-il, donna

le premier une description de l’épidermolyse bulleuse, il fallut attendre de nombreuses années avant qu’une idée d'ensemble se dégageât du fatras terminologique habituel.

C'est Hallopeau qui distingua la forme simple de la forme distrophique, et posa le problème de savoir si ces deux formes sont des maladies distinctes ou simplement des variétés cliniques de la même maladie. :

La longueur de l’enfantement, qui permit de donner un tableau clinique complet de la maladie, peut s'expliquer facilement si l’on envisage sa variété symptomatologique, le nombre des formes cliniques et, enfin, l’empiétement ou plutôt l’intrication apparente de l'affection avec les syndromes voisins : pemphvgus chroniques, ichtyoses, mélanodermies, élastopathies hydroa vacciniformes, réalisant ce que Brocy appelle les «faits de passage » et auxquels nous pourrons rattacher une de nos observations.

En plus, l'habitude fâcheuse que prennent les dermatologistes, bien malgré eux souvent, d'appeler les syndromes qu'ils décrivent par les signes cliniques les. plus frappants, n'était pas faite pour faciliter une systématisation. C'est ainsi que, pour les épidermolyses bulleuses, on peut relever une vingtaine, et sans doute davantage, de dénominations diverses. |

Hallopeau distinguait :

1° L'épidermolyse bulleuse simple, caractérisée uniquement par l’évolution depuis la naissance de bulles provo-

quées par les traumatismes, superficielles, ‘évoluant souv ent par «poussées, sans laisser aucune lésion dystrophique el s’atténuant, sinon guérissant, à la puberté.

2° Les épidermolyses bulleuses opus comprenant elles-mêmes :

— Une forme congénitale dont Le Coulant et Petges (Nouvelle pratique dermatologique) pouvaient donner la définition suivante : « Affection héréditaire caractérisée par des éruptions successives, spontanées et provoquées, localisées ou généralisée, de bulles transparentes habituellement indolores sur la peau et les muqueuses. À l'inverse de la forme simple, ces bulles, ‘en disparaissant, laissent des traces d'atrophie cicatricielle : des kystes épidermiques ressemblant au milium; et enfin elles s’accompagnent souvent de troubles des phanères, de troubles vaso-moteurs et nerveux (épilepsie, soit mentale, retard ARS le développement intellectuel). »

— Une forme acquise ne se développant que tardivement, souvent à l’occasion d’une intoxication, d’une maladie indépendante (Lacroix).

Enfin, parmi ces deux formes, des variétés cliniques à

— Forme végétante et ulcéro-végétante:

— Forme albo-papuloide de Pasini,

et des variétés dites « formes de passage » : — Epidermolyses bulleuses se rapprochant des toxidermies. :

Plus récemment, Touraine a proposé une nouvelle classiÿ fication ‘basée sur les M ARCRNEE héréditaires des diverses | formes.

I distingue :

1° Une forme d'épidermolyse bulleuse. simple, à caractère héréditaire à type dominant, sans autres anomalies que les bulles traumatiques, superficielles, S améliorant souvent à la puberté. |

2° Une forme hyperplasique, à type dominant également. Avec fréquentes anomalies d'ordre hyperplasique : ichtyose, kératoses diverses de la peau et des muqueuses, ongles épais ou griphotiques, hyperpigmentation. Stature et vie normales. Variété : forme albo-papuloïde de Pasini.

3° La forme polydysplasique, à type'héréditaire récessif. Avec fréquentes anomalies d'ordre hypoplasique : peau

mince, présénile, anonychie, atrophie de l'extrémité des

doigts, caries dentaires précoces, hypotrichose, souvent déficit intellectuel. Pas de kératoses. Hypoplasie staturale et souvent mort précoce.

Variétés :

— Forme végétante et ulcéro-végétante:

— Forme maculeuse;

— Forme d'Heinrichbauer; —— Forme maligne ou léthale.

Faut-il nous rattacher entièrement à cette classification? Nous verrons ultérieurement dans quelle mesure nos obser-

vations apportent une contribution à ce point de vue.

et les membres