HISTORIQUE
La maladie de Thomsen commence à prendre place dans le cadre nosologique en 1876. A cette date apparait le mémoire fondamental du médecin qui, le premier, a tracé le tableau clinique de la maladie dont lui-même était atteint.
À titre d'hommage à l’auteur de cette description initiale, le nom de «maladie de Thomsen»'a été donné, sur l'inspiration de Westphall, au syndrome anatomoclinique qui nous occupe. Cette appellation tend à prévaloir universellement : elle est, en tous cas, à peu près seule employée en France, en Angleterre et en Italie.
Certes, antérieurement, quelques auteurs : Charles Bell en 1836, Bénédict en 1864 et surtout Leyden en 1874 avaient publié des observations analogues, mais la description de Thomsen a été la plus détaillée, la plus précise, la plus typique, celle qui a définitivement fait acquérir à cette, maladie droit de cité dans la pathologie contemporaine.
Parmi les initiateurs, le nom d’Erb doit être associé à celui de Thomsen. En des publications successives, Erb a tracé un tableau magistral de la maladie. Le premier il a constaté et étudié la réaction myotonique ; de lui encore émane la première description histologique des altérations musculaires observées chez les thomséniens.
En France, le pfemier travail paru sur la question est l’article de MM. Ballet et Marie, publié en décembre 1883 dans la Revue de médecine. Viennent ensuite deux travaux d'ensemble : l’article de M. P. Marie dans le Dictionnaire encyclopédique en 1887 et la thèse de M. Deléage (Paris, 1890).
Depuis cette date, les publications se sont multipliées en France et à l'étranger ; des cas nouveaux ont été signalés un peu partout, permeltant d'étendre et de préciser nos connaissances cliniques. Moins heureux sur le terrain de la pathogénie et de la thérapeutique, nous n’aurons à signaler rien de décisif dans ce domaine.
Jolly, dans un article publié en 1890, exprime l'opinion que le syndrome myotonique pourrait bien être la conséquence d'une perturbation dans les réactions chimiques fissulaires. Quelques années plus tard, en 1893 et en 1895, Déjerine et Sottas, se basant sur des examens anatomo-pathologiques, soutiennent également l'opinion de la nature myopathique de l'affection, l'atteinte musculaire étant révélée par le microscope, avec intégrité histogique du système nerveux central.
Par contre Danillo, puis Rybalkine, en Russie, arguant d’analogies de la contraction myotonique avec certains états pathologiques du système nerveux, se prononcent en faveur de l’origine centrale de la maladie.
La Nouvelle iconographie de la Salpétrière publie en
| — 13 — 1892 les articles de Huet. Ce dernier reprend, en les complétant, les recherches d’Erb relatives à l’excitabilité neuro-musculaire. Il étudie à fond chez un thomsénien l’excitabilité mécanique et électrique des muscles dont l’ensemble constitue la réaction myotonique d'Erb.
Des recherches ultérieures ont été faites au point de vue électrique par Cluzet, Froment et Mazet en 1912, par Bourguignon et Laugier en 1913.
Quelques auteurs se sont préoccupés de la composition des urines chez les myotoniques. Rieder, en 1884, n'avait rien trouvé d’anormal. Moltchanoff en 1895, Verziloff en 1897, puis Bechterew siènalent des anomalies diverses, mais l’inconstance et la divergence de leurs résultats ne permettent de tirer aucune conclusion ferme : les recherches ultérieurement pratiquées dans cet ordre d'idées ont seulement confirmé la discordance des premières analyses.
Une certaine irrégularité se manifeste également dans la musculature des thomséniens. Quelques sujets présentent de l’atrophie musculaire ; beaucoup ont une musculature à peu près normale ; la plupart offrent une hypertrophie plus ou moins marquée, assez souvent limitée à certains groupes musculaires.
Divers auteurs ont noté la coexistence de la maladie de Thomsen avec d’autres affections. Hlavaczek signale un Thomsen associé à la paramyotonie. Rybalkine relève un asthme qu'il attribue à la myotonie du diaphragme et des muscles respiratoires. Chez le sujet d'Hoffmann la maladie de Thomsen coexiste avec de la polynévrite et de l’atrophie musculaire du type Aran-Duchenne. Le malade observé par MM. Déjerine et Sottas avait des poussées de dermatite exfoliatrice. Quelques altérations
DT fe ee rénales et l'hypertrophie cardiaque sont également . signalées. | |
Malgré le nombre déjà considérable de. publications dont elle a été l’objet, la maladie de Thomsen est une affection rare, aussi nous a-t-il paru intéressant d'en rapporter un cas nouveau. Nous le publions ci-après en reproduisant textuellement l'observation de M:.le professeur Rimbaud.
