‹ A Propos de Kystes de l'Ovaire Tordus Enlevés Chez Les Deux Frères Pseudo-Hermaphrodites GynandroïdesChapitre 24 sur 28 · RER COS · texte numérisé non relu

RER COS

« Le chirurgien n’a pas, en face des avantages très hypothétiques donnés par la conservation de la glande sexuelle saine, le droit de laisser courir à son malade le risque de voir se développer à son niveau une tumeur maligne. » Telle est la conclusion de Léon Bernard, à laquelle, pour notre part, nous nous associons. |

Si, d’ailleurs, l’état général de l’hystérectomisée le nécessite, l’opothérapie ovarienne peut, dans une certaine mesure, rendre des services.

Observations

OBSERVATION III (Docteur Chaton, professeur suppléant à ’Ecole de Médecine de Besançon. — Bulletin de la Société d'Obstétrique et de Gynécologie de Paris, n° 6, 1922, p. 506).

Observation résumée (due au Docteur Chavelet, de Besançon), concerne un sujet, jeune soldat du sexe masculin (organes génitaux externes et internes) au point de vue anatomique et psychologique et qui, en outre, possédait un utérus, chez qui, en pratiquant une cure radicale de hernie, fut rencontré dans le sac de cette dernière un ensemble d'organes ayant les caractères d’un utérus avec un ovaire.

OBSERVATION IV (Briau et Lacassagne et Lagoutte. Gynécologie et Obstétrique, ? janvier 1920, p. 155. — Un cas humain d'hermaphrodisme bilatéral à “landes bisexuelles).

K. W.., profession libérale, opéré au mois d'avril 1914. A cette date, W... est âgé de 28 ans. Î Q z x LE “ Q Famille : père et mère vivants, bien portants, non consan-

guins. Deux frères et trois sœurs, tous bien portants et bien .

constitués. On ne trouve à signaler que l’un des frères ayant eu une dent en venant au monde.

A la naissance, W... fut déclaré fille.

L'acte de naissance fut rectifié à la suite d’un examen médical. ‘

A 3 mois l'enfant, qui présentait l'aspect d’un hypospade à méat périnéal, fut l’objet de deux tentatives de réfection de l'urètre. Echec.

Jusqu'à 16 ans, il suivit comme externe les classes d’une école de garçons. Malgré qu'il fut obligé de recourir à la position accroupie pour la miction, il n’eut jamais d’ennuis à cause de sa malformation. Quant à lui, dans son for intérieur, il fut persuadé qu’il était plutôt fille, mais n’en travailla que mieux de façon à acquérir une profession libérale qui lui permit plus d'indépendance et moins de promiscuité que des emplois ouvriers.

À 16 ans, il vint à l'Hôtel-Dieu de ...., pour se faire opérer d'une hydrocèle inguinale.

Là il fut considéré à ce moment comme un hypospade périnéal ayant un testicule à l'anneau, à droite, siège de l’hydrocèle, et l’autre testicule dans l’abdomen.

Cure radicale de l’hydrocèle qui permet de constater la présence d’une glande ayant l'apparence d’un testicule un peu atrophié (comme chez les ectopiques). À ce moment, l’idée ne vint pas à l'esprit du chirurgien, n'ayant aucun doute sur le sexe du sujet.

On profita de la peau distendue de l'hydrocèle pour essayer de faire par tunnellisation un urètre pénien. Cette deuxième tentative n'eut qu'un succès momentané. Ce fut à ce moment qu’apparurent par le méat pénien des hémorragies qui s’établirent avec la régularité des menstrues. Toutes les trois semaines, sans interruption, le flux se produisait avec des douleurs abdominaleg loéalisées à gauche, durée : 8 jours, dont 5, avec beaucoup de sang. Le sujet n’était pas obligé de se garnir, car il retenait facilement ces menstrues comme de l'urine. Le tout s'écoulait avec: l'urine au moment des mictions volontaires dont le besoïti était plus fréquent.

La région périnéale, à ce moment-là, se trouvait gonflée,

sans douleur particulière. Cela n’empêchait pas W. de faire de la bicyclette. RAT

Il continuait entre temps à grandir et à prendre l’aspect adulte, mais le développement des poils ne s'établit qu’au pu: bis et sous les bras, ni moustache, ni barbe.

Les membres sont restés glabres. En même temps développement des seins qui ne se gonflaient pas et restaient insensiblés au moment des règles. La voix reste d'un timbre élevé. Pas de raucité au moment de l'adolescence. Dans la chorale, dont il faisait partie, le sujet tenait l'emploi de premier ténor. Il n'a cessé depuis de mener l'existence d’un garçon, fumant, faisant bicyclette, patins à roulettes, etc... vivant complètement avec ses camarades. Il n'eut pas de vie génitale à proprement parler. L'approche des femmes lui donnait des érections, qu'il n’a jamais cherché à utiliser. Au point de vue sensuel, appétits plutôt masculins.

En 1914, W. consulte; depuis un an, les règles urétrales étaient devenues très douloureuses et abondantes, coïncidant avec un gonflement de plus en plus marqué de lhypogastre: Les symptômes découverts firent penser à une salpingite aiguë.

Le sujet présente au point de vue génital une verge de 6 cent. de long, 3 cent. de largeur moyenne, elle se termine par un gland bien formé, en arrière duquel on remarque un prépuce rudimentaire. Aucune dépression rappelant une vulve. À droite de la verge, du côté où avait été opérée l'hydrocèle en 1902, on note un relief formé par le testicule qui avait été respecté.

Itervention : Le 18 avril 1914, laparatomie.

On arrive, après avoir recliné les añses intestinales, sur un appareil utéro-annexiel, qui se présente de la façon suivante : en avant, au fond de l’utérus plutôt petit, la corne du côté droit se prolonge en un gros cordon qui se dirige vers l’orifice inguinal inerte, à la façon d'un gros ligament rond: Ni trompe, ni ovaire, ni ligament infundibulo-pelvien, A gau-

che, ligament rond ordinaire, en arrière de lui, adhérences gélatineuses qui voilent en partie la masse annexielle gauche. Celle-ci est prolabée dans le Douglas en arrière de l’utérus, avec lequel elle forme un tout comme dans une salpingite. Elle est constituée par une apparence de grosse glande (mandarine) coiffée par une trompe volumineuse. Tout autour, des signes de réaction inflammatoire avec un peu de liquide ascitique et adhérences saignant facilement aux efforts de décollement.

On décide une‘hystérectomie subtotale :

Au cours de l'intervention rupture d'un kyste. hématique constituant la majeure partie de la glande. Puis on s'occupe de la glande droite placée en dehors du canal inguinal. Incision d'une vaginale épaissie, écoulement d'un peu de liquide. Ligature d’un pédicule analogue à un cordon ordinaire autour duquel subsiste un canal vagino-péritonéal non oblitéré.

Suites opératoires simples.

Modifications depuis l'intervention de 1914 :

Le sujet à été revu en 1919, soit cinq ans après l’intervention. Son aspect extérieur n’est pas modifié.

Aucun des troubles constatés d'ordinaire chez les jeunes hysterectomisées. |

Mais avant l'opération il y avait souvent des érections nocturnes, accompagnées de rêves voluptueux vagues, où se trouvaient mêlées des images féminines.

L'examen histologique a permis de conclure de la jaçon suivante :

Présence chez un même individu, des voies efférentes normales des deux sexes. D'une part, un utémus dont les dimensions sont celles admises chez les nullipares. Deux trompes de calibre et de structure normales.

D'autre part, voies spermatiques complètes qui ont été suivies de l’origine à la terminaison. 1

En outre, chez ce même sujet, on trouve de chaque côté, une glande sexuelle mixte, dont chacune contient, en pro-

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portion différente, une partie ovarienne et une partie testi: culaire. k

La glande gauche, par sa situation dans le pelvis, par ses rapports avec l'utérus et la trompe, par son aspect extérieur, est un ovaire. La structure interne comprend deux parties : une ovarienne, en plein fonctionnement, et une testiculaire, dont la lignée séminale ne dépasse pas la spermatogonie. C’est un ovotestis à prédominance ovarienne.

La formation kystique, trouvée pleine de sang le jour. de. l'opération, n'est pas autre chose que la cavité d’un corps jaune. C'est un corps jaune en pleine évolution ayant succédé à un follicule, et dont on peut faire remonter la rupture à huit jours environ. : ES

La glande droite est un testicule en ectopie. Mais sa structure interne comprend, à côté d’une partie testiculaire dont la lignée séminale va jusqu’au spermatocyte, un fragment . d’ovaire contenant des follicules mûrs. Elle est en réalité un

ovotestis à prédominance testiculaire.- i

En résumé, il s’agit d’un sujet présentant un hermaphrodisme bilatéral, à glandes bisexuelles et ayant été opéré d’une formation kystique due à la rupture d’un follicule de Graaf.

OBSERVATION V. — (Audoin, Société d'Anatomie, juilet 1893, p. 501) :

(Hermaphrodisme. Double kyste dermoïde des ovaires dont run très volumineux. Kyste para-ovarique du côté du gros dermoïde. Ablation). RER à

I1 s’agit d’une femme de forte constitution, âgée de 29 ans, à allures un peu masculines : fortes moustaches, barbe épaisse, poitrine, abdomen et cuisses couverts de longs poils, développement anormal du clitoris qui est de la longueur d’un

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doigt et qui a trois centimètres de grosseur. L'intervention a fait découvrir, dans la cavité abdominale de cette malade, trois kystes bien distincts :

Un kyste para-ovarique et deux kystes dermoïdes, Le kyste para-oyarique ne présentait rien de bien particulier. Des deux dermoïdes, l’un situé à droite, est du volume d'un poing d'adolescent. L'autre, très volumineux, présente deux parties bien nettes : une poche et une partie solide. La poche renferme environ 5 à 6 litres d'un liquide noir café, d'’origine probablement hématique. La partie solide, allongée transversalement, pèse 2.000 grammes, elle offre des bosselures plus-ou moins volumineuses, lesquelles correspondent à des divisions loculaires de la tumeur. De ces loges, les unes sont absolument remplies de paquets de cheveux libres ou adhérents fortement à la paroi du kyste, les autres contiennent quelques cheveux et une grande quantité d'un liquide buileux rappelant le pus jaune. D’autres renfermaient un liquide séreux rappelant des kystes de l'ovaire à forme polykystique. Enfin, au milieu des cheveux se trouvent des dents fortement implantées dans la paroi du kyste.

Traitement. — Ablation du para-ovarique et du gros dermoïde, tous deux situés à gauche. Ligatures en chaîne des deux larges pédicules. Suture de l'abdomen sans drainage. Résultats opératoires excellents.

OBSERVATION VI, — (Chauvel, Société de Chirurgie 31 juillet 1907. — Rapport par M. Henri Hartman, p. 941) (Sarcome kystique de l'ovaire chez un hermaphrodite d’aspeet masculin, Ablation. Survie de cinq mois et demi, par M. F, Chauvel, de Quimper).

I1 s'agit d'un jeune homme de quinze ans, embarqué depuis trois ans, ayant les allures, la voix et les habitudes des

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matelots, qui se présenta le 11 avril 1905 au docteur Chauvel, se plaignant de douleurs abdominales depuis le mois de janvier. de la même année. Le docteur. Jacq (de Douarnenez) avait eu l’occasion de le traiter à plusieurs reprises pour des crises douloureuses, avec maximum dans la fosse iliaque droite, faisant penser à des crises d'appendicite.

Au moment de la dernière crise, le docteur Jacq constate ia présence, dans la fosse iliaque droite, d’une tumeur mobile, élastique, du volume d'un œuf de poule, et conseilla au jeune matelot de se mettre entre les mains du docteur Chauvel. Celui-ci trouve, un peu au-dessus du point de Mac Burney, une tumeur du volume du poing, mobile, rénitente, douloureuse, ét pense à un kyste de l’épiploon ou du mésentère. Il constate de plus, que le malade, cryptorchirde, a une verge assez développée et quelques rares poils sur le pubis. H existe un hvpospadias balanique, la peau des bourses est assez tendue, il y a un pli médian au niveau du raphé, assez accusé. Le faciès de l'enfant ne présente rien de particulier et la voix est assez grave pour l’âge de 15 ans.

Le docteur Chauvel conseille une intervention, que la famille refuse de laisser pratiquer immédiatement, La tumeur rapidement prend des proportions considérables, l’état général s’altère. L'abdomen entier est occupé par une tumeur très tendue, énorme, refoulant le foie et l'estomac, mate partout, sans sensation de flot. Le faciès est grippé, nettement péritonéal, les vomissements fréquents, verdâtres. Le pouls est à 140, la température à 39°. Le 20 avril, lorsque le malade et la famille acceptent l’intervention, l'enfant est méconnaissable,

Intervention : Le docteur Chauvel pratique la cœliotomie.

A l'ouverture de la cavité abdominale, il sort un flot de sang noirâtre.

« Je constate, écrit le docteur Chauvel, la présence d’une énorme tumeur gélatineuse, colloïde, avec des parties kystiques contenant un liquide très épais. L'épiploon est infil-

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tré de. sang et présente des adhérences récentes avec la tumeur et avec la paroi. En explorant la tumeur avec la main, je constate une large déchirure faisant crevasse profonde au niveau deeson pôle supérieur et un peu à gauche de la ligne médiane. C’est là l’origine de l’hémorragie qui s’est produite mais qui est actuellement arrêtée, l’épiploon et les caillots récents formant tamponnement. Je sors péniblement la tumeur, étant donné son volume, et constate alors que son pédicule, très petit, n'est autre qu’une trompe parfaitement constituée, accolée à la tumeur avec son pavillon libre. Je sectionne entre deux pinces et constate alors la présence à gauche d’un ovairfe et d’une trompe parfaitement normaux et que j’extirpe. 11 n’y avait pas d’utérus. Les deux trompes formaient une sorte de cordon sous-péritonéal se dirigeant obliquement en arrière de la vessie, où elles se perdaient dans: le périnée. L’appendice était sain ».

L'opération terminée, une amélioration rapide de l'état général survint, faisant croire à une guérison. En juin, le malade avait repris son embonpoint normal. Mais cette guérisqn ne fut que de courte durée, dès la fin de juillet, les douleurs du ventre réapparaissent, l’état général s’altère de nouveau et dans le courant d'août, on constate la présence d'une tumeur vers la partie moyenne du ventre. Cette £&umeur augmente rapidement et le malade meurt le 8 octobre.

Examen histologique de la tumeur enlevée, fait par M. Lecène, a montré qu'il s'agissait d'un sarcome fuso-cellulaire, avec glycogène abondant et figures caryokynétiques nombreuses, très malin, par conséquent.

Conclusions. — 1° Coïncidence de la malformation génitale avec le développement d'un sarcome ovarien ;

2° Développement ultra-rapide de la tumeur semblant en rapport avec le début de l'ovulation.

OBSERVATION VII. — (Paul Uhlrich, Société d'Anatomie de Paris, janvier 1923, p. 24)

(Hermaphrodisme gynandroïde compliqué d’une énorme hernie inguinale contenant, au fond du sac, un kyste dermoïde ovarien).

Il s’agit d'une vieille femme de 72 ans, autrefois mariée, puis délaissée par son époux après huit jours de mariage et qui, détail d’un certain intérêt, se vante de s'être fréquemment moquée des hommes qui avaient fait des tentatives de : rapprochement.

Elle présente des malformations génitales externes, gros clitoris qui est en réalité une petite verge, hypospadias balanique, cloaque qui permet à peine l'introduction de la pulpe du petit doigt, simulant le vagin. \

L'examen général relève : une absence totale de mamelles, un thorax viril, de l’hypertrichose du type masculin, une voix masculine.

Enfin elle est hospitalisée pour être opérée d’une énorme tumeur qu'elle porte au bas-ventre et dont les débuts remontent à plus de 30 ans. $

Cette tumeur, de la grosseur d’un ballon de football, vient de la région inguinale droite, et son enveloppe cutanée est constituée par la grande lèvre dilatée.

L'intervention confirma la présence d’une hernie volumineuse, au fond du sac herniaire se trouvait un kyste dermoide gros comme deux poings contenant du sebum, des os, des dents, des poils et des débris d'un ovaire en dégénérescence scléreuse.

Suites normales et guérison.

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